ONZIÈME LEÇON

IDIOTIE MYXŒDÉMATEU3E OU CACHEXIE PACH YDKRMIQUE. — OB- SERVATION ET SYMPTOMALOGIE. — DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL. — ÉTIOLOGIE ET PATHOGÉNIE, TRAITEMENT.

Avant d'aborder le traitement de Tidiolie, je veux, messieurs, vous faire voir une petite malade entrée dans notre service depuis le iO avril, et qui est atteinte d'idiotie myxœdémateuse, de cachexie pachydermique.

C'est une affection rare que vous n'aurez peutêtre plus l'occasion de revoir, car les observations de ce genre se comptent dans la science, puisque l'on n'en connaît que 45 cas, mais après avoir vu un de ces malades, vous connaîtrez tous les autres, et la physionomie spéciale de ces idiots myxœdémateux restera à jamais gravée dans votre mémoire.

Prospérine Vazi... (fîg. 16 et 17) est une enfant de neuf ans et demi, née d'un père et d'une mère bien portants ; elle est la troisième de sept enfants qui tous sont normaux et d'une bonne santé. En recherchant ses antécédents héréditaires, je n'ai trouvé que le fait suivant : pendant que la mère était grosse de cette enfant, environ six semaines

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avant l'accoucliemenL, elle fit une chute du haut d'une échelle. Nous n'avons pas retrouvé dans les antécédents l'alcoolisme; je vous signale ceci, car

dans presque tous les cas, en effet, l'intoxication par l'alcool se retrouve dans la famille.

Peut-être, ici, n'a-t-elle pas été avouée par les parents. M. Bourneville a signalé aussi la tuberculose comme fréquente dans les antécédents de famille de ces sujets.

Quoi qu'il en soit, celte enfant naquit à terme.

L'accouchement se fit sans incidents.

L'enfant était superbe et se développait comme un enfant normal. A neuf mois, elle eut ses premières dents et tout alla bien jusqu'à dix-huit mois, époque à laquelle elle commença à marcher. Elle n'a parlé qu'à six ans. On s'aperçut à partir de dix-huit mois qu'elle ne grandissait plus, que sa physionomie changeait complètement et que ses téguments présentaient un aspect anormal.

Fig. 16. — Vaz... Piospériiie, neuf ans et demi, taille 76 cent., poids 13 kilog.

— Cachexie pachydermiqueoiimyxœdémateuse, — Aspect de la {'ace dans le rire.

TDlOTIli MYXOEDISMATKUSË

En effet, messieurs, c'est toujours vers cet âge que l'idiotie myxœdémateuse apparaît. Ces symptômes après le sevrage s'installent peu à peu et

Fig. 17. — Vaz.. Prospériiie, neuf ans et demi. — Cachexie pacliydermique. — Pseudo-lipomes des régions sus-claviculaires.

ne rétrocèdent plus, M. Bourneville* qui a étudié spécialement cette question, qui l'a même édifiée presque à lui seul, pense que les premiers signes

(1) Bourneville. Archives de neurologie.

l'idiotiu

d'idiolie myxœdcmateiise apparaissent avanl dixliuiLraois et qu'un œil exercé peut les découvrir dès la première année, sinon dès les premiers mois de la vie.

L'idiotie myxœdémateuse comprend trois ordres de symptômes : 1'^ les altérations cutanées qui lui ont valu le nom de cachexie pachydermique ; 2" l'arrêt du développement intellectuel, l'idiotie, 3" l'absence de corps thyroïde.

La taille de ces individus reste toujours petite. Notre malade a neuf ans, et elle mesure 76 centimètres de haut. Elle grandira un peu encore, mais jamais elle n'arrivera même à une taille moyenne.

Le pacha de Bicêtre, un des plus beaux types du genre, avait à dix-neuf ans 90 centimètres de hauteur, le crétin des Batignolles, autre célébrité dont nous devons l'histoire au professeur Bail mesurait 4°", 10 à trente et un ans.

