III. Famille R... Mariage consanguin
Trois enfants : 1° Rosemonde, quatre ans. Altérations cutanées. Cataracte bilatérale développée depuis peu, à dix-huitjours d'intervalle entre les deux yeux. Discision avec excellent résultat.
Le deuxième, trois ans. Altérations cutanées; pas encore de
cataracte.
Le troisième, six mois, Normal.
Cette observation diffère notablement des précédentes. Il ne s’agit pas ici de cataractes survenues dans plusieurs générations. Mais l'affection, absolument caractéristique, ébauchée chez une grand’mère, atteint plusieurs cousins germains. C’est indiscutablement une véritable cataracte familiale.
On remarquera que la troisième famille est censée ne pas être alliée aux deux autres. Si l’on veut bien lire dans l'original les multiples détails donnés par l'auteur sur les particularités de l’affection et sur les conditions de lieu, on sera bien tenté de supposer une alliance occulte. M. le D: Terrien a eu l’occasion de constater d'une façon sûre, à propos de luxations familiales du cristallin, que ces cas se rencontrent parfois. En dehors de cette supposition, la coïnci-
dence du troisième cas de Rothmünd avec les deux autres est absolument incompréhensible.
Ons. IX (Saint-Martin, Bulletin des FR Vingts, 1883). — M. . D., âgée de dix-huit ans.
O. G. Cataracte molle. Bonne projection lumineuse. Sa mère a été atteinte de cataracte au même âge. Son grand-père maternel a été atteint de cataracte à l’âge de soixante ans.
28 mai 4883. — Discision. fritis à la suite de l'opération.
Till V— - avec 42; J 3
Oss. X (Schnabel). — Pendant l’année 1885, trois frères furent conduits à la clinique d’'Innsbruck. :
1° L’aîné, âgé de huit ans. Cataracte molle totale de l'œil gauche depuis l'âge d’un ne demi; 20 Le second, âgé de six ans et demi. Cataracte molle totale | bilatérale depuis l’âge de quatre ans;
30 Le troisième, âgé de deux ans. Cataracte totale bilatérale depuis une Fu | ee
La mère de ces enfants a été opérée à l’âge de trois ans de
cataracte bilatérale survenue six mois auparavant.
. XI (Webster).— Ethel M..., âgé d’un an, est conduit à l'hôpital ophtalmologique de Manhattan le 20 septembre 1893.
Ses parents ont remarqué depuis deux semaines une teinte blanche progressive de la pupille gauche.
Œil droit normal.
Œil gauche. Cataracte mûre.
La mère a souffert pendant l'enfance d’une cataracte bilaté-
- rale, Elle a été opérée à plusieurs reprises et a recouvré une
acuité visuelle parfaite d'un des yeux, tandis que l’autre a dû être énucléé,
L'enfant subit deux discisions successives avec bon résultat.
En septembre 1894 l'œil droit est toujours indemne.
Rapports de la cataracte avec les affections générales
A.— Cataracte diabétique
C’est la forme la plus connue des cataractes infantiles totales. es
Si l'on considère la rareté du diabète chez les enfants, cette cataracte apparaît comme relativement fréquente.
Aux observations rapportées par Mile Schapira, nous ajouterons les trois cas suivants :
Oss. XII (Inédite) D' Dupuy-Dutemps, Mlle M... âgée de 18 ans. Diabétique. |
Père et mère bien portants. Un frère aîné, diabétique, est mort à l’âge de 13 ans. |
Depuis peu s’est déwæloppée une cataracte bilatérale totale.
La malade avait auparavant une bonne vue. Bonne projection et bon réflexe lumineux. Pas d’altération de l'iris.
Novembre 1911. — O. G. Discision simple.
Ni réaction, ni complications.
Résorption spontanée lente, sans gonflement important des masses cristalliniennes.
Après plusieurs mois, la pupille s’est complètement dégagée spontanément. + 12 V — 1/2. Lit de près le n° 1 de De Wecker avec + 16.
Pas de lésions du fond de l’œil.
Décembre 1912. — Morte avec des sÿmptômes de pneumonie.
