CHAPITRE XVII

Les tares de l'hérédité morbide.

Troubles physiques, troubles psychiques, stigmates de dégénérescence. Abus de remploi de ce terme. Etude de quelques prétendus stigmates. Nécessité d'étudier de façon précise le déterminisme des tares.

Pour faire œuvre eugénique féconde, il importe essentiellement (comme Ta fait remarquer M. Houssay, professeur à la Sorbonne, devant le Congrès eugénique de Londres) d'être éclairé sur le déterminisme des tares et sur leur conservation par l'hérédité; on entrevoit 'Seulement actuellement les facteurs primordiaux de ce déterminisme, et on se rend compte que, parmi les tares qu'engendre l'hérédité morbide, et parmi les conformations physiques ou les troubles physiologiques qui ont été classés comme stigmates de dégénérescence, il faut faire de nombreuses distinctions en ce qui concerne le mécanisme de leur genèse. Bien plus, beaucoup de prétendus stigmates de dégénérescence relèvent de tout autre chose que d'une hérédité morbide.

Il y a un certain nombre de conformations physiques anormales, qui, bien que souvent considérées

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comme stigmates de dégénérescence sont certaineméat de pures conformations yîcieuses accidentelles, résnltant d'un incident de la vie sans conséquence, et qui ne paraissent aucunement susceptibles de se transmettre par hérédité.

Il n'est pour ainsi dire aucune conformation physique anormale qui n'ait été considérée comme stigmate de dégénérescence : pour procéder de la tète aux pieds, signalons la situation anormale ou le dédoublement de l'épi des cheveux (c'est-à-dire du centre de convergence des lignes d'implantation des follicules pileux du cuir chevelu); ia mèche de cheveux précocement blancs; Timplantation basse des cheveux sur le front et leur implantation en angle sur la médiane du front; la forme même du front : front élevé ou olympien, front à bosses frontales saillantes, front fuyant, etc; la forme du crâne: crâne en tour, crâne en carène, crâne en cœur, crâne oblique ovalaire, crâne natiforme (en forme de fesses), etc; la forme du nez: en selle, épaté, busqué, dévié, etc; oreilles désourlées, en anses, sans lobule, à lobule adhérent, etc. Je n'en finirais pas si je voulais continuer. Disons seulement qu'on a considéré comme les plus fréquents parmi les stigmates de dégénérescence les Irrégularités dentaires, la voûte palatine en ogive, le sternum en entonnoir, les malformations cardiaques, la polydactylie, la luxation congénitale de la hanjchc, le phimosis, les hernies, les pieds-bots, le nanisme, le gigantisme, le chétivisme, l'obésité, la puberté précoce, la puberté retardée, la polyurie, l'incontinence d'urine, etc.

Il est très certain que beaucoup de ces anomalies

physiques ou physiologiques se retrouvent avec une fréquence exagérée chez les enfants nés de sujets tarés, en état d'alcoolisme chronique an moment de la procréation, ou atteints de syphilis relativement récente, ou de maladies chroniques retentissant sur la santé générale. Ils accompagnent d'autre part fréquemment des anomalies de môme ordre portant sur le psychisme, et il est tout naturel par suite, qu'ils attirent fortement Tattention des aliénistes ayant à se poser cette question importante au point de vue du pronostic : Suis-je en présence d'une véritable aliénation mentale, d'une folie constitutionnelle, destinée à persister et à s'aggraver, ou ai-je affaire à une bouffée passagère de folie des dégénérés? 11 n'en est pas moins vrai qu'il importe de distinguer entre tous ces prétendus stigmates de dégénérescence ; ils ne peuvent pas être tous mis sur le même plan; ils ne doivent pas être considérés comme ayant tous la même importance. Certains n'en ont aucune. Un certain nombre de ces prétendus stigmates se produisent accidentellement dans l'enfance et ne sont ni congénitaux, ni d'origine congénitale ou héréditaire. Le mécanisme de production de quelques-uns de ces prétendus stigmates est tel qu'il n'y a à attacher à leur présence aucune signification au point de vue qui nous occupe.