Vous voyez de plus cette petite taille surmontée par une extrémité céphalique, énorme, absolument disproportionnée, et qui ne semble pas appartenir au même individu. Ainsi notre malade, avec une taille de 76 centimètres, a 50 centimètres de tour de tête. Vous avez là sous les yeux la forme de sa tête prise au conformateur, et vous pouvez constater que la tête est assez régulière comme forme, rétrécie seulement en avant de chaque côté du front et en arrière également, sur les parties latérales de l'occipital;

(1) Bail. EncôiMc, 1882, p. 253.

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elle aCfecLe une figure ovale. Ce n'est pas là ce que l'on voit le plus ordinaircmenl ; il y a bien applalisscmenl de chaque côté du front, mais en arrière, la tête est au contraire très volumineuse dans la plupart des cas.

Notre malade a le front, étroit, déprimé latéralement. Les yeux sont largement fendus ; ses paupières sont pâles et bouffies et forment deux bourrelets véritables, derrière lesquels le globe oculaire disparait presque en entier, surtout pendant le rire. Nous n'avons pas trouvé chez elle de lésions de blépharite ciliaire, qui sont communes dans ces cas. Son nez est camus, épaté ; il est très court et très large. Elle a les joues bouffies, gonflées et pendantes ; la gauche même est un peu plus volumineuse que la droite. Quant à la bouche, elle est grande et largement fendue ; la plupart du temps, l'enfant la laisse entr'ouverte ; mais elle ne laisse cependant pas la salive s'écouler, comme on le voit souvent en pareil cas. Ses lèvres sont pâles et bleuâtres ; elles sont assez épaisses et l'inférieure surtout est un peu renversée en dehors. Sa langue est bien un peu grosse, large et épaisse, mais elle est cependant loin d'avoir le volume que l'on voit dans certains cas, oii elle a pris un tel développement qu'elle demeure constamment hors la bouche, entretenant une salivation abondante.

Les dents qui ont poussé de bonne heure se sont très rapidement cariées, et presque toutes sont tombées depuis deux ans. Quant à la seconde dentition, elle n'a pas encore fait son

l'idiotiu

apparition ; ceci n'a rien d'étonnant d ailleurs, car il est de règle que les idiots myxœdcmateux ont les dents, irrégulièrement plantées, presque toutes cariées et que chez eux la seconde dentition, non seulement est toujours en retard, mais encore souvent incomplète.

Enfin, le visage de cette petite fille est terminé par un menton petit et comme écrasé. Ses oreilles sont assez régulièrement conformées ; elles sont grandes, épaisses et d'une pâleur cireuse.

Les cheveux sont le plus souvent, dans l'idiotie myxœdémateuse, rudes et gros comme des crins, de couleur brune ou blonde rousse. Ils sont abondants d'ordinaire, sauf en avant, au-dessus des tempes. Vous pouvez constater tout cela sur notre petite fille. A son arrivée, elle avait le cuir chevelu couvert d'une éruption eczémateuse que l'on retrouve souvent chez ce genre de malades et qui d'après M. Bourneville, résisterait aux soins de propreté les plus minutieux. Mais H. Feulard * rapporte le cas d'une de ces malades qui vint à Saint-Louis pour un eczéma étendu du cuir chevelu et qui en fut rapidement débarrassée. Notre petite malade a d'ailleurs guéri, elle aussi, de son eczéma du cuir chevelu en quinze à vingt jours ; chez elle, la fontanelle antérieure existe encore ; vous savez du reste que c'est la règle et qu'on l'a trouvée persistante chez des sujets de plus de trente ans.

(1) H. Feulard. Bulletin de la société française de Dermatologie, 1890, p. 232.

