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Olive et rigidité

Dans leur mémoire sur les atrophies cérébelleuses, MM. Mathieu et Bertrand, se fondant sur certains cas anatomo-cliniques publiés d’atrophie olivo-ponto-cérébelleuse (cas de MM. Guillain, Mathieu et Bertrand, Crouzon et Alajouanine), décrivent chez les malades observés des troubles hypertoniques progressifs à type parkinsonien. Ces troubles sont caractérisés tout d’abord par un certain degré de passivité, puis par une hypertonie d’effort et enfin par une hypertonie permanente généralisée et symétrique avec maintien des attitudes et lenteur des mouvements. Ces troubles s’accompagnent généralement d’un tremblement à type parkinsonien.

Après examen des lésions anatomiques relevées dans ces cas les auteurs émettent les hypothèses suivantes :

1° La rigidité et le tremblement du type parkinsonien sont dus à la topographie spéciale des lésions du système cérébelleux (vermis antérieur, noyau dentelé entre autres).

2° Des lésions qui, d'ordinaire, ne sont pas assez importantes pour se manifester par un tableau clinique de rigidité se révèlent par cette symptomatologie si spéciale grâce à leur assocation avec les lésions cérébelleuses.

3° L’atteinte du système cérébelleux exerce une véritable répercussion fonctionnelle (et peut-être à la lonque anatomique) sur les systèmes voisins qui travaillent avec lui en association fonctionnelle.

Et enfin cette hypothèse qui surtout nous intéresse.

1° Des phénomènes de l'ordre de ceux que nous observons se rattacheraient à des lésions d’un organe en rapport anatomiquement el physiologiquement à la fois avec les systèmes cérébelleux, les centres mésocéphaliques et les noyaux gris centraux, et les auteurs d’incriminer alors, avec quelques réserves, le « système olivaire bulbaire et ses connexions ».

Revenant peu après sur ce problème, MM. Guillain, Mathieu et Bertrand, à l’occasion d’une lésion vasculaire de l’olive bulbaire gauche avec atrophie secondaire de l’olive droite qu’accompagnait une hypertonie généralisée, sont beaucoup plus affirmatifs.

« 11 nous paraît légitime, disent-ils, de rapporter les phénomènes hypertoniques observés chez notre malade aux lésions olivaires. » Dans les cas d’atrophie olivoponto-cérébelleuse, la rigidité attendrait pour survenir « un degré d’atrophie bilatérale suffisant du s;stème olivaire ».

Cette rigidité serait, on le voit, un phénomène tardif, dû à une atteinte lente et progressive de l’olive.

Les auteurs concluent que « l'atteinte des olives bulbaires, soit isolée, soit jointe à celle d’autres systèmes fonctionnels connexes est capable de déterminer des phénomènes de rigidité généralisée, de catatonie, de bradycinésies et peut-être de certains tremblements proches de ceux observés dans les syndromes parkinsoniens ».

Ces observations cliniques sont à rapprocher des expériences de Carlo Besta (v. p. 166), qui, après section des fibres olivo-cérébelleuses du chat, a constaté après l'intervention, des phénomènes tout d’abord à type catatonique tels que ceux qui suivent l’injection de bulbocapnine, d’autre part une exagération particulière de la détente musculaire qui apparaît surtout lorsque l’animal veut sauter ou courir et qui donne à la marche un aspect saccadé. Plus tard l’animal donne

l'impression « d’un bloc rigide et demeurant tel sous la pression d’un homme exercée avec beaucoup d’énergie ».

Il y aurait là, entre la clinique et l’expérimentation, une corrélation que nous n'avions jusqu'ici jamais trouvée au cours de notre travail.

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Olive et myoclonies

vélo-palato-laryngo-pharyngées

Nous ne referons pas, après la thèse de Gallet, l’historique de la question, sachons simplement que le nystagmus du voile, connu des oto-rhino-laryngologistes depuis 1862, a été baptisé ainsi par Spencer en 1886, à cause de sa coexistence fréquente et de ses analogies avec le nystagmus oculaire; plusieurs obserrations cliniques furent alors apportées mais ce n’est qu'en 1926 que Foix, Chavany et Hillemand publièrent les premières observations anatomo-cliniques dont on puisse tenir compte et où ils signalent une lésion du faisceau central de la calotte, qu’ils mettent au premier plan et une « dégénérescence olivaire transynaptique ».

