PERTE DU TONUS MUSCULAIRE

La perte du tonus musculaire constitue le principal symptôme de la cataplexie.

Le malade sent ses forces lui manquer : dans les cas typiques ses jambes fléchissent, il tombe, tous ses muscles sont en résolution complète et il oît sur le sol. inerte, comme plongé dans un sommeil profond, incapable de faire le plus petit mouvement.

+ Il importe de souligner le fait que la chute, bien que souvent brutale lorsqu'elle se produit, n’a pas la soudaineté de la chute de l’épileptique : le cataplectique ne se blesse jamais en tombant et l’on ne retrouve pas chez lui les stigmates traumatiques de l’épilepsie.

8 Cette chute est indépendante du temps et du lieu : nous avons déjà vu qu'elle pouvait se produire dans la rue Ou en prenant un bain.

y La résolution musculaire est en général complète. Elle peut débuter par la faiblesse des muscles des membres inférieurs : Les genoux fléchissent et ils tombent. D'autres fois, la tête s'incline sur la poitrine, puis Île corps se penche en avant et le malade s'écroule. Il demeure ainsi immobile pendant la durée de lattaque : « Je suis paralysé de la tête aux pieds, quelqu'un pourrait me tuer que je ne pourrais pas bouger », disait un malade. Ce sujet même, à maintes reprises, avait une cigarette à la main et pendant l'attaque :] s’est réellement brûlé les doigts, se trouvant dans l’incapacité de faire un seul mouvement pour laisser tomber sa cigarette.

A l’examen, le malade présente une totoplégie flasque, les membres, soulevés du plan du sol, retombent

en masse inerte, sans aucune résistance. À la palpation, les muscles sont atones, mous et ont perdu leur consistance normale.

Les muscles de la parole sont atteints et le patient est incapable d'émettre un seul son de sa gorge, donc aphasie absolue, ce qui ne contribue pas pour peu à accroître son état d’anxiété et d'angoisse.

On a signalé, parfois, mais exceptionnellement, un relâchement des sphincters (Redlich).

La seule observation clinique que Wilson eut l’occasion de feire a montré chez son malade une perte du tonus et de puissance musculaire si profonde qu’elle entraîne une abolition momentanée des réflexes.

En résumé, les malades, dans leurs crises, sont « incapables de se relever s’ils sont à terre, incapables de parler ou de réfréner l’inhibition d’un sphincter », donc l’attitude des malades dans la résolution musculaire ressemble à celle d’un dormeur plongé dans un sommeil physiologique très profond, à cela près qu'ils restent conscients.

L’effondrement du tonus postural avec chute consécutive est le symptôme qui frappe d'emblée et avant tout dans cette affection, mais nous verrons que dans les formes cliniques la perte du tonus peut n'être que partielle et rester localisée à un membre seulement, et même à certains groupes musculaires : un bras levé retombe le long du corps, la mâchoire inférieure s’abaisse. comme chez le malade de Skala. Cependant les attaques « à grand jeu » qui correspondent à la description générale que nous venons de faire ont été constatées dans 43 cas recueillis par Wilson.

4° Pendant l'attaque proprement dite, c’est-à-dire au moment où le malade est en résolution musculaire complète, on a signalé en outre des TROUBLES VASOMO- TEURS. Mais ces troubles vasomoteurs ne sont pas constants et souvent, chez un même individu, ils sont tantôt présents, tantôt absents.

C'est ainsi qu'on note de la pâleur de la face (cas 5 de Wilson ; Sommer, malade n° 2). Chez le parkinsonmien de Mankowsky on remarquait l'apparition d’une pêleur extrême du visage, une hypersudation considérable et des perturbations du pouls. Mendel rapporte le cas d’un malade chez lequel il a noté la pâleur du visage, un pouls faible et à la fin de la crise le malade se mettait à transpirer.

Ces signes objectifs, qui semblent relever d’un déséquilibre vago-sympathique, constituent peut-être le substratum physiopathologique de certaines sensations éprouvées par le malade pendant la crise.

5° PAs D'OBNUBILATION DE LA CONSCIENCE pendant l'attaque.