Voici par exemple la petite malformation appelée phimosis. C'est une conformation spéciale du prépuce dont l'orifice est trop étroit, ce qui ne permet pas de découvrir le gland. On y remédie par l'opération dite circoncision. Eh bien, il est exceptionnel qu'elle existe à la naissance. C'est au cours de la

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première ou de la seconde année qu'elle se constitue dans la plupart des cas, du fait d'adhérences épithéliales qui se forment entre le gland et le prépuce et dont l'accumulation de matière sébacée facilite la formation. Quand on rompt ces premières adhérences en tirant doucement le prépuce en arrière, on met en liberté de petits amas de matière sébacée qu'elles emprisonnent. Il suffit ensuite d'enseigner aux mères à éviter le retour de l'irritation adhésive par quelques soins de propreté locale. On évite ainsi sûrement la formation du phimosis. On peut conclure que, dans la grande majorité des cas sinon dans tous, le phimosis a une cause des plus banales et ne peut être considéré comme un stigmate de dégénérescence.

Beaucoup plus souvent encore, on voit signalées comme stigmates de dégénérescence des conformations qui paraissent beaucoup plus importantes au point de vue qui nous occupe, celles qui portent sur la charpente solide de l'organisme, sur le squelette. Telles sont les déformations du crâne si diverses, la déformation en ogive de la voûte palatine, les incurvations de la colonne vertébrale, les déformations du thorax. Eh bien, beaucoup d'entre elles peuvent se constituer pour ainsi dire accidentellement. Mon maître M. Guéniot a décrit la plagiocéphalie, ou crâne oblique ovalaire des enfants qu'on laisse constamment couchés pendant les premiers mois sur le même c6té. On sait combien le crâne de Fenfant est malléable et comment les pratiques ethniques ou simplement les coiffures locales peuvent le déformer (déformation toulousaine du crâne). Pour le rachis, on peut voir, et j'ai vu des scolioses

se développer rapidement à la suite de pleuro-pneamonieâ aiguës. Les moindres obsi&cies à la respiration peuvent déformer le petit thorax souple des enfantflf et cela se voit chez les enfauts atteints d'asthme ou d'obstruction nasale, au de eompres* sion trachéale. Enfin le rachitisme et les végétationa adénoïdes jouent un grand r6Ie dans les déforma-* tion» de la voûte palatine, du système denlaipe, du crâne, de la colonne vertébrale, du thorax; mais je n'insiste pa» sur ce sujet; d'abord parce qu'il a élé complètement élucidé par mon maître M. Marlan,. puis parce que le rachitisme est moins une ^auae que l'aboutissant d'un état de souffrance chronique,, ce qui permet d'invoquer la dégénéreâcenet ocquise.

On mentionne égalemen^t fréquemment la présence de hernies ch&i les sujets dits, dégénérés. U faut, à ce point de vue, distinguer les hernies ç^ngémtaht et les hernies acquises. Les premières, hernies ia* guinales et surtout hernies ombilicales^ sont très fréquentes à la naissance chez les s-ujets les plus normaux; elles guérissent presque con&tammeat assez rapidement par une contention appropriée, et, quand elles subsi&tent ultérieurement, c'e$t en général moins à cause d'un état spécial du sujets que parce qu'il n'a' pas reçu les soins nécessaires; comment y voir un stigmate de dégénérescence? Quant aux hernies acquises, on distingue les hevnies dites de farce dues à un elfart par trop violent; ell^ ne peuvent être en cause; ^ les kermès dites de faiblesse^ qui seraient dues à une laxité congénitale de la paroi abdominale, donnant lieu à ce que Malgaigne décrivait sous le nom de venh-e à triple

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senltie (8hï\\ie médiane entre les deux muscles grands droits de rabdemen écartés Tan de l'autre, saillies latérales en dehors de chacun de œa muselés). Mais eelte laxité de la paroi n'est jamais oongënitale; elle relèye des gastro-entérites de l'enfance, et de TaJongement de Tintestin qui en est la conséquence (Marfan). Elle aussi est donc aecidentelie.

