X. — Distinctions entre les déviations anormales

Les déviations organiques qui sortent de la variation sont de deux ordres : les unes, que nous avons proposé d'appeler des anomalies , conservent la régularité et la symétrie qui sont l’attribut des organismes ‘normaux; les autres, totalement dénuées de la régularité, de l’ordre et de la symétrie de ces organismes, et que nous avons proposé de nommer des abnormitès.

h' anomalie est l’effet d’une cause perturbatrice, analogue sans doute à celle qui détermine la variété, mais qui produit sur le développement une action plus profonde et plus grave,

h’ abnonnitê est une déviation dont le mode de formation s'éloigne plus encore de l'évolution naturelle, et dans aucun cas elle ne pourrait être rapprochée de la variété. Elle survient, avons-nous dit, lorsque la cause perturbatrice atteint plus ou moins gravement des organes avancés déjà dans leur développement, mais non totalement développés. 11 en résulte des lésions pathologiques véritables, et non plus de simples déviations de l’évolution. Mais les lésions pathologiques primordiales se trouvent modifiées dans leur apparence ou dans leur constitution par le développement ultérieur des parties atteintes ou des parties voisines, de telle sorte qu'elles ne s’offrent point à nous avec les caractères purs et simples de l'anomalie, ni avec ceux d'une lésion pathologique survenue après la naissance.

Examinons à ce point de vue, pour nous faire mieux comprendre, deux fœtus dont l’un porterait une anomalie , et l'autre une abnormilè des mêmes parties, soit un cijclocèpliale et un anencèphale ;

1 LamarcU, Philosophie zootoyique, édit. Cil. Martins, t. I, p. iO, in-S”. Paris, 1873.

La face du premier semble réaliser le type fabuleux du cyclope : elle offre une orbite unique et point de nez, a moins que cet organe ne soit représenté par un court appendice placé au bas du front. Dans l’orbite existe un seul œil ou deux yeux plus ou moins fusionnés, quatre paupières réunies deux à deux sur la ligne médiane. I.a mâchoire supeiieure est plus ou moins atrophiée ; la mâchoire inférieure et la langue diffèrent peu de la condition normale.

Ce monstre, tout étrange qu’il soit, n’est point difforme : les parties qui constituent la face, le crâne, ou celles qui représentent les organes de l’olfaction et de la vision, sont dans une symétrie parfaite. Cette symétrie apparente extérieurement, l’anatomie nous la montre dans toutes les parties internes qu’atteint la déviation. L œil unique offre-t-il deux cornées juxtaposées ; il contient aussi deux iris, deux cristallins, deux rétines, plus ou moins confondus par leur bord, suivant le degré de rapprochement ou de fusion des deux cornées. Les muscles qui meuvent les globes oculaires sont placés à l’entour symétriquement, et reçoivent leurs nerfs respectifs. Les muscles internes manquent avec les portions correspondantes des globes oculaires.

Plus profondément, le cerveau nous offre des modifications non moins remarquables, non moins régulières, et ce sont évidemment les plus importantes.

Au lieu de deux hémisphères, cet organe offre un lobe unique, médian, symétrique et privé de toutes les parties qui existent normalement sur la ligne moyenne ; ainsi point de scissure longitudinale, ni de corps calleux, ni de voûte â trois piliers, ni de cloison transparente, quelquefois même point de couches optiques, ni de corps striés. Le cerveau manque, en un mot, de toutes les parties médianes dans une étendue plus ou moins grande d’avant en arrière et dans un rapport exact avecle rapprochement des orbites ou des yeux. Le cervelet, les quadrijumeaux et la protubérance annulaire sont normaux. Quant aux nerfs optiques, ils existent ordinairement, distincts ou fusionnés, mais dans leur rapproche-

ANOMALIES, TERATOLOGIE

ment ou dans le degré de leur fusion, ils suivent les conditions de l’œil et celles du cerveau.