Nous attirons tout particulièrement l'attention sur cette observation, en raison de la survie considérable de la malade, après le développement et l’opération de sa cataracte. |
Oss. XIII (Coppez).— D. Rosa, 18 ans.Extrémement maigre. diabétique. Cataracte double depuis six mois. 9 août 1883. — O. D. Aspiration. Aucune complication. 13 août. — O. G. Même opération.
Acuité visuelle à la sortie : V — 1/2.
La mort de cette jeune fille n’a pas été signalée.
Oss. XIV (Coppez). — De W. Jeanne, 16 ans. Très chétive ; rachitique.
Ses parents ont succombé à la tuberculose.
Ses urines renfermant du sucre en abondance.
Entrée le 10 juin 4881. — Cataracte molle totale bilatérale.
L'un des yeux fut guéri en quatre jours par l'aspiration.
L'autre œil subit en trois mois plusieurs discisions, avec un
résultat moins complet.
Morte dans les derniers mois de la même année.
Nous résumons maintenant très brièvement cidessous les observations de cataractes diabétiques
réunies par Mile Schapira. Deux de ces observations ont été données plus haut (obs. LIT, p. 22 et obs. IV,
Os. XV (Jahn).— Jeune fille âgée de 14 ans ; cataracte bilatérale rapidement développée ; la mort suivit l'apparition de la
cataracte (1834).
Oss. XVI (Watt). — Jeune fille âgée de treize ans et demi. Cataracte bilatérale développée au mois de juillet 1842. Hospi-
talisée le 10 octobre 1842. La date de la mortn'’est pas indiquée.
O8s. XVII (Fischer). — Garçon âgé de onze ans et demi. 5 avril 1858. — Diminution de la vue.
15 juin. — Cataracte bilatérale incomplète.
20 juillet. — Cataracte totale.
6 novembre, — Opération ; mort quatre jours plus tard.
Oss. XVIII (Lecorché). — Garçon âgé de quatorze ans et demi. Constitution délicate. Il reste seul de six frères.
Cataracte bilatérale développée en un mois environ (juin 1857). Opéré d'un œil par abaissement. Mort à la suite de l'opé-
ration.
Oss XIX. (Seegen). — Jeune fille âgée de douze ans. Le frère de cette enfant est mort un an auparavant de diabète.
Pendant l'hiver de 1861-1862, survient une cataracte à l'œil gauche.
Mai 1862. — L’œil droit est encore intact.
La malade serait morte l'hiver suivant.
Oss. XX (W. Frey). — Fillette de neuf ans et demi. Cataracte double rapidement développée.
Opérée quelques mois plus tard d’un œil,
Morte environ deux semaines après l'opération (1887).
Oss. XXI (Scheffiels). — Jeune fille, âgée de quinze ans.
22 novembre 1898. — (il droit : ne. voit plus depuis cinq jours. Gataracte mûre, volumineuse, blanc bleuâtre. L'étoile cristallinienne antérieure se dessine nettement.
Tension normale. Projection lumineuse correcte.
Œil gauche : normal.
29 novembre. — La malade revient consulter parce que l'œil gauche ne voit plus depuis quatre jours.
On constate une cataracte presque complète. :
Morte le 4 décembre, le jour même où elle devait être opérée.
Os. XXII (Mile Schapira, service du Dr Richardière). — Garçon, âgée de 14 ans, entre le 8 octobre 1913. :
Les parents sont bien portants, Trois enfants bien portants. . Trois autres sont morts respectivement de méningite,de cachexie tuberculeuse, de convulsions en bas âge.
Cataracte totale; blanchätre, bilatérale, . A5octobre. — Wassermann : négatif. Cuti-réaction : négative.
Forte quantité d’acétone dans les urines.
Mort le 17 janvier.
Autopsie le 19 janvier. — Poumons congestionnés ; à la coupe, nombreuses granulations grises. .
Cœur normal,
Ganglions du médiastin gros, ramollis, remplis de matière caséeuse.
Foie couvert de fines granulations grises. A la coupe, on -constate ces mêmes granulations.
Rate congestionnée et bourrée de granulations,
Reins : Nombreux tubercules dont certains semblent plus avancés comme stade que les granulations constatées dans les autres organes.
