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cieuse et changeante. Klles apparaissent et disparaissent brusquement pour réapparaitre quelques mois plus tard dans un autre groupe musculaire. On n’a jamais noté dans ces mouvements une incoordination, une arythmie analogue à celle des mouvements choréiques. Enfin il existe presque toujours dans le domaine des sensibilités des modifications profondes, tandis que chez notre sujet la sensibilité au tact et à la pression était absolument nor-

male.

Dans quelle catégorie faut-il donc ranger le casd’Auguste

Seh ? Mœbius estime qu'on ne peut le faire rentrer dans aucun des cadres nosologiques actuellement existants et après avoir rappelé les observations de Fox, Richter, Mayo, etc., il incline à penser que l’on peut aussi considérer son malade comme atteint de chorée congénitale. Cependant, ajoute-t-il, «nous ne sommes guère avancés par une dénomination aussi vague qui comprend évidemment plusieurs états tout à fait différents, et avec les indications très précises que nous fournit la littérature, nous ne saurions guère apprécier jusqu'à quel point la chorée congénitale et chronique est de même nature que l'affection de notre malade ».

Pour nous il nous suffit de relire le résumé que Mœbius donne lui-même de son observation: maladie nerveuse qui se manifeste par des contractions musculaires continuelles et involontaires, ainsi que par la rigidité de certains muscles engendrant des positions vicieuses. On ne peut évidemment songer qu'à une de ces diplégies infantiles à forme choréique si bien étudiées par Freud et si souvent dénommées chorée congénitale par d’ignorants

observateurs. Seeligmuller veut que le cas de Mœbius soit un cas d’athétose double ; peu nous importe ! il nous suffit de l’éliminer du cadre nosologique de la chorée sans avoir à rechercher à quelle variété, à quel type il appartient. Avant de clore cette discussion il nous paraît intéressant de signaler encore ici la coïncidence des accidents de la grossesse et des accouchements avec l'affection que nous venons de décrire. Actuellement rien ne saurait, 11 est vrai, affirmer, dit Mœbius, qu'une grande frayeur de la mère soit capable de troubler le développement du système nerveux fœtal au point que l'enfant, une fois né, souffre de convulsions durables. Et pourtant ce genre d’ « envie » serait plus compréhensible que d’autres, car la frayeur peut provoquer chez des sujets prédisposés, les maladies nerveuses les plus diverses, et surtout des états convulsifs.

OBs. XIII. — EisEnLogr (traduite du Centralblatt für Nerveinheilkunde, février 1880, p. 41).

Pendant mon séjour à l'hôpital général, j’ai eu l’occasion de faire l’autopsie d’un sujet choréique, chez qui l’examen du système nerveux et spécialement de la moelle, décela un état pathologique positif. L'observation se rapporte à une jeune fille -de 14 ans atteinte de chorée depuis sa naissance suivant l'affirmation très précise de la mère. L'enfant avait présenté, depuis les premiers jours de sa vie, les mouvements choréiques caractéristiques des muscles de la face et du corps. Elle avait appris très tard et d’une facon très imparfaite à marcher. Elle se développa d’ailleurs assez bien au point de vue physique et intellectuel. Pendant son long séjour à l’hôpital général, se produisit une diminution considérable dans l'intensité de ses mouvements choréiques, si bien qu'elle parvint à parler et à marcher sensiblement mieux. Les mouvements pathologiques persistaient d’ailleurs toujours dans ses extrémités, et ne se distinguaient en rien

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de ceux d’une « chorea minor vulgaire ». Le jeu très grimacant des muscles du visage persista lui aussi d’une façon assez marquée. La parole était troublée par la participation des muscles du visage, de la langue et de la respiration, Il n’y avait aucune apparence de paralysie. Le cœur était normal ; le pouls battait très régulièrement, En 77, la malade, pendant un séjour prolongé dans sa famille, fut atteinte d’une pneumonie ulcéreuse, à fièvre rémittente, à marche assez rapide avec désagrégation finale putride, et tuberculose intestinale, processus auxquels elle succomba en quelques mois.

