CHAPITRE U

Hérédité morbide anoestraie.

Hérédité morbide Téritabla comparable à eella des caractères normaux : hérédité dçs pa^iladles familiales. Loi de G^Hoq ou des proportions définies. î^oi de Naudin ou de la dissociation des caractères dans les croisements.. Loi de Mendel ou- ûe \f^ domioance. Concordance de ces trois loi*.

A. — Les maladies familiales.

L'^i^rédité morbide aqceatFiJe est ThéFédité mor* bide U plus sin^ple, celle dans laquelle il s^agit uniquement d'hérédité vraie, identique è i-bérédité des .caractères normau^c; elle, s'observe dans un groupe spécial de i^aladie?, qu'on appelle les maU^di$si familialea.

Ces maladies ne frappent que des groupes fami^ liaux heureusement très limités; elle^ sont par suite beaucoup moins importantes au point de vue social que les hérédo*intoKications (hérédité alcoolique par e:(emple) ou les bérédo-infections (hérédité syphilitique, hérédité tuberculeuse}* Mais leur étude est tout 4 fait intéressante comme préi^m-r bule de Vhérédité morbide en général. Klle éclaire vivement cf vtain« points 4 retenir d^ l'héiédité des

16 l'béréditê horbide

midadieB plus fréquentes. C'est pourquoi il est utile de commencer par elles l'étude de l'hérédité morbide.

On donne et on réserTe, depuis Charcot, le nom de maladUt familialet k un groupe particulier de maladies bien délimité par les caractères suivants :

1° EUet frappent habituellement de nombreux txijett d'une mime famille et te répètent dans cette famille dam let générations tucceaivet,

2' Elles affectent dans une même famille une forme tymptomatique et une évolution presque absolument identiques chez chacun des sujets atteints.

3" Elles apparaissent cheî ces sujets comme conté- ^ quence d'une tare originelle du germe devenant manifeste par le seul fait du progrès du développement et le plus souvent indépendamment de toute action extérieure.

Ce sont donc des maladies du germe lui-même ; l'ovule (si la maladie est d'origine maternelle] ou le spermatozoïde (si elle est d'origine paternelle) dont le sujet est issu, portait en lui une tare latente et la transmit & l'œuf ; l'évolution ultérieure du sujet n'a ea d'autre influence que de placer ce sujet dans les conditions de développement permettant que cette tare pût se manifester.

Prenons quelques exemples. Duchenne de Boulogne, le fondateur de la neurologie, a décrit le ])remier l'atrophie musculaire progressive dont lifférents types cliniques ont été isolés depuis lors. Le type facio-scapulo-huméral de Landouiy- Déjerine évolue de ia manière suivante : le sujet n'a rien présenté d'anormal jusqu'à l'&ge de dix ou lonze ans. A cet Age la maladie commence & se ma-

HÉBÉHiTÉ MORBII^E ANGBSTBALE 17

nifeftter par une atrophie des muscles de la face, mu9Clil9 qui donBeat à la physionomie son expression ; le faciès prend un aspect spécial d'impassîbilUé béate ; puis l'immobilité de la face s'accentue du fait de la progression de l'atrophie des muscles faciaux. Bientôt f^occlusion des paupières devient impossible. Puis l'atrophie gagne la racine des membres supérieurs; les muscles de l'épaule s'émacient lentement, mais implacablement ; l'atrophie gagne de proche en proche, symétriquement et progressivement, les bras, les avant-bras, les mains, le tronc, les membres inférieurs . L'évolution met des a:nnées, des dizaines d'années même, à se compléter et à réduire à l'état squelettique successivement les parties du corps atteintes. Entre temps, parmi les frères ou sœurs, quelquefois les cousins ou cousines ^ du malade, un ou deux, trois sujets ou davantage, à mesure , qu'ils atteignent l'âge de dix ou douze ans présentent absolument les mêmes phénomènes. Xeurs muscles s'atrophient peu à peu et dans le même ordre que ceux de leur parent, si bien que Ces sujets rept'odulseM èompfttement l'état dans lequel celui-ci se trouvait quelques années antérieurem^ent. La maladie est susceptible de reparaitre,^ en évoluant toujours de la nrème façen^ dans les générations suivantes^ soit sur les descendants des siqets malades s'ils ont pu faire souche, soit sur les enfants de leurs frères et sœurs restés sains. Cette forme d'atrophie musculaire progressive est un bon type de maladie familiale. Les cas les plus intéressants au point de vue qui BOUS ecGj^pe sont ceux où on a pu suivre la répartition de la maladie familiale sur de nombreux sujets

appartenant à plusieurs générations successiyes. Voici par exemple une famille atteinte d'hérédoataxie dont Sanger-Brown a rapporté Fhistoire. 24 sujets sur 55 membres (fig. 1), répartis sur cinq générations, avaient présenté ou présentaient un

