CHAPITRE XIV

Hérédité des maladies du système nerveux.

AflTectionB familiales du système nerveux; elles s*hériteiit selon les lois de Galton-Naudin-Mendel. Affections parasyphilitiques du système nerveux ; elles n'ont par elles-mêmes aucune action sur la descendance. Affections organiques du système nerveux ; leur hérédité est variable selon leur origine et leur nature.

Noos étudierons dans un même chapitre les ma'^ ladies organiques du système nerveux, les névroses et les psychoses. Elles forment en effet au point de Yue qui nous occupe un groupe unique. Ce sont seulement les nécessités du traitement des malades qui ont justifié la démarcation entre la Psychiatrie^ enseignée dans les Asiles d'aliénés, et la Neurologie enseignée dans les Hôpitaux et Hospices. Au point de vue nusologique, et surtout au point de vue de l'hérédité morbide, maladies nerveuses et maladies mentales se joignent en des groupes à mode héréditaire commun et doivent être étudiés ensemble. Du reste, entre les maladies organiques du système nerveux et les psychoses proprement dites, prend place le groupe des névroses, maladies qui selon les symptômes par lesquels elles se manifestent relè-

vent tantôt du neurologue^ tantôt du psychiatre. Il en est de même de la paralysie générale.

Au point de vue de rbérédité, un certain nombre de groupes doivent être constitués dans Tensemble des maladies nenreuses et mentales.

A. — Affections familiales du systime nerreux.

Dans un premier groupe, doivent prendre place les affections familiales du système nerveux. Elles sont nombreuses et bien étudiées; c'est par elles qu'a commencé, avec Charcot, Tétude des maladies familiales. Pour énumérer seulement les noms de ces maladies, il faudrait plusieurs pages de ce livre, car un caractère des maladies familiales est de re* vêtir souvent une forme particulière dans chaque famille atteinte, ce qui fait que les divisions nosologiques ont pu être multipliées à Tinfini par les auteurs. Pour éviter un tel émiettement des types morbides, il convient de les grouper en quelques types généraux parmi lesquels nous nous contentons de mentionner les plus importants par leur fréquence ou leur intérêt : les hérédo-aiaxies^ les "paraplégies spasmodiques familiales^ les paralysies périodiques familiales^ les myoclonies familiales^ les amyotrophies familiales, les idioties amaurotiques familiales^ les démences précoces familiales^

Le mode héréditaire de ces maladies est le même que pour toutes les maladies familiales. Pour plu« sieurs, on a pu établir, par des observations de familles assez longtemps suivies, qu'elles se comportaient comme des caractères mendéliens domi*

nants {chorée chronique^ pto$is tardif familial^ héméralopie congénitale héréditaire, etc.), peur d'autres comme des caractères mendéliens dominés {surdi^ mutité congénitale familiale, rétinite pigmentaire, hérédo-ataxies), d'autres enfin s'héritent selon le mode matriarcal {névrite optique héréditaire, daltonisme, paralysie périodique familiale, etc.)* Nous n'ayons pas à revenir sur l'étude de ces modalités héréditaires*

B. — Affeciions parasyphilitiques du système nenronx.

Dans un second groupe, nous devons classer le Tabès et la Paralysie générale, affections de nature identique : toutes deux sont des affections parasyphilitiques; nous avons vu plus haut (p. 152) quel sens il faut attacher à ce terme. Un grand nombre de travaux ont été consacrés à l'étude de la descendance des Tabétiques et des Paralytiques généraux.

11 s'agit du reste d'affections assez répandues pour que tout médecin ayant une pratique quelque peu étendue ait vu et suivi un certain nombre de familles issues d'un tabétique ou d'un paralytique général. Je pourrais pour ma part en citer plusieurs, de 3 à 5 enfants, tous vigoureux, bien portants, nullement tarés; il s'agit, il est vrai, d'enfants qui n'ont été engendrés qu'après des traitements antisyphilitiques énergiques et prolongés pendant des années, et avant l'apparition des premiers symptômes de la paralysie générale ou du tabès. Toutefois le dernier né d'une famille de 5 enfants aujourd'hui âgé de

12 ans est tout à fait bien portant bien que conçu

après rapparition des premiers symptômes iabétiques du père (douleurs fulgurantes).