Dans toutes ces parties profondément modifiées, la symétrie est si parfaite que l’anomalie semblerait pouvoir être artificiellement reproduite par le rapprochement des parties latérales homologues avec l’ablation d’un segment médian,

Si l’on recherchait les termes extrêmes de ces déviations, on trouverait d’un côté des orbites presque normales, simplement rapprochées par X atrophie des fosses nasales, d'un autre côté une seule orbite médiane, petite et ne renfermant qu’un œil atrophié; puis, entre ces extrêmes, on rencontrerait tous les degrés formant de l’un à l’autre une transition insensible, preuve certaine que l’évolution s’est accomplie dans des conditions harmoniques et presque normales. Mais, fait digne de remarque, des déviations de même ordre, c’est-à-dire avec conservation de la régularité des parties restantes, peuvent occuper la région inférieure de la face, sans intéresser particulièrement le crâne, et l’on a vu, avec l’absence delà mâchoire inférieure et delà langue, les muscles masticateurs d’un côté (temporal, masséter, ptérygoïdien) unis sous la voûte palatine, avec leurs homologues du côté opposé d’une manière régulière, et les deux oreilles rapprochées et fusionnées sous la base du crâne (otocéphalie ex parte, Isidore Geoflfroy-Saint-Hilaire) bien que les parties supérieures de la face conservassent plus ou moins leur constitution normale. Le plus souvent, toutefois, les deux anomalies se trouvent réunies dans le même individu 1 .

L'anencéphale (ex parte) nous offre aussi une altération de la tête et particulièrement du cerveau : la face renversée en arrière et tournée en haut, présente des narines complètes et situées normalement ; des yeux intacts, gros et saillants, comme chez les batraciens ; un front déprimé au-dessus des sourcils où la tête finit brusquement. La voûte du crâne est

1 C. Davaine, Observations po xr servir à l'histoire de quelques monstruosités de la face (ilém. soc. biol., 1849, ]>. 47).

MONSTRlïS, MONSTRUOSITÉ

affaissée sur la base ou étalée de chaque côté ; le cuir chevelu, recouvert de longs cheveux et en partie détruit, est plus ou moins largement ouvert. Dans l’ouverture se montre une tumeur parfois volumineuse, cl' apparence fongueuse, constituée par les méninges altérées, méconnaissables, et par le développement considérable et anormal des vaisseaux sanguins ; quelquefois les méninges sont soudées à la peau par de véritables cicatrices (Lallemand) .

La base du crâne est plus ou moins normale, mais les os qui forment la voûte peuvent manquer entièrement. Parfois séparés et déjetés sur les côtés, ils ont perdu leurs rapports réciproques. Déformés et rudimentaires, ils ne sont souvent reconnaissables que par l’analyse anatomique ; mais, déplus, les diverses parties du même os qui se forment normalement par des points distincts d’ossification, se développent séparément et constituent des os nouveaux. Ces os deviennent épais, compacts et irréguliers.

Dans un grand nombre de cas, le rachis étant plus ou- moins largement ouvert, les vertèbres offrent des modifications en rapport avec celles des os du crâne.

Tous les nerfs existent, et souvent leur portion intra-crânienne, considérablement allongée, est flottante parmi les débris des méninges. Le nerf olfactif se retrouve sur la lame criblée, et le nerf optique est intact dans son trajet intraorbitaire ainsi que le nerf auditif dans le rocher.

Le cerveau est plus ou moins complètement absent; on en retrouve quelquefois des vestiges ou des débris sur la base du crâne ou parmi les membranes flottantes. Ces débris appartiennent tantôt à une, tantôt aune autre partie de l’encéphale ; on constate sous ce rapport un désordre absolu.

Dans l’anencéphalie, chaque individu possède son autonomie, qu’on nous passe l’expression. La destruction des téguments, la tumeur des méninges, les restes du cerveau, l’état des os offrent de nombreuses variétés, qui ne peuvent être considérées comme les degrés d’une même anomalie. Partout on constate l'asymétrie, l’irrégularité, le désordre, et ce

Dav.une. L'Œuvre.

désordre n’est pas spécial aux monstres circonscrits dans le genre ànencêphale d’Isidore Geoffroy-Saint -Hilaire, il s’étend aussi à des genres que l’illustre tératologiste a classés dans d’autres familles, telles que celles des exencéphaliens et des pseudencéphaliens .

Ainsi donc, bien que les lésions principales, chez les cyclocéphaliens et les anencéphaliens, se voient dans le cerveau, on ne peut établir de similitude dans les caractères de la déviation chez les uns et chez les autres.

Les divergences ne nous paraîtraient pas moins grandes si nous examinions les deux monstruosités au point de vue de leur mode de développement.

