‹ L'idiotie, hérédité et dégénérescence mentaleChapitre 14 sur 31 · AGE · texte numérisé non relu

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Ainsi donc la puberté ne semble pas être retardée chez les idiotes. Le système pileux se développe le premier entre dix et douze ans en général; c'est la première manifestation de la puberté. Nous n'avons trouvé que deux sujets, à partir de quinze ans, ne présentant pas de poils sur le mont de Vénus et autour des grandes lèvres. Le système pileux est même très développé en général chez les idiotes que nous avons examinées ; les poils sont fournis et longs, occupant une surface assez considérable. Une de ces malades en présente même sur l'aréole de la mamelle.

Le développement des glandes mammaires se fait également de bonne heure ; chez une de nos malades il a commencé à dix ans. Mais, en général, on remarque ce développement des seins de douze

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à quatorze ans, il n'y a donc pas encore de retard de ce côté. Mais nous verrons tout à l'heure que ces glandes ne se développent pas toujours cependant d'une façon absolument normale. Au-dessus de l'âge de dix-sept ans, nous n'avons que deux malades dont les seins ne fussent pas développés.

Le flux menstruel s'établit de quatorze à quinze ans, et il se reproduit assez régulièrement : trois seulement de nos malades n'ont eu qu'une ou deux époques menstruelles ; vous pouvez voir, d'après le tableau ci-dessus, que toutes nos idiotes sont réglées au-dessus de dix-sept ans, nous n'avons trouvé aucune exception.

On peut donc dire, en résumé, que la puberté n'est nullement retardée chez les idiotes, à rencontre de ce qui a été signalé chez les garçons par M. Bourneville.

11 était aussi intéressant de rechercher les anomalies de forme des organes génitaux chez les filles et c'est ce que nous avons fait pour pouvoir placer le résultat de cet examen à côté de ce que M. Bourneville a obtenu chez les garçons.

Les grandes lèvres sont plus souvent normales; cependant, dans plusieurs cas, elles sont peu proéminentes et petites ; ces cas sont précisément ceux dans lesquels on trouve d'autres anomalies très marquées du côté des petites lèvres et du capuchon du clitoris, et il semble que sous l'influence de la masturbation, les téguments des grandes lèvres aient glissé pour contribuer à former d'autres replis entre les grandes et les petites lèvres ou qu'ils aient été entraînés par

l'hypertrophie de ces dernières. Quoi qu'il en soit, l'aspect premier de la vulve est souvent normal. Elle paraît seulement un peu longue au premier coup d'oeil chez quelques malades. Chez l'une d'elles, âgée de dix-neuf ans, les grandes lèvres présentaient un bord libre tranchant, limitant l'orifice vulvaire, au lieu d'un bord arrondi, ce qui donnait à la vulve l'aspect d'un trou à bords taillés à pic.

Une autre présentait sur la partie supérieure de la face interne de là grande lèvre gauche une tache arrondie d'un centimètre de diamètre^ rouge foncé, à peu près analogue à un nœvus.

Enfin, chez une enfant de quatorze ans, les grandes lèvres paraissaient ne pas exister, et les petites lèvres étaient énormes, écartées.

Nous trouvons de haut en bas le capuchon du clitoris, les petites lèvres latéralement entre lesquelles apparaissent le méat urinaire et l'orifice vaginal, en partie fermé par l'hymen.

Chez presque toutes nos malades, le capuchon du clitoris est très volumineux, et considérablement allongé. Il fait parfois saillie entre les grandes lèvres. Sa surface est sillonnée de nombreux plis, et sa largeur est considérable; son hypertrophie peut être très considérable et nous l'avons vue atteindre une longueur de 3 centimètres et demi. En outre, dans un seul cas, le capuchon du clitoris semblait absolument séparé des petites lèvres, et dans un autre il était situé tout à l'extrémité supérieure de la fente vulvaire et très haut placé. Chez notre petite myxœdémateuse, le capuchon du clitoris avait de telles pro-

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portions qu'il faisait tout entier saillie entre les grandes lèvres, semblable à un pénis pendant.

