NOTIONS D'ANATOMIE ET DE PHYSIOLOGIE NORMALES

Ventricules. — Le névraxe est pourvu à son intérieur de cavités nommées ventricules qui communiquent toutes entre elles : les ventricules latéraux,

(1 ) Nobécourt et Paraf, Société de Pédiatrie, février 1920.

communiquant avec le ventricule moyen par les trous de Monro ; ce troisième ventricule avec le quatrième par l'aqueduc de Sylvius. enfin le canal central de a moelle faisant directement suite au quatrième ventricule.

Les ventricules latéraux sont des cavités complexes situées de chaque côté de la ligne médiane, séparées par le septum lucidum, et s'étendant dans le sens de la longueur du lobe frontal au lobe occipital. •W On leur connaît trois parties ; un prolongement antérieur ou corne frontale, un ^■prolongement inférieur ou corne sphe'noidale, un prolongement postérieur ou ^■corne occipitale. Ces trois cavités secondaires se rejoignent en un carrefour, ^■désigné sous le nom de carrefour ventriculaire, au niveau de la partie postérieure ^Kle la couche optique (fig. 48).

^P Les ventricules latéraux communiquent chacun avec le troisième ventricule ' par un orifice : le trou de Monro. Leur paroi est revêtue par l'épendyme ; à

l'intérieur débouchent des plexus choroïdes. I^L Le troisième ventricule ou ventricule moyen, situé entre les deux couches op- I^Miques, a la forme d'un entonnoir aplati dans le sens transversal. Il communique ■^Bavecle quatrième ventricule par l'aqueduc de Sylvius, et avec chacun des venp^»tricules latéraux par les trous de Monro. Il est tapissé de toutes parts par l'épendyme. A sa base, s'étale la toile choroîdienne dite supérieure, munie [ des plexus choroïdes propres à ce ventricule ; elle est divisée en deux feuillets comprenant dans leur intervalle des espaces sous-arachnoïdiens et les veines de L^ Galien. Ces feuillets se rejoignent de chaque côté vers la paroi de chacun des ■H^^ ventricules latéraux, semblant se terminer par un épanouissement des plexus BH^choroïdes destinés à ces derniers.

^^m Le quatrième ventricule est une cavité losangique, intercalée entre le cervelet, ^^■qui constitue en grande partie sa paroi supérieure (voûte ou toit du quatrième ^^B ventricule), et le bulbe et la protubérance qui forment sa paroi inférieure ^H( plancher).

^IP La voûte de ce ventricule est constituée dans la partie bulbaire par la toile

choroîdienne du quatrième ventricule (prolongement de la pie-mère), qui la

sépare de l'extrémité antérieure du vermis inférieur, l'extrémité antérieure

des amygdales, la face inférieure des valvules de Tarin. Cette toile choro. dienne

■^ est tapissée d'une couche épithéliale {membrana tectoria), qui s'insère sur les

■■|- bords latéraux du ventricule et se continue ainsi avec l'épendyme du plancher.

^t Dans sa partie antérieure, le toit du quatrième ventricule est représenté

^Kpar la face inférieure des pédoncules cérébelleux supérieurs et la valvule de

^■Vieussens qui réunit les deux pédoncules,

^B Le plancher de ce quatrième ventricule est constitué, dans sa portion bulbaire ^Bcomme dans sa portion protubérantielle, par les divers noyaux gris connus, d'où ^■émanent la plupart des nerfs crâniens. Il est recouvert par l'épithélium épen- Bdymaire, qui tapisse d'ailleurs toutes les cavités du même ordre. B La cavité du quatrième ventricule communique d'une part, à sa partie infé- W rieure, avec le canal de l'épendyme (ventricule allongé de la moelle), d'autre part PP à sa partie supérieure avec le troisième ventricule par l' aqueduc de Sylvius, Enfin elle est en communication directe avec les espaces sous-arachnoïdiens parleirow de Magendie qui, percé dans la toile choroîdienne et la membrana tectoria, permet le libre passage du liquide céphalo-rachidien dans le quatrième et les autres ventricules. Ce passage est assuré encore par les deux trous de Luschka, situés aux angles latéraux du ventricule (fig. 49),