A côté de ces cas heureux, on citerait naturellement beaucoup de cas où Ton trouve dans la descendance des paralytiques généraux et des tabétiques quelques-unes des tares qui frappent fréquemment les descendants de syphilitiques : malformations cardiaques, faiblesse générale de développement, conformations vicieuses, etc.

Enfin certains de ces enfants sont de grands nerveux, sujets à des colères, ou à des fugues, ou impressionnables, quelquefois hystériques ou névrosés* Il s'agit là, non de conséquence directe de Taffection accidentelle du père qui a modifié gravement ses centres nerveux, mais d'une transmission d'une disposition nerveuse ancestrale simplement renforcée chez le descendant. On sait en effet que la syphilis lie porte ses coups sur les centres nerveux que chez les sujets qui ont déjà des centres nerveux vulnérables et hypersensibles, soit congénitalement, soit surtout par surmenage. Dans les populations qui n'ont pas encore adopté notre civilisation et qui vivent d'une vie presque animale sans surmener leur système nerveux, on n'observe que tout à fait exceptionnellement le tabès et moins encore la paralysie générale. Inversement ces affections apparaissent depuis quelques années chez les Japonais, qui en étaient auparavant indemnes. L'immunité n'est donc pas dans ce cas une affaire de race, mais une question de surmenage 'préalable du système nerveux. Le fait que la syphilis paternelle s'est localisée au cerveau prouve une sensibilité céréorale, une « disposition névropathique » dont les enfants peuvent

hériter, mail quelle qu'aii été chez le père Tétoliitioa de la paralysie générâiey ei qu'elle ait <m non abouti à des troubles mentaux ayant néceseité rintemement dans un asile d'aliénés, les enfants ne parait* sent pas plus sujets que d'autres à l'aliénation^ goa* trairement aux descendants des aliénés ordiaaireSé

Voici du reste ce qu'ont écrit à ce suget deat maîtres en psychiatrie, Régis et Oilbert*>BaUet : « On n'obserre pas, dit RégiSi ches les enfants des panblytiques généraux, de psyehose vraie^ et il faut noter chez eux la rareté de la folie contrairement 4 ce que l'on observe dans les familles de vésaaiqued..^ Si l'on yeut épargner à sa descendance le triste hirl* tage de la folie, on peut impunément entrer dans ia famille d'un paralytique général|mais il est toujours dangereux d'épouser la ûlle d'un fou n» Et Gilbert- Ballet : « C'est une opinion fausse et dangereuse de considérer le paralytique général comme transmettant souvent à ses enfants des affeotioDS vésaniques et nerveuses ».

Dans sa thèse (Paris 1904) Semper, de 23 obseï^ vations personnelles, conclut que la paralysie générale des parents paraît n'avoir par elle-même aucune influence sur l'état des enfants* Les grossesses survenues à la période de paralysie générale évoluent normalement, et les enfants nés à cette période, quand les parents sont sobres, sont bien constitués^ Au contraire leurs frères et scéurs aines sont d'autant plus atteints que leur naissance est plus rapprochée de la date du début de la syphilis. En somme, les tares observées dans la descendance des paralytiques généraux paraissent dues uniquement à ia syphilis ou à l'alcoolisme des parents.

De môme, M"« SanJberg (thèse de Paris i903) canehit de 27 observations inédites que les enfants de ces 27 tabétiqoes, conçus et nés au cours d'un tabeff bien confirmé, ont tous l'apparence et les signes d'une santé parfaite et sont vierges de toute tare héréditaire.

G. — Altactioat or^aniqM^ des centrea nenr^uy.

Dans un troisième groupe nous rangerons les affections organiques des centres nerveux y c^est-àdire les affections causées par des lésions de ces organes dues à des localisations morbides accidentelles*

Les plus fréquentes sont Vhémorragie cérébrale, le ramoltissement cérébral, la paralysie infantile, les méfiingites. Les deux premières sont les causes les plus habituelles des « attaques » et des hémiplégies, ou paralysies de tout un côté du corps. Watdembourg a vu une femme atteinte d'hémiplégie droite avec aphasie au troisième mois de sa grossesse engendrer un enfant atteint d'hémipléçie congénitale avec aphasie. C'est là un fait exceptionnel. Ces! seulement à échéance lointaine que peut agir en général une telle hérédité.