Les petites lèvres sont, avec le capuchon clitoridien, les organes le plus souvent hypertrophiés ; tantôt elles sont simplement augmentées de volume, allongées et épaissies tout en conservant leur forme; tantôt au contraire, elles sont très allongées au point d'atteindre 6 centimètres et plus, et présentent la forme d'un rectangle dont le grand côté est perpendiculaire à la fente vulvaire. On voit alors ces deux petites lèvres énormes, flasques, sillonnées de nombreux plis, s'accoler l'une à l'autre et pendre comme une sorte de tabUer, dépassant les grandes lèvres de 2 et 3 cen-timètres. Les deux petites lèvres ne sont pas toujours égales, il est fréquent de trouver l'une mesurant 1 et 2 centimètres de plus que l'autre.

Chez un certain nombre de malades nous avons remarqué des replis intermédiaires aux grandes et aux petites lèvres. Tantôt ces plis sont transversaux; dans trois cas il y avait un pli sinueux transversal réunissant la petite lèvre à la grande lèvre du même côté ; tantôt au contraire ces replis sont longitudinaux, plus ou moins grands et pouvant, dans certains cas, simuler une paire de lèvres intermédiaires aux grandes et aux petites, mais de moindres dimensions. Dans un cas chez une idiote de dix-sept ans, il existait un repli très net formant une sorte de lèvre unique qui partait de la partie inférieure de la face interne de la grande lèvre gauche pour aller se confondre avec un des plis de l'anus.

Nous avons remarqué également, dans deux ou trois cas, que les petites lèvres avaient leur bord libre irrégulier et comme déchiqueté; chez deux seulement de nos malades les petites lèvres n'existaient qu'à l'état rudimentaire ; mais encore fautil remarquer que ce sont deux enfants dont l'une a sept ans et l'autre cinq ans seulement.

Les petites lèvres ont aussi assez souvent leur bord libre pigmenté ; cette pigmentation ne paraît pas exister chez les sujets blonds, mais spécialement chez les bruns ; elle est d'ailleurs beaucoup plus notable sur les petites lèvres hypertrophiées, et il arrive presque toujours, lorsqu'une seule des petites lèvres est hypertrophiée, que seule aussi elle présente cette pigmentation.

Ainsi donc, les anomalies portent presque toujours sur le capuchon du clitoris et les petites lèvres; nous n'avons trouvé ces parties normales et régulières que dans la proportion de 14 p. 100.

Le méat urinaire nous a paru normal dans la plupart des cas; chez quelques malades cependant il offrait quelques particularités. Nous l'avons une fois rencontré ayant la forme d'une fente verticale de 5 millimètres environ- chez une petite malade de dix ans, il paraissait être divisé en deux orifices gémellés séparés par un pont de substance, large d'un millimètre au plus et verticalement dirigé. Mais, à l'aide de la sonde, nous avons constaté que l'orifice droit était seul celui de l'urètre, le gauche se terminant en cul-desac, mais assez profond pour donner le change à première vue.

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De plus, nous avons constaté que chez un assez grand nombre de nos malades (1/4 environ), le méat se présente sous forme d'un orifice béant manifestement agrandi et dilaté ; chez l'une le clitoris, le méat et l'orifice vaginal formaient, dans le fond delà fente vulvaire, trois points également distants les uns des autres , et l'orifice urétral était égal à l'orifice vaginal.

L'examen de la membrane hymen nous a permis de constater toute la vérité de la nouvelle description qu'en a donnée M. Cullingworth, de Londres, dans \n. Semaine médicale Fan dernier En effet, dans la grande majorité des cas, l'hymen ne se présente pas sous la forme classique d'une membrane percée en son centre, mais bien sous la forme de deux lèvres analogues aux grandes et aux petites lèvres, et ayant deux faces internes accolées, deux faces externes et un bord libre en avant, comme pour les petites lèvres ; nous avons constaté plusieurs fois de l'hypertrophie portant tantôt sur les deux lèvres de l'hymen, tantôt sur unc^ seule. Chez J. Grim..., par exemple, l'orifice vaginal est situé à plus de 3 centimètres au-dessous du méat urinaire et des deux lèvres de lliymen, la gauche hypertrophiée mesure 1 centimètre d'épaisseur et est sillonnée de nombreux plis transversaux.

L'hymen est d'ailleurs souvent déchiqueté et proliférant et, dans un cas môme, cette prolifération était telle que l'hymen semblait véritablement

(1) Semaine médicale, 3 août 1892.

dédoublé. De plus il n'est pas rare de trouver des brides, réunissant un point de l'hymen à la face interne d'une des petites lèvres.