IDIOTIE MYXœDÉM/VTKUSE

Avec ce visage, la malade a cependant une physionomie souriante à l'approche des gens qu'elle connaît et qui s'occupent d'elle. En dehors de cela, elle demeure impassible, avec un air de dignité et d'importance, digne d'un grand personnage. Quand elle sourit ; son visage se sillonne de plis et de rides creusés profondément ; lorsqu'elle vient à rire aux éclats, tous ces plis s'accentuent, les yeux ne sont plus que deux fentes étroites, et les sillons naso-labiaux deviennent très profonds, ajoutez à cela que son éclat de rire est rauque et strident, d'un timbre bizarre, et vous comprendrez qu'au premier abord on ait pu croire qu'elle pleurait.

Elle a le cou court et large comme tous les idiots myxœdémateux ; de plus, ce qui contribue encore à lui élargir la base du cou, ce sont deux tumeurs mollasses dans les régions sus-claviculaires ; ces tumeurs qu'on retrouve chez presque tous ces sujets sont absolument analogues aux pseudolipomes des névropathes. Elles sont parfois semées de ganglions hypertrophiés ; mais ce n'est pas le cas chez notre malade. Quant à sa glande thyroïdienne, vous pouvez la rechercher avec soin on ne la sent nullement au palper. Cette enfant se tient droite d'ailleurs, elle n'a point le dos voûté, pas de déviations du rachis. Son thorax paraît normal, à part les dernières côtes qui sont légèrement déjetées en dehors, élargissant la base de la poitrine qui se continue avec un ventre proéminent et volumineux, vrai ventre de batracien, mais dur et résistant. Malgré un examen attentif,

nous n'avons pas trouve trace de ces hernies ombilicales ou inguinales qui sont pourtant fréquentes en pareil cas.

Ses membres supérieurs et inférieurs sont courts gros et trapus , et présentent des incurvations rachitiques plus nettement accusées sur les membres inférieurs. Ses membres supérieurs mesurent chacun 30 centimètres de long, et les inférieurs 375 millimètres. Les mains sont petites, courtes et trapues ; leur épaisseur est disproportionnée avec leur taille. Le pouce et l'auriculaire ont à peine 3 centimètres , et le médius , long de 45 millimètres, mesure 4 centimètres de circonférence. Les pieds sont également courts trapus, en un mot, pachy dermiques.

De plus, les extrémités sont presque toujours froides et cyanosées chez ces sujets.

La peau est glabre, ce qui n'a rien de surprenant chez un sujet de neuf ans; mais elle reste glabre dans la suite. Elle est sèche, rugueuse, blanche et, par place, présente une desquamation plus ou moins marquée. A la face, la teinte varie un peu; elle est plus jaunâtre, d'aspect cireux, un peu analogue à la peau des cachectiques et souvent parsemée de taches de lentigo. Cet épaississement et cette coloration des téguments simulent un œdème généralisé, d'oîile nom de myxœdème.

La barbe manque chez les garçons, ainsi que les poils des aisselles et du pubis dans les deux sexes. Les organes génitaux sont presque toujours arrêtés dans leur développement. Quand on dé

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couvre noire peliLc malade, on consLale que les grandes lèvres ne sont pas accolées lune à l'autre supérieurement.

Le capuchon clitoridien a pris un tel développement qu'il a absolument l'air d'un pénis recouvert de son prépuce et faisant saillie sur toute sa longueur entre les grandes lèvres. On dirait une verge pendante sur des bourses œdémateuses, mais dès qu'on écarte les grandes lèvres, on se rend bien vite compte de ce qui existe. Cette anomalie des organes génitaux n'est sans doute qu'un des degrés de la série de malformations conduisant à Thermaplirodisme.

Ces malades éprouvent une grande susceptibilité au froid qui s'explique d'ailleurs par l'abaissement de leur température centrale. Cependant la température rectale est ici de 37°.-

Le pouls est fréquent et petit, les pieds, les mains, leslèvres, parfois la langue môme sontbleus et cyanosés. La marche un peu accélérée, donne un essoufflement rapide ; du reste, la respiration paraît constamment gênée. Vous entendez cette espèce de ronflement sonore qui accompagne l'inspiration chez cette petite fille, même lorsqu'elle est tranquillement assise, ceci se retrouve presque dans tous les cas.

