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s’abaisse à 10% ; à ce moment, on compte 18 fractures. Enfin en 1927, le malade meurt dans l’hyperthermie, au cours d’une affection érisypélateuse à la suite d’une écorchure. Tel est le cas présenté en 1904 et publié en 1907 par Albers-Schünberg. Mais il importe de noter que ce même cas a été publié en 1915 par Reiche, en 1923 par Lorey et Reye, en 1929 enfin, de nouveau par Reiche.
L’attention du monde savant se trouvant ainsi attirée sur cette nouvelle maladie, des publications vont en être faites les années suivantes, surtout en Allemagne, en Suisse et aux Etats-Unis.
Dès 1907, Assmann, en Allemagne, signalait le cas d’un enfant mort avec hydramnios de la mère, chez lequel un examen anatomique montra les altérations osseuses essentielles de notre maladie, ainsi qu’une hyperplasie des organes hématopoïétiques.
La même année, un autre auteur allemand, M. B. Schmidt, observait, à l’autopsie d’un nouveau-né mort à 30 heures sans aucun signe clinique, des altérations osseuses analogues avec une hypophyse nettement augmentée de volume.
En 1912, Goodall, dans le Journal de Médecine d’'Edimbourg, signale le cas d’un enfant de dix semaines, mort avec un syndrome anémique, avec gros foie et grosse rate, dont les os présentent à l’autopsie une densité accrue et un rétrécissement du canal médullaire.
HÉRONREE
Deux ans plus tard, Sick publie, de nouveau en Allemagne, trois nouveaux cas, familiaux ceux-là, concernant un garçon de 3 ans et demi, sa sœur âgée de 2 ans et demi et la cousine de leur mère, âgée de 15 ans. De son côté, en 1920, Lorey, seul, puis en 1923, Lorey et Reye, reprenant la description de ces trois malades, y ajoutent celle de leur frère mort à 8 ans et demi dans un syndrome d’anémie avec atrophie optique et nécrose de mâchoires. En même temps, ils complètent l’observation, relatant la mort du frêre aîné et de la sœur, également par anémie et nécrose des mâchoires, tous deux à l’âge de 7 ans, alors que la cousine de leur mère mourait à 15 ans dans un syndrome analogue.
Ces trois auteurs donnaient la première description du caractère héréditaire et familial de l’ostéopétrose.
En 1921, c'est en Suède que MM. Laurell et Wallgren rencontrent un nouveau cas chez un garçon de 12 ans, avec fractures, aspect radiographique caractéristique, hydrocéphalie, nystagmus, baisse de la vision, légère anémie, rate et glandes lymphatiques palpables, mauvais développement général, denture altérée. Une recherche du taux du calcium dans le sang le montre normal.
La même année, un médecin allemand, Schulze, signale le cas d’un garçon de 11 ans, chez qui il observe le syndrome osseux typique, avec, en outre, des dépôts calcaires sur les ligaments, les tissus périarticulaires et les vaisseaux. L’anémie est grave, le foie palpable. Il faut noter une augmentaticn de
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la calcémie, le taux du calcium étant doublé. L’enfant meurt de lésion cardiaque.
L'année suivante, Davis signale dans les Archives of Surgery, une ostéosclérose avec fractures multiples et des ganglions palpables chez un garçon de 11 ans, avec état général conservé. De son côté, Ghormley observe, sur les radiographies d’un garçon de 8 ans, un accroissement typique de la corticale osseuse. L'enfant est par ailleurs en bonne santé, mais le taux de son hémoglobine est abaissé
70%. À noter que ses six frères et sœurs sont . morts en bas âge. Un examen systématique pratiqué sur son père a montré des os marmoréens typiques, bien que cet homme n'ait jamais eu aucun trouble du côté de son squelette, ni aucune anémie.
En 1923, l’auteur américain Alexander, observant de multiples fractures chez une femme de 43 ans, découvre des os denses et sans structure ainsi qu’une anémie moyenne.
L’année suivante, c’est en Suisse que MM. Clairmont et Schinz chservent eux aussi de nombreuses fractures chez une femme de 35 ans, rachitique dans son enfance, et chez qui la radiographie montre l’aspect de l’ostéopétrose. Pas d’anémie chez cette malade, mais allure chétive, mauvaise denture. Un examen histologique, pratiqué sur un fragment osseux prélevé au cours d’une intervention chirurgicale, montre un accroissement considérable de la corticale aux dépens de la médullaire.
Toujours en Suisse et la même année, Gertrude