Comment devons-nous interpréter ces diverses anomalies de forme des organes génitaux?

Je pense, messieurs, qu'une grande partie relève directement de la masturbation. En effet, vous savez d'une part combien la masturbation est fréquente chez l'idiot. D'autre part, je vous ferai remarquer que lorsqu'il y a hypertrophie d'une petite lèvre, cette hypertrophie siège toujours du côté de la main qui agit le plus ordinairement. Tous cesphs supplémentaires que je vous ai signalés entre les grandes et les petites lèvres semblent bien n'être que le résultat pur et simple d'attouchements et de frottements répétés. Quant à ces brides qui rehent l'hymen à une petite lèvre ou qui font paraître le méat double, elles ne sont probablement que le résultat de la cicatrisation de quelque écorchure, produite par la masturbation.

On peut donc dire, en résumé, que la puberté chez les idiotes n'est nullement retardée et que si ces individus présentent des anomalies du côté des organes sexuels, elles relèvent, dans la majeure partie des cas, de la masturbation.

Les glandes mammaires sont généralement annexées aux organes génitaux de la femme, aussi devons-nous en dire un mot. Nous avons vu que leur évolution de développement se fait aussi à peu près à l'époque normale. Mais on peut signaler de ce côté aussi quelques particularités. Tantôt

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l'aréole n'est pas pigmentée, plus souvent elle est énorme et parfois de forme ovalaire. Le mamemelon tantôt ne fait aucune saillie, tantôt au contraire est très proéminent. Presque toutes nos idiotes ont d'ailleurs les seins flasques et pendants, quelquefois comme pédiculisés ; les unes les ont gros et extrêmement développés, les autres au contraire les ont très petits, de la grosseur d'un œuf de poule, et dirigés très obliquement en dehors. Il y a aussi dans quelques cas des inégalités d'un côté à l'autre. Enfin, une de nos idiotes a des poils longs et nombreux sur l'aréole. '

On a noté dans plusieurs circonstances un épaississement adipeux de la peau. Le système pileux a souvent un développement précoce, et parfois anormal; nous avons perdu l'an dernier une malade qui avait une petite touffe de poils assez longs au niveau du sacrum, véritable petite queue rudimentaire ; elle présentait en outre des poils assez longs et nombreux le long de la colonne vertébrale, et sur certaines parties des membres. En même temps, sa peau épaissie était violacée, attestant par sa coloration une circulation défectueuse. Vous voyez encore la petite Land... que je vous présentais tout à l'heure, elle aussi possède un système pileux très développé ; au dire de sa mère elle serait née avec des poils au pubis ^ Les cheveux sont en général rudes et mal

fl) Rich Marie, quinze ans, pr(f'sen le aussi dennis un nn des parl.cu arilés de .ié'veloppement du côlé d sysS n euT - Elle est id.oteel épiloptiq'ue : - L'épilepsie qui a faU d^s pïo-"

plantés, ce qui complète l'aspect singulier de la physionomie. La barbe chez l'homme fait souvent défaut, et dès longtemps on a signalé ce fait que les garçons atteints d'idiotie ont fréquemment le menton glabre.

A côté de ces faits il faut signaler l'hypertrophie de certaines glandes. Ainsi, les glandes thyroïdiennes et mammaires sont ordinairement volumineuses. Tel est le cas de notre malade Lév...^

Enfin, dans l'idiotie crétinoïde, vous constatez au contraire l'absence de corps thyroïde et un aspect spécial, une texture particuUère de la peau, constituant le myxœdème décrit par MM. Gharcot et Bourneville, et dont je vous montrerai un cas, lorsque nous étudierons ultérieurement l'idiotie crétinoïde.

La sensibilité cutanée est très obtuse chez les idiots. Elle présente des modifications de toutes sortes ; tantôt abolie ou diminuée, tantôt retardée

gros a entraîné une déchéance psychique complète. — Elle est vorace; mange, sans mâcher, tout ce qui lui tombe sous la main. — Elle est complètement abrutie, actuellement; elle est devenue râleuse et a pris des habitudes d'onanisme.

Son système pileux a pris un grand développement; elle présente aujourd'hui deux touffes de poils blonds, assez longs, deux véritables houppes, sur les deux bosses frontales.