Un des signes les plus importants pour le diagnostic de notre affection est la persistance pendant la crise d’une lucidité plus ou moins parfaite, bien que cependant, dans quelques cas, l’aspect du malade paraisse démentir ce fait. Le sujet voit. entend et peut raconter après sa crise ce qui s’est passé et ce qui a été dit auprès de lui (cette persistance de la lucidité est très nette dans l'observation du cas 2 de Wilson reproduite plus loin. Le malade n° 3 de ce même auteur, racontant ses . crises, affirme ne jamais perdre conscience. Il se rend

très nettement compte de sa crise, il lutte intérieurement contre son impuissance par tous les moyens auxquels il pense et cependant aucun signe de lutte n’est perceptible à un observateur qui le voit).

A cette période de la crise les malades éprouvent souvent des sensations qu'ils analysent et qu'ils peuvent décrire plus tard. C’est ainsi que M. V..., dont nous rapportons l'observation, avait l'impression de raideurs de ses quatre membres. Un malade de Wilson dit que durant l'attaque il n’éprouve aucune sensation de peur, bien qu'il ne puisse ni remuer, ni parler. mais souvent il lui semble que les battements.de son cœur sont « si violents qu'il le croit sur le point d’éclater ». C’est le moment pour lui de bien connaître les mouvements de son cœur « battant comme rien de semblable » et d’avoir la sensation très nette de tintement derrière la tête, les joues et le corps « comme une série de cordes s’agitant devant toute ma figure ». A ce moment « j'ai la sensation que mon sang se caille ». Dans un exemple cité plus haut, nous avons vu que le patient demeurait d'autant plus impuissant qu'il se rendait plus nettement compte de cette impuissance. Tel autre sent très vivevent sa cigarette qui le brûle... Un malade de Redlich accuse la sensation de perdre l2 souffle. Un autre a conscience d’une chaleur qui s'étend en lui. Tel autre, de Wenderowic, « d’un bruit de battement dans la tête ». Levin rapporte que son malade n° 1 éprouvait une sensation de constriction ou bien il était incapable de rattraper sa respiration.

6° L'attaque est en général de coURTE DURÉE, variant de quelques secondes À quelques minutes chez un même malade. Parfois elle est presque momentanée (cas 3 de Wilson). Le plus ordinairement, cette durée est comptée en secondes, mais souvent aussi elle peut se prolonger pendant plusieurs minutes: c’est en général variable suivant les circonstances et l'intensité de l’état psycho-affectif.

Les crises du premier malade de Wilson dépassaient rarement 10 minutes, de même celles du petit malade de Villaverde, mais les attaques du malade n° 2 de Wilson, qui étaient de 1 à 2 minutes d’habitude, 3e prolongeaient jusqu'à un quart d'heure quand elles survenaient à la suite d’un rêve terrifiant. Le tonus statique disparaissait pendant 1 à 2 minutes chez un malade d'Hermann. Enfin, dans les formes extrêmement brèves, la crise durait 1 à 2 secondes, comme chez le malade de 29 ans de Rothfeld. -

L'attaque prolongée peut cesser spontanément, mais elle peut être interrompue quelquefois. Wilson cite le cas d’un malade (n° 3) qu'il suffisait de toucher ou de secouer avec force pour que « le charme soit rompu immédiatement et qu'il revienne à l'état normal ».

7° LA FIN DE L'ATTAQUE DE CATAPLEXIE EST SOUpAINE. Les forces se récupèrent rapidement, les malades sont capables de se relever sans être aidés. Notre malade, M. O.…., est debout immédiatement. « Et tout de suite après il est droit comme un I », dit Wilson à propos de son deuxième malade.

RE ee

Le « charme rompu », immédiatement le patient retrouve son état normal et peut reprendre aussitôt sa tâche (cas 1 de Wilson). Un observateur ne peut rien remarquer de spécial : aucune amnésie. Le malade a toujours eu une conscience parfaite. Après la crise, le sujet éprouve parfois une sensation de bienêtre. « Je vais tout à fait bien », disent-ils presque tous en se relevant. Notre malade, M. J..., déclare : « Je reviens comme avant ». Et c’est alors qu'ils peuvent raconter leur attaque et ce qui s’est passé autour d’eux quand ils se trouvaient à terre. Ils ne présentent donc pas d’amnésie comme les épileptiques.