MALFORMATIONS CONGÉNITALES ASSOCIÉES A L'INVERSION AORTIQUE
L'inversion de la crosse aortique s'accompagne dans 70 % des cas d’autres malformations congénitales et avant tout cardiaques.
Par ordre de fréquence, on trouve : |
1° Cloisonnement inégal du bulbe artériel donnant lieu soit à une sténose de l’artère pulmonaire (cas le plus fréquent), soit à une sténose de l’aorte..
2° Absence partielle de la cloison interventriculaire, réalisant selon l'expression de Keith, une communication interbulbaire.
3° Persistance du canal artériel perméable.
4° Aorte naissant à cheval sur les deux ventricules.
5° Malformations artérielles ou veineuses (duplicité de la veine cave supérieure, Mutel et Fourche).
6° Communication interauriculaire (cas de Paviot, Lévrat et Guichard).
Re CS
7° Dystrophies costo-vertébrales variées (dans notre observation N° 7 il existe un spina-bifida et une côte cervicale). y
Toutes ces anomalies ne restent pas isolées. Elles s associent souvent réalisant des malformations complexes. La plus fréquente de toutes étant la tétralogie de Fallot (rétrécissement de l’artère pulmonaire, communication interventriculaire, hypertrophie du ventricule droit, origine de l’aorte à cheval sur les deux ventricules).
SYMPTOMATOLOGIE Dans l'étude de la symptomatologie, il faut considérer, à cause de leur valeur si opposée, deux ordres de faits : | 1° Les signes radiologiques:
2° Les signes cliniques.
1° SIGNES RADIOLOGIQUES
L'examen radiologique des malades dont nous rapportons les observations comporte un examen radioscopique et un examen radiologique en position de face, O.A.D. et O.A.G. Les téléradiographies furent
prises les unes à 1 m. 70, les autres à 2 mètres. L'’exa-
ment radiokymographique ne nous paraît pas nécessaire. Il ne fait que traduire par un aspect de sphygmogramme les battements du bord droit du pédicule cardiaque.
Type I]
Position de face
À l'état physiologique, l'ombre vasculaire de la base
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du cœur est située derrière le sternum et limitée : à.
droite HAE ligne un peu convexe (veine cave supérieure), à gauche par deux arcs : en haut l’arc supérieur ou bouton aortique dessinant un arc à convexité gauche, en bas l'arc moyen en général légèrement excavé, formé à sa partie supérieure par l'artère pulmonaire et à la partie inférieure par l’auricule gauche. Sur ce pédicule vasculaire tranche dans sa partie médiane la clarté trachéale, puis celle des deux bronches. L'arc supérieur aortique est bien visible, à l'état physiologique, à gauche de la trachée, immédiatement au-dessus de la naissance de Ha bronche gauche. Dans l'inversion de l'aorte, on est immédiatement frappé par le fait qu'à gauche de la clarté trachéale 14 zone opaque est minime où presque nulle et qu'au
contraire à droite de la trachée on voit une zone opa-
que anormalement importante. Ceke-ci présente les caractères radiologiques, densité, diamètre et pulsatiité de la crosse aortique normale. Sa position haute
traduit la surélévation de la crosse inversée, signe,
décrit par MM. Lian et Marchal et important au point de vue diagnostic. Cette situation haute est due à ce que l'aorte inversée fait sa courbure directement d'avant en arrière tout en conservant sa longueur normale.
L'examen du bord droit du pédicule montre, en plus de l'existence du bouton aortique à sa partie supérieure, qu'il n’est plus veineux, mais artériel,
- animé de battements : à 1! examen Fat opique Il est formé : |
soit par la superposition de l aorte ascendante et de L aorte descendante;
F1G. 2. — Schéma montrant la dis- FrG. 3. — Schéma qui montre l’in-
à position normale des bronches version apparente des bronches
et Fempreinte aortique normale et linversion de lempreinte
ù de lœsophage (vue par der- aortique de l’œsophage (vue par ÿ rière). derrière).
soit par l'aorte ascendante seule qui naît alors très à droite, comme si son origine était à cheval sur les deux ventricules, et qui empiète fortement sur la clarté pulmonaire. Dans cette dernière éventualité, l’aorte descendante est visible sous forme d’un mince rideau opaque situé en dedans de la projection de l'aorte ascendante.
Au-dessous de cette portion, le trajet de l'aorte descendante est variable : tantôt elle descend à droite de