(l)Lév..., Alice, a vingt ans; elle est née d'une union cousan- "•uine (cousins germains). — Pendant cette grossesse, la mère eut une vive frayeur. C'est une idiote profonde sans èpilepsie. Elle a des stigmates physiques, de l'asymétrie faciale. — Elle n'a fait aucun progrès depuis qu'elle est à la Salpêtrière; ne sait ni lire ni écrire. Parle assez bien. — Toute notion intellectuelle lui fait défaut: elle a de la surdité verbale et ne peut rendre aucun service — Ses glandes mammaires sont considérablement développées. Cette malade rêve souvent et le matin elle parle de ses rêves comme de faits venant de se passer sous nos yeux.

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suivant les individus, elle ne semble jamais dissociée. Esquirol rapporte l'histoire d'une petite malade qui était arrivée à force de mettre l'index dans sa bouche à se perforer la joue. Vous voyez sans cesse dans le service, des malades qui se mordent jusqu'au sang sans paraître ressentir aucune douleur. Beaucoup des sujets ont la peau très épaissie au niveau des articulations métacarpo-phalangiennes, Mar... en est un bel exemple'. D'autres se frappent violemment le front contre un mur ou contre leur fauteuil, comme Del... et Deb... et présentent, au niveau du point habituellement heurté , une induration cutanée très manifeste 2. Enfin quelques-unes,

(1) IMai'... a maintenant vingt-deux ans. — Fille d'un père et d'une mère tous deux alcooliques chroniques, venue 'au monde pendant le siège de Paris (71), elle est complètement idiote. — Elle a un état semi-maniaque avec cinq ou six jours d'excitation chaque mois, pendant lesquels elle est encore plus méchante que de coutume, elle crie, elle frappe et mord ses compagnes. En même temps, elle a des hallucinations et des frayeurs. Les stigmates physiques sont très accentuées chez elle et lui donnent une physionomie des plus hideuses. — Elle se mord constamment l'Midex et le deuxième métacarpien des deux côtés et .surtout à droite, et présente à ce niveau des callosités d'une épaisseur considérable.

(2) Del..., vingt et un ans, est née pendant le siège et la Commune, d'un pèreet d'une mère, alcooliques tous les deux. C'est une idiote profonde, turbulente, maniaque; elle prononce quelques mots usuels, déchire tous ses vêtements et a des tics do la lace et du balancement du tronc — Les aliments çeuls captivent toute son attention.

Deb..., vingt et un ans, est une idiote profonde, gâteuse, hémiplégique gauche. Son père était alcoolique, et sa mère, nerveuse, a eu une grande frayeur pendant cette grossesse, sans perdre connaissance cependant.

Cette enfant a des tics avec bourdonnements. — Elle se fra|)pe constamment avec un coin de son vêtement, ou le plus souvent se frappe à la racine du nez avec le côté de l'index de la main gauche. En ces deux points, elle présente deux callosités très dures et tics épaisses.

comme Sim..., qui était en même temps épileptiquc et qui est décédée au mois de janvier, présentent des hématomes en des sièges divers, (celle-ci en avait un au niveau de la conque de l'oreille) à force de se donner des coups contre les parois de leur cellule; elles ne paraissent cependant ressentir absolument aucune douleur de ces traumatismes.

Nos idiotes sont indifférentes aussi au froid et à la chaleur. Sans manifester la moindre sensation elles restent impassiblement exposées, en été aux rayons ardents du soleil, en hiver aux intempéries de la saison. Elles ont des engelures, des coups de soleil, et ne paraissent pas s'en apercevoir. Ces faits prouvent bien que les téguments ont été' atteints, mais sans que leur lésion ait donné lieu à la moindre perception. Leur sens du tact existe donc en tant qu'organe, mais la sensation fait défaut, soit que le centre perceptif manque, soit qu'il ne soit pas relié à l'organe périphérique. Cette insensibilité physique, vous le comprenez, messieurs, est de même origine que l'insensibilité visuelle et auditive de ces malades. Elle est liée à un arrêt de développement pendant la myélinisation, et ceci nous explique l'absence des phénomènes mentaux corrélatifs à ces sensations. — L'action ordinaire de la chaleur et du froid se produit sur la peau, des phénomènes de phlogose peuvent naître sous l'influence de ces agents ; mais il n'y a aucune sensation correspondante perçue par les malades.

Toutes cependant ne sont pas ainsi ; hier, à la

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