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Qremmç;f Saines. Femmes herédo- atâxiqucs G? Su/eis Sêt/ns de sexe inconnu . •

« Fig. 1. — Arbre généalogique

d'une famille hérédo-ataxique observée par Sanger-Brown. *(Les chiffres indiquent l'âge auquel la maladie a débuté.)

ensemble morbide constitué : i^ par des troubles de la marche, qui était titubante, vacillante ; 2® par de l'incoordination des mouvements des membres supérieurs apparaissait peu de temps après la démarche titubante, et empêchant toute précision des mouvements de préhension des mains ; 3* par une défectuosité de la parole qui prenait un caractère scandé, haché, hésitant, presque bégayant; 4^ par Texagération du mouvement réflexe de projection en avant de la jambe qui se produit quand

HÉRÉDITÉ MORBIDE ANCËSTRALE

on percute le tendon rotulien de cette jambe croisée sur l'autre jambe ; 5"^ par de la diminution de l'acuité visuelle, de la paresse des mouvements de la pupille exposée à la lumière, et de la chute de la paupière supérieure ; 6^ par des troubles des mouvements de déglutition. Les sujets paraissaient tout à fait normaux dans leur enfance ; ils commençaient à présenter les premiers symptômes du mal à l'âge

T — I — r • as

Fig. 2. —Arbre généalogique d'ane famille atteinte d'Hématurie familiale

(Observation de Guthrie.)

(Les carrés noirs réprésentent les hommes malades,

les carrés blancs les hommes indemnes,

les cercles noirs les femmes malades, les cercles blancs les femmes indemnes.)

d'une quarantaine d'années dans les premières générations et à un âge de plus en plus précoce dans les générations suivantes.

Voici un troisième et dernier exemple. Douze sujets d'une même famille observée par Guthrie (fig. 2) présentaient d^s les premières années de leur vie des émissions d^urines sanglantes, ou hématuries, survenant à intervalles très variables, sans aucune loi de périodicité ; cette émission s'annonçait par du malaise, de la courbature surtout lombaire, quelques petits frisàons fébriles ; parfois

le froid ou un écart ftlitnenlaire pouvaient être accusés de la production du trouble morbide ; le plus Éiourent la spontanéité était absolue ; pendant pldsieilrs jours après ce malaise, qui durait au plus quelques heures, les urines étaient rouge foncé ; les jours suivants la coloration s'atténuait, mais&e disparaissait complètentont qu'après un temps variant d^lhe semaine au moins à un âooig au plus ; Texamen microscopique Je Turine y montrait des glpbules rouges en nombre proportionnel à la teinte. Dans rintervalle des crises la santé était parfaite, l'analyse des urines ne révélait aucune particularité ; on ne notait aucune tendance à d'autrès hémorragies, ni aux œdèmes, ni à Turticaire, m aux congestions ; le malaise suivi d'émission d'urines sanglantes était le seul phénomène morbide.

Il existe un très grand nombre de types de maladies familiales, mais pour le but que nous poursuivons il est complètement inutile de lés étudier ni même de les ^passer en revue, ce que j'ai fait ailleurs ^ Disons seulement qu'il en est de tous les appareils : système nerveux, appareil circulatoire, organes «respiratoires, os, organes des sens, peau, etc., et que certaines même atteigàent plusietifs organes ou appareils à la fois (la dégénérôscétiée familiale des corps striés du cerveau avec cirrhose hépatique par exemple).

bisons aussi que, pour certaines, il s'agit uniquement de troubles fonctionnels sans lésions décela-

1. Apert. Maladies fanïiHales et mctladies eongénitdîeSj în-8^ Paris, 1907. "— Article <i Malfulies familiales » du^ Traité de Thérapeutique pratique d*AIbert tiobin et Emile Weil» tome UI> pp. 149-164, 1913.

