II

Des fissures qui intéressent l’os inter maxillaire.

Des subdivisions que l’on vient d’établir, la première et la troisième ne renferment que dos cas assez rares; la seconde, au contraire, comprend un si grand nombre de malformations qu’elles entrent dans la masse totale des faits tératologiques étudiés jusqu’ici pour un chiffre de 12 ou 14*pour 100. Il résulte, en effet, des statistiques de M. Panum que, sur 618 monstres humains, 77 appartiennent à ce groupe. Au musée Dupuytren, il y a 24 cas de ce genre sur 170 monstres humains environ. Ces fissures sont d’ailleurs bien moins fréquentes chez les animaux domestiques : sur 181 monstres chez le bœuf, il y a seulement 1 1 cas de fissures, ce qui donne la proportion 6/100; sur 27 monstres du chien domestique, il ne s’en est trouvé qu’un, 3,7 p. 100; sur 143 chez la brebis, onen rencontra cinq, 3,4 p. 100; sur 91 chez le porc, il y en avait trois, 3,2 p. 100. On n’en connaît pas d’exemple dans les races chevalines (1). M. Panum a vu d’ailleurs des monstruosités de cette nature se développer dans des

(ij Panum, Recherches sur le développement des vices de conformation, principalement dans les œufs des oiseaux. Berlin, 1860 gr. in-8, p. 127.

(put's d’oiseaux soumis à une incubalioa arüll(Melle ; on trouvera plusieurs ligures (jui se rapportent à des fiiits de ce genre, dans son bel ouvrage (pl. VI, fig. 9; pl. Vil, lig. 7 à 9).

Nous avons observé plusieurs fois ces fissures chez le (îhien, tantôt latéralement et tantôt entre les deux os incisifs. Chez riiomine, leur siège est très-variable, et elles présentent une étendue plus ou moins considérable et des complications plus ou moins accusées. Nous avons cru pouvoir suivre, dans l’étude de ces becs-de-lièvre coniplifjués, une classification purement anatomique, dans lauuelle rentrent, croyons-nous, tous les faits connus jusqu’ici. Ces fissures, qui intéressent l’os intermaxillaire, • sont uni(jiies, ou bien elles sont doubles ou triples ; conditions de nombre qui nous ont semblé primer toutes les autres.

Fissures tmiques. — Presque tous les auteurs qui ont écrit sur ce sujet nous montrent ces fissures dans leur plus grand état de simplicité ou tout à fait superficielles, ou entamant à peine la face antérieure de la mâchoire entre l’incisive externe et la oanine, pénétrant dans le maxillaire jusqu’au trou palatin d’abord, et gagnant enfin l’épine nasale postérieure. Qu’il y ait des cas trèssimples, etquede ces cas on puisse graduellement passer aux monstruosités les plus complexes, cela ne peut pas être mis en doute. Nous ferons seulement remanjuer que les observations de fissures superficielles sont i rés-rares dans la science. Des lésions aussi peu manpiées passent facilement inaperçues et du malade et de son chirurgien. Presque toujours la fissure, partant de la cloison qui sépare l’incisive externe de la canine, c’est-cà-dirc du point de réunion de l’intermaxillaire avec le maxillaire propre-

ment dit’, gagne un peu obliquement la suture médiane du palais, qu’elle parcourt jusqu’à son extrémité postérieure. L’écartement entre l’intermaxillaire et le susmaxillaire peut atteindre près d’un pouce, comme l’a observé Valleix(l). Il n’est pas rare que la largeur de la fente dépasse 1 centimètre à sa partie postérieure : elle est généralement moins grande en avant qu’en arrière. La fissure s’étend ordinairement à toute l’épaisseur de l’intermaxillaire, dont le corps seul a persisté. La branche montante est complètement atrophiée, ce qui contribue, pour une petite part, à la déformation des parties molles : nous ne connaissons qu’une seule exception à cette règle qu’on avait considérée comme absolue; c’est M. le professeur Broca qui l’a fait connaître (2). Dans ce cas, extrêmement curieux, la fente buccale, large de 2 centimètres, se prolongeait du côté du nez, le séparant largement de la joue, et suivait assez exactement la direction de la branche montante de l’intermaxillaire telle que la représente notre fig. '10 (pl. I). Cette fente s’arrêtait à 1 centimètre seulement du grand angle de l’œil, laissant en dehors la canine et en dedans l’incisive. L’auteur de cette découverte a considéré la fissure dont il parle comme « située manifestement entre la branche montante et l’os propre du nez.» Malheureusement, comme dans presque toutes les observations publiées uniquement dans le but de faire connaître un procédé opératoire, les détails anatomiques font défaut. On pourrait, nous semble-t-il, interpréter très-exactement cette monstruosité en la considérant

(1) Bull. Soc. anat. do Paris, 1833, 1^® série, t. IX, p. 264.