Le nystagmus du voile est une affection rare, elle se manifeste par des contractions brusques, rapides et rythmées du voile du palais ; ces contractions sont involontaires et incoercibles. La fréquence de leur rythme varie de 40 à 180 contractions à la minute, suivant les cas étudiés; le plus souvent, elles varient de 120 à 130 ; mais, caractère remarquable, sont toujours constantes chez le même malade.

Le nystagmus du voile n’entraîne parfois aucune gêne fonctionnelle et est ignoré du malade ; parfois aussi, il s'accompagne de troubles subjectifs divers (sensation de spasme). Il peut être uni ou bilatéral. Il s'accompagne fréquemment de myoclonies associées, le plus souvent synchrones du larynx, du pharynx et

de la trompe. Accessoirement peuvent être intéressés les muscles thyroïdiens, du plancher de la bouche, les muscles de la langue et le diaphragme.

Le nystagmus du voile coexiste souvent avec un nystagmus oculaire (ce qui lui a valu son nom).

On voit donc qu’en résumé les nerfs des territoires musculaires intéressés appartiennent tous à l’axe encéphalique (le phrénique qui innerve le diaphragme n’est qu’une exception apparente à cette règle, et ses rapports avec la fonction bulbaire sont bien connus). Cette symptomatologie si spéciale a donné lieu à toute une série d’hypothèses anatomiques. L'hypothèse nucléaire, c’est-à-dire d’une lésion en foyer atteignant les nerfs moteurs des muscles atteints par les myoclonies, est irrecevable. En effet, la participation qu’elle suppose- ‘ait des IX° et X° paires, assez souvent de la XE, parfois de la VI: et de la VIE, et enfin même, bien que plus rarement, de la III et de la IV®, nécessiterait de jastes lésions par trop destructives et à symptomatologie paralytique ; d’ailleurs elle est infirmée par les observations anatomiques. A la théorie nucléaire, on a donc été contraint de faire succéder une théorie susnucléaire : ce ne sont plus des noyaux qui sont lésés, mais des faisceaux d’association.

La bandelette longitudinale postérieure fut alors incriminée, mais sa lésion, dans les cas de nystagmus du voile, est inconstante et ne semble exister que dans les cas où le nystagmus oculaire accompagne le nystagmus du voile. La substance réticulée grise pontobulbaire retient plus volontiers l'attention, ses rapports avec le faisceau central de la calotte, les apports qu'elle semble en recevoir, les relations qu’elle parait avoir avec les nerfs moteurs, lui donnent un rôle intermédiaire des plus propices à toutes les hypothèses pathogéniques. L'idée d’une participation de certaines fibres de la substance réticulée grise, telles que les fibres aberrantes du faisceau pyramidal décrites par M. et Mme Déjerine, fut d’ailleurs retenue, puis tout dernièrement abandonnée par André-Thomas.

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Mais, ainsi qu'y ont insisté Foix et ses élèves, plus important encore s’est révélé le rôle du faisceau central de la calotte ; par sa situation paramédiane (qui pourrait expliquer la bilatéralité des lésions) ; par ses rapports anatomiques avec la substance réticulée et, surtout, par la constance de ses lésions dans les cas de nystagmus du voile, on a été amené légitimement à lui attribuer un rôle dans la genèse des myoclonies vélo-palatines.

Aussi, c’est à cette conclusion qu’étaient arrivés Foix et ses élèves dans leur mémoire maintenant classique. Préjugeant ainsi de la hauteur de la lésion, ils appelèrent ce syndrome : le « syndrome myoclonique de la calotte ».

Par quel mécanisme la lésion du faisceau central de la calotte pouvait-elle déterminer les myoclonies vélopalatines ? Il ne semble pas que Foix et ses élèves se soient expliqués nettement sur cette question, et la lésion des olives leur semblait une lésion accessoire. Par contre, à la même époque, Van Bogaert, à l’occasion d’un cas de myoclonies dans le territoire du facial, émet l'hypothèse que le faisceau central de la calotte est « un de ces organes frénateurs dont la destruction conduit à l’échappement des noyaux ponto-bulbaires sous-jacents » ; et il considère les myoclonies localisées « comme des formes particulières d'activité des noyaux moteurs du bulbe et de la protubérance libérés de leur frein extra-pyramidal par une inhibition lésionnelle ou fonctionnelle du faisceau central de la calotte ».

