III. AUTRES SYMPTOMES

Les malformations osseuses ne sont pas rares dans l’ostéopétrose, amenées soit par la guérison d’une fracture dans une mauvaise position, soit par la fragilité osseuse qui se manifeste alors par de la scoliose, des malformations de la cage thoracique, un élargissement des épiphyses.

Tous les malades sont anormaux sous le rapport du développement physique, même les adultes sont petits et chétifs. Les enfants sont hypotrophiques, pâles, en retard pour marcher et pour parler. Les dents sont longtemps absentes chez les enfants, mauvaises chez les adultes. La nécrose des mâchoires n’est pas rare. Les fontanelles se soudent tardivement. L’hydrocéphalie est signalée. Il con-

vient d’ajouter qu'aucune explication plausible n’a été donnée sur elle.

Mais il faut également insister sur les troubles oculaires : le nystagmus est noté quatre fois, l’exophtalmie une fois, la paralysie oculaire une fois. Mais surtout, rétrécissement du champ visuel et cécité progressive constituent les symptômes oculaires capitaux. Cette amaurose est causée par la compression qu'exérce sur le nerf optique l’augmentation de l’épaisseur des parois de son canal.

Enfin, M. Karshner décrit un facies particulier, qu'il retrouve chez ses quatre malades: face élargie, yeux écartés, lèvres épaisses, aspect sénile, chevelure abondante.

Tels sont les principaux symptômes de l’ostéopétrose, énumérés par ordre d'importance.