HéBÉDITÉ IIOBBIDE ANCESTRALE 21

bles même & mie autopsie détaillée (c'est le cas dans Id8 faits d^hématurie familiale^ duia 1^ p^ralyn^ périodique familiale^ dans la tachycardie paroxyS' tique essenMle héréditaire^ etc.); pour d'antres, an contraire, il existe des lésions anatomiques ; ainsi, dans le cas de Vhérédo-ataxie, il existe nne sclérosq élective de certains faisceaux des centres nerveux. Mais un fait important est à noter en ce qui concerne la nature des lésions anatomiques dans les maladies familiales. Les lésions sont toujours de la catégorie des lésions d'évolution ; les éléments anatomiques sont lésés en ce sens qu'ils ont éyoiné sur un type vicieux et ils n'offrent pas les caractères inflammatoires ou dégénératifs des modifications consécutives aux infections ou aux intoxications.

D'une façon générale, on peut, surtout au point de vue qui nous occupe, assimiler complètement les maladies familiales et les malformations familiales ; elle forment un même groupe dans la classlQcation des états morbides; elles apparaissent dans les familles, elles s'y transmettent, elles y persistent sous des influences analogues; elles obéissent, au point de vue de l'hérédité, à des lois idei^tiquQS, Certaines malformations familiales, con^n^e le ^exdigitisme, la conformation des mains et dçs pied9 en pinces de homard (fîg. 3), Vhypophalangie héréditaire (deux phalanges à chaque doigt ou orteil ^n lieu de trois), la luxation congénitale de la hanehcj la dysostose cléido-cranienne héréditaire (absence de clavicules avec ossification incomplète du cr&pe; sont parfois classées dans les maladie^, bien qu'étant incoQtestablément des malformations.

s l'bébédité HOBBIDE

Il a même été prouvé que certaiuB troubles morides héréditaires, franchement classés comme des

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laladîes bien déterminées, relèTent de conformaans familiales. Ainsi la maladie longtemps décrite

BOUS le nom d'atrophie héréditaire essentielle du nerf optique : dans certaines familles, un certain nombre d'hommes, à mesure qu'ils atteignent Tâge de 25 ans enyiron, perdent progressivement la vue et finissent par devenir aveugles ; Texamen du fond de l'œil à Tophtàlmoscope montre que le nerf optique s'atrophie peu à peu; les autopsies ont montré que la lésion primitive ^est une conformation vicieuse héréditaire de l'os sphénoïde de la base du crâne, telle que le nerf optique, à son pas«> sage à travers cet os, se trouve comprimé, quand l'ossification de cet os se complète, ce qui arrive vers 25 ans. L'ossification n'est jamais aussi totale chez la femme, ce qui explique que le sexe féminin échappe le plus souvent à la maladie. Donc l'hérédité de cette maladie se résume en somme à rhérédité d'une conformation particulière de l'os sphénoïde.

Une autre maladie héréditaire, la télangiectasie hémorragique familiale, maladie caractérisée par des hémorragies profuses nasales et buccales (et qu'il faut distinguer soigneusement de Thémophilie ordinaire), a pour cause anatomique l'existence de nombreuses petites tumeurs vasculaires sur les muqueuses du nez ou de la bouche. Ces petites tumeurs, ou nœvi, sont analogues à celles qui peuvent exister isolément sur le visage et qui sont parfois transmises héréditairement dans les familles, si bien que certaines familles de l'antiquité en avaient tiré leur nom : les Pisi, les Lentuli, les Gicérons, dont les noms veulent dire pois, lentille, pois chiche, justifiaient souvent, d'après les auteurs anciens, leur dénomination par un signe existant sur leur visage.

34 i.'rérëdité houbidb

II ert à croire qu« beancoap dei maladies qni ont été groupées par Gharcot sons le nom de majadles familiileB ont ainsi pour subatratnm ane conformation TiciouBo, ou da moina on troabis da développement, une particdlaritÔd'éTOlation, traotnlsfiblo & la façon d'une particularité anatomique on physiologique quelconque. Il eet dons tout naturel que l'hérédité des maladiee familiales obéisse aux mâmee lois que l'hérédité des particularités mor^ pholo^quss ca/BCtéris&nt les espèces, les variétée, ou les reces. Par suite, dans le cas des maladies ' familiales, les lois de l'hérédité morbide sont les mêmes que les lois de l'hérédité des caraotéres normaux; les unes elles autres se confondent dans les lois do l'hérédité biologique en général.

