LA FRÉQUENCE DES ATTAQUES EST VARIABLE

Les crises du malade d’'Hermann se manifestaient presque journellement, quelquefois même plusieurs fois par jour : « ce qui n’est nullement étonnant quand on connaît sa nature joyeuse et sereine ».

Le cas de Dorsch, s’il peut être considéré comme un cas net de cataplexie, n'aurait été qu'un incident exceptionnel et ne se serait produit qu’une fois. Mais c'est ici un cas discutable.

Hormis le cas d’ailleurs fréquent, mais qui nous intéresse moins directement où le syndrome cataplectique est associé à un syndrome narcoleptique et où l'attaque cataplectique alterne avec des crises de sommeil, entre ses crises le cataplectique peut vivre nor4 malement et n’éprouve aucun trouble. Les examens neurologiques ne donnent aucun renseignement en dehors des crises. Les malades peuvent remplir leurs conditions sociales normalement. Aussi comme nous

PS

l'avons signalé au début de notre travail ces malades ne viennent pas à l'hôpital. Ils se contentent de consulter un médecin. Nous comprendrons donc pourquoi en septembre 1926, Adie faisait remarquer qu’aucun sujet n'avait été examiné par un neurologiste compétent, tandis qu’un malade était dans l’état cataplectique. Mais dans le Brain de 1928, Wilson rapporte l'examen chez son malade n° 2 qu'il a pu faire au cours d'une attaque typique. C’est le seul examen que nous relevons dans la littérature, aussi il nous semblerait être incomplet si nous ne le rapportions pas pour illustrer la symptomatologie de notre affection.

« Pendant que j'étais occupé avec un autre malade, le patient était assis derrière moiï, et comme on l’a su après, il était en train d'essayer d'éviter une crise de sommeil. Soudain, j'entendis un léger grognement provenant du malade et aussitôt en regardant autour de moi je le vis incliner doucement la tête sur sa poitrine, en même temps il tombait en avant en position arquée, puis il glissa de sa chaise par terre, les bras étendus de chaque côté du tronc légèrement fléchi. Les yeux fermés. En lui levant les bras, je les trouvais absolument atones et flasques. En les laissant aller ils retombaient inertes comme du plomb. De même les jambes étaient absolument flasques quand on les soulevait du plancher. En lui soulevant les paupières, j'observais les pupilles qui réagissaient faiblement à la lumière, mais nettement néanmoins. Tandis que les muscles des paupières étaient si atones que peu ou pas de contraction réflexe ne se produisait quand je touchais les cornées. En examinant les réflexes rotuliens,

je les trouvais complètement abolis des deux côtés. Pendant ce temps, le Docteur Critchlez avait déchaussé le patient à droite et recherchait le réflexe plantaire. I obtint quelque chose de faible et une réponse indiscutable {moins nette que pour l'œil) en extension, qu'il me montra et dont je me rendis compte. Juste au moment où nous finissions l’examen rapide de re malade, celui-ci nous dit soudain : « Je vais tout à fait bien », de sa voix ordinaire et avec un léger sourire. La force musculaire revint, il remua ses membres, se remit sur sa chaise, il nous dit qu'il avait gardé sa lucidité tout le temps. Il nous décrit ce que nous avions fait, depuis le soulèvement -des paupières jusqu'au grattage de la plante de son pied droit. La durée de toute l’attaque était de 16 à 19 secondes. En recommençant la recherche de ses réflexes rotuliens, je les trouvais actifs, même vifs des deux côtés, 2 minutes après qu'il eut recouvré ses forces. »

Variétés cliniques

1° CATAPLEXIE TOTALE ET CATAPLEXIE PARTIELLE.

L'observation a montré dans les attaques de cataplexie des modalités et des divergences considérables.

