IT. — LES VOIES EXCRETRICES

Les anomalies de voies excrétrices peuvent, nous l’avons vu, être à l’origine des hypoplasies rénales, aussi leurs malformations sont de description fréquente au cours de l’étude des petits reins congénitaux. Ces anomalies ont surtout l'intérêt, comme l’indiquait VERLIAC, de permettre le diagnostic de la congénitalité de la malformation.

A. — Les cavités pyélo-calicielles.

Le bassinet et les calices peuvent, comme l’écrivait GasraLpt, être normaux, c’est-à-dire proportionnés au volume de parenchyme rénal, ou être réduits, atrophiés.

Le bassinet peut être normal comme l’ont rapporté BONNAMOUR, Dousrow, Naussac en 1927, ASCHNER en 1929, FRANCK en 1934, VAL- Dont en 1935 (cas 2), SANLAVILLE en 1952 (cas 3 et 4), et comme nous en rapportons nous mêmes des observations (obs. n° 9, 11, 21, 24, 26, 28).

Mais il peut être réduit de volume, jusqu’à être totalement absent dans les observations de GérarD (1903), de BEevacqua (1913) et de TePposu, BruDa et BRATU (1939), où l’uretère s’abouche directement au rein, le bassinet étant remplacé par deux cavités pleines d’une masse gélatineuse. Parfois il est réduit de volume, même par rapport à la taille du rein miniature comme en ont cité des exemples : POLACK, Papin et VerLrAo (mai 1920), FLEISCHMAN et ANDERSON, FONTANA, SANLAVILLE (obs. n° 6), Ceciz (1953). Il s’agit en général d’un bassinet

petit et fibreux.

Parfois, le bassinet est dilaté. De nombreuses références peuvent en être données, en particulier celles de SUTHERLAND et EDDINGTON, CATHELIN, GERATCHY et PLAGGEMEYER, KAUFMANN, CÉLICE et ASSELIN, FRANCK, LE BIHaN et RAUTUREAU, mais ces dilatations sont sans doute modérées car nous n’avons trouvé que deux auteurs employant le terme d’hydronéphrose : Marion en 1933 et GUTIERREZ en 1933 (obs. n° 2).

Cette dilatation du bassinet pose des problèmes pathogéniques intéressants puisque, sauf dans le cas du P° MaARION, qui constate une striction congénitale de l’uretère par une bande fibreuse, aucun auteur n’a découvert de lésions ou malformations susceptibles de l’expliquer. Il s'agirait done d’une hydronéphrose congénitale qui doit sans doute être rattachée à une dysplasie des parois excrétrices.

Il est d’ailleurs curieux de constater que la dilatation du bassinet semble plus fréquente dans les formes hypertensives des hypoplasies rénales puisque sur les 45 cas que nous avons relevés dans la littérature, 25 ne présentaient aucune précision sur l’état des cavités excrétrices, et sur les 20 restants, 6 auteurs les qualifiaient de normales, 3 de rudimentaires et 11 d’hydronéphrotiques. Sur ces 11 cas, quatre étaient présentés comme des dilatations isolées : CATHALA, AUZEPY et BRAULT en 1938, SINN en 1939, BLamouriEr en 1940 et FOURNIER (obs. n° 30) ; un était associé à une sténose congénitale de l’uretère dans sa partie inférieure : LEITER, 1938. Dans une autre observation, on constatait un uretère bifide : FOURNIER, 1951 (obs. n° 34) ; dans 2 cas, l’hydronéphrose se complétait d’une dilatation de toutes les voies excrétrices sans sténose, uretère dilaté, mégavessie : VAN GOIDSENHOVEN et VANDEN- BROUCK, 1946 ; J.-E. MarcEeL, 1948 (obs. n° 3).