B. — Conditions générales de l'hérédité en biologie.

Pendant longtemps l'observation n'a révélé, dans l'étude de l'hérédité, rien de plus précis qu'un hit observation courante : la ressemblance de l'enfant i. l'un et l'autre parent à la fois, et la transmission de cette ressemblance pouvant se poursuivre avec ou sans interruption pendant une série de générations. L'histoire est pleine de récits de transmission de caractères physiques, intellectuels, moraux, dans certaines familles : nous avons déjà cité la transmission de certaines marques congénitales cutanées dites lentilles, pois, pois chiches, dana irtalnes génies romaines qui en avaient tiré leurs oms : Les Lentuli, les Pisones, les Cicérones; ippelons celle de la mèche de cheveux blancs des ohan ; celle de l'aptitude aux mathématiques chei

HÉRÉDITé MOKBIDE ANCESTRALE 25

les qaatre BemooUi, onole et trois n«veu^ cm p«tits^DeTeiix ; celle de Taptilude aux sciences pfaysiqaes ches les quatre Beequerel, aïeul, grand«-pèPê, père et fils ; celle di| génie artistique chez les trois Vernet, Carie, Joseph et Horace. Mais ces caractères de famille ne tardent pas à disparattre, les femmes apportant pour moitié un élément héréditaire eiempt de la particularité* Pour qu'il en soit |i,utrement, il faut que les mariages se fassent dans un cercle restreint et que les mômes familles s'unifr* sent entre elles constamment, ou tout au moins fréquemment, dans la suite des générations. C'est ce qu'on observe dans certaines régions ; mais la facilita progressive des communications rend cette réalisation de plus en plus difficile. Les populations de certaines lies de nos côtes (Ouessant, Bréhat) avaient à cause de leur isolement, pris un tjpe spécial, qui tend à disparaître.

Les habitants du village d'Iseaux, dans Tlsère, présentaient au xvni^ siècle presque tous du sexdigitipme, c'est-à-dire un doigt supplémentaire à ohaque m^in ; actuellement il n'existe plus que des vestiges de cette particularité à cause des mélanges qu'a opérés la facilité des communications.

Quelquefois certains groupes de familles se trouvent isolés au milieu du restQ de la population, non plus par dçs obstacles géographiques, mais ps^r des coutumes, des mœurs, des différences de religion, des différences sociales ; elles peuvent alors arriver à prendre un type spécial, môme quand elles appartiennent originairement à la race ambiante. Ainsi les mahométans de Chine qui ne sont pas des immigrés, mais des Chinois purs, ont des différences

de physionomie avec le reste de la population; les Parsis de Flnde, qui sont de même race indoeuropéenne que les Brahmanes, ont un type différent de ceux-ci; les Juifs polonais, qui ne sont pas des Israélites immigrés, mais qui descendent de tribus slaves dont partie a été convertie au x* siècle au judaïsme, partie au christianisme, ont âni par se distinguer de leurs frères, les Polonais catholiques, non seulement . par les caractères physiques et les aptitudes intellectuelles, mais aussi par des maladies qui sont propres à leur race, en ^rticulier ridiotie amaurotique familiale, maladie bien caractérisée par des lésions du fond de Tœil qui ne se voient dans aucun autre cas; tous les cas typiques ont été observés uniquement chez des Juifs d'origine polonaise ^*

11 est un groupe de familles qui s'unissent entre elles presque exclusivement depuis plus de mille ans; ce sont les familles royales catholiques d'Europe ; ce groupe constitue un sujet d'étude très précieux et particulièrement intéressant, tant par qualité des personnes qui le composent que par la facilité avec laquelle l'histoire de leurs vies, et môme leurs portraits, peuvent être retrouvés jusque dans un temps très reculé. Dans un livre des plus documentés ^, M. Galippe a réuni plus de deux cents

1. Apert. Lldiotie amaurotique familiale (à propos d*un cas observé en France). Semaine médicale, 1908, p. 25.

2. Galippe, les Stigmates de dégénéreseenee et les familles souveraines, Paris, 1905. Observons du reste que l'étude de M. Galippe concerne des particularités de conformation, et nullement des stigmates de dégénérescence. Ces derniers ont au contraire pour caractère de n'être pas longtemps transmissibles, du moins quand la cause de dégénérescence cesse d*agir. Nous insisterons plus loin sur cette distinction capitale.