Des stigmates anatomiques passons maintenant aux stigmates physiologiques. Il en est un, Vinconiinenee nocturne d^urinê, qu'on ne manque jamais de rechercher quand on poursuit les stigmates de dégénérescence. Je crois en effet qu'elle s'obserTe plus fréquemment chez les sujets dont le système nerveux est défectueux. Toutefois^ il y & des cas où cette inSrmité est la résultante d'une cause toute fortuite sur laquelle M"^* Nageott^Wilbouchevitch a attiré l'attention des médecins et dont ils ont pu yértfier ta réalité. Elle est souvent due à ce que Fenfant des premiers mois est m>aladroitemenl incité aux mictions fréquentes par des mères^ des sagesr femmes, des nurses, ou trop zélées^ ou qui veulent s'éviter des changes et des lavages; il s'agit alors d'une véritable éducation vicieuse de la vessie.

Voici, il me semble, un nombre d'exemples su£âsants pour montrer combien il àiut être prudeat dans l'appréciation des a stigoiates de dégénérescence». Je crois qu'il faut attacher surtout de la valeur à la multiplicité des caractères anormaux et à l'imperfection morphologique générale, mais q«'il faut être au contraire^très résejrvé s'il s'agit de doftner une importance- quelconque à une anomalie isolée.

Je désire maintenant attirer l'attention sur un

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autre point. A savoir, la fréquence très grande chez les sujets normaux de certains caractères considérés souvent comme stigmates de dégénérescence. Je fais allusion i des conformations, le plus souvent héréditaires celles-là, véritables caractères de famille ou de race, mais dont la présence ne me paraît comporter aucune signiflcation au point de vue de la dégénérescence.

Voici par exemple les mamelons supplémentaires. Eh bien! si on se donne la peine de rechercher leur fréquence chez des sujets quelconques, on voit qu'on les observe très souvent. Dans mon service d'hôpital, j'ai constamment, sur 60 hommes hospitalisés se renouvelant fréquemment, une moyenne de 5 à 6 sujets possédant un mamelon supplémentaire, et quelquefois en possédant deux. Sur les femmes, sans qu'on sache pourquoi, les chiffres sont beaucoup moins forts, mais j'ai encore occasion de constater plusieurs fois par an le troisième mamelon. Ce ne sont pas les sujets les moins vigoureux qui présentent l'anomalie, ni les moins bien doués physiquement ou psychiquement; elle semble n'avoir d'autre raison d'être qu'une disposition familiale tout à fait indépendante de toute autre anomalie physique ou mentale.

Je considère comme donnant lieu aux mêmes remarques une conformation dont l'étude est très intéressante grâce aux nombreux documents qui ont été réunis sur elle; je veux parler du pro^ gnathisme du maxillaire inférieur, conformation vicieuse qui a fait l'objet d'un très intéressant livre de M. Galippe. M. Galippe a étudié sa transmission dans les familles souveraines; il montre qu'elle

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apparaît dans la maigon de Bourgogne dès Charles le Téméraire, qu'elle se transmet dans la maison d'Autriche et dans la maison de France, et que; entretenue par leu mariages consanguins répétés, elle se fixe dans toutes les maisons souveraines catholiques. Voici donc une oonfoi^mation qui se transmet depuis six centel ans, dans un groupe de familles de môme souche et s'unissant constamment entre elles. Eh bien ! je dis que c'est là un caractère de rdce et non un stigmate de -dégénérescence é Le stig^ mate de dégénérescence y c'est ce qui écarte le sujet du type normal dans son espèce, dans sa race, dans sa famille; telles sont les modifications que provoquent dans le type familial Thérédosyphilis, Thérédoalcoolisme, et toutes les souffrances des parents; ici c'est le contraire ; ce qui caractérise cette conformation spéciale, c'est sa grande tendance à se reproduire identique à elle-même par l'hérédité.