L’autopsie ne montra macroscopiquement rien d'anormal au cerveau, Sur la moelle durcie, on trouva dans le cordon latéral droit de la région cervicale, une plaque de sclérose qui offrait son plus gros volume au niveau du 3° nerf cervical. Histologiquement la partie alérée, se caractérisait par l’épaississement considérable de Ia névroglie avec rétrécissement des mailles du réseau et disparition à peu près complète des sillons de séparation de la moelle et du cylindreaxe dont un petit nombre seulement était encore visible dans les tissus sclérosés, et avec un développement exagéré des cellules de Deiter.

Les parois des vaisseaux ne paraissaient pas altérées. Les corpuscules amylacés, et les petites granulations n’existaient plus. En haut aussi bien qu’en bas, la dégénérescence ne tardait pas à diminuer. Au niveau du 8e nerf cervical, il n’y avait plus aucune trace visible d’altération. Cette même altération se perdait en haut vers le 1° nerf cervical ; à la limite du bulbe et de la moelle, il n°y avait plus rien d'anormal à remarquer.

Le bulbe lui-même et le pont de Varoles, particulièrement les pyramides et les fibres longitudinales du pont, présentaient leur aspect normal. Pas la moindre trace d'altération non plus dans la région dorsale et lombaire. Le tronc du nerf ischiatique du côté droit fut examiné à la coupe : on ne trouva rien de particulier.

Je suis entièrement porté à croire que cette altération de la moelle est congénitale, et qu’elle est le reliquat d'un processus inflammatoire d'origine fœtale, mais naturellement je ne puis donner aucune preuve irréfutable de cette assertion.

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Discussion. — Le cas d’Eisenlohr n’est évidemment pas un cas de chorée congénitale. L'origine première de la maladie est probablement une infection médullaire intra-utérine de cause inconnue, qui, au lieu d’aller jusqu’à la paralysie infantile ou la myélite aiguë, s’est arrêtée en route el a laissé des traces manifestes de son passage. Néanmoins Eisenlohr avait bien cru à une chorée congénitale, « l’enfant présentait, dit-il, les mouvements choréiques caractéristiques des muscles de la face et du corps, qui ne se distinguaient en rien des mouvements d’une chorea-minor habituelle ». La méprise eut pourtant été facile à éviter et l’auteur en donne sans s’en douter le moyen, quelques lignes plus loin. « En 77 se produisit une aggravation des mouvements choréiques dans les membres supérieurs, et en même temps de fortes contractures dans les membres inférieurs. C'était adduction de la partie supérieure de la cuisse, flexion de la partie inférieure à tel point que les genoux étaient portés en dedans, avec une grande force. Il lui était impossible de marcher et de se tenir debout ». Cet état de rigidité et de contracture était suffisant pour faire rejeter le diagnostic d’affection choréique.

Nous résumerons à notre point de vue cette observation de la façon suivante :

Chorée avec contractures. |

Mort. Autopsie : sclérose du cordon latéral au niveau de la région cervicale.

OBs. XIV. — Ross (d’après AuDRY).

James W., 7 ans. À été soumis à l’asphyxie des nouveau-nés et a eu immédiatement après sa naissance des convulsions, contractures

des quatre membres. Mouvements « Choréoïd » de la main gauche et des doigts de cette main, très augmentés dans les efforts. A droite ces mouvements ne se produisent dans la main et les doigts, que lorsque l'enfant veut prendre un objet de petit volume. Intelligence bonne. Bégaiement des plus prononcés, Spasmes chroniques des muscles de la langue et de l’orbiculaire des lèvres pendant l'articulation des mots.

Discussion. — Spasmes et contractures, sont deux symptômes qui nous permettent de ranger immédiatement ce cas dans les affections spasmo-paralytiques infantiles.

Ogs. XV. — Happen (Acase of choreiform movements, superve-

ring in infancy and probabily of congenital origin. Traduite du Tr. clin. Soc. Lond., 1885, XVIIT).