HÉRÉDITé MORBIDE AXCESTRALE 27

portraits de membres des musons de Bourgogne, d'Autriche, d'Espagne, de Bavière, de France, de Savoie, unies entre elles par des alliances répétées presque à chaque génération.

M. Rubbrecht^, dans une monographie non moins intéressante, a heureusement complété l'œuvre de M. Galippe. Il est facile de voir dans ces deux ouvrages qu'un type de famille est rapidement devenu très manifeste ; il est caractérisé par plusieurs particularités : le nez busqué, long, et épais, dit bourbonien, mais qui se retrouve plus encore dans les maisons d'Autriche et d'Espagne ; le prognathisme inférieur, avec dents de la mâchoire inférieure chevauchant en avant d|9 celles de la mâchoire supérieure, conformation si caractérisée dans le portrait de Philippe IV d'Espagne par Yelasquez, qui est au Louvre, et dans les portraits de Charles-Quint ; la grosse lèvre inférieure qui se retrouve chez presque tous les Bourbons, les Habsbourg, les Wittelsbach; l'aplatissement latéral du crâne, la saillie des yeux à fleur de tète, plus ou moins marquée chez presque tous les membres.de ces familles.

De même, les aptitudes intellectuelles d'une famille ne se maintiennent que si des unions répétées ont lieu avec des familles également bien douées. On peut en citer plusieurs exemples démonstratifs. Ainsi, en Angleterre, la famille Darwin et la famille Xjalton, toutes deux fécondes en éminents naturalistes, se sont unies entre elles de façon répétée, et on a pu y noter pendant cinq générations

2. Rubbrecht (de Bruges). Vorigine du type familial de la maison des Habsbourg, Bruxelles, 1910.

28 L^HéRÉDITÉ HOBBIDS

la persistance de facultés remarquables, depuis Erasme Darwin et Robert Darwin, toue deux natu-' ralistes de grande valeur, graud-père et père de rillustre Charles Darwin, jusqu'aux fils et petit-fils de ces derniers, dont l'un, Georges, est mort récemment laissant de remarquables études d'histoire naturelle, et l'autre, Léonard Darwin, a pris une large part aux travaux de cette science d'avenir, rSugéniqùe, application & la reproduction huomine des principes dont l'histoire naturelle etlaEOOtechnie nous ont révélé l'action dans les races animalea et végétales. En même temps, les Gai ton se perpétuaient par sir Francis Galton, petit-fils de Charles Darwin par sa mère, qui a accumulé sur l'hérédité humaine de nombreux documents auxquels j'aurai le plus grand recours pour le travail présent ; Francis Galton a créé de toutes pièces l'Eugénique.

On pourrait en France citer d'autres exemples de facultés intellectuelles remarquables se transmettant dans les lignées du fait d'unions répétées entre deux familles également bien douées* li'Institut de France a compté deux illustres mathématiciens qui ont uni entre eux leurs enfants, d'où il est résulté des descendants qui ont dignement marché sur les traces de leurs parents. A l'Académie de Médecine, à la Faculté de Médecine et dans le corps médical des hôpitaux de Paris se perpétuent plusieurs dynasties médicales alliées entre elles et qui ont fourni à ces compagnies d'émiaents membres à chacune de leurs générations successives.

Mais le plus bel exemple de persistance héréditaire d'une faculté mentale est fourni par la famille des Bach, les musiciens, qui a été étudiée par sir

HÉBÉBITA HOBBIBB ARGB8TBALE 29

Frandii Galton. Son chef fut Veit Bach, bonlauger À Presbourg, qui se délaBsail de soq travail par le chant et la mottqae. Il eut deux fils qui commen-- Gèrent eette salte non interrompue de musiciens de néfio^e nom qui inondèrent la Thuringe, la Saxe^ la Franeonie pendant près de deux sièeltt ; dinqaantdsepi BAusiciens de cette famille ont laissé des cevrres «iBsieales, et, dans la olasatfieation de Galton, vingt-neuf sont notés comme musiciens éiliiaeniUi. Une telle persistance dans la suite des générations tient à Tusage du temps de contracter des unions dans l'intérieur d^unë même corporation et, en fait, pendant des siècles, ce fut avec quelques familles loueurs des mêmes de maîtres de musique, d'orga^ niste», de musiciens de Tille, de maîtres de chapelle que les Bach échangeaient leurs fille»* Bn somme les unions consanguines peuvent apporter le hîeny comme elles peuvent apporter le- mal. Elles ne font que fixer et développer dans les familles des tendances préexistantes, soit bonnes soit manvaises.