(2) Bull. soc. ch., 1862, 2* série, l. III, p.

Uamy.

comme le résultat d’un défaut de fusion entre Jes pièces canine et incisive décrites dans la première partie de notre travail. L’embryogénie donnerait aussi une explication du fait de M. Guersant (1) et des autres faits du même genre, en démontrant qu’ils sont le résultat du non-développement de la pièce canine. Que l’on se reporte en effet à ce que nous avons dit des rapports primitifs de cette pièce osseuse avec les pièces voisines, ou qu’on la suppose absente; qu’on l’enlève môme, comme nous l’avons fait, sur la face d’un embryon d’un peu moins de trois mois, on verra se produire en petit une fissure (|ui représentera, à peu de chose près, la fissure observée par Boutin, Guersant, etc., à la condition de la combiner avec l’atrophie partielle de la pièce palatine et la fente de la voûte. Il restera en dedans de cette séparation anormale comme squelette du lobe médian, l’intermaxillaire et son apophyse montante appuyée de chaque côté sur l’os propre du nez, le voraer, etc. En dehors on trouvera la pièce molaire et la pièce lacrymale. Nous ne pouvons affirmer qu’il en ait été ainsi sur le jeune sujet présenté par M. Guersant à la Société de chirurgie; ici encore les détails anatomiques manquent dans les Brdletins. La description de Boutin (2) n’est pas plus satisfaisante, et la figure qu’il a fait graver ne nous apprend rien de précis. Mais nous pouvons apporter à l’appui de notre théorie une observation personnelle : nous avons, en effet, constaté l’absence de la pièce canine sur un petit monstre pseudencéphalien présenté par notre ami M. Hallez, à la Société anatomique,

(1) Ibid, 1860, t. I, p. 113.

(2) Ed. Boulin, Diss. inaug. medica sistens descriptionem mons- U'i humani. Berlin, 1807, avec 2 pl.

et dont il nous a confié le squelette. La fissure occupait la joue droite et s’étendait d’une voûte palatine largement bifide à une cavité oculaire rudimentaire. En dedans, audessous des os propres du nez, formant une sorte de toit, un vomer hypertrophié et tordu de droite à gauche portait deux petites masses osseuses arrondies, rudiments des intermaxillaires (pl. II, fig. 8). En dehors, l’arcade alvéolaire contenait seulement deux dents. Il n’y avait donc pas de pièce canine, ce qui nous permet de supposer que, dans les pièces de Boutin et de M. Guersant, il devait en être de même.

La fente coupe quelquefois la face antérieure de l’os entre l’incisive moyenne et l’incisive externe, ce qui s’explique très-bien à l’aide de la théorie de Leuckart sur la duplication des points d’ossification. Les cas de ce genre étaient encore assez peu nombreux il y a quelques années, pour qu’un chirurgien distingué ait alors émis des doutes sur leur existence. Mais on connaît aujourd’hui de celte forme de becs-de-lièvre compli • qués un assez grand nombre d’exemples pour qu’il soit inutile d’insister; nous renvoyons nos lecteurs aux observations de Mirault, de Desormeaux, etc.

Dans cette variété, comme dans la précédente, on remarque une saillie plus ou moins considérable du côté de la mâchoire auquel adhère l’intermaxillaire. Cet os est assez souvent projeté en avant de 1 centimètre et plus. M. Broca nous a communiqué le portrait d’une petite fille de 9 ans qu’il a opérée à Sainte-Foy en 1859. Chez celle enfant la fissure labio-palatine était complète: la portion gauche de la mâchoire formée du susmaxillaire gauche et des deux intermaxillaires, faisait en avant une saillie do plus de 1 centimètre.

