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tantes, à tel point que lorsque nous voyons la malade, son poids n’est plus que de 33 kgs 300. Son état général est peu touché par cette fonte tissulaire, et si elle se sent vite fatiguée, elle mène pourtant une vie normale et reste capable d'aider ses parents dans leur commerce de marchands de vin.

À l’examen, cet amaigrissement est véritablement impressionnant; le visage est creux et tiré; sur le corps, le panicule cellulo-adipeux semble avoir complètement disparu; les apophyses épineuses, les crêtes iliaques sont saillantes et paraissent vouloir percer la peau. La malade est peu active, apathique, très sensible au froid. Les mains sont le siège d’une acrocyanose très marquée; elles sont d’un violet foncé, extrêmement froides par tous les temps et constamment moites. Les pieds présentent des phénomènes du même ordre, mais beaucoup moins accentués; les jambes ont une coloration violacée, diffuse, avec une peau épaisse, un peu infiltrée, difficile à plisser. Le nez et les oreilles sont également froids et cyanosés. La malade saigne facilement du nez et des gencives; elle présente des ecchymoses pour le moindre traumatisme et parfois même spontanément.

L'examen systématique ne révèle par ailleurs aucun trouble organique. Le pouls est à 76, la tension artérielle à 12,7; la radioscopie montre un cœur. petit, en goutte. A noter l’existence d’une mèche de cheveux blancs; le sourcil gauche est également blanc dans sa partie interne.

Les examens de laboratoire donnent les résultats suivants :

MÉéFADOlISMENDAS ATP EC Te. — 34 % CV CÉIDIER R ms cenr deescte 1 gr. 38 Cholestérinemiertir mme eee ee 1 gr. 80 UTC TUTO ee nue cs eine 0 gr. 30 Constante d'Ambarñde. 47,7. ..0..0. 0,08

Réflexe oculo-cardiaque positif (P. varie de 76 à 60).

Réflexe solaire indifférent.

Les divers tests glandulaires ne donnent pas de renseignements bien nets. L'épreuve de Goetsch est négative, l’injection d’adrénaline n’étant accompagnée ni d’une accélération notable du pouls, ni d’une élévation nette de la tension ar-

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térielle; l’injection de lobe postérieur d’hypophyse n’augmente pas la tolérance aux hydrates de carbone.

L'épreuve des bains chauds et froids montre le déséquilibre des réflexes vaso-moteurs vis-à-vis du froid; en effet, si on plonge les mains de la malade dans l’eau froide, l’indice oscillométrique, au lieu de diminuer, ne se modifie pas à droite et il augmente à gauche,

La formule sanguîne est normale, mais il y a des troubles de la coagulation; le temps de saignement est de 6 minutes; le temps de coaguation est nettement augmenté : la coagulation n’est complète qu’en 40 minutes, et elle se fait suivant le type plasmatique. Le signe du lacet est légèrement positif. Les hématoblastes enfin sont diminués et on en compte 60.000 par mm*.

La malade passe 4 semaines à l’hôpital sans autre traitement que le repos complet et une alimentation copieuse. Elle reprend alors un peu de poids, passant de 33 kg. 300 à 35 kg. 700. Elle sort le 7 juin et à partir de ce moment, elle reçoit chez elle, pendant 3 mois, une injection de 10 unités d'insuline au repas de midi, pendant 3 semaines par mois. A partir de ce moment, l’augmentation devient régulière et rapide, atteignant 11 kgs à la fin d’août. Le mois avant, elle continue à se poursuivre, malgré l’abandon de tout traitement et la reprise d’une vie active; notre malade pèse ainsi 51 kg. vers le milieu de septembre et 54 kg. vers la mi-novembre.

A cette date, les autres symptômes ne se sont guère modiflés. Les règles n’ont pas reparu, l’acrocyanose existe toujours, peut-être un peu moins accentuée. La glycémie est revenue au taux normal de 1 gr. 05. Par contre, le métabolisme basal presque aussi bas que lors du premier examen, se chiffre par une diminution de 30 %.

À partir de la mi-novembre, la malade prend des extraits thyro-ovariens à la dose quotidienne de 0 gr. 10 d’extrait thyroïdien et O0 gr. 40 d’extrait ovarien. Sous l'influence de ce traitement le métabolisme redevient normal le 26 décembre. Le 10 janvier, apparaît une ébauche de menstruation avec

écoulement sanguin très peu abondant pendant 48 heures.

Le 8 février, les cachets sont remplacés par des injections d’hormovarine, faites d’ailleurs assez irrégulièrement. Il n°y a pas de nouvelle menstruation, mais, malgré la persistance de l’acrocyanose, la malade se sent en parfait état; elle a continué à engraisser et pèse actuellement 58 kg., ce qui représente, depuis le mois de mai dernier, un gain de 25 kg. ».

Cette observation clinique est-elle réellement une cachexie hypophysaire ? Il pourrait venir à l'esprit un doute fondé sur la guérison obtenue sans l’intervention de l’extrait hypophysaire. Nous réfutons cet argument, car s’il est vrai qu’un syndrome endocrinien trouve sa preuve dans lefficacité du traitement opothérapique approprié, il est vrai également que certains troubles glandulaires de nature fonctionnelle peuvent réaliser leur guérison spontanée. Personne ne refusera un diagnostic de diabète prononcé devant un syndrome permanent de glycosurie et d’hyperglycémie, sous le prétexte qu’il guérit sans l’usage de l'insuline.