Dans l’évolution normale, l’embryon n’est pas encore sorti du plan du blastoderme, que déjà les premiers linéaments du système nerveux central apparaissent; ils possèdent d’abord la forme d’un tube qui, dans la région dorsale, se tranformera en moelle épinière, et qui, supérieurement, deviendra le cerveau. Ce tube ou canal médullaire, s’élargissant en haut, prend la forme de trois dilatations placées à la suite l’une de l’autre; ces dilatations ont été appelées les cellules cérébrales. La cellule supérieure ou antérieure apparaît la première. Cette cellule, dans sa partie antérieure et supérieure, s’accroît rapidement de chaque côté de la ligne médiane, mais elle n’acquiert point, suivant cette ligne, un développement semblable, en sorte qu’elle forme bientôt une vésicule déprimée en avant et en haut, sur la ligne médiane. Elle s’accroît de même avec plus de lenteur dans la partie postérieure et inférieure.

Le développement latéral se prononçant de plus en plus en avant, il en résulte que la cellule cérébrale antérieure se dédouble à droite et à gauche antérieurement et reste simple en arrière. Par des progrès ultérieurs et continus, la portion dédoublée forme les hémisphères cérébraux qui se replient et se prolongent au-dessus de la portion postérieure restée simple ; celle- ci constituera les couches optiques.

Vers le quatrième ou cinquième mois, la partie antérieure médiane déprimée de la première cellule cérébrale produit le corps calleux, la voûte à trois piliers et la cloison transparente qui sépare les ventricules latéraux. Mais cette cellule cérébrale ne forme pas seulement par son évolution les hémisphères et les couches optiques, elle donne encore naissance aux organes de la vision et de l’olfaction. Dès 1 instant où paraît le premier indice de sa division en deux vésicules latérales, elle produit en avant et au-dessous, au niveau de la partie qui appartiendra plus tard aux couches optiques, un prolongement vésiculiforme qui constituera l'œil. Ce prolongement dédoublé s’isole peu à peu en se pédiculisant ; la portion antérieure dilatée deviendra le globe oculaire, et le pédicule, d'abord creux, formera le nerf optique. Le nerf olfactif se développe plus tard; il se constitue par un prolongement de la première cellule cérébrale dans la partie qui répond à la naissance des hémisphères cérébraux.

La cellule cérébrale moyenne répond à ce qui sera plus tard Y aqueduc de Sylvius.

I a cellule cérébrale postérieure se développe en deux vésicules, placées l'une en avant de l’autre. La première formera le cervelet; la seconde constituera la moelle allongée. Mais elle donne encore naissance à l’organe de l'ouïe, dans la partie qui correspond à l'oreille interne; celle-ci prend la forme d’un prolongement tubulé et parcourt, dans son développement, des phases analogues à celles qui constituent l’œil.

Ainsi les diverses parties du cerveau et trois des organes des sens procèdent des cellules primordiales. Plusieurs de ces parties sont donc, jusqu’à certainpoiut, indépendantes les unes des autres dans leur développement définitif, et par conséquent, certaines de leurs anomalies peuvent se former aussi d’une manière indépendante.

Mais avant d’aller plus loin, il importe que nous disions aussi quelques mots du développement des autres organes qui sont plus ou moins intéressés dans la cyclocéphalie. Le crâne se constitue en se moulant en quelque sorte sur l'encéphale en

voie de formation; les os propres du nez, ceux des fosses nasales, une partie des maxillaires supérieurs appartiennent dans leur développement à la capsule osseuse du crâne; mais le reste de la face se développe d’une manière indépendante.

Après que les trois cellules ccrébrales se sont constituées et quelles sont sorties du plan du blastoderme, on voit apparaître, dans la région du cou, les arcs branchiaux au nombre de quatre. Comme nous l’avons dit, ces arcs branchiaux n’arrivent point, chez les vertébrés supérieurs, à la plénitude de leur développement, car ils se métamorphosent bientôt en d’autres formations subséquentes. Il serait utile, sans doute, d’exposer ici la série de ces métamorphoses, mais nous ne pouvons en donner que l'indication sommaire.

Les parties embryonnaires qui procèdent de l’évolution et de la transformation des arcs branchiaux, sont la mâchoire inférieure, la langue, l’os hyoïde, la trompe d’Eustache, la caisse du tympan, les osselets de l’ouïe et le conduit auditif externe.

Ainsi les parties les plus importantes de la face, de la bouche, de l’oreille externe et moyenne, ont une origine complètement distincte de celle du cerveau, de l’oreille interne, de l’œil et des narines.

Avec ces données, cherchons à nous rendre compte de la formation des monstruosités dont nous venons d’esquisser les traits principaux, c’est-à-dire de la cyclocèphalie et de Y ancncèphcdie.

