B. AU NIVEAU DE L'EXTRÉMITÉ DISTALE DU TIBIA

Les lésions sont les mêmes, mais cependant on constate que les espaces médullaires sont un peu plus larges, que la moelle osseuse est plus abondante et se rencontre plus près de la zone d’ossification qu’à l’extrémité proximale. Les lésions y semblent donc ou plus atténuées ou plus récentes (PI. IV, fig. 2 et 3).

C. LA COUPE TRANSVERSALE DE LA DIAPHYSE TIBIALE MONtre que l’os diaphysaire est normal, il est compact sur une grande épaisseur ; les canaux de Havers sont petits.

D. La COUPE D'UNE COTE présente beaucoup de points normaux avec de bonnes lamelles osseuses entourées de moelle abondante; dans des régions très voisines, on trouve une hyperossification avec des espaces médullaires réduits et même parfois absents. Il y a calcification et pas toujours ossification ; les corpuscules cartilagineux sont colorés en rose, intacts ou détachés les uns des autres comme les grains d’un chapelet. Les vaisseaux sont pris dans une sorte de gangue, ils sont bloqués de toutes parts. Le cartilage a l’air d’avoir été pris brusquement en masse. L’ossification est plus troublée à la périphérie de l’os qu’au centre.

E. AU NIVEAU D'UNE VERTÈBRE, l’apophyse épineuse ne présente aucune lésion dans l’assise cartilagineuse primordiale ; mais la substance fondamentale des travées directrices ostéocartilagineuses offre l’aspect «dilué» que nous avons décrit en d’autres extrémités osseuses. Le périoste a été trouvé normal sur tous les os examinés.

Nous avons étudié toutes ces préparations au microscope polarisant ; les constatations que nous avons faites confirment les données histologiques; les fibrilles de collagène existent partout, elles gardent leur orientation normale dans toutes les couches du cartilage ; elles sont très denses dans l’os vrai, persistent dans le cartilage calcifié; elles deviennent non pas plus rares, mais plus dispersées dans le cartilage dont l’aspect est «dilué ». C’est là une preuve que la substance fondamentale est seule altérée et que ni la trame fibrillaire ni les cellules cartilagineuses ne sont atteintes par le processus.

.La dureté «marmoréenne » de ces os ne nous a pas permis de pratiquer des miero-incinérations ; aucune coupe n’a pu être faite sans décalcification préalable; l'examen des cendres a donc été impossible.

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Disons enfin que nos coupes ont toujours été faites en des points d’aspect marmoréen typique. Aucune d’elles ne porte sur les zones claires à la radiographie : il ne nous a donc pas été possible de vérifier au microscope LÉBPAENCE décalcifiée de ces régions.

On peut résumer ainsi les altérations osseuses de l’ostéopétrose. Deux phénomènes se rencontrent côte à côte: une hypercalcification puisque l’os se forme en quantité anormalement abondante, et un défaut de résorption manifeste, puisque la diaphyse est encombrée de travées osseuses, serrées les unes contre les autres. La moelle est très peu abondante. Le tissu conjonctif lui-même est peu dense dans les espaces intertrabéculaires. Des vaisseaux existent, mais peu nombreux, et en certains points sont étouffés dans les dépôts calcaires.

Quelle est la cause de cette hyperossification ? Nous lignorons; nous ne pouvons qu’enregistrer le fait en le rapprochant de l’hyperplasie des parathyroïdes.

D'où vient ce défaut de os ? Est-il le fait des ostéoclastes trop peu nombreux ou trop peu actifs? On admet actuellement qu’ils n’ont pas une part importante dans ce phénomène.

Doit-on incriminer la vascularisation ? Elle est peu abondante en certains points, très compromise ailleurs ; les hémorragies interstitielles n’existent que dans les régions où on constate une résorption osseuse et cartilagineuse intenses, ce qui ne fait que

confirmer les principes admis. Mais 1l faut remarquer que si le pouvoir de résorption des vaisseaux est diminué, la vascularisation elle-même est entravée par le chaos dans lequel elle est prise. C’est un cercle vicieux.

Quelle est enfin la valeur des altérations du cartilage? Nous avons des aspects analogues dans d’autres conditions pathologiques, mais leur mécanisme et leur signification nous échappent.

B. Aliérations microscopiques concernant les autres

organes

La plupart des constatations concernent les organes hématopoiétiques, la rate, les ganglions lymphatiques et le foie.

Assmann note des signes histologiques d'activité sanguiformatrice du parenchyme hépatique. G. Nadolny trouve des myélocytes dans le foie, la rate et les ganglions lymphatiques. Reiche découvre des foyers de formation sanguine dans le foie, avec des myélocytes et des normoblastes et un dépôt de fer dans les cellules. Il y a des foyers myéloïdes dans la rate avec beaucoup d’hématies nucléées et de myélocytes ; notable phagocytose des hématies. Le tissu réticulo-endothélial contient beaucoup de dépôts ferrugineux. Les ganglions lymphatiques contiennent eux aussi des foyers myéloïdes ainsi que des hématies en phagocytose.

Enfin, dans le cas lyonnais, des examens micros-

DE RRAINE

copiques ont été faits sur divers organes et ont donné les résultats suivants :

Le corps thyroïde, les muscles, le diaphragme, le myocarde et les testicules sont normaux.

Les reims montrent la présence de nombreux foyers myéloides, accompagnés de polynueléaires non altérés, prédominant autour des glomérules.

Ces foyers myéloïdes sont beaucoup plus rares dans le parenchyme hépatique, mais la «réaction» myéloïde est très nette dans la rate. La même constatation est faite dans un ganglion qui contient des foyers myéloïdes importants, avec beaucoup d’éosinophiles. Une autre préparation de ganglion montre des altérations du même ordre, mais moins prononcées.

Enfin, une parathyroïde a montré les modifications suivantes: |

Elle appartient au type parenchymateux massif. On note la présence de cellules claires à limites bien nettes, très semblables entre elles, à noyau fortement coloré, sans granulations. Sur la coupe, la parathyroïde mesure environ 3 à 4 millimètres sur 2 mm. 5 à 3 millimètres.

Cette hyperplasie de la parathyroïde est du plus haut intérêt pathogénique, ainsi que nous l’établirons au chapitre suivant.

CHA PTISR Er VTIT

MÉCANISME PATHOGENIQUE