I. ANATOMIE PATHOLOGIQUE MACROSCOPIQUE

Presque tous les cas mortels ont été l’objet d’une autopsie. L’ensemble des altérations porte d’abord et avant tout sur le squelette et accessoirement les articulations, puis sur les organes hématopoiétiques, en particulier la moelle osseuse, la rate, le foie et les ganglions lymphatiques, enfin, plus accessoirement, sur les reins et les glandes à sécrétion interne.

A. Les Os. — Presque tous les os longs présentent des altérations typiques: dureté extraordinaire à la coupe, et réduction considérable, parfois disparition des espaces médullaires sont les deux caractères principaux des lésions osseuses que tous les auteurs signalent. Pour n’en citer qu’un exemple,

nous donnons ici un fragment du protocole d’autopsie de notre cas personnel:

«Le tibia gauche a été ouvert dans toute sa longueur avec les plus grandes difficultés, au moyen d’une scie à métaux. De haut en bas, on note une mince lame cartilagineuse d’environ 2 millimètres, puis au-dessous une zone de 1 centimètre formée par un tissu rose, jaunâtre, d’aspect un peu spongieux, qui remplit toute la partie supérieure du plateau tibial. Le noyau épiphysaire est bien circonscrit ; sa direction est transversale, il a une forme ovalaire, un aspect rosé. Puis, plus audessous, vient une bande de cartilage hyalin bleuâtre qui est le cartilage d’accroissement. Ensuite commencent une série de stries les unes rosées, les autres jaunâtres, alternantes, chaceune d’environ 2 millimètres, et dont l’alternance se continue sur une longueur de 4 centimètres. Elles occupent la partie supérieure de la métaphyse. La partie inférieure de cette dernière présente un tissu bigarré, jaunâtre et rose violacé mais sans stries alternantes. Au-dessous vient la diaphyse où l’on distingue une spongieuse rudimentaire occupant un espace d'environ un demi centimètre. Puis on arrive à la partie médiane de la diaphyse qui est occupée par un tissu éburné, blanc-jaunâtre, dur, qui comble entièrement la cavité médullaire disparue.

« Même aspect dans la moitié inférieure du tibia.

« A l'extérieur, les deux troncs de cône, représentés par les métaphyses supérieure et inférieure du tibia, ont une coloration violacée, un aspect congestionné » (PI. IIT, fig. 2).

Schultze signale, au voisinage des cartilages, des bandes étroites de moelle rouge foncé. Entre épiphyse et diaphyse, il persiste une zone médullaire de 2 à 3 centimètres « où l’on distingue une couche extrêmement mince que l’on peut à peine qualifier de corticale ». « La ligne épiphysaire, écrit-il aussi, présente dans tous les os longs des irrégularités, surtout aux fémurs et aux humérus ». Cette ligne

épiphysaire envoie, en son milieu, des saillies en direction de la moelle, dans lesquelles on voit des foyers de calcification même à l’intérieur du cartilage.

Les os plats et les os courts présentent des altérations analogues. Grande dureté et disparition de la spongieuse. «L’os iliaque est particulièrement dur ; toute spongieuse a disparu ; elle est remplacée par un tissu uniforme, jaunâtre, éburné », constatent MM. Péhu, Policard et Dufourt. De même, «on essaie vainement de pénétrer dans la côte osseuse, on se heurte à un tissu dur, éburné, blanchâtre », notent-ils à proximité des articulations chondro-costales. «Les côtes sont de grosseur moyenne, mais très dures, impossibles à couper avec le couteau», écrit également Mad. Nadolny, en même temps qu'elle signale le même caractère pour les vertèbres. Schultze trouve des disques inter-vertébraux minces et assez résistants, et l’absence de toute structure à la coupe des vertèbres. Quant au sternum, sa coupe révèle un aspect 1vcirin typique.

