MURS

Quand elle est dans le lit elle a un pouvoir musculaire très convenable, mais elle ne peut ni marcher ni se tenir debout sans aide. Lorsqu'elle se traîne, soutenue de chaque côté, les jambes ont une tendance à se croiser, et les genoux à se frotter. En méme temps, les cuisses sont en adduction, le pied gauche tourné en dehors presque à angle droit avec le gauche. Durant cette progression, les mouvements de la figure et des mains sont apparents.

Après quelques pas elle est à bout de souffle et doit se reposer. On éprouve beaucoup de résistance pour faire effectuer des mouvements passifs aux membres inférieurs. De temps en temps on voit des mouvements légers, à peine appréciables des orteils. Les réflexes patellaires sont très vifs, semblent exagérés et plus marqués à gauche qu'à droite, Quelquefois on a pu produire le elonus de la cheville, Les muscles des membres inférieurs répondent à un courant continu de 20 éléments environ.

La sensibilité est parfaite sur tout le corps. Pas d’incontinence de vessie ni du rectum.

Le goût, l'odorat et l’ouïe sont normaux des deux côtés. Pas de daltonisme. Pas de nystagmus ni de strabisme. Le fond de l'œil est tout à fait sain des deux côtés. Enfin aucun signe de maladie viscérale.

Discussion. — L'observation de Hadden est très intéressante en ce sens qu'elle metadmirablement en reliefun symptôme que nous nous efforçons de présenter comme un caractère distinctif, différentiel entre les vraies et Les fausses chorées congénitales. Ge caractère typique est la rigidité spasmodique de toutle système musculaire de notre sujet. Toute l'observation se résume en ces quelques lignes.

Rigidité spasmodique des muscles du cou, du bras, de l’avant-bras. Parésie des membres inférieurs et positions vicieuses probablement consécutives aux contractures.

« La malade ne peut ni marcher ni se tenir debout sans aide. Lorsqu'elle se traîne, soutenue de chaque côté, les jambes ont une tendance à se croiser et les genoux à se frotter. En même temps les cuisses sont en adduction, le pied gauche tourné en dehors presque à angle droit avec

la jambe ». La rigidité et le spasme ne respectent même | pas les muscles du larynx. La malade veut-elle parler ? la face grimace, le front se plisse, etc..., mais la violence du spasme interrompt momentanément la parole. Les mots sortent avec impétuosité et bientôt la malade est à bout de forces. Il serait difficile de se méprendre et de ne pas ranger le cas que nous venons de décrire dans le cadre des États pathologiques réunis par M. Raymond sous le titre d'Affections spasmo-paralytiques infantiles. Hadden n'avait pu commettre lui-même une pareille erreur; il ne signale les mouvements convulsifs de son malade que comme mouvements choréiformes et non comme mouvements choréiques et après avoir rapporté deux cas analogues au précédent, il incline à penser que la cause de cette affection est une lésion congénitale du cerveau. Le D' Hunglings Jackson qui avait, deux ans auparavant, vu le même malade, avait porté le diagnostic de : Double hémiplégie congénitale avec mouvements choréiformes lents. Hadden refuse d’assimiler son cas à l’athétose, dénomination « qu'il est préférable de limiter aux désordres moteurs qui suivent une attaque d’hémiplégie nette ». Peu nous importent ces divergences d'opinion; nous nous bornerons à assigner au cas de Hadäen une place légitimée parmi les affections spasmodiques infantiles. Une chorée avec spasmes et rigidité n’est plus, à notre avis, de la chorée. C'est là d'ailleurs

Res

un point sur lequel nous insisterons au chapitre des considérations générales.

OBs. XVI. — OpPENuEIM (traduite du Berliner Alinische Wochenschrift, 1885).

Malade âgé de 26 ans. Je voudrais faire remarquer qu'il s’agit d’un individu très intelligent ct j'ai besoin d'’insister sur ce point. Les troubles qu'il présente remontent aux premiers jours de sa première enfance mais ont acquis, d’après les déclarations des parents, beaucoup plus d'intensité quand il a commencé à parler et à marcher. Pendant les périodes de calme ou de repos, rien d’anormal ; mais dès que le malade met en mouvement son appareil musculaire, mimique, ou articulaire, on remarque un phénomène très bizarre. Ces troubles très manifestes consistent en ce que le malade ne contracte pas seulement, comme nous, les muscles dont le fonctionnement assure l'expression de la mimique ou du langage, mais encore toute une série d’autres muscles. Ce qui est caractéristique c'est le gaspillage de la force motrice. Il n'y a aucun système économique dans son ménage des forces motrices. Vous voyez que le malade, quand il parle, contracte les muscles du tronc et des extrémités supérieures. Tous les muscles de la face sont en mouvement. Il se sert pour le langage des muscles masticateurs. Le maxillaire inférieur proémine. Le cou se dresse comme celui d’une girafe. Les muscles du front sont fortement tendus. Malgré tout, la parole est difficile, nasillarde, non pas comme s’il y avait quelque paralysie, mais parce que l’innervation s’étend-à des muscles qui ne favorisent pas et génent au contraire l’action de parler. Quand le malade rit, on entend des sons sifflants, qui ne ressemblent en rien à ceux du spasme continu des muscles de la glotte. Ils sont dus à ce que l’innervation se fait sans ordre sur des muscles dont on ne se sert pas d'ordinaire pour rire. Parallèlement avec ces troubles d’incoordination marche le développement insuffisant des appareils d’arrêt : chez notre malade, les excitations psychiques sont très facilement changées en excitations motrices. Aussi ne peut-il pas, à chaque instant, arrêter l'expression motrice de ses impressions,