Gomme exemple de transmission de tendanoes mauvaises, il faut citer Thistolre rappelée par Ckdton de cette mendiante alcoolique qui vivait au sLVHi'' siècle aux Etats-Unis et dont on a pu suivre ta descendance pendant plus de six générations. Sur 800 descendants, plus dé 700 avaient été délinquants et condanuiés à des peines diverses^ 342 avaient été poursuivis pour ivresse ou enfermés pour délire alcoolique; 127 parmi les femmes étaient des. prostituées, 37 avaient commis des crimes les ayant fait condamner à mort. Les frais de justice^ d'emprieonsentent ou d'internement que la Société avait dû

30 l'hébédité

débourser pour eux éttûeat montésàquinze millions.

Lee renseignements sur les ascendances paternelles

font souvent défaut, maïs ce n'est pas s'avancer

beaucoup que penser que les accouplements ont eu

lieu surtout avec des sujets également tarés et que,

isi, la règle de la double ascendance nécessaire

maintenir dans les familles la persistance des

;ularités bonnes ou mauTaises se vérifie plei-

Dt.

— Lois da l'hirédità biologique (loi do Galton et lois de Naadln-HmdBl).

tout temps, on a remarqué aussi que cette mission des ancÊtres aux desceudants des les particulaires morphologiques, physiologiou pathologiques est loin d'être fatale, et est !Dt très irrégulière. Parfois l'hérédité est le, et la particularité est transmise du père au ins intermédiaire; mais un setil fils sur plu- 3 hérite de ta particularité paternelle; d'autres une ou plusieurs générations s'écoulent avant a particularité d'un ancêtre reparaisse chez un usieurs de ses descendants {hérédité atavique); uefois môme une particularité apparaît chez icle et chez son neveu, ou chez deux ou trois !, ou chez plusieurs cousins sans qu'on retrouve loin qu'on puisse chercher la même particulahez les ascendants [hérédité collatérale). Aussi ■on conclu que l'hérédité était aléatoire, caprie, fantaisiste, n'obéissant à aucune loi. C'était

des recherches suffisantes, qu'a réalisées n, et faute d'un fil conducteur permettant de

HIÈBÉDITÉ MORBIDE ANCESTBALE 31

s'orienter dans le labyrinthe des faits, fil que nous ont fourni Naudin et Mendel. Les lois de Galton et de Naudin-Mendel s'appliquent à rhérédité des maladies familiales comme à rhérédité des caractères normaux. Je vais rappeler brièvement en quoi consistent les lois de Galton et de Naudia*MendeL Je dis brièvement, car dans un livre sur l'hérédité morbide, je ne dois m'étendre sur les lois générales de l'hérédité que dans la mesure du nécessaire; on en trouvera du reste l'exposé plus complet dans plusieurs volumes dans cette collection < ; je n'en rappelle donc ici que ce qui est indispensable à la compréhension de la transmission héréditaire des maladies familiales. . <

Galton, de la considération d'un nombre considérable de généalogies relatives à des caractères très variés, anatomiques, physiologiques, et même pathologiques, a abouti à une loi de statistique, à un fait d'observation par conséquent, qui est le suivant : les caractères présentés par un individu proviennent pour moitié de ses ascendants de première génération (père et mère), pour un quart de ses ascendants de deuxième génération (grands-pères et grand'nfères), pour un huitième de ceux de troisième génération (arrière-grands-parents), pour un seizième de ceux de quatrième génération, et ainsi de suite. Comme à chaque génération, le nombre

1. En particulier dans Les Théortes de V Évolution par M. Yves Belage et M"e Goldsmith, p. 169-185, dans Le« Transformations brusques des Êtres vivants par M. Blaringhem, p. 227 et suivantes et 68 et suivantes, et surtout dans Les Incertitudes de la Biologie^ par M. Leclerc du 5ablon p. 216-240.

92 l'hâbévits morbidb

d'aocèires est double qu'à la précédente^ ^n peut dire qu'un ane^tre de Aième génération contribue à rittdividualUé du descendant eonsidéré pour une fraction dont le numérateur est l'unité, et dont le dénominateur est la puissaàoe 2n de 2.