Vhémorragie cérébrale, du moins dans les cas les plus habituels, survient entre 50 et 70 ans et est due comme Ta montré Charcot, à la rupture d'une petite dilatation d'artériole, d'un petit anévrisme miliaire, dans la substance cérébrale; on troure, en général, dans le cerveau des sujets morts d'hémorragie céré-

brale, de nombreuses petites dilatations du même genre sur les fins vaisseaux qui pénètrent les ganglions de la base du cerveau ; cette disposition aux dilatations des artérioles cérébrales, et par suite aux hémorragies, est très marquée dans certaines familles. Mon regretté maître Dieulafoy a depuis longtemps (1876) insisté sur ce fait et a cité des familles où plusieurs sujets dans chaque génération sont morts d^hémorragie cérébrale. Il a noté ce que nous appelons maintenant la << précession », c'està-dire que la maladie survenait à un âge de plus en plus précoce à mesure que les générations se succédaient. La tendance héréditaire aux hémorragies cérébrales ne fait donc pas doute, et ne peut être combattue dans une lignée que par des unions avec des familles complètement indemnes de la même tendance.

Le ramollissement cérébral est la conséquence d'une obstruction d'une branche artérielle du cerveau par un épaississement des parois, c'est-àdire par une artérite locale, ou par une localisation sur cette artère d'un processus d'artériosclérose. L'hérédité ne joue donc qu'un rôle très indirect.

La paralysie infantile est due à une localisation infectieuse sur la substance grise de la moelle^Le rôle de l'hérédité dans cette maladie afait l'objet de la thèse de M. Mathieu-Sicaud. L'hérédité similaire est très rare, ce qui se comprend, depuis que nous savons que la paralysie infantile est une maladie infectieuse transmissible analogue, comme nature de virus, à la méningite cérébrospinale. Mais au contraire l'hérédité nerveuse dissemblable est fréquente : on

HÉRÉDITé DBS MALADIES DU STSTAmB NERVEUX 223

relèye le plus souvent chez les ascendants des affectious nerveuses diverses : en particulier, le nervosisme, Tépilepsie, Taliénation; cette hérédité nerveuse explique la localisation du virus sur la substance grisé de la moelle.

Des considérations identiques s'appliquent à la méningite cérébrospinaUj maladie infectieuse aiguë accidentelle, mais dont la localisation est favorisée par l'hérédité nerveuse. Pour la méningite tuberctnleuscj maladie impitoyable qui fauche en herbe tant de petites victimes innocentes, Tobservation journalière révèle qu'on Fobserve presque exclusivement chez des enfants réunissant ces deux conditions : 1® Ils ont été infectés de tuberculose ; ils ont eu antérieurement, ou on découvre à leur autopsie, des lésions anciennes ou récentes de tuberculose ganglionnaire, ou osseuse, ou articulaire, ou pulmonaire; 29 ils ont une hérédité névropathique, ou, plus souvent encore, une hérédité toxique; ils sent fils de névropathes, ou, très souvent aussi, fils d'alcooliques. La presque unanimité des pères d'enfants morts de méningite dans nos hôpitaux parisiens sont de grands alcooliques. On ne peut nier que l'hérédité alcoolique favorise la localisation sur les méninges d'une tuberculose préexistante, qui, sans cette action favorisante, aurait pu évoluer vers la guérison et la vaccination définitive. L'hérédité névropathique a une action analogue; toutefois, heureusement, elle est moins fréquemment efficace.

En somme, dans toutes ces affections, l'hérédité n'agit que pour localiser les lésions sur des organes ou des tissus héréditairement fragiles.

284 L*ltÉRéDITÉ VOBBÎDE

Au contraire les influences béréditairei (hérédité ancestrale ou influences héréditaires incidentelies) jouent un rôle très important dans les groupes qui nous restent à étudier, les névroses et les psy^ choses.