Au surplus une observation très voisine a été publiée par ZONDEK et KOHLER : il s’agissait également d’une dénutrition extrême avec aménorrhée, abaissement du métabolisme basal, et hyperglycémie à 1 gr. 35 et ici encore la reprise de poids fut obtenue par linsuline.

L'insuline dans des cas de ce genre, joue le rôle

d’un traitement symptomatique.

Des formes de cachexie hypophysaire se rendent anormales par l'association d’un syndrome supplé-

mentaire.

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Envisageons d’abord toutes celles qui s’adjoignent les signes d’une atteinte mésencéphalique. De telles formes s’observent parfois à la suite d’infections et plus souvent encore dans les cas de tumeur de lhypophyse qui irritent mécaniquement le plancher du æ ventricule. Dans ces derniers cas, l’examen relève un agrandissement de la selle turcique, une hémianopsie bilatérale, de violents accès de céphalée orbitaire ou fronto-temporale, enfin parfois une stase papillaire.

Parmi les syndromes mésencéphaliques associés, il faut noter la très grande fréquence du diabète insipide. Parfois s’observe un trouble inverse; il s’agit de phénomènes de rétention d’eau avec oligurie et perte de la sensation de soif. Signalons encore des crises de somnolence. Enfin, des troubles du rythme cardiaque.

Des affections endocriniennes peuvent s’associer à la cachexie hypophysaire.

Un cas de maladie de SIMMoxps a débuté immédiatement après la guérison d’une maladie de BASEDOwW.

Une tumeur des glandes para-thyroïdes ayant provoqué de nombreux troubles de l’ossification (fracture, ostéite fibreuse) s’est surajoutée à l’évolution habituelle d’une cachexie hypophysaire. BERNHARDT (1929).

Insistons surtout sur l’association de la cachexie hypophysaire avec l’infantilisme. Le plus beau cas en a été cité par DE RupbpEr. Nous extrayons de son observation le passage suivant :

Er

« Sophie H.., 9 ans 1/2.

Entre pour cachexie extrême qui constitue le signe le plus important.

Par ailleurs, un nanisme très prononcé : taille 1 m. (comme celle d’un enfant de 5 ans); poids 11 kgs 2 (comme celui d’un enfant d’un an 1/2).

Peau sèche, flasque, visage maigre, avec les plis de la mimique très accentués.

Grande faiblesse (pendant des heures entières, l'enfant reste tranquillement assise, appuyée sur un coussin). Les mouvements sont pénibles.

Appêtit minime. L'enfant mange lentement, souvent, et par petite quantité.

D’après l’entourage, la première enfance a été normale et la croissance régulière.

Pas de cause nette, pas de syphilis ni de tuberculose, poumons sains, cœur normal.

La coïncidence de cachexie et de troubles de croissance a fait penser à la maladie de Simmonds et le diagnostic a été confirmé par la radio : la surface de projection transversale de la selle turcique est de 27 mm°. Elle correspond à celle d’un enfant de un an, d’après les mensurations de SERTORIUS. Elle aurait dû être à cet âge de 66 mm° et d’après la taille de 57. Donc la selle turcique est très petite et comme l’hypophyse ne peut être plus grande, on conclut à une hypoplasie intense de cet organe ».

A la fin de cette observation, et pour la même malade, DE RUDDER relate encore les troubles nerveux d’une hérédo-ataxie, qui lui suggèrent l’origine héréditaire de l’hypoplasie hypophysaire.

Traitement.

ÊT- Le seul traitement de la maladie de Simmonds est - a l'extrait hypophysaire.

: Les constatations anatomiques réitérées d’une lé- Rn * sion élective de l’hypophyse et partant de là, la no- : 42 tion d’une insuffisance de cette glande, avaient =? s* amené logiquement REYE à tenter en 1922 le premier essai thérapeutique dans ce sens. Il le fit dans pe des conditions héroïques :

« Le diagnostic de cachexie hypophysaire étant D posé, il m’a semblé qu’un traitement par le lobe an- - «FER térieur d’hypophyse devait être efficace. J’ai prélevé moi-même des hypophyses à l’abattoir. Et ceci fut pe. fait pendant 5 mois. Un résultat merveilleux fut ob- 2 tenu... » REYE (1922) (14).

ù Cette année 1922 fait le partage, sur notre tableau synoptique, entre les cas mortels et les cas améliorés ou guéris.

14 L'expérience clinique a confirmé la notion théorique de l'insuffisance hypophysaire. Cet argument : nous servira.

Or, cette expérience clinique s’est élargie par les ‘s essais thérapeutiques, des extraits thyroïdiens, surré- 5 naux, etc, que semblaient justifier certains symp- As @ tômes. Chaque fois qu’un de ces extraits était admi- - 40 nistré isolément en dehors du traitement hypophysaire, il restait inefficace. Par contre, il favorisait sou-