A cette loi parement statistique, on a tovhi apposer led faite expérian^itaux dédouyei^ par NaÂdia et JNur liendel. En réalité loi de OaUon, et lel de Naudin-^Mendel sont, .nous le Tdrroni) id«tttiques» La loi de Galten est la traduction statistique dés effets des loie de Naudin-^^Meudel quand on les recense sur une population nombreuse^ Les lois de Naudin'^Mendel expriment la conséquence de ]a loi de Galton quand on rapplique à un objet partictikr e( restrfint^ tel que la descendance de deux indi^ tidus donnés unis entre eux* La loi de Galton est synthétique, la loi de Naudin-Mendel est analytiques osai» elles ne sont que deux façoois différentes d'exprimer les mêmes foiits naturels.,

Notre compatriote Naudin étudiant les résultats du oroisemeat de deux races d'une même espèce végétale montra que les hybrides de premi^Are géné»^ ration sont tous semblables entre eux, mais que si on les féconde Tun par l'autre on observe dans les générations suivantes le retour d'un oertain nombre d'individus à l'un et à l'autre des types primitifs. Le moine morave Mendel précisa numériquement cette loi (loi de Naudin) ea étudiant, non plus le croiseme^it de deux racés végétales différant par un cettain nombre de légères modifications morphologiques (petites espèces des botanistes), mais le croi-

sèment de deux variétés d'une même race ne différant que par la présence ou Tabsence d'un caractère bien défini (fleurs rouges ou fleurs blanches par exemple, graines lisses ou graines ridées, etc.). Ces caractères ont reçu le nom de caractères mendéliens.

Voici un exemple de l'application de la loi de Naudin en ce qui concerne le cas le plus simple, celui de deux sujets ne différant que par un caractère mendélien«

Dans la race des poules dites andalouses, il existe deux variétés, 'Tune noire, l'autre blanche. Si on fait féconder^ une poule noire par un coq blanc, ou une poule blanche par un coq noir, dans les deux cas on obtient le même résultat : à la première génération, tous les sujets ont un plumage finement chiné de noir et de blanc, improprement appelé plumage bleu par les éleveurs. A la génération suivante, si on unit entre eux ces sujets métis BN, on trouve dans leur descendance un quart de sujets noirs NN, semblables à l'un des grands parents, un quart de sujets blancs BB, semblables à l'autre grand'parent, et une moitié seulement de sujets métis BN semblables au père et à la mère. En somme les dioses se passent comme si, à chaque génération les paires de caractères opposables se séparaient, et se recomposaient chez les descendants deux à deux en s'unissant selon les lois du hasard.

100 (NBxNB) =25 NN + 50 NB + 25BB.

Cette conception est d'autant plus satisfaisante qu'elle est tout à fait parallèle à ce qu'on constate

dfi vùu par l'étude cytologique des procesans de production des éléments sexuels et de leur réiuûoQ dans le phénomène cytologique de la fécondation. Dans la production des éléments mâles (epermatozoïdes) et des éléments femelles (ovules) les noyaux des cellules-mères (spermatogonies, otogomes) st partagent en deux moitiés dont chacune ne compte que moitié du nombre dés éléments nucléaires (chromosomes) qui existe dans toutes les autres cellules du corps. Puis^ par la fusion du spermato* zoïde et de l'ovule qui constitue l'acte cytologique de la fécondation, un noyau complet est recons* titué^ formé de moitié éléments d'origine paternelle et de moitié d'origine maternelle réunis selon les lois du hasard. Le parallélisme est complet.

Avec la loi proprement dite de Mendel (loi de la dominance) un nouvel élément intervient^ Dans certains hybrides, bien que les deux caractères coexistent) l'un d'eux <c domine » de telle sorte qu4) apparaît seul, l'autre restant latent, i Ainsi un pois à fleurs rouges fécondé par un pois à fleurs blan* ches, ou réciproquement, donne à la première génération uniquement des pieds à fleurs rouges. Le caractère « fleurs rouges » est dominant par rapport au caractère « fleurs blanches » qui est récessif. Mais le caractère récessif n'a pas disparu; il existe dans l'hybride, mais à l'état latent. En effet, si on féconde ces hybrides entre eux, on voit le caractère « fleurs blanches » reparaître chez 25 p. lûO des pieds de deuxième génération. Si on unit entre eux les hybrides blancs ainsi obtenus, jamais on n'obtiendra autre chose que des pieds blancs. Si^ au contraire, on unit entre eux les hybrides rouges de deuxième