En 1926, Van Bogaert et Bertrand, à l’occasion d'un cas de myoclonies vélo-palatines, insistent avec force sur l'atteinte de l’olive bulbaire et du noyau dentelé, déjà signalé par certains auteurs (Klien, Foix, Chavany, Hillemand). Mais ce qui fait le caractère remarquable de leurs cas, c’est l’absence de lésions du faisceau central de la calotte, lésion jusqu'ici toujours retrouvée dans les myoclonies vélo-palatines.

Les auteurs arrivent alors à une double conclusion : Une conclusion anatomique: « les myoclonies rythmiques sont dues à des lésions d’un vaste système fonctionnel dont les olives bulbaires et les noyaux denlés représentent les deux synapses essentiels » ; une conclusion physiologique : « la myoclonie comme le tremblement ne serait qu’une forme anormale de décharge motrice due à une libération fonctionnelle ou anatomique des centres moteurs eux-mêmes vis-àvis d’un système sus-nucléaire ».

Les conclusions de ces auteurs furent encore confirmées par un Cas de syndrome pseudo-bulbaire, à forme ponto-cérébelleuse; qu’ils publièrent en 1930.

En 1931, à propos de deux cas de myoclonies vélopharyngées, MM. Guillain et Mollaret reprennent toute l'étude de la question dans un mémoire devenu classique. Après avoir précisé les caractères cliniques des myoclonies rythmées, ils en examinent les significations physiologique et physio-pathologique, et font une mise au point minutieuse du problème anatomique, qu'ils circonscrivent dans un schéma triangulaire. Dans ce triangle, les trois sommets sont : l’olive bulbaire, le noyau dentelé croisé et le noyau rouge homolatéral ; l’un des côtés est constitué par le faisceau central de la calotte, le second par la voie olivo-dentelée, le troisième, par le pédoncule cérébelleux supérieur.

« Cest dans les déséquilibres de cette figuration triangulaire que doivent tendre à se circonscrire les futures investigations anatomo-cliniques. »

En 1932, MM. Bertrand et Van Bogaert publient un Cas anatomique de myoclonies (d’ailleurs sans participation vélo-palatine) qui rentre très exactement dans cette figuration triangulaire.

La même année, MM. Guilain et Mollaret revenaient sur la question en en précisant plus spécialement les aspects cliniques. A la suite de ces travaux, plusieurs

études ont permis de préciser certains points importants.

Freeman, dans deux cas anatomo-cliniques de myoclonies vélo-palatines, signale des lésions du faisceau central de la calotte, du noyau dentelé et de l’olive bulbaire.

Il pense que la dégénérescence de l’olive bulbaire est ici sous la dépendance d’une lésion du faisceau central de la calotte, mais il croit également que l'olive peut dégénérer, malgré l'intégrité du faisceau central de la calotte, comme conséquence d’une lésion du noyau dentelé. La lésion maximum des olives lui semble coïncider avec la destruction du hile du noyau dentelé.

Une autre conclusion de son travail, particulièrement importante, et qu’il semble avoir été le premier à formuler, est que, en cas de myoclonie unilatérale, le trouble fonctionnel est croisé par rapport à l’olive lésée.

Enfin, Freeman revient à la vieille conception de Klien et tend à faire perdre du terrain à l’idée d’un faisceau d'association en faveur de l’idée d’un centre.

Klien pensait que les myoclonies découlaient de la lésion d’un centre. Remarquant que les muscles atteints avaient tous un rôle dans la déglutition, il en concluait que le centre de la déglutition était lésé ou excité et que, par une excitation de voisinage des centres respiratoires, on pouvait expliquer la participation du diaphragme.

Freeman, lui, pense que les myoclonies vélo-palatopharyngées participent de mouvements complexes qui ne trouvent leur plein développement que dans la collaboration synchrone et rythmique des mouvements des muscles du gosier, du larynx, de la face, du diaphragme et, parfois même, des muscles intercostaux et des doigts ; mouvements qui sont exécutés couramment dans le bâillement, qui est une syncinésie faciorespiratoire.

L'auteur laisse entendre que la lésion d’un centre respiratoire spécial ou, en tout cas, d’une voie respira-

toire telle que celle décrite par Allen et Papez chez l'animal, voie d’ailleurs contiguë au faisceau central de la calotte, pourrait jouer un rôle dans la pathogénie des myoclonies vélo-palatines.

Par ailleurs, M. Lhermitte, Mlle Lévy et J.-0. Trelles publièrent en même temps que Freeman (avril 1933) un cas anatomo-clinique de nystagmus du voile où, avec quelques réserves, ils concluaient également à une lésion du faisceau central de la calotte.

