II. ALTÉRATIONS SANGUINES

Les altérations sanguines sont d’une telle importance dans l’ostéopétrose qu’elles occupent parfois tout le tableau clinique. Elles sont si fréquentes qu’on les a observées dans 23 cas sur 30. Six fois

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le sang est absolument normal; dans un cas il n’a pas été examiné.

Il est des cas où le sang est à peu près normal. Tel est le cas de Davis où le taux de l’hémoglobine est de 86%, avec 5 millions d’hématies et 11.000 leucocytes. Tels aussi le cas de Ghormley (70°), de Cohn et Salinger (80%, 70%, 80%), cu celui de MM. Laurell et Wallgren (80°); ces différents auteurs trouvèrent un nombre normal de glcbules rouges et de leucocytes.

Parfois cette anémie s’accentue, le nombre des hématies diminue, s’abaissant jusqu’à 900.000 dans l’observation lyonnaise, s’accompagnant alors de réaction médullaire: apparition dans le sang de myélocytes, de métamyélocytes, de formes de transition, d'hématies nucléées, normoblastes et mégaloblastes. En même temps, l’on note de l’anisocytose, de la poïkilocytose, de la polychromatophilie, en un mot l’image sanguine de l’anémie pernicieuse. Dans ces cas extrêmes, le taux de l’hémoglobine est abaïissé considérablement (22° dans le cas de Goodall, 10% à la période terminale du malade d’Albers-Schôünberg, observé à ce moment par Reïche). La valeur globulaire est le plus souvent inférieure à l’unité. Seul le malade observé par MM. Péhu, Policard et Dufourt avait une valeur globulaire égale à trois. Dens tous les autres cas, l’anémie est du type chlorotique. !

Le nombre des leucocytes est quelquefois abaissé, quelquefois considérablement augmenté, jusqu’à 75.000 (Goodall).

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Enfin, il est fréquent de noter une augmentation de volume des organes hématopoïétiques, foie, rate, ganglions lymphatiques, surtout chez l’enfant.

C’est chez ce dernier que, le plus fréquemment, on observe l’anémie, celle-ci revêtant une gravité plus grande, alors qu’elle est généralement moins sévère, parfois même absente chez l’adulte (Clairmont et Schinz). Presque tous les cas mortels que nous relatons doivent leur gravité à l’anémie qui les accompagnait. C’est ce symptôme qui est le principal élément du pronostic, beaucoup plus que la fragilité osseuse ou les autres troubles que nous allons décrire maintenant.