Nous venons de décrire le type d'attaque le plus commun, le type pur, isolé et complet dans toutes ses manifestations objectives et subjectives : Sous l’influence d’une émotion il se produit une défaillance profonde dans le tonus de la musculature squelettique telle que le sujet s'écroule dans une immobilité absolue. Après un temps variable, quelques secondes à quelques minutes, les forces reviennent et le malade se relève spontanément. Cette forme complète de l’attaque se retrouve dans les 43 cas que Wilson a recueillis.

Mais sous l'influence de circonstances diverses, nous pouvons voir de profondes variations dans l'intensité et dans la durée de l’attaque. Quelquefois le sujet n’a conscience que d’une défaillance, d’une diminution passagère de sa force, se traduisant par exemple par un fléchissement des genoux, qui souvent échappe à l'entourage. Levin a décrit des « formes larvaires » de l'attaque cataplectique qui sont très localisées et

d’une extrême brièveté. En effet, au lieu d’intéresser la presque totalité des muscles de la statique, la faiblesse tonique peut n’atteindre qu'un membre ou un segment de membre, voire même seulement un groupe musculaire : le malade n° 3 de Wilson ressentait un fléchissement des genoux plus ou moins accentué et 3e redressait aussitôt.

Entre la forme complète et la forme « larvaire », il y a tous les intermédiaires.

La prédominance de la faiblesse peut être localisée à la ceinture pelvienne (Hermann) et Kuensel, en 1925, rapporte l'observation d’un enfant de 19 ans qui, pendant l'attaque, était incapable de se tenir debout ou même de rester assis, mais pouvait néanmoins effectuer quelques mouvements des jambes et surtout des bras.

Le malade n° 2 de Levin, en riant, éprouvait un relâchement de ses muscles masticateurs et ceux du cou, des épaules et des bras, de telle sorte que sa tête tombait en avant, sa mâchoire inférieure s’abaissait, les bras pendaient le long du corps et ses mains lâchaient ce qu'elles tenaient. En sortant d’un bain chaud ou pendant l'orgasme il éprouvait seulement une faiblesse des muscles masticateurs.

Les attaques partielles ont été encore très souvent mises en évidence dans les observations, en particulier dans celles des malades 2 et 4 de Wilson et du cas 2 de Janzen. Mais là nous nous rapprochons d’une physiologie banale, proche de ce que familièrement on appelle le « Trac ». Au moment où un malade s’apprête à faire un mouvement, saisi soudain par une émotion,

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il est incapable d’esquisser ou d'achever ce mouvement. Il esi bien évident, comme le fait remarquer le malade n° 2 de Wilson, qu'il existe alors une relation entre l'émotion et la partie du corps en action : « Si je peux schootter la balle au but et que je m'aperçois que mes camarades me surveillent, je perds immédiatement le contrôle de ma jambe et je ne peux plus rien faire. » Le petit malade n° 4, du même auteur, prend part à une course d'obstacles ; il lui faut sauter une haie ; comme il s’en approche en courant, il se sent envahi par la crainte soudaine : pourra-t-il la sauter. oui ou non ? À cet instant, ses Jambes fléchissent et il se sent sans forces devant la haïe, complètement incapable de faire obéir ses jambes. En une minute, il recouvre ses forces et il saute l'obstacle sans difficulté. Une autre fois, au tennis, pris par la peur de ne pas faire un bon service, il éprouve une faiblesse soudaine dans son bras droit.

2° FORMES ATYPIQUES DE L'ATTAQUE CATAPLEPTIQUE

On a rapporté aussi chez des catapleptiques avérés des manifestations bizarres caractérisées par des mouvements invoiontaires, du tremblement (Westphal), des mouvements de la tête, une protusion de la langue, dun clignement des paupières, des crampes des muscles de la face (Fischer) et des muscles masticateurs. Parfois, chez eux, la faiblesse musculaire ressentie est corrigée par certains mouvements volontaires fAdie).

Nous n'’insisterons pas sur ces manifestations particulières qui sont d’ailleurs d’une extrême rareté et qui relèvent peut-être d’une autre affection associée.