L'appétit est modéré, ces enfants ne sont ni gloutons, ni gourmands ; montrez un gâteau à cette petite, vous ne la verrez, ni changer de physionomie, ni manifester sa joie et son désir par des gestes, comme la , plupart des autres enfants du

service. On a même remarqué chez ces êtres une répugnance marquée pour la viande. Ils ont aussi de la constipation habituelle, notre petite myxœdémateuse est toujours très constipée, elle mange très peu et ne semble avoir de préférence pour aucun aliment.

Ce qui est très caractéristique chez cette petite malade, c'est sa répugnance pour le mouvement. Jamais vous ne la verrez courir, ni danser, ni sauter. Quand on l'assied sur son fauteuil, elle y reste; si vous la mettez debout, elle reste encore dans cette position ; vient-elle à se mettre en marche? c'est là un acte longuement préparé ; elle porte lentement le poids de son corps sur une jambe, assure son équilibre et commence à marcher à pas chancelants et courts, mais toujours lentement faits, et en oscillant largement d une jambe sur l'autre au point de perdre facilement l'équilibre. Les mouvements des membres supérieurs sont aussi très lents et exécutés comme à regret. Enfin, la parole est lente à venir et traînante, comme si l'enfant regrettait chacun des mots qu'elle dit. Elle rit et elle pleure, mais cela n'arrive que rarement, encore les rires sont-ils plus fréquents que les larmes. La plupart du temps, on ne constate rien que de l'apathie complète et un air indifférent à tout. Les efforts ne s'accompagnent d'aucune modification de la physionomie. Les idiots myxœdémateux ont un caractère doux en général. Jamais ils ne grimacent, jamais ils n'ont de tics ni ne poussent de cris comme les idiots ; l'onanisme ne s'observe pas non plus chez

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eux. Cependant ce sont des idiots, mais encore sont-ils, au point devue intellectuel, biendifférents des idiots profonds qui ont ou de la sclérose ou un arrêt de développement congénital du cerveau. Leur état intellectuel est susceptible d'une amélioration sous l'influence d'une éducation patiente, simple, et bien dirigée.

Cette petite qui a neuf ans et demi parle un peu; elle répète assez facilement les mots qu'on lui dit, avec quelques défauts de prononciation toutefois. Elle sait prendre une plume seule, bien qu'elle ne soitjamais allée en classe, elle la trempe dans l'encre, et si on la prie d'écrire, elle essaie de tracer des lignes qui sont surtout courbes et ressemblent un peu à des U ou à des 0 mal faits; donnezlui un crayon elle ne chercheraplus àprendre d'encre, si vous lui dites de faire un pâté sa physionomie s'illumine, chose rare, d'une joie indicible : elle prend le plus d'encre qu'elle peut et secoue sa plume perpendiculairement au papier pour que la goutte d'encre tombe. Aussitôt que la tache est faite, elle ne se contient plus et rit aux éclats de la façon la plus comique. Elle sait aussi manger seule assez proprement, mais ne sait pas s'habiller. Elle est d'ailleurs très propre. Les sentiments affectifs sont chez elle assez développés, elle aime les gens qui prennent soin d'elle et les reconnaît parfaitement.

Devant un ensemble symptomatique comme celui-ci, le diagnostic d'idiotie myxœdémateuse s'impose immédiatement, surtout en raison de l'âge de la malade. Je fais, messieurs, cette res-

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Iriclion, car il y a deux autres formes do myxœdôme dont je ne veux vous dire qu'un mot en passant, et pour la description desquels je vous renvoie à la Revue générale^ remarquablement faite sur le myxœdèrae, par le D'' Georges Thibiergei. C'est l'une de ces formes de myxœdème qui a précisément servi de base aux descriptions données par sir William Gull, Ord et le professeur Charcot. Ici le début est lent et insidieux; on ne l'aurait vu être brusque qu'à la suite de grandes hémorragies ou de rhumatisme articulaire aigu, disent les Anglais. Mais ce qui importe surtout, c'est l'âge auquel survient la maladie, et par conséquent, les conséquences un peu différentes qu'elle entraîne. En effet, c'est de trente à cinquante ans que cette affection se montre le plus fréquemment, et cela suffit déjà pour affirmer le diagnostic. D'autre part dans la maladie de Gull, Ord et Charcot, la taille ne rétrocède pas, et les malades ont la tête pendante en avant, et la face beaucoup plus largement arrondie que dans l'idiotie myxœdémateuse; c'est la face « en pleine lune » de sir William Gull.