Au crâne, Schultze signale une adhérence partielle de la dure-mère à l’os, la calcification de la faux du cerveau et des dépôts calcaires dans la tente du cervelet. La base du crâne est épaissie, dure, blanc grisâtre. Les trous sont obturés. L’apophyse clinoïde postérieure est épaissie et forme une saillie rétrécissant la selle turcique. Mad. Nadolny constate la dureté osseuse, la présence d’un tissu scléreux, la disparition de la spongieuse à la voûte crânienne.

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B. Les Articulations. — Schultze signale des dépôts calcaires dans les capsules et les ligaments articulaires; en particulier les tendons rotuliens sont complètement calcifiés.

MM. Péhu, Policard et Dufourt notent une augmentation du volume des articulations chondrocostales, surtout au niveau des côtes moyennes: il égale celui d’une noisette. « Elles sont analogues à une virole faisant une saillie d’un centimètre, et à la surface extérieure de laquelle existent de nombreuses pénicillations vasculaires ».

C. Les Organes hématopoiétiques. — La rate a fait l’objet de plusieurs constatations. Reiche, faisant l’autopsie partielle du malade d’Albers-Schôünberg, signale la grosseur, la dureté et la teinte rouge bleuâtre de cet organe.

Mad. Nadolny trouve une rate doublée de volume, pesant 55 grammes (enfant de 4 mois); sa capsule

est tendre, la pulpe rouge brun, un peu dure. L’hypertrophie splénique est également signalée par Kraus et Walter, ainsi que par MM. Péhu, Policard et Dufourt qui écrivent à ce sujet:

«Rate de 250 grammes; un peu de péri-splénite; quelques adhérences à l’estomac, peu importantes et anciennes. Couleur violacée lie de vin. Longueur, 14 centimètres ; largeur de la partie moyenne, 8 centimètres; épaisseur, 4 centimètres. Surface extérieure chagrinée un peu épaissie; en différents points, taches blanchâtres ovalaires très circonscrites, d’une dimension de 50 centimes ou d’un france.

« Coupe longitudinale: coloration un peu pourpre, avec saillie marquée des glomérules. Lorsque le tissu splénique a été placé dans le liquide de Bouin, on aperçoit une alternance

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de zones, chacune d’un millimètre, les unes rouges, les autres blanches, qui donnent un aspect granité sans saillie. Aucune travée fibreuse; vaisseaux un peu béants ».

Le foie est également l’objet de plusieurs altérations : simple aspect de congestion par stase, dans le cas de Reiche; foie de 970 grammes dans le cas lyonnais (enfant de 8 ans), sans péri-hépatite, sans dureté à la coupe. Aspect gras, rose jaune, avec un peu de saillie des globules, sans aspect clouté.

Les ganglions lymphatiques présentent peu d’altération macroscopique; seuls Kraus et Walter signalent leur hyperplasie et leur hyperémie.

D. Reins et Uretères. — MM. Péhu, Policard et Dufourt ent signalé en outre l’existence d’un volumineux calcul du bassinet dans les deux reins. Voici ce qu'ils écrivent à ce sujet:

-« Rein gauche augmenté. Après section, on trouve une série de loges creusées à la partie moyenne de la substance rénale, aussi bien dans la corticale que dans la médullaire, chacune grosse comme une noisette et dépendant du bassinet. Elles sont au nombre de sept. Dans leur intérieur, on note du pus d'aspect différent: dans certaines, il est trouble (peut-être urine fermentée), dans d’autres, il est crémeux, verdâtre. L’épaisseur de la corticale est diminuée. D’une façon générale la substance rénale est jaune cireux, lardacée, avec quelques zones rougeâtres; aucun tubercule. Dans le bassinet, avec de multiples prolongements, existe un amas calcaire grisâtre ; lun de ces prolongements a une extrémité multiramifiée qui ressemble à un madrépore. La partie dure du calcul est constituée par une substance grenue qui semble faite de cristallisations successives surtout visibles aux extrémités situées dans les calices (PI. III, fig. 1).

« Le rein droit présente les mêmes lésions.

« Les uretères sont un peu dilatés, sans poche ni rétrécissement, ils sont certamement plus larges qu’à l’état normal. A la coupe, hyperémie de leur partie supérieure.

« Vessie de volume normal: rien à signaler ».