Dans le fait de M. Desormeaux la portion des mâchoires qui portait les intermaxillaires et qui ne comprenait cependant pas l’incisive latérale droite, était néanmoins située à plus de 1 centimètre en avant de l’autre portion formée du susmaxillaire droit et du point externe d’ossilication de l’intermaxillaire du même côté (1).

Ajoutons que dans ces cas de projection latérale du côté de la mâchoire qui renferme tout ou partie des intermaxillaires, il y a très-souvent implantation vicieuse des dents. Dans l’observation que nous a communiquée M. Broco, il a fallu extirper l’incisive latérale droite dont le bord tranchant dirigé en avant s’opposait à la réunion des téguments. ün grand nombre dechirurgiens ont attiré l’attention sur ce point, et les collections publiques en montrent de remarquables exemples.

Dans quelques cas tout à fait exceptionnels la fissure est située entre les deux os incisifs, c’est la troisième variété de notre premier groupe. De même que la fente peut ne s’étendre qu’à la portion interpalatine de la voûte, elle peut être également bornée à sa portion interincisive. C’est ce que M. Himly semble avoir eu sous les yeux, quand il a décrit sur un crâne d’enfant d’ailleurs normal un espace triangulaire « intermédiaire aux deux os incisifs, » qui ne se réunissent dans leur milieu qu’à leur partie terminale postérieure (2). «Dans cet espace il a vu, le premier, » deux petites pièces osseuses distinctes constituant le foramen incisivum. » Ce sont, comme on sait, ces deux os que MM. llambaud et Renault ont décrits avec ueaucoup de précision sous le nom àe sous-vomériens[2>).

(I;Bull. SüC. ch , 1838, p. 273.

(2.- Ilimly, Beitrage zur anatomie und physiologie. Hanovre. 1829, in-4, p. 47.

(3; Op. cit., p. 153.

Nicatî a raconté Thistoire d’un enfant de deux ans chez lequel on voyait un division médiane du bord alvéolaire, avec écartement des pièces incisives. Le fait d’Otto, rapporté par M. Bouisson(l), est peut-être de même nature. Dans les autres observations de bec-de-lièvre médian, ou bien la lésion était exclusivement cutanée, ou bien il y avait de ces complications profondes dont nous n’avons pas à nous occuper ici.

La fente médiane complète n’a jamais été signalée jusqu’à présent, du moins n’en avons nous trouvé aucun exemple dans les livres et les collections que nous avons consultés.

ni.

Fissures doubles. — Presque toutes les fissures doubles sont plus ou moins symétriques. 11 existe cependant quelques faits d’asymétrie assez remanjuables. J.- F. Meckel, dans \q Journal complémentaire du dictionnaire des sciences médicales., a décrit un fœtus monstrueux qui portait un. bec-de-lièvre avec fissure du voile du palais : la fente était située, comme à l’ordinaire, du coté gauche. « L’os intermaxillaire gauche, dit l’illustre anatomiste, est manifestement séparé du reste de la mâchoire supérieure, situé à gauche du frein de la lèvre, et non adhérant à celui du côté droit, mais néanmoins lié à lui comme de coutume. 11 est distant d’environ 2 lignes du reste de l’os maxillaire supérieur gauche, et contient les germes des deux dents canines gauches. La portion palatine de l’os maxillaire supérieur gauche est séparée de la droite dans toute sa longueur. Les parties molles du palais sont aussi fendues. La portion palatine de l'os maxillaire et du

(1) Loc. cit., p. fi44.

palatin droit, s’applique sur le vomer. La luette est partagée en deux portions.... (l) » Cette observation est presque unique dans la science.

Les fissures doubles asymétriques, au lieu d’occuper une suture latérale et la suture médiane, comme Meckel l’a très-exceptionnellement observé, sont habituellement situées de chaque côté, seulement elles ne partagent pas l’arcade alvéolaire exactement au même point. Nous nous contenterons de citer un exemple de cette deuxième variété de fissure double asymétrique, que nous emprunterons à M. Reverdit (2); exemple intéressant à deux titres, d’abord par son asymétrie, puis aussi parla transition qu’il établit entre les fissures doubles, complètes et incomplètes. En effet, dans l’observation publiée par ce chirurgien, la fente maxillaire avait au plus 3 millimètres de largeur, et se terminait au voile qui était parfaitement normal. Or, nous verrons plus loin qu’il y a une variété de fissure double qui s’arrête au canal palatin antérieur à peu près, mais que presque toujours la séparation de la voûte et du voile du palais est complète.