L'autre forme de myxœdème est celle que Reverdin ^ a mise en lumière, et dont le D"" Berger' a rapporté quelques observations françaises. C'est

(1) De la cachexie paclujdermi(/ue ou, myxœdème, revue £^éiiérale, par le D'' Georges Thibierge, médecifi tics liôpitaux. Gazelle des Hôpilaux, 3i janvier 1891.

(2) J. Reverdin. Congrès français de chirurfjie, octobre 1886, et Revue médicale de la Suisse romande, 1887, p. 275.

(3) Bci'jïer. Sociclé do Clinique de Paris, 1889 et France médicale, 1889, iV' 51 et 52.

IDIOTIE MYXCEÛÉMATEUSE

l'affeclion aujourd'hui connue sous le nom de rayxœdèmc opératoire consécutif à la tliyroïdectomie. Les symptômes sont très analogues à ceux des deux autres formes, mais souvent ils sont beaucoup moins accusés. Toutefois, ces symptômes étant d'autant plus intenses que l'opération a porté sur un sujet plus jeune, on pourrait croire, dans certains cas, à l'idiotie myxœdémateuse, si on n'avait dans les antécédents du malade sa thyroïdectomie dont il porte la trace.

Quant au diagnostic de Tidiotie myxœdémateuse et du crétinisme, -il est à peine besoin de le faire, puisque dans l'une le corps thyroïde est absent, au lieu que dans l'autre, il semble trop volumineux; à côté de ce caractère différentiel le plus important;, viennent d'ailleurs s'en grouper un certain nombre d'autres, exposés dans un récent travail de M. Bourneville \

Si l'on a donné souvent le nom d'idiotie crétinoïde à l'idiotie myxœdémateuse, ce n'est point à cause du développement du corps thyroïde puisqu'il est au contraire atrophié; cela vient seulement de l'hébétude de la physionomie. Ce fut Gull, qui, le premier, frappé de rimmobihté des traits de ces malades et de leur stupidité, les quahfia d'idiots crétins; et prise en ce sens, l'expression de crétinoïde n'est certainement pas excessive.

Dans toutes ces formes de cachexie pachydcrmique et en particulier, dans l'idiotie myxœdéma-

(1) Hourneville. Progrès médical, 23 aofil 1890, p. '149.

l'idiotte

teuse dite aussi crétinoïdc, on a constaté l'absence ou l'atrophie du corps thyroïde ; cet organe a été enlevé dans le myxœdème opératoire. 11 joue donc un rôle important dans le développement de la maladie, et l'on peut dire que la cachexie pachydermiquc est un syndrome clinique, qui est l'expression de l'absence anatomique ou même simplement fonctionnelle du corps thyroïde. En effet, Messieurs, on a signalé certains cas de myxœdèmes, dans lesquels, le corps thyroïde semblait hypertrophié, ce qui faisait en même temps penser au crétinisme, mais l'examen histologique a démontré que, dans ces cas, l'hypertrophie ne portait que sur les éléments conjonctifs qui avaient bientôt atrophié les éléments propres de la glande; le corps thyroïde était dès lors fonctionnellement supprimé.

Mordret' pense que chez les idiots en général, il y a une relation intime, entre l'atrophie thyroïdienne et le degré d'abaissement intellectuel. Il a fait des recherches à ce sujet, et est arrivé à trouver que dans des proportions de 11 à SO p. 100 il y avait atrophie du corps thyroïde dans l'idiotie. Mais il ne s'agit pas là d'atrophie constante de cette glande, comme dans l'idiotie crétinoïde.