C’est quelques mois après (novembre 1933) que MM. Guillain, Mollaret et Bertrand, dans une observation cruciale, montrent une lésion élective de l’olive bulbaire avec dégénérescence de la voie olivo-dentelée et pàleur extrème du feutrage extra-ciliaire du noyau dentelé croisé. Dans ce cas, on peut négliger deux côtés du triangle tracé par MM. Guillain et Mollaret et incriminer uniquement le couple olivo-dentelé (1).

Cette observation enlève beaucoup de poids aux théories physio-pathologiques selon lesquelles la lésion du faisceau central de la calotte agirait en libéant lolive. Il n’est plus question maintenant de la libération de l’olive, mais de sa destruction, qui retentit secondairement sur le noyau dentelé.

Un autre point de cette communication attire notre attention : c’est que les parolives interne et dorsale sont rigoureusement indemnes au point de vue myélinique, et très légèrement touchées au point de vue cellulaire.

L'olive principale, par contre, est le siège des lésions maxima. L’altération de la portion caudale de la lame ventrale n’est pas faite pour nous surprendre : nous savons que c’est une acquisition très récente et, par conséquent, fragile.

(1) (Cette participation olivo-dentelée dans la genèse des myoclonies, même non vélo-palatines, a été très bien mise en relief dans le travail de Dimitri sur l’épilepsie myoclonique familiale, où il montre, en plus des lésions classiques dans ces cas particuliers au noyau dentelé, la fréquence et l'intensité des lésions olivaires déjà signalées par Hänel et Bielchowsky, Prècechtèl, Pilotti, Liebers, Gans, Marinesco, Van Bogaert). Ÿ

La dégénérescence des voies olivaires (et particulièrement des voies émanant des olives principales), que lon peut suivre jusqu’au feutrage extra-ciliaire du noyau dentelé est fort intéressante et réalise une véritable expérimentation sur l’homme. Elle corrobore l'opinion d’André-Thomas qui a suivi au Marchi la dégénérescence de la voie olivo-dentelée. C’est une preuve en plus de l'existence d’une voie olivo-dentelée qui, on s’en souvient, n'avait guère été défendue jusqu'ici que par Marburg, d’une part, Schrôder et Kirschbaum, d'autre part.

À la suite de cette communication, M. Lhermitte a beaucoup insisté sur la qualité de la lésion olivaire. Les myoclonies vélo-palatines ne lui semblent jamais accompagner les dégénérescences brutales ou les nécroses de l’olive, mais être plutôt le fait de longs processus de gliose qu'accompagne une hypertrophie monstrueuse des dendrites et du eylindraxe de la cellule olivaire. Quand les myoclonies surviennent à la suite de petits ictus, il convient d’incriminer alors une lésion du faisceau central de la calotte qui n’agit d’ailleurs que par l'intermédiaire de lolive.

Cette façon de voir semble en partie confirmée par une communication récente de MM. Guillain, Thurel et Bertrand (décembre 1933), qui, parlant de la prolifération névroglique de l’olive bulbaire avec aspect pseudo-hypertrophique des cellules, écrivent que « c’est probablement une lésion de cet ordre qui rend « compte du syndrome myoclonique.

« Lorsqu'on suit les malades pendant plusieurs « années, on assiste à l’extension progressive du ter- « ritoire des myoclonies ; les formes partielles se com- « plètent et les formes unilatérales deviennent bila- « térales, sans doute par retentissement des lésions « sur l’olive du côté opposé. » Et les auteurs d’ajouter : « Non seulement le siège mais également la « nature des lésions interviennent dans la genèse du « syndrome myoclonique. »

Par ailleurs, ces auteurs, confirmant l’opinion émise par Freeman, constatent que dans les syndromes myocloniques unilatéraux, c’est toujours lolive du côté opposé qui est lésée.

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Le problème, nous le voyons, bien que très avancé, nécessite encore de nombreuses recherches. Il serait à souhaiter que dans des cas ultérieurs, outre une étude histologique très fine, des coupes sériées soient pratiquées pour permettre de préciser -— si cela est possible — quelles parties de l’olive jouent un rôle dans les myoclonies vélo-palatô-laryngo-pharyngées.

Nous serons trop heureux si notre modeste travail a pu contribuer à aider les chercheurs dans cette voie et à donner à l’étude du complexe olivaire inférieur quelque précision et quelque clarté.

Conclusions