Au point de vue du siège exact des fissures dans cette observation, il est facile de s’assurer, d’après le texte de l’auteur, que la fente portait d’un côté gauche entre l’incisive latérale et la canine, du côté droit entre l’incisive latérale et l’incisive moyenne. Il résulte, en effet, de la description de M. Reverdit, qu’il y avait trois dents dans le lobe médian, et que l’incisive droite occupait sa place habituelle dans l’arcade alvéolaire.

Le plus communément, les fissures latérales sont parti) J.-F. Meckel, Description d’une monstruosité remarquable. tJourn. compl. du dict. des sc. méd., t. XIII, 18:2^, p. 335).

(2) Bull. soc. chir., t. VI, 1855-1853, p. 454.

faitement symétriques, elles offrent deux variétés : ou bien le lobe médian porte deux incisives, ou il en porte quatre. Il n’y en a que trois, dans quelques cas, mais alors la quatrième est atrophiée, ou bien elle fait congénitalement défaut. Nous renvoyons ces faits d’atrophie partielle à notre deuxième classe de monstruosités.

Depuis Tagliacozzi qui a fait la première d(3scription du bec-de-lièvre double compliqué (1), et Sclienkius qui a donné le premier une bonne figure de cette malformation, sous le nom de bouche de brebis, os ovinmn (2), les chirurgiens et les anatomistes ont publié tant d’exemples de cette monstruosité, qu’il semble inutile de revenir sur sa description détaillée. Nous nous contenterons de rappeler que, dans la plupart des cas, la séparation des os susmaxillaires et palatins est complète; que dans l’intervalle qui les sépare, on voit la cloison des fosses nasales souvent hypertrophiée, et assez saillante pour tracer sur la langue un sillon plus ou moins profond. En avant le vomer porte un petit pédicule qui est articulé solidement avec lui, et se termine par une masse osseuse de volume variable, horizontalement aplatie, et contenant les alvéoles incisifs.

Dans notre seconde planche, nous avons figuré plusieurs lobes médians, isolés ou articulés, comme on vient de le dire. Ils portent deux incisives, comme dans les figures 5 à 7, ou quatre, comme dans la figure 4. Dans le premier cas, les incisives externes font parfois défaut; parfois aussi elles se trouvent sur les maxillaires, en dehors des fissures, conservant leurs rapports ordinaires

(I) Taliacotli, De curlorum chiriireia per incisionem. Venise, 1597, in-fo, lil). 1, cap. 33. p. 83-8Ü. "

(“i) Sclienkius, Monslrorum liistoria niemorabilis. Francfort, 1609, in-4, p. Il elfig ll.

avec les dents canines. Nous avons sous les veux un cas de ce genre, que nous avons disséqué à l’Hôtel-Dieu, grâce à l’extrême obligeance de notre ami M. Hallez. Cette pièce, que nous avons présentée à la Société anatomique, le 31 juillet dernier, démontre très-nettement l’existence d’une fissure double, séparant les noyaux incisifs moyens des noyaux externes.

Nous avons figuré ce lobe médian vu par sa face antérieure (pl. II, fig. 7), par sa face postérieure (fig. 5), et par son côté gauche (fig. 6). Les deux os inlermaxillaires sont parfaitement distincts, mais réduits à un alvéole; l'autre alvéole est intimement uni au reste de la mâchoire supérieure. Ici encore, on fera intervenir l’explication de Leuckart, explication trop peu connue jusqu’ici, de ce côté du Rhin, et qui rend si bien compte de ces variétés de monstruosités.

Il y a, dans le bec-de-lièvre double compliqué, dont nous parlons, des degrés très-divers, dans l’écartement des maxillaires, dans l’hypertrophie du vomer, dans la projection des intermaxillaires, etc., depuis les cas facilement opérables, où le tubercule médian est à peu près au niveau du reste de l’arc alvéolaire, jusqu’à ceux où la saillie forme une sorte de promontoire de 2 centimètres et plus (fig. 3) (1).