Il s’agit donc de véritables ectasies urétéropyélo-calicielles avec participation vésicale telles qu’on les observe dans les dysectasies du col vésical. Il est regrettable de ne pas trouver d’examen histologique des tissus de l’arbre urinaire qui aurait permis peut-être de prouver l’aplasie musculaire congénitale de ces tissus. VAN GOIDSENHOVEN admettait, en ce qui concerne la malade observée par lui, qu'il s’agissait d’une malformation congénitale.

Dans les trois derniers cas : Borne, 1939, BARKER et WALTERS, 1940 (obs. n° 7), Waymax et FERRIS, 1952, les auteurs signalaient l’existence d’un vaisseau aberrant croisant la jonction urétéropyélique.

Le rôle de ce vaisseau aberrant a été très discuté dans la patho. génie des hydronéphroses congénitales. On a voulu tout d’abord y voir une cause purement mécanique. Mais certains auteurs pensent que l’artère n’est intéressée au bassinet hydronéphrotique que lors du développement de celui-ci. La coudure du bassinet sur le vaisseau serait donc l’effet et non la cause de l’hydronéphrose, mais Wire et WYyaATT insistaient néanmoins en 1942 sur le rôle provocateur de ce vaisseau aberrant. |

Outre les altérations de forme, le bassinet peut présenter d’autres malformations dont l’observation de PAPIN et VERLIAC (décembre 1920) offre un exemple. Ils ont constaté la duplicité des voies excrétrices depuis le bassinet jusqu’à la vessie qui présentait trois orifices urétéraux. Le pédicule artériel était de plus double.

B. — L’uretère.

Nous avons énuméré au cours des chapitres précédents de nombreuses malformations de l’uretère.

Cependant on peut le trouver normal ou seulement légèrement diminué de calibre comme le rapportent par exemple RAYER - KAUFMAN - BoxxamouUR, DouBrow, NAUSSAC - TEPOSU, BRUDA et BRATU - BARNEY et SuBy. Il peut être fin mais perméable comme dans les cas de HERBST et APFELBACH, PASTEUR-VALLERY-RADOT,, LENEGRE, Mille KFOUILLET (obs. n° 1), SANLAVILLE. Parfois, il s’agit d’une véritable aplasie sur toute la longueur et le conduit ne forme plus qu’un cordon musculaire et fibreux et les observations de POLACK, VERLIAC et PAPIN, GÉRARD, CATHELIN, rapportent l’existence de cette lésion.

A l’opposé, l’uretère peut être dilaté et, outre les ectasies pyélo- : calicielles avec ectasie urétérale dont nous avons parlé à propos du bassinet, nous en rappellerons les observations nombreuses de RAYER, CELICE et ASSELIN, TEYSSÈDRE, MARION, celle d’EISENDRATH où l’uretère dilaté contenait en outre quatre calculs, celle de VERLIAC, PAPIN, ASTRALDI où le conduit urétéral dilaté et sclérosé était cependant imperforé. l

Outre ces variations de volume, l’uretère peut présenter d’autres

anomalies :

— Anomalies de nombre, l’uretère est double dans les cas décrits par Gaver et MICHALLON, TRUCHOT, WOLFROMM et BOISSONAT, SANLA- VILLE (obs. n° 2).

— Anomalies de terminaison ‘supérieure, cas de BEVACQUA, cas de GÉRARD, où l’uretère n'est découvert qu’au niveau de la symphyse sacro-iliaque et va se terminer en cul-de-sac dans la paroi vésicale.

— Abouchement ectopique inférieur, l’uretère peut s’aboucher dans la vésicule séminale, Papin et VERLIAC en 1920 ; dans le vagin, Ceciz, 1953 ; dans le canal éjaculateur, EPPINGES, 1879 ; dans l’uretère opposé, NUNAN, 1929.

— Enfin, KOLSTER a rapporté un cas où l’uretère faisait totalement défaut, comme dans notre observation (obs. n° 3) où l’uretère n’a pu être découvert lors de l’exploration chirurgicale.