‹ La Chorée CongénitaleChapitre 17 sur 38 · MN EE · texte numérisé non relu

MN EE

Ces troubles se montrent aux membres supérieurs. Si le malade veut faire un mouvement de ses mains, qui exige une grande précision de la force musculaire, l'habileté lui manque et le mouvement s’exécute d’une façon tout à fait disgracieuse. Je vais lui dire d’enfiler une aiguille.

Vous voyez la quantité de force motrice qu’il gaspille, et combien ce mouvement paraît gauche. Pourtant, il s'est créé, par l'habitude, un appareil de coordination suffisant pour écrire, car il écrit assez bien.

Actuellement, les membres inférieurs ne sont pas sensiblement atteints. Le malade déclare néanmoins que la marche fut difficile jusqu’à l'âge de 10 ans, et qu'il titubait en marchant. Pas d’autres anomalies à signaler.

Les organes des sens fonctionnent bien. Pas de troubles de la sensibilité. Sens musculaire absolument intact.

Discussion. — Nous ne serions pas éloigné de croire que ce malade ne soit un véritable choréique. Oppenheim n’en parait pas très convaincu.

« L’affection, dit-il, ne ressemble à la chorée que parce qu'il y a trouble de coordination ». Mais vraiment, en dehors de ces troubles moteurs nous ne voyons rien à signaler chez ce jeune homme, dont la sensibilité, le sens musculaire, et les sens spéciaux sont absolument intacts. Ce gaspillage de force motrice, cette inhabileté, cette parole nasillarde, hésitante, cette tendance à exagérer l'expression motrice de ses impressions, cette rupture d'harmonie entre l'acte mental, la notion de l’acte et l'acte lui-même, provoquée ou accrue quand le malade se sent observé, tous ces phénomènes nous semblent légitimement appartenir au domaine de la chorée.

Notons aussi l'absence de spasmes de rigidité, de paralysie.

O8s. XVIL. — J. Rau (£'in Fall von Congenitaler Chorea. Inaugura dissertation, Berlin, 1887. — D'après AuDRY).

Augusta Schulz, âgée de 20 ans. Père mort on ne sait à la suite de quelle affection. Mère vivante et bien portante âgée de 67 ans. À eu 8 frères et sœurs dont 4 morts.

Trois d’affections aiguës.

Un de submersion.

Sa mère, à une époque avancée de sa grossesse, fut mordue par un chien ; alors, très effravée, elle dut se mettre au lit avec de la fièvre. Huit à quinze jours plus tard, naissance sans intervention instrumentale, de notre sujet qui serait restée deux jours sans mouvements, et sans crier. Bientôt apparurent les secousses et les mouvements particuliers qu'on observe aujourd’hui. La malade n’a appris à marcher qu’à 3 ans ; elle tombait toujours sur le côté droit. Elle ne se servait que de la main gauche pour saisir les objets ; encore avait-elle des mouvements très maladroits. Sa démarche était d'ailleurs fort défectueuse. Les mouvements sont moins intenses aujourd'hui qu'ils ne l’ont été. Augusta a fréquenté l’école, a appris à lire, à écrire et à compter.

Pas d’antécédents nerveux ni alcooliques.

Etat actuel. — Jeune fille pâle et fréle.

Au repos on est frappé immédiatement par les secousses et les mouvements particuliers qui se montrent continuellement au niveau du visage. On la voit plisser son front, fermer les yeux et la bouche, froncer les narines, tirer un angle de la bouche de côté, puis faire la moue. Toutes ces grimaces plus prononcées à droite n’ont aucune raison d’être et augmentent dans les émotions. Conformation de la tête régulière, Pupilles égales, réagissant bien à la lumière. Rien d'anormal dans les muscles de l'œil. Légère paralysie du facial à droite. La langue tirée penche légèrement vers la droite, mais ne tremble pas. Parole un peu lourde mais sans autres particularités. Lorsque la malade est tranquille elle tient ses mains sur son giron et n'offre rien de remarquable à part une position anormale des doigts.

A droite, l'indicateur et le petit doigt sont habituellement en hyperex-

VIGNAUD 7

Se

tension, le pouce est enfoncé dans la paume ; à gauche le petit doigt seul est en extension, le pouce se place à de rares intervalles, en adduction et opposition. Les doigts en extension exécutent avec régularité des mouvements très faibles d'extension et de flexion. Au moindre mouvement volontaire de la main le bras offre des secousses d’ailleurs peu prononcées. Les objets ne sont pas saisis avec sûreté, mais après quelques détours. Elle ne pourrait s'emparer d’une tasse pleine d’eau sans en répandre une grande partie. En même temps, les doigts, surtout ceux dont nous avons signalé la position anormale, sont plus agités. Les mouvements de flexion et d'extension deviennent plus prononcés, les doigts s’écartent, rendant ainsi la prise des objets très difficile. Dans ces conditions, les poignets, surtout le droit, exécutent des mouvements inappréciables au repos. Le pouce droit est en contracture permanente, le gauche ne s’y trouve que passagèrement surtout dans les efforts.

Ecriture très caractéristique. Elle n’est capable d'écrire que de la main gauche. Pour cela elle s'appuie très fortement contre la table, place l’avant-bras tout entier sur celle-ci et serre de la main droite le porte-plume qui est saisi entre deux doigts de la gauche. Ecriture excessivement tremblée mais lisible. Pression des mains faible surtout à droite.

Au niveau des extrémités inférieures les secousses sont peu remarquables, La marche n’est pas sûre et la malade ne suit qu'avec peine la ligne droite. La jambe droite, plus courte que la gauche de 3 centimètres, traîne un peu en arrière. Les orteils sont le siège des mêmes mouvements que les doigts et n’offrent aucune contracture. Musculature du tronc normale. Sensibilité intacte. Réflexes patellaires un peu diminués. Pas de