Le rôle de ces orifices est considérable : leur existence permet de comprendre la façon dont l'infection des ventricules peut s'effectuer au cours de la méningite cérébro-spinale. L'expérimentation a fourni à cet égard des précisions de la plus haute importance :Sicard en effet a constaté qu'à la suite d'injections d'encre de Chine dans les espaces sous-arachnoïdiens-médullaires, les particules de cette substance gagnaient d'abord la région basilaire, puis les ventricules, et enfin,

DoPTER. — L'Infection méningococcique. 15

seulement et plus tardivement, les méninges corticales. D'autre part, en injectant l'encre de Chine dans la substance médullaire, Guillain a observé le passage de ces particules dans le canal épendymaire et leur progression vers la base du cerveau. On peut conclure de ces expériences que les cavités épendymaires

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Fig. 48. — Schôma des ventricules cérébraux avec leur plexus choroïdes.

« peuvent totaliser à leurs dépens des infections émergeant en différents points du névraxe », elles constituent une voie d'évacuation, une sorte de « drain collecteur » (Merle) des masses nerveuses pour les corps étrangers et les germes pathogènes. On comprend le rôle qu'elles peuvent être appelées à jouer en permettant aux infections de se propager d'un étage à l'autre de l'axe nerveux. D'autre part enfin, si ces orifices permettent la dissémination des virus d'une

cavité à l'autre, leur obturation contribue aies cantonner dans un ou plusieurs de ces ventricules ; en en opérant le bloquage, ils obligent les germes infectieux à pulluler en cavité close, éventualité aboutissant à la pyocéphalie ou à l'hydropisie ventriculaire.

Ependyme. — L'épendyme est cette membrane mince et délicate qui tapisse d'une façon continue la paroi de toutes les cavités ventricul aires et des orifices et conduits qui les font communiquer entre elles : ventricules latéraux, trous de Monro, puis ventricule moyen, aqueduc de Sylvius, quatrième ventricule, canal central de la moelle ; constitué par un épithélium cubique reposant sur une couche dense et non vascularisée de névroglie, il réalise ainsi un revêtement continu, qui isole complètement ces cavités du reste du névraxe, sauf toutefois au niveau du trou de Magendie (voir plus haut), et empêché le liquide céphalo-rachidien qui se déverse par cet orifice, de subir des modifications dans sa composition. La réciproque n'est pas vraie^ en particulier dans les cas d'infection choroïdo- ventricul aire, où le revêtement épendymaire semble constituer une barrière bien fragile aux germes qui le traverseront aisément ou à Î leurs toxines ; les lésions sous-épendymaires, en cas d'épendymite,le prouvent surabondamment.

Plexus choroïdes et toile choroïdienne. — Bien que les plexus choroïdes ne fassent pas partie intégrante des cavités ventricul aires, ils interviennent à un trop haut degré dans la pathogénie des épendymites pour que leur description ne soit pas indissolublement liée à celle de ces cavités. Il en est de même des deux toiles choroïdiennes qui sont, chez l'embryon plus encore que chez l'adulte, en connexion étroite avec ces plexus.

La pie-mère s'insinue dans l'intérieur du névraxe sous la forme de plusieurs prolongements : les uns affectent la forme de bourrelets {plexus choroïdes), les autres la forme d'une membrane {toile choroïdienne) ; l'ensemble de ces deux formations anatomiques a été désigné sous le nom de « pie-mère interne ». Ces plexus et la toile choroïdienne sont donc des émanations de la pie-mère.

Cette pénétration de la pie-mère s'effectue en deux régions : 1» au niveau de la fente de Bichat pour donner naissance à la toile choroïdienne supérieure et aux plexus choroïdes du troisième ventricule et des ventricules latéraux ; 2» dans la scissure intercérébellobulbaire, où elle donne naissance à la toile choroïdienne inférieure et aux plexus choroïdes du quatrième ventricule.

Toile choroïdienne supérieure. — La toile choroïdienne supérieure est immédiatement située au-dessous du trigone dont elle épouse la forme triangulaire, et qu'elle sépare de la couche optique et du ventricule. C'est une membrane mince s'étalant d'une couche optique à l'autre, recouvrant le ventricule moyen et constituée par deux feuillets comprenant dans leur intervalle le tissu des espaces.

