I. FRAGILITÉ OSSEUSE

La fragilité osseuse est l’un des symptômes les plus fréquents, sinon le plus fréquent. La plupart des malades, et en particulier les adultes, consultent pour la première fois le médecin pour une fracture survenue à la suite d’un traumatisme léger. Par exemple, le malade d’Albers-Schôünberg se

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fracture le fémur droit en appuyant un peu violemment sur la pédale du frein de son automobile. La malade de Clairmont et Schinz, elle aussi, se fracture le fémur droit en heurtant un tabouret. Fractures du fémur également pour des causes minimes ou même spontanées dans les cas signalés par Cohn et Salinger et dans ceux de Bernhardt et d’Alexander. Pas un adulte chez qui la maladie ne se manifeste tout d’abord par ce symptôme.

Dans l’enfance, sans occuper une place aussi prédominante, ce symptôme est néanmoins très fréquent. Souvent, d’ailleurs, c’est au cours d’un examen radiographique du squelette que l’on découvre la trace d’une ou de plusieurs fractures qui avaient passé inaperçues, car un de leurs caractères est leur indolence remarquable, ou du moins le peu d’intensité de la douleur qui les accompagne.

Leur siège est surtout et avant tout le fémur, en particulier son extrémité supérieure, puis viennent l’humérus, les os de la jambe et de l’avant-bras, plus rarement les côtes. Les fractures sont parfois multiples: 18 dans le cas d’Albers-Schünberg. Disons enfin qu'elles guérissent bien, avec formation d’un cal très important.