Il en est de même pour de très nombreux carac^ tères spéciaux, morphologiques, physiologiques, inteliectueltf et autres, et pour toutes les malformations familiales et maladies familiales. Il y a là un groupe d'anomalies très distinct des autres par la lixité dans la transmission et par le mode de transmission. Ces caractères se transmettent héréditairement à la façon des caractères normaux^ J'ai trop insisté ci-dessus sur ce point, en traitant des mala^ dies familiales, pour y revenir ici.

Ainsi, mis de côté, d'une part, de prétendus stigmates de dégénérescence qui sont d'origine purement accidentelle, d'autre part ces caractères de race éminemment héréditaires, il reste encore un I

vaste champ, une variété extrême d'altérations

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morphologiques, physiologiques, intellectuelles dont le mécanisme de production serait encore à précia^Tj mais que nous devons au moins provisoirement considérer comme les vrais stigmates de dégénérescence. Ce qui me semble plus que tout caractéristique de l'état de dégénérescence, c'est la déchéance totale de Torganisme» le chétivisme d'une part, la multiplicité ou du moins la pluralité des conformations vicieuses d'autre part. Toutes les causes qui entraînent un état maladif, un état de souffrance des parents peuvent entraîner cette dégénérescence des enfants ; nous avons vu que la syphilis est au premier rang en ce qui concerne les anomalies physiques, et l'alcoolisme en ce qui concerne les tares psychiques, mais il faut tenir compte aussi de la tuberculose, du paludisme, des intoxications de tout genre, de la misère et aussi des excès de tout genre, du surmenage, de la vie trépidante des grandes villes avec l'état nerveux qu'elle engendre, et encore de l'excès de bien-être avec ses conséquences d'inactivité physique, d'oisiveté et d'intempérance.

La question qui se pose à nous maintenant est de savoir si, quand ces causes ont agi à une première génération pour produire des descendants physiquement et psychiquement anormaux, en un mot des dégénérés, ces derniers sont susceptibles, s'ils échappent aux mêmes causes de modification, de produire des enfants revenant aux types normaux.

Morel, dans son Traité des dégénérescences (1857) n'envisage guère les modifications qu'à la première génération. Il parle, il est vrai, de variétés maladives, mais sans paraître attacher à ce terme une idée

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de permanence, ni même seulement de transmis* sion, de la variété.

Toutefois ultérieurement, dans son Traité des maladies mentales^ il est plus affirmatif : et en 1868 dans un article des Archives générales de médecine, il insiste sur Yhérédité morbide progressive.

Il décrit les défauts de symétrie du crâne, déjà figurés dans l'atlas annexe à son premier traité, les vices de configuration du pavillon de Toreille, Tarrèt de développement des organes génitaux, la puberté tardive, le rabougrissement de la taille. Ce sont là, dit-il, les caractères essentiels auxquels on reconnaît les variétés maladives de l'espèce humaine. Les dégénérescences sont d'après lui des déviations maladives du type normal de l'humanité, héréditairement transmissibles et évoluant progressivement vers la déchéance. Il insiste toutefois sur ce fait que, s'il est vrai que la race maladivement transformée marche vers l'extinction quand la cause génératrice est persistante, au contraire, quand l'origine de la variété a été une maladie, sa puissance n'est pas assez forte pour empêcher la continuité de l'espèce, mais il semble dire qu'elle ne se continue que porteuse des modifications constituant la dégénérescence.

Est-il vrai qu'il puisse se constituer des variétés dégénératives persistantes? C'est très probable. A l'origine des anomalies familiales et des maladies familiales, il faut bien qu'il y ait eu une cause de variation. Mais, dans ces cas, la cause semble remonter loin dans la lignée ancestrale, et ce ne sont pas ces faits que visait Morel.