C’est à ce degré de difformité, le plus élevé que puisse atteindre la lésion qu’on vient de décrire, que M. le docteur J. -F. Larcher a donné le nom de rhinocéphalie . Dans un mémoire qu’il vient de publier (2), il définit ainsi les rhinocéphaliem : «Je considère, dit- il, comme la caracté-

(I) Celte pièce (pl. II, fig. porte six incisives; quatre sont comprises dans le lobe méoian et deux en dehors. Nous croyo ns ce fait unique dans la science. (V. à la descriptmn des planches.)

(2j Journ. de Robin, mars et avril 1868, p. 175.

ristiqiie de ces monstres, la disposition dans laquelle le vomer, grandi dans toutes ses proportions, porte avec lui et au devant de lui les deux os intermaxillaires avec les alvéoles des dents incisives. »

Nous ferons seulement observer à l’auteur de cette addition à la nomenclature tératologique, qu’il est bien difficile, pour ne pas dire impossible, d’établir une limite entre son rhinocéphalien et l’enfant atteint de fissure double bien caractérisée. Il y a en effet, comme on vient de le dire, tous les degrés imaginables entre les fœtus frappés de cette dernière difformité, mais qui n’offrent qu’une petite avancée de la pièce médiane, et ceux dont M. J. -F. Larcher a donné l'histoire.

Ce médecin a observé deux cas de rhinocéplialie. Le premier a été recueilli à la Maternité, en 1827 ; il présentait une saillie considérable du nez, sans lésion congénitale de l’encéphale ou des yeux. Le vomer, accru dans toutes ses proportions, formait, en avant de la face, un relief si considérable, qu’on aurait pu le comparer à l’os du boutoir d’un pachyderme. Il portait avec lui et au devant de lui, les deux os intermaxillaires avec les alvéoles des dents incisives (1). Le second rhinocéphalien, donné par Lenoir à M. Larcher, était âgé de 4 à 5 ans , et présentait une disposition semblable, quoique moins accentuée (2).

Si la classification de M. Larcher est acceptée des tératologistes, ce dont nous doutons fort, il faudra faire passer dans ce groupe un grand nombre 'des monstres décrits jusqu’à ce jour, celui de notre figure 3 en particulier.

(1) Comples-rendus de l’Acad. des sc., t. XL VII, 6 décembre 18S8, p. 91S.

(2) Ibid., t. XLVIII, 31 janvier 1859, p. 2C0.

Nous avons dit plus haut qu’il existe dans la science un certain nombre d’observations de fissures doubles symétriques incomplètes, c’est-à-dire dans lesquelles 1k fente ne dépasse pas la suture incisive palatine. Roux croyait ces faits très-rares; MM. Miraull (d’Angers) (1), Richet (2) et quelques autres ont été assez heureux pour observer des exemples de cette disposition. Nous avons pu nous-même étudier, à l’hôpital Saint-Antoine, un enfant qui la présentait. C’est sur cet enfant que M. Rroca a tenté pour la première fois la suture osseuse, qui a tout récemment provoqué, au sein de la Société de chirurgie, une si intéressante discussion. Voici ce que nous avons observé sur ce sujet : Un tubercule médian, relativement trèslarge, était projeté fortement en avant, et, comme on l’a souvent remarqué, un petit prolongement cutané rattachait an lobule du nez la portion moyenne de la lèvre. Ce tubercule avait, du côté du palais, la forme d’une ellipse dont le grand axe était transversalement dirigé. Une fente demi-circulaire séparait cette pièce du reste de la voûte complètement normale; cette fente incisivo-maxillaire avait prés de 1 centimètre de largeur et laissait voir un pédicule assez fort qui maintenait fixés dans leur position vicieuse les deux intermaxillaires réunis et légèrement hypertrophiés. 11 fallut, pour remettre en place ces deux os, enlever un peu de leur bord externe, et, dans ce temps de l’opération, le follicule de l’incisive externe gauche fut coupé par l’instrument tranchant, ce qui démontra, ainsi qu’on l’avait prévu,

(1) Mirault 'd’Angers), Mém. sur l’opération du bec-de-lièvre considéré dans son état de simplicité et quelques-unos de ses complications. Angers, 1843, in-4, p. 13.

(2) Bull. Soc. chir., 1861, 2* série, t. Il, p.230.

d'après le volume du tubercule, qu’il y avait, de chaque côté, les germes de deux dents, et que, par conséquent, les pièces incisives étaient tout entières dans le lobe médian.