Ces deux feuillets se fusionnent à leur extrémité antérieure ; à leur extrémité postérieure ils s'écartent ; le feuillet supérieur se confond alors avec la pie-mère cérébrale et le feuillet inférieur avec la pie-mère de l'isthme de l'encéphale, et par cette dernière avec la pie-mère cérébelleuse.

Plexus choroïdes des ventricules latéraux et du troisième ventricule. — Les

plexus des ventricules latéraux forment à la toile choroïdienne supérieure une bordure latérale. Partis de l'extrémité antérieure de la fente de Bichat où ils se fusionnent avec la pie-mère cérébrale, ils s'engagent de chaque côté dans chaque ventricule latéral parle trou de Monro, pour se prolonger, d'une part dans la corne sphénoïdale, d'autre part dans la corne frontale.

Les plexus du troisième ventricule longent d'arrière en avant l'axe de la toile

choroïdienne ; arrivés au sommet de cette dernière, ils s'infléchissent en dehors pour se confondre avec les plexus des ventricules latéraux, au niveau du trou de Monro.

Toile choroïdienne inférieure et plexus du quatrième ventricule. — Elle s'insinue dans l'angle formé par le cervelet et la membrana tectoria ; elle présente aussi deux feuillets se rejoignant au niveau du bord libre de la valvule de Tarin et comprenant dans leur intervalle le tissu conjonctif des espaces sous-arachnoïdiens ; à leur jonction se trouvent les plexus choroïdes du quatrième ventricule qui se groupent d'une part transversalement, d'autre part longitudinalement sous forme d'un T majuscule (Testut) ; ils s'engagent, par les trous de Luschka, dans la cavité ventriculaire.

Plancher du lye ventricule.

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supérieure. / \ \ ^p—-f "^^ choroïdes

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\ \ / / de Magendie.

Fig. 49. — Plancher du 4^ ventricule (Imité de Testut).

Les plexus choroïdes se présentent sous la forme de bourrelets rougeâtres, dont la surface est constituée par une foule de villosités qui contribuent à accroître leur surface (on estime à 1 mètre carré la seule surface des plexus des ventricules latéraux).

Ces villosités sont constituées parune trame conjonctive pourvue de vaisseaux artériels, veineux et capillaires. Elles sont bordées par un épithélium cubique rappelant de très près l'épithélium épendymaire ; les recherches effectuées à ce sujet montrent d'ailleurs que ce revêtement épithélial des villosités n'est autre que le revêtement épendymaire, refoulé par l'invagination de la pie-mère et du tissu conjonctif des espaces sous-arachnoïdiens, éléments constitutifs essentiels des plexus choroïles. Cette structure des plexus choroïdes ainsi que les rapports étroits qu'ils affectent avec la méninge molle, est intéressante à retenir pour comprendre leur participation fréquente à la production des lésions épendymaires, qui compliquent si souvent les lésions méningées, dont elles ne représentent en réalité qu'une extension par contiguïté.

L'épithélium des villosités diffère néanmoins quelque peu de l'épithélium épendymaire, sans doute en raison d'un différenciation adéquate au rôle physiologique qu'il est appelé à remplir ; le proloplasma cellulaire est réticulé,

et contient des inclusions hyalines en rapport avec la formation du liquide céphalo-rachidien.

A cet égard, il n'est pas sans intérêt de rappeler ici le rôle physiologique tenu parles plexus choroïdes, dont les altérations peuvent permettre de comprendre certaines modifications du liquide céphalo-rachidien.

Il y a soixante-dix ans environ, Faivre, puis Luschka ont envisagé les plexus choroïdes comme les organes sécréteurs duliquidecéphalo-rachidien. Les conclusions des travaux de Kingsburg, Findlay, Galeotti, Obersteiner,Cavazzani,etc., sont en faveur de cette hypothèse. En 1901, en 1902, Aug. Pettit et Girard ont apporté à la question une contribution importante en montrant par l'histologie la vraisemblance de cette sécrétion.

En effet, les cellules épithéliales des plexus choroïdes ne présentent pas au même moment un aspect identique ; elles semblent être le siège de différents actes fonctionnels, qui peuvent traduire divers aspects d'un acte sécrétoire.

Sous l'influence de divers excitants (éther, muscarine), la hauteur des éléments cellulaires s'exagère, leur différenciation en deux zones s'accuse : la zone distale se développe et la production de globules hyalins y est plus abondante qu'à l'état normal ; il semble donc bien s'agir d'une hypersécrétion.