HÉBéoné «OBBIDB ARCESTRALE 35

géoétatloo ils donnent wa oeuvième de pieds blancs pour huii aeuYiëme0 de pieds rouges : on voit qu'ils secemporlenJt comme ferait un mélange de 25 peu rouges iioii hybrideft, et de 5& hybrides rouges ds première géi»ératian. M^idel admet que les hybrides d6 pre wière génération enioseot en eux le catactèf e « itoira reoges» 6, et le caraetère « fleurs Ma&chee » B des deux parenAe, B restant latsftt e^ présence de R. A la deuxième généfation^ la répertitkm de R et de B dans les hybrides se fait aelm les lois de U prebabilité selon la formule

100 [r(B) X R(B)] = 25 BR + 50 R(B) + 35 BB.

(Quand le caractère récessif est latepl, il est mis entre parenthèses*)

On voit que ta dissociation se fait toujours dans ce seeend cas (loi proprement dite de Ifendel)' dans les mêmes prepertiess que dans le premier cas (loi de Naedin). Les résultats n^apparaissent différents que parée que, dans le cas de domrnance, les sujets mixtes ont la même apparence extérieure que les svjels purs éominanis. Ils se confondent arec eux pour Tobeenrateur el~ le résultat d'observation est 75 +• 35 au lieu de 25 + 50^ + 85^ Mais on peut mettre en éridence par les unions endogamiques ukéfieures que ces75 comprennent en réalité 25 purs deannanta el 80 mixtes:

Eki eontiauant à examiner les eonséquenees^ des eottstataftions de Naudin et de ttendel, il va nous être facile de voiir qu'elles nous amènent à la loi de Galto». Eh effet, d'après elles, chaque indiTidu possède quantité égalée de caractères d'origine pater* aelle et de caractères d'origine maternelle. Biais

36 L'HiRioiTé MORBIDI

parmi les caractères d'origine paternelle, moitié seulement étaient patents chez le père, l'autre moitié étant latente conformément aux constatations de Hendel; par conséquent un quart seulement des caractères du sujet peurent être reconnus comme venant du père lui-même; le quart qui reste, sur la moitié des caractères d'origine paternelle, est latent chez le père, et ne peut être retrouTé à l'état patent que sur les ascendants du père. Ghacuû des deux ascendants directs du père (grandpère paternel, grand'mère maternelle) a fourni la moitié de ce quart, soit un huitième, mais de et huitième, moitié est latente, et une moitié seulement de ce huitième, soit un seizième, est patent chez le grand-père ou la grand'mère, ce qui est conforme à la loi de Galton. On Terrait de même que l'arrière-grand-père paternel ne peut avoir à l'état patent qu'un soixante^quatrième des caractères constatés chez le sujet, et ainsi de suite conformément à la loi de Galton. En somme, bien loin d'opposer la loi de Hendel à la loi de Galton, comme on l'a fait, on constate qu'elles sont seulement deux façons d'énoncer une seule et même constatation.

On s'explique mal, en ce cas, que les lois de Galton aient été regardées comme tout à fait générales et s'appliquant à la totalité des phénomènes d'hérédité, tandis que la loi de Naudin-Hendel s'appliquerait uniquement à la transmission de certains caractères dits mendéliéns, qui sont très nombreux, certes, mais enfin d'un nombre pourtant restreint si on le compare au nombre des' caractères susceptibles d'être héréditairement transmis.

En réalité, la généralité est égale pour les deux

HÉBÉDITÉ MORBIDE ANCESTRALE 37

lois, mais les factears susceptibles d'en masquer la manifestation peuvent, quand on observe un caractère donné dans la descendance d'un couple donné, comme faisait Mendel, être tantôt nuls et alors la loi s'applique intégralement (caractères mendéliens), tantôt très efficaces et la loi ne s'applique qu'à correction. Au contraire, quand on opère par voie statistique sur une population très nombreuse, comme faisait Galton, ces facteurs perturbateurs sont beaucoup moins sensibles, car ils tendent à s'équilibrer entre eux; ils deviennent si peu sensibles que Galton avait pu tout d'abord ne pas remarquer leur action. Ce n'est que plus tard qu'avec la collaboration de Pearson, il a vu que sa loi comportait un coefficient correctif sur lequel nous anrons à revenir. La loi ainsi modifiée porte le nom de loi de Galton-Pearson.