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Spasmes, de rigidité, d’incontinence, troubles de la parole, disparition des mouvements pendant le sommeil.

Je crois logique de poser ici le diagnostic de chorée congénitale. L'enfant à 2 ans, il est vrai, ne marchait pas encore, mais il pouvait remuer ses jambes et nous ignorons si cette impossibilité a persisté dans le cours des années suivantes.

O8s. XI. — HELLER (traduite du Wien. Med. Wochenschrift, 1876.— Ein Fall von Angeborener Choréa). (1)

Dans le milieu du 8° mois de la grossesse d’une mère délicate et anémique naquit un garçon d'environ à livres qui fut nourri artificiellement. Rien d’'anormal à signaler en dehors de sa faiblesse générale, de la pâleur de son visage, de l’enfoncement de sa fontanelle antérieure. Bientôt après sa naissance se déclarèrent chez l'enfant des convulsions choréiques étendues. Les mouvements convulsifs atteignirent aussi bien les muscles de la tête, ceux de la face, du cou, des extrémités que ceux du tronc. La tête se tournait de différents côtés, lancée de part et d'autre, le front plissé, les yeux roulant dans leur orbite et tournés par côté et en haut. Tous les muscles de la face étaient le siège de mouvements convulsifs qui provoquaient des contorsions grimaçantes de cette face. La langue tantôt était tirée en dehors, tantôt exécutait des mouvements dans l’intérieur de la cavité buccale qui s’accompagnaient de claquements, ce qui n’entraînait d’ailleurs aucun écoulement de salive hors des lèvres.

Le corps était tour à tour, tendu et recourbé. Par intervalles, avaient lieu des mouvements d'extension avec secousses.

Les extrémités étaient de même successivement en extension eten flexion, et par suite des mouvements spontanés des muscles, les membres supérieurs se dégageaient sans cesse des couvertures qui les enveloppaient.

La respiration était, la plupart du temps, accélérée et saccadée.

(1) Je remercie bien vivement mon camarade M. Forman qui a bien voulu revoir plusieurs de mes traductions des observations allemandes.

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Le reste des fonctions était normal. Sauf pendant un profond sommeil les accès subsistaient sans cesse et ne s’arrétaient pas pendant que l'enfant buvait. Ils persistaient même dans le léger sommeil qui, durant le premier mois de sa vie, se prolongeait la plus grande partie du jour. Sans doute ils étaient moins intenses, mais ils ne cessaient complètement que pendant un profond sommeil ou. au bain, J'ordonnai qu'on ajoutât à son alimentation, une infusion de fleurs d'oranger. Pendant quelques jours l'enfant augmenta de taille et de poids à vue d'œil. Puis au milieu d’une nuit, il fut brusquement atteint par un catarrhe nasal, qui rendit sa respiration beaucoup plus difficile, et se termina au bout d’une heure par des éternuements très bruyants.

Le phénomène se répéta chaque nuit au même moment et toujours de la même façon. Je prescrivis de la quinine. Après son administration, l'état s’améliora à tel point que son paroxysme nocturne devint un peu plus faible, sans pourtant complètement disparaître, tandis que les mouvements convulsifs des muscles non seulement ne diminuèrent pas, mais semblaient avoir encore augmenté en proportion de la taille de l'enfant. Devant ce résullat, je me décidai quelques jours après à essayer l’hydrate de chloral et tenant surtout compte de la grande sensibilité de l'enfant, j'ordonnai 6 grains d'hydrate de chloral pour une once de sirop de sucre. Au début 1 cuillerée à café deux fois par jour, puis bientôt 3 et 4 par jour.

Cet essai réussit merveilleusement : aussitôt les accès diminuèrent de violence, les rémissions durèrent plus longtemps, à la suite d'un plus profond sommeil. Après 2 jours le catarrhe nasal avait complètement disparu. On continua l'administration de la quinine. L'état s’améliora si promptement qu'au bout de 10 ou 12 Jours, les accès devenus d’ailleurs très faibles et très rares n’apparaissaient plus seulement que dans quelques muscles isolés. Néanmoins cette affection, quoique ayant perdu beaucoup de son intensité, persista jusqu’à la fin du 2€ mois. En particulier le roulement des yeux dans leur orbite, fut le phénomène qui dura le plus longtemps. Vers la fin de la maladie on administra plus rarement l'hydrate de chloral matin et soir et de temps à autre la nuit, si l'enfant se trouvait un peu agité. Cette médication lui réussit à merveille.

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Dans la suite, l'enfant fut atteint d'un eczéma du cuir chevelu et échappa pendant l'été à une assez abondante diarrhée qui l’'épuisa beaucoup. Il était d’ailleurs faible et anémique. Aussi lui continuai- Je, pendant un assez grand laps de temps, le carbonate de fer sucré. I est aujourd’hui âgé de 15 mois, assez fort, assez bien portant, Il ny à eu aucune récidive. Comme cause déterminante, on ne peut admettre dans ce cas une lésion du cerveau puisqu'il n’y avait aucune modification pathologique dans la constitution des centres nerveux. La mère de l'enfant n’a jamais été sujette aux convulsions, et n’a eu, en dehors d'une anémie peu accentuée, aucune autre altération de la santé.

A l'exception de Mayo qui dans sa « Pathologie outlines et humany », page 170, pense avoir eu affaire à un-cas de chorée congénitale, et de Monod qui déclare aussi avoir rencontré un cas analogue, je n’ai trouvé dans la littérature qui a trait à cette question aucune autre observation de cette espèce.

Il est généralement admis que la chorée ne survient pas chez les enfants au-dessous d’un an, et seul Constant affirme avoir observé cette affection chez un enfant de 4 mois. Je crois qu’on doit considérer le cas présent comme un cas de chorée congénitale. C'est pour ce motif que je me permets de le communiquer en raison de la rareté du fait. Je voulais également constater l'effet remarquable de l'hydrate de chloral sur les affections des nerfs moteurs.

Parmi tous les médicaments nerveux l’hydrate de chloral est célui dans lequel on peut avoir la plus grande confiance ; car, même employé chez des organismes les plus délicats, on peut en faire usage sans aucun inconvénient, pendant un laps de temps assez étendu.

Discussion. — Nous ne saurions adopter entièrement les conclusions de Heller. L'auteur oublie de nous renseignersurla présence ou l’absence des phénomènes de spasme et de rigidité ; et cette omission, à notre point de vue, ne nous permet pas de classer dans le domaine de nos cho-

rées congénitales le cas que nous venons de rapporter. VIiGNAUD 5