Ces observations contribuaient à appuyer les constatations de Cappeletti qui avait observé l'exagération de l'écoulement du liquide céphalo-rachidien après injection d'éther ou de pilocarpine.

En 1905, Schlaffer vit dans le protoplasma de véritables « gouttes sécrétoires » qui, se rapprochant du pôle distal, venaient se déverser dans la cavité du ventricule. Pour Fraccini (1907), ces gouttes proviennent de la transformation de granulations d'origine nucléaire.

Tous ces faits étaient de nature à faire admettre, sinon une sécrétion, tout au moins l'intervention des plexus choroïdes dans la formation du liquide céphalo-rachidien.

La réalité de cette action sécrétoire a été très discutée, et il semble qu'actuellement elle doive être abandonnée, surtout depuis les travaux de Grynfelt et et Euzière (1912), qui, d'après leurs constatations histologiques (notamment bordure en brosse des cellules épithélianes) ont envisagé la production du liquide céphalo-rac idien comme une dialyse. Mestrezat repousse également l'hypothèse de. la sécrétion à l'aide des arguments suivants :

Une sécrétion vraie est toujours synonyme d'une dépense d'énergie, d'un travail chimique, physico-chimique, accompli au niveau de l'épithélium glandulaire. Or, rien dans sa composition chimique normale n'indique l'existence, au niveau de l'épithélium formateur, d'une dépense d'énergie chimique ou physicochimique. Cette constatation permet de nier la nature glandulaire de l'épithélium des plexus choroïdes. L'examen comparé des cendres des produits de sécrétion vraie et du liquide céphalo-rachidien montre que ce dernier se comporte autrement qu'un produit de sécrétion et au contraire comme un transsudat ou un dialysat. Or, il ne peut s'agir d'une transsudation, car dans le liquide céphalo-rachidien on ne retrouve pas tous les éléments constituants du plasma, et notamment peu de composés organiques colloïdaux : albumine = 0,15 à 0,20 au lieu de 100 grammes environ dans le plasma, pas de fibrinogène, pas de graisses, pas de lécithine, absence de diastases et d'alexine. Il semble donc bien s'agir d'une dialyse sur un épithélium différencié. Bref, l'épithélium des plexus choroïdes, générateurs du liquide céphalo-rachidien, se comporte coînme une membrane dialysante.

Description des lésions ventriculaires

ET CHOROIDIENNES

La communication qui existe à l'état normal entre les espaces sousarachnoïdiens et les ventricules favorise l'extension du "processus infectieux méningé à ces cavités, soit directement, soit par l'intermédiaire des plexus choroïdes.

A l'autopsie de tous les cas récents de méningite cérébro-spinale, on est frappé de constater, comme au niveau du liquide rachidien, une opalescence ou un trouble du liquide contenu dans les cavités ventriculfitires, et cependant les parois ventriculaires restent souvent indemnes. Ce n'est qu'après plusieurs jours que ces dernières commencent à subir des modifications.

L'épendymite, appelée aussi « ventriculite », qui prend ainsi naissance, peut se généraliser d'un bloc à toutes les cavités ventriculaires, respectant toutefois, le plus souvent, le canal central de la moelle. En d'autres cas, elle n'est que partielle et n'intéresse alors que l'un ou l'autre des ventricules ; on peut même observer des épendymites très localisées, siégeant uniquement par exemple au niveau du quatrième ventricule ou même de l'aqueduc de Sylvius. Elles se manifestent, au point de vue anatomo-pathologique, par des altérations pariétales et sous-pariétales dont le degré varie nécessairement avec l'acuité du processus inflammatoire; leur intensité n'est d'ailleurs pas toujours identique sur le même sujet dans ces diverses cavités.

Ependymite suppurée. — Forme aiguë. — Dans la forme aiguë, se rapportant à l'existence d'une ependymite purulente ou séro- purulente, les lésions constatées sont intenses.

Aspect macroscopique. — Les coupes macroscopiques du cerveau montrent en général une dilatation de la cavité ventriculaire. Elle peut être minime, surtout dans les cas récents et quand les orifices de communication ventriculo-sous-arachnoïdiens ne sont pas oblitérés, mais elle est pour ainsi dire constante.