Dans la cyclocèphalie , les parties atteintes telles que les hémisphères cérébraux, l’œil, le nez, etc , se forment de la cellule cérébrale antérieure. Les parties respectées, telles que l’aqueduc de Sylvius, le cervelet, la moelle allongée, l’oreille interne, procèdent des cellules cérébrales moyenne et postérieure.

Non seulement la cyclocèphalie atteint les organes nés de la cellule cérébrale antérieure exclusivement, mais encore les parties plus particulièrement frappées, appartiennent à la portion médiane-longitudinale de cette cellule. Or, comme la

première cellule se divise en deux vésicules latérales par le retardement du développement de la partie moyenne anterieure et supérieure, il suffit de concevoir que cette partie médiane mette un plus long retard encore dans son évolution pour que nous puissions concevoir parfaitement aussi la for mation de la cyclocéphalie.

En effet le développement de la cellule anterieure consiste en deux phénomènes qu’on peut considérer comme distincts : l’un est une évolution expansive qui fait que les parties qui seront interposées entre les hémisphères, c’est-à-dire les parties médianes, trouveront successivement leur place ; l’autre est un simple développement des parties apparues successivement.

Ainsi l’inertie évolutive de la partie moyenne de la cellule antérieure, laissera à cette cellule sa forme primitive, c està-dire celle d’une vésicule unique laquelle par son développement ultérieur, acquerra la constitution histologique du cerveau. Il résultera donc de cette perturbation évolutive : 1° Un lobe cérébral unique, sans scissure longitudinale et dénué de corps calleux, de voûte à trois piliers, de cloison transparente, et 2°une seule vésicule oculaire, médiane comme le lobe cérébral, et cette vésicule unique acquerra, par son développement ultérieur, toutes les parties constitutives d’un

œil normal.

Dans ce cas, l’orbite sera unique, et l’organe de l’olfaction manquera comme la partie du cerveau qui, normalement, lui donne naissance. La fusion des deux yeux en un seul, si toutefois on peut dire qu’il y a fusion, procède donc des premiers moments de la formation de la cellule cérébrale antérieure, car cette cellule, dans son évolution normale, se pai — tage rapidement en deux vésicules latérales, d ou procèdent deux yeux distincts l.

1 Quelques auteurs ont pensé que dans la cyclocèphalie, l’œil est primitivement double, mais que plus tard les deux globes oculaires se fusionnent; c’est ce qui arrive à certains crustacées, les cypris, les cyclopes, les daphnies, etc , qui ont primitivement deux yeux; mais cet exemple, et je ne crois pas qu'il y en ait d’autres, est

ANOMALIES, TERATOLOGIE

11 est facile de concevoir comment se produisent les divers degrés de la cyclocéphalie ; ils sont en rapport avec l’époque plus ou moins tardive à laquelle l’anomalie prend naissance.

Il est également facile de comprendre l’existence, dans leur condition normale, de l’oreille moyenne, de la mâchoire inférieure et delà langue, chez un cyclocéphale, ou bien, inversement, l’absence plus ou moins complète de ces organes, bien que le cerveau, les yeux et les narines puissent exister dans des conditions presque normales. C'est qu’en effet l'oreille moyenne, la mâchoire inférieure et la langue ne procèdent point de l’une des cellules cérébrales ; elle se développent des arcs branchiaux qui sont indépendants de ces cellules.

En résumé : L’absence des parties dans la cyclocéphalie ou dans les monstruosités similaires n’empêche point une constitution régulière, symétrique et harmonique. La déviation suit, dans son développement et sa localisation, les conditions évolutives des organes embryonnaires qu’elle atteint; nous ne pouvons donc voir dans son mode de production que l’effet d’un changement dans la direction de l’évolution, d’où résulte la réalisation d’un nouveau type organique, régulier bien que très éloigné du type spécifique et même du type de la classe ou de l’embranchement auquel appartient le sujet monstrueux.

En est- il de même de l’anencéphalie ?

Dans cette monstruosité, le cerveau est souvent complètement absent, mais toutes les parties constitutives de la face existent : le nerf olfactif et les narines occupent leur situation normale ; les nerfs optiques et les yeux sont intacts ; le nerf auditif et l’oreille interne existent aussi dans leurs conditions ordinaires ; c’est ce que remarque expressément Etienne Geoffroy-Saint-Hilaire1 qui, ne connaissant pas la subordination évolutive de ces divers organes, tire de leur existence des conclusions directement contraires aux nôtres.

très mal choisi, car l’œil unique chez ces petits animaux n’est point simple; c'est un œil composé et l’un conçoit facilement son mode de formation, t Philosophie anatomique , t. Il, p. 152.