Comment expliquer le mécanisme, par lequel la suppression ou l'absence du corps thyroïde produit le myxœdème.

Le rôle physiologique du corps thyroïde est

(1) Mordret. Congrès de la société des médecins aliénisles français. Rouen, 1890, iii Mercredi médical, 13 août 1890, p. 390.

IDIOTIE MYXOKDÉMATICUSE

encore peu connu. On a supposé avec raison et démontré d'ailleurs, que cette glande vasculaire sanguine, placée au voisinage des vaisseaux du cou, avait un rôle d'agent régulateur de la circulation de l'encéphale. Mais ce n'est pas là le seul rôle de cet organe. Le professeur Guyon a mis en relief la compression de la carotide, par le corps thyroïde tuméfié au moment de l'effort et son importance dans la régularisation de l'afflux sanguin au cerveau.

Schiff expérimentant sur les animaux, a remarqué que les rongeurs (lapins, cobayes, rats, souris, etc.), supportent très bien la thyroïdectomie, tandis que les carnivores succombent presque toujours, à moins qu'on ne leur greffe le corps thyroïde d'un autre animal.

Ragowitch a constaté chez les animaux privés de glande thyroïde une véritable hypérhémie des centres nerveux; il a trouvé une diapédèse abondante des globules blancs, de la tuméfaction des cellules nerveuses qui sont troubles, sans contours nets et vacuolaires. Il affirme de plus que les cellules du corps pituitaire sont en dégénérescence colloïde, et il croit que cet organe subit, après la thyroïdectomie, une hypertrophie compensatrice.

Albertoni et Tizzoni, ont fait remarquer, qu'après la thyroïdectomie, le sang artériel contient beaucoup moins d'oxygène qu'à l'état normal; il en renfermerait même moins que le sang veineux normal. C'est peut-être à cela qu'il faut attribuer l'abaissement de la température. Hors-

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ley a obtenu le myxœdème opératoire, tantôt aigu, tantôt chronique, chez le singe, et il a trouvé, dansées cas, de très notables quantités de mucine dans le tissu conjonctif et dans le sang.

Enfin, il est hors de doute que Tablation du corps thyroïde détermine chez les animaux des troubles de l'hématopoièse. Peut-être sont-ils la cause de l'anémie des myxœdémateux. Schiff a émis l'opinion que la glande thyroïde sécrète un liquide qui, versé dans le sang, joue un grand rôle dans la nutrition des centres nerveux. Ewald pense, au contraire, que cet organe doit retenir des produits nuisibles de désassimilation.

Quoi qu'il en soit de ces opinions diverses, la clinique et l'expérimentation affirment et démontrent clairement que la cachexie pachydermique, ou myxœdème est bien le résultat de la suppression anatomique ou fonctionnelle du corps thyroïde, soit qu'il y ait eu atrophie à la suite d'une thyroïdite aiguë, soit qu'il y ait eu arrêt de développement, soit que l'on ait fait la thyroïdectomie.

La thérapeutique médicale est restée impuissante contre cette maladie. Jusqu'ici, messieurs, deux modes de traitement ont été tentés ; d'une part les injections de liquide organique, extrait de cette glande, d'autre part, les greffes thyroïdiennes qui après les expériences de Schiff, furent essayées sur l'homme par MM. Horsley, Lannelongue, Bircher, Kocher, Bettencourt et Serrano, Walther, etc. Ces greffes ont été tantôt péritonéales, tantôt sous-cutanées. Les unes ont été

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prises dans des portions saines de corps thyroïdes enlevés pour un goitre, les autres étaient faites avec des fragments de corps thyroïdes d'animaux et de mouton surtout.

Horsley passant en revue ces différents essais, pense que c'est du côté des greffes de cet organe^ que l'on doit surtout chercher. Selon lui, le corps thyroïde du mouton serait le plus favorable, comme étant celui dont la structure se rapproche le plus de celui de l'homme aussi ai-je l'intention d'employer ce traitement.