Dans les cas d'observation courante qu'il avait en

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rae, et en particulier dans les plus fréquents, dans les modifications morphologiques dégénératiyes dues à Talcoolisme et à Thërédosyphilis, l'obsenration montre que le plus souvent, contrairement à la conception de Morel, les anomalies physiques ne se transmettent pas à la seconde génération. J'en connais plusieurs exemples frappants. Un homme, flls de syphilitique, petit, à grosse tète, à crâne natiforme, à nez ensellé caractéristique et atteint de punaisie (cette fermentation malodorante des fosses nasales qui se produit surtout dans les cavités nasales à forme modifiée par la syphilis héréditaire) a donné naissance à trois enfants bien conformés, sans anomalie physique, ni psychique, et ressemblant, d'une part à leur mère, d'autre part à leurs grands-parents paternels sans rien qui rappelle les anomalies du père. Je connais trois autres cas où des flls et filles de syphilitiques, mal développés physiquement, malingres, étroits de thorax, de poids très insuffisant, ont eu des enfants fort vigoureux, ne ressemblant nullement au parent malade, mais aux grands-parents de celui-ci.

Certes, on trouve chez les syphiligraphes nombre d'observations de transmission de la syphilis à la 2* et même 3% voire 4' génération ; mais il s'agit de syphilis virulente, d'hérédocontagion en série et non de dégénérescence, d'hérédodystrophie syphilitique. La transmission en série d'hérédodystrophîes parasyphilitiques ne s'observe pas.

Les observations portant sur tout un ensemble de population sont aussi très démonstratives dans le môme sens. On sait que la Suède, au milieu du siècle dernier, a gravement souffert de l'alcoolisme.

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Non seulement les alcooliques eux-mêmes, mais leurs descendants étaient gravement atteints. Des mesures législatives sévères^ comme il faudrait en adopter en France, ont été prises, A la suite de ces mesures, et dès la première génération, la race a repris un excellent état, et les faits de dégénérescence y sont plus rares qu'en beaucoup d'autres contrées. Dans certains pays, la population entière était dégénérée pour des causes locales, soit palu^ disme (Dombes, Marennes, Sologne), soit endémie goitreuse (vallées des Alpes). Les travaux d'assainissement, dessèchement des marais dans les pays impaludés, canalisation d'eaux non goitrigènes dans les pays goitreux, ont amené dès la première gêné* ration une transformation de la population et le retour à la taille normale.

Dans les cantons autrefois impaludés des Dombe$, la proportion des réformés qui était de 52 p. 100 s'est abaissée à 9 p. 100. On peut, il est vrai attribuer une certaine part de ce relèvement à l'immigration. Mais il n'en est pas de même dans les vallées des Alpes, lesquelles se dépeuplent. D'après Bérard, les femmes goitreuses y savent très bien que, mémo après avoir donné le jour à des enfants goitreux ou crétins, elles peuvent très bien en avoir ensuite de normaux, si elles prennent la précaution de quitter la localité goitrigène et d'aller passer le temps de leur grossesse dans les « mayens » de leurs montagnes. Il semble donc bien résulter de ces faits que la dégénérescence due à l'endémie goitreuse ne se transmet ordinairement pas par la seule hérédité, et disparait dans les générations qui cessent de subir la cause morbigène.

En faisant remarquer la non-hérédité de certains stigmates de dégénérescence, je ne prétends aucunement apporter une opinion dans la question de l'hérédité des caractères acquis, et des variations et mutations des espèces. Le fait que les stigmates en question ne se transmettent ordinairement pas dans les conditions des obsei^ations, ne prouve aucunement que certaines conditions nouvelles de vie ne puissent pas aboutir à certaines variations transmissibles du genre de celles étudiées plus haut p. 272 et qui constituent dès lors des caractères de famille ou de race. Ce que je dis, c'est qu'il n'en est pas ordinairement de même des états anormaux en relation avec l'hérédité morbide.

On peut d'autre part trouver des exemples de régénérescence quand on considère d'une façon plus générale la persistance, dans les générations successives, des actions de milieu sur les êtres vivants^ Nous allons étudier ces actions dans le chapitre suivant.