Pancréas considérablement diminué de volume (poids : 20 gr.).
Cerveau : Congestion vasculaire intense, quelques fines gra-
nulatisns le long des vaisseaux.
B. — Tétanie
De nombreux auteurs ont relaté l’histoire de cataractes survenues chez des sujets atteints de tétanie. Cette maladie, on le sait, relève d’altérations du corps thyroïde. Le rôle du corps thyroïde dans la nutrition du cristallin est d’ailleurs démontré par les regrettables faits quasi expérimentaux publiés par Bergmann et Purtscher. A la suite de thyroïdectomie, ces auteurs ont vu se développer chacun un cas de cataracte bilatérale totale. Les sujets étaient des femmes âgées respectivement de 23 et 27 ans.
La plupart des observations de télanie compliquée de cataracte ont trait à des adultes jeunes.Mais plusieurs observations concernent des enfants :
O8s. XXII (Just. 4880). — Marie E..., âgée de huit mois, fut atteinte au quatrième mois de tétanie. Pendant la crise convulsive, la mère observa l'apparition en peu d'heure d’une coloration grise des pupilles.
Au moment de l'opération, l'aspect était celui d'une cataracte molle,
L'intervention permit de constater une grande épaisseur de la capsule et la présence d’un petit noyau dur. Le résultat fut
bon, malgré une légère perte de vitré.
O8s. XXIV (Bistis, 1894). — Chez une enfant de douze ans, atteinte d accès de tétanie, on vit se développer des cataractes. Ces Catiractes: qui furent opérées avec succès, étaient des cata-
ractes totales molles.
Oss. XXV (Von Hippel,1913).— Chez une enfant de dix mois, “rachitique et atteinte de tétanie, on vit se développer en très peu de temps une cataracte double.
Le sérum de cet enfant,examiné par la méthode d’Abderhalden, ne se montre actif qui vis-à-vis de la glande thyroïde et des capsules surrénales.
Le D’ Cantonnet a publié en 1910 une intéressante observation de tétanie compliquée de cataracte chez une malade âgée de vingt-deux ans.Cette observation sort du cadre que nous nous sommes fixé.
Les deux observations suivantes sont d’une autre nature : Les cataractes ressortissent indirectement à la tétanie ou à des altérations thyroïdiennes graves mais il s’agit en outre d’un trouble de développement commun à plusieurs enfants d’une même fa- mille.
O8s, XXVI (Just., 1880). — C'est l’observation de la famille d’un médecin : Son premier et son quatrième enfant furent atteints de cataracte congénitale ; la mère avait eu des crises de
tétanie vers la fin des deux grossesses.
Un sixième enfant naquit ; garçon vigoureux. Ses yeux furent absolument normaux jusque vers la huitième semaine.
Soudain, peu de temps après s'être égayée du regard éveillé de l'enfant, la mère s’aperçut de l’envahissement des pupilles par une teinte grise progressive.
Deux heures plus tard l'examen de l'œil droit montrait une cataracte mûre ; celui de l’œil gauche un début de cataracte. La
mère avait été bien portante à la fin de cette dernière grossesse.
A titre de justification personnelle nous sommes obligés de faire observer ceci : Cette observation est relaté dans l'Encyclopédie Française d'Ophtalmologie comme se rapportant à des cataractes zonulaires. Or, dans son travail, Just parle expressément et exclusivement de « cataractes molles ; cataractes complètes ; cataractes mûres ».
O8s. XXVII (Gunther, 1892).— L'auteur présente deux sœurs, âgées de treize et quatorze ans. L'une est devenue aveugle depuis quatre ans, l’autre depuis trois ans, par suite de cataractes ayant atteint les deux yeux à un an d'intervalle.
Ces deux enfants ont eu des convulsions dans leur enfance. Elles ont un certain degré de microcéphalie, la voûte palatine ogivale, les incisives déviées ; le thorax présente des déformation rachitiques. Chez l’une le corps thyroïde n’est pas perceptible. Chez l’autre, il est réduit à une petite languette située sur
le côté droit.
L'état intellectuel est assez médiocre pour pouvoir être qualifié d'idiotie accusée.