H. C., sexe féminin, âge 22 ans. Je l'observai d’abord en décembre 1884. Elle était dans le service du D' Stohn à l'hôpital St-Thomas. Le 12 janvier 1885 elle fut admise dans mon service à l'hôpital Royal pour les enfants et les femmes. Son père et sa mère sont en bonne santé. Quatre autres enfants dans la famille, tous en honne santé. L’ainée, une fille, est morte d'attaques convulsives à l’âge de 10 mois. La mère n’a jamais présenté d’accidents. La malade est la seconde enfant. La mère aurait été atteinte d’'albuminurie deux mois avant son accouchement. Le travail eut lieu à terme, dura 12 heures, et se fit naturellement. On remarqua après la naissance que la tête de l'enfant avait l’habitude de retomber en arrière et que l’enfant ne s'asseyait pas comme les autres. Elle fit ses dents irrégulièrement mais sans accidents. Elle n'a jamais eu de convulsions et il n’y à aucun commémoratif de lésions à la tête. Elle n’a jamais pu marcher mieux qu'aujourd'hui. Les mouvements choréiques ne sont devenus très apparents que vers l'âge de 7 mois, et ce ne fut qu’à l’âge de 2 ans qu'ils attirèrent sérieusement l'attention. Ils ont persisté depuis sans beaucoup de modifications. L'enfant commença à parler entre 2 et 3 ans. Elle fut réglée à 15 ans. Les règles furent toujours peu abondantes et s’accompagnèrent de douleurs. Néanmoins elles

revenaient régulièrement toutes les quatre semaines. La malade est une jeune fille petite, trapue, avec de gros seins. Elle semble intelligente; elle parle bien, mais n'a jamais appris à écrire à cause de ses mains. La tête est assez grosse. et aplatie au sommet. Elle est symétrique dans tous ses diamètres. La voûte du palais est quelque peu en ogive. Pas de difformités du rachis. Quand elle est couchée, les mouvements sont très légers. Durant le sommeil ils disparaissent complètement. Mais l'excitation du réveil ou d'une tentative de mouvement les fait apparaître aussitôt. Ils sont presque entièrement localisés à la face et aux membres supérieurs. Lorsque l’enfant fait un effort pour parler, sa face se contourne, les angles de la bouche sont rétractés, la lèvre supérieure et les ailes du nez sont relevés ; le front se plisse, les paupières se ferment partiellement. Ces grimaces donnent des expressions variées et à succession rapide. Un accès de gaîté est suivi d'un froncement, d’une moue de dédain, ou d’un aspect momentanément pleurard. La nature du spasme interrompt momentanément la parole. Les mots sortent avec impétuosité. Elle est bientôt à bout de respiration. Avec des efforts elle arrive pourtant à prononcer clairement. Les muscles du cou, spécialement le sterno-cléido-mastoïdien, sont rigides ; ceux du dos et de l’abdomen paraissent indemnes. La langue est animée de légers mouvements, projetée toute droite, mais non atrophiée. Les doigts sont fléchis à l'articulation métacarpo-phalangienne et sont en extension à l'articulation phalango-phalangienne. Mais cette position n'est pas fixe. Les doigts sont souvent séparés et exécutent des mouvements simultanés de va-et-vient. Ces mouvements font souvent songer à l’athétose, mais ils sont plus rapides et plus variés.

Les muscles des avant-bras et des bras sont raides, la rigidité étant marquée sur les fléchisseurs de l'épaule et du coude. Elle garde ordinairement sa main gauche, plus affectée que la droite, derrière son dos, ou appuyée sur la couverture, peut-être avec l'intention de restreindre les mouvements. Les muscles des extrémités supérieures sont bien développés. Ils réagissent à un courant continu d'intensité modérée. Chaque main mesure 7 pouces de largeur de paume. Sa force de préhension est nettement faible. Les jambes sont cour tes et bien développées.