Or nous avons vu que les trois organes des sens supérieurs procèdent dans leur formation de la première et de la troisième cellule cérébrale. Donc le nerf olfactif, le nerf optique et la rétine, le nerf acoustique et l’oreille interne ne peuvent exister si les vésicules cérébrales dont ils procèdent n ont jamais existé ; donc le cerveau, chez un anencéphale, s’est développé jusqu’au point de venir constituer les organes des sens supérieurs, et jusque-là il n’avait point dévie de son évolution normale. Donc, enfin, si l’on ne trouve plus de vestiges de cet organe chez le monstre qui vient de naître, ou si l’on n’en trouve que des débris peu reconnaissables, c’est que le cerveau a été détruit par une cause pathologique, à une époque postérieure à celle de la formation des organes de

l’olfaction, de la vision et de l’audition.

En effet, cette destruction est attestée encore, dans divers cas, par des débris de substance cérébrale, par l'état des nerfs encéphaliques qui, à leur origine, flottent dans la cavité crânienne, parle développement des vaisseaux qui constituent la tumeur fongueuse, etc.

Dans l’anencéphale que nous observons, nous ne voyons pas la lésion pure et simple qui a déterminé la monstruosité, car la vie embryonnaire ou fœtale persistant en 1 absence des principaux organes, les parties restantes après la destruction de la substance nerveuse, ont continué de vivre, de se développer et de croître, mais dans des conditions nouvelles qui ont amené des formations hétérogènes d’où est résultée, chez ce monstre, une physionomie à part. Le développement consécutif des parties épargnées est rendu évident par 1 épaississement et la consistance qu’acquièrent les os du crâne, par des connexions nouvelles qui s’établissent entre eux, par la transformation des méninges ou des vaisseaux en une tumeur vasculaire toute particulière, par 1 état des téguments du crâne couverts de longs cheveux, par les adhérences qu ils contractent quelquefois avec d’autres points de la surface du fœtus, etc., toutes conditions qui prouvent une reconstitution des parties plus ou moins détruites.

ANOMALIES, TERATOLOGIE

Quant aux époques relatives où se forment l’anencéphalie et la cyclocéphalie, l’existence des narines, des yeux, des oreilles internes chez l’anencéphale, prouve quela lésion primordiale est survenue chez lui plus tardivement que chez le cyclocéphale. Toutefois, l’époque où s’est formée la déviation n’a pas dû être postérieure à la période embryonnaire. C’est ce qu’il est permis d’inférer de l’état rudimentaire des os de la voûte du crâne, du développement isolé des divers points d’ossification qui forment des os distincts; enfin de la disjonction des arcs vertébraux lorsqu’il existe un spina-bifida, etc.

En résumé, les parties atteintes dans l’anencéphalie sont totalement dénuées de symétrie, d'ordre et de régularité. L’altération première consiste dans une destruction et non dans une simple déviation du développement. La cause productrice est une lésion pathologique ; et la reconstitution des parties restantes a des caractères très variables, comme les conditions de nature, de siège, d’époque, de durée et d’étendue de la lésion primordiale.

Dans la cyclocéphalie, au contraire, les déviations ne procèdent point d’une lésion destructive ou désorganisatrice apparente, car l’œil unique, par exemple, se forme suivant les conditions de la normalité, et toutes les autres parties sont régulièrement et symétriquement disposées par rapport aux autres.

Aussi, dans l’anencéphalie, l’analyse anatomique seule peut faire apprécier toute l’étendue des désordres, tandis que, dans la cyclocéphalie, l’inspection extérieure seule suffit ordinairement pour déterminer quelles sont les parties internes qui manquent, et quelle est la disposition respective des parties restantes. Il n’y a point d’assimilation possible entre les deux monstruosités ; c’est à tort que beaucoup de téi’atologistes les ont rapprochées dans une même catégorie.

Toutes ces considérations justifient une division des déviations organiques en deux classes, dont l'une comprend les déviations pures et simples du développement qui se produi-

MONSTRES, MONSTRUOSITE 7(Jo

sent, comme nous l'avons exposé chez les eyclocéphalieas ; et l'autre comprend les déviations consécutives a une lésion pathologique évidente, connue chez les anencéphaliens ; nous désignerons les premières parle nom d’anomie, c’est-à-dire

qui n'est pas suivant la règle.

Les secondes, par le nom d ’abnormité, c’est- a-dire qui n appartient pas à une règle , qui ne suit pas de système.