De plus les ventricules contiennent un liquide céphalo-rachidien plus ou moins abondant, d'aspect trouble, plus rarement franchement purulent, de teinte jaunâtre, parfois légèrement rosée. Dans la masse liquide flottent des flocons purulents qui ont tendance à se déposer, sous l'influence de la pesanteur, dans les parties les plus déclives, et plus spécialement dans les cornes occipitales, les troisième et quatrième ventricules. Ces flocons, de volume variable, peuvent contribuer à obstruer les trous de Monro, l'aqueduc de Sylvius, la partie inférieure du quatrième ventricule (Merle), à favoriser ainsi la dilatation de ces cavités et ajouter un syndrome de pyocéphalie au syndrome méningé en évolution.

Ce liquide est habituellement riche en polynucléaires d'aspect pyoïde, auxquels s'adjoignent un assez grand nombre de macrophages et des cellules épithéliales provenant sans doute de la desquamation épendymaire. Des méningocoques sont perceptibles dans les polynucléaires et les macrophages (voir page 236).

Les parois ventriculaires subissent des altérations importantes :

Elles perdent l'aspect transparent de l'épendynie normal ; troubles et opalescentes, elles prennent une teinte jaunâtre ; les veines sont dilatées, congestionnées et se recouvrent comme d'un mince voile de couleur crème.

A cette paroi adhèrent en certains points, surtout dans les régions déclives, des flocons fibrino-purulents, qu'il est facile de détacher, au moins au début, par un léger lavage.

A un stade plus avancé, une légère couche jaunâtre purulente se dépose sur toute la surface ; elle présente une épaisseur, variable suivant les points, et peut devenir adhérente.

Cette couche, friable et molle, se fendille et se fissure parfois ; elle laisse ainsi percevoir de petites suf fusions sanguines développées au. niveau du tissu nerveux sous-jacent.

Enfin, la paroi ventriculaire présente parfois des surélevures, sortes de granulations blanchâtres, provenant, comme on le verra plus loin, do nodules inflammatoires développés à la surface de la couche sous-épendymaire.

Les plexus choroïdes semblent, dans la plupart des cas, participer dans une mesure minime à l'inflammation voisine ; nombre d'observations nécropsiques signalent en effet leur aspect presque normal. Cependant, quand la mort est survenue rapidement après le début de la ventriculite, ils sont fortement congestionnés et turgescents ; cette congestion est peu durable et, quelques jours après, elle est à peine perceptible ; leur surface, même en ce cas, est recouverte par l'exsudat séro-purulent dans lequel ils plongent ; elle retient même facilement, grâce à leurs nombreux replis, les flocons purulents qui nagent dans le liquide céphalo-rachidien.

Etude histologique. — Epithélium épendymaire. — D'une façon générale, au début, l'épithélium épendymaire est conservé ; sa ligne de revêtement reste continue. Elle peut subir certains plissements (état plissé), correspondant aussi à une irrégularité de la hgne Hmitant la substance nerveuse sous-jacente, et les lésions cellulaires sont minimes : les cellules se tuméfient, s'aplatissent, leur contour devient flou, le protoplasma est trouble, vacuolaire, le noyau devient vésiculeux (fig. 50).

En d'autres cas les cellules épithéhales diminuent de largeur, augmentent en hauteur, si bien que leur ensemble rappelle l'aspect d'une pahssade (Merle) ; de plus elles s'écartent les unes des autres, constituant ainsi entre elles des intervalles qui rompent la continuité de leur barrière.

Quand l'inflammation est plus marquée, les cellules se détachent de leur base, une véritable desquamation se produit et le tissu nerveux se trouve à ciel ouvert ; l'épithélium peut, en se détachant seul, entraîner dans sa chute la couche immédiatement sous-jacente, mais sous une très faible épaisseur.

En certains points où l'inflammation, au contraire, est peu accusée, il est possible d'observer des multiplications cellulaires aboutissant à la formation de véritables végétations, faisant saillie dans l'intérieur du ventricule, mais empiétant aussi parfois dans la profondeur, où elles pénètrent comme des doigts de gant et donnent des apparences de formations pseudoglandulaires.

Au niveau de ces formations villeuses, les cellules sont multipliées, tassées les unes contre les autres, mais altérées surtout à la surface, où

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