Kahler 0., Zeitschrift fur Heilkunde, IHj 3 et 7, p

D'accord avec ces expériences, M. Adamkiewicz distingue trois degrés dans la compression du tissu nerveux, dont la conséquence est : ou 1° fonction conservée ou bien 2° troubles de la fonction passagère ou 3° troubles persistants de la fonction.

a) — Décoloration du nerf optique avec une acuité visuellé

normale.

(« Blauliche Sehnervenverfàrbung (Jâger) — - pseudoatrophie (Trousseau) — atrophie de la substance moelleuse du nerf optique).

Si la compression du nerf optique dans le canal optique se développe très lentement, elle entraîne la disparition de la gaîne moelleuse dans ses fibres nerveuses. Il suit de là que la papille du nerf optique peut présenter tout à fait l'aspect de l'atrophie pendant que la force visuelle se trouve normale. Le tissu connectif semble être serré, ce qui parait expliquer la cause de ce fait.

Des cas semblables ont été décrits par MM. E. von Jâger, Schmidt-Rimpler, et j'ai eu l'occasion moi-même d'en relater un.

M. Trousseau (1) les décrit sous le nom de « pseudoatrophie du nerf optique ». Jusqu'à présent personne n'a encore tenté d'expliquer ces cas.

1. Trousseau, sur la pseudo-atrophie de la papille. Revue générale d'ophlhalmologie, 1887.

b) — Décoloration du nerf optique avec diminution très faible de la fonction de la rétine.

Le nerf optique peut être développé normalement et la compression dans le canal optique entraîne l'atrophie de la substance moelleuse et une diminution très faible de la force visuelle. C'est ainsi que je m'explique un cas observé par M. le Dr Meyer, qui a eu l'amabilité de me le communiquer.

Un jeune homme se présentait avec un strabisme convergent'de 5mm de l'œil gauche. On n'était pas dans l'état de déterminer la cause de ses troubles oculaires. Œil droit 1 : VI (normal), œil gauche 0,5 : XXN. Œil gauche, rétrécissement du champ visuel et des couleurs. Deux yeux, aspect de t atrophie du nerf optique, beaucoup plus avancée à gauche, atrophie qui n'existait pas au début.

c) — Atrophie complète du nerf optique se développant à la fin de la croissance du corps du sinus sphènoidal.

(Atrophie « génuine » du nerf optique — maladie de Leber).

Les troubles oculaires qui se produisent dans la maladie de Leber se développent subitement, ils apparaissent sous forme d'un brouillard ou bien de phénomènes subjectifs de la lumière ou des couleurs. Généralement les

malades sont atteints d'un scotome central avec privation plus ou moins complète de la forme visuelle surtout pour les couleurs. Dans d'autres cas on observe une diminution de la vue et la cécité des couleurs. Au début la périphérie du champ visuel est libre ou peu affectée.

Dans quelques cas défavorables l'apparition du scotome central est suivi du rétrécissement concentrique du c h a m p v i s u e 1 q u i d i m i n u e p r o g r e s s i v e m e n t j u s q u ' à l' a m a u rose complète.

La maladie de Leber atteint généralement, sauf quelques exceptions, les individus de sexe masculin d'une famille. L'âge où la maladie se développe varie de 18 à 29 ans, sur la limite inférieure est l'âge de 8 ans. La maladie atteint les deux yeux. Souvent on observe d'autres troubles fonctionnels du côté du système nerveux, de la céphalalgie, des vertiges, du fourmillement des membres, des accès épileptiformes. M. Michel prétend que cette maladie a une certaine analogie avec l'ataxie héréditaire.

Jusqu'à présent on n'a pas encore donné d'explication sur la maladie de Leber. Le nom d'atrophie génuine qu'on lui donne, témoigne de l'ignorance dans laquelle sont les auteurs au sujet de la cause de cette atrophie.

Dans tous les cas, il est très important de noter pour saisir mon explication que le développement de l'atrophie du nerf optique a lieu dans le même âge, dans lequel d'après M. Tillaux le développement du sinus sphénoïdal est terminé. La croissance anormale des os de la base du crâne peut d'un autre côté être la cause de la com-

pression d'autres parties du système nerveux ; et on pourrait peut-être expliquer par là les autres symptômes qui accompagnent la maladie de Leber. Le fait que les fibres maculaires du nerf optique se trouvent si souvent affectées dans la maladie de Leber peut être expliqué par la disposition particulière qu'ont ces fibres d'être atteintes, comme c'est le cas dans la neurite optique rétrobulbaire,