HISTORIQUE
C’est le 9 février 1904 qu’un médecin allemand, Albers-Schünberg, présentait à la Société Médicale de Hambourg le premier cas d’os marmoréens. Il s’agissait d’un jeune homme de 26 ans, qui l’avait consulté pour une fracture des deux fémurs dans le voisinage des petits trochanters, fractures survenues à la suite d’un traumatisme insignifiant. On constata, à la radiographie, la formation de cals d’une épaisseur considérable et une anomalie de la structure osseuse. Cette anomalie, que nous allons retrouver chez tous les malades, consiste en un effacement presque complet de la cavité médul-
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laire. Le même aspect est retrouvé sur presque tout le squelette. Aucune complication ne fut nctée à ce moment, ni anémie, ni troubles visuels ou dentaires, ni altération de l’état général. La syphilis héréditaire ou acquise fut éliminée. Le malade fut revu trois ans plus tard, Albers-Schünberg ne constata aucun changement, et publia son cas dans les Forischritte auf dem Gebiete der Rontsenstrahlen en 1907, en décrivant minutieusement les altérations osseuses radiographiques de cette curieuse affection que l’on s’accordait à trouver entièrement nouvelle.
Ce malade ayant été examiné ultérieurement par Albers-Schôünberg, puis par Reiche, on constata bientôt l’apparition d’une anémie considérable, avec abaissement du taux de l’hémoglobine à 309, une diminution des hémeties, une perturbation de la formule leucocytaire. Suivi de près par Reiïche à partir de 1915, le malade commença à voir son état général s’aggraver notablement, cependant que l’on constatait une syphilis certaine chez ses parents et un Wassermann positif dans son propre sérum. Il continuait à présenter des fractures pour des causes minimes et son anémie s’accentuait à chaque examen, le taux de l’hémoglobine s’abaissant à 20% ; on note aussi un épaississement des parcis artérielles, par dépôts calcaires, une augmentation du foie et de la rate, la présence d’une hypertrophie ganglionnaire, ainsi qu’une carie dentaire accusée. En 1924 survient une nécrose de la mâchoire inférieure avec élimination de séquestres. Le malade s’affaiblit de jour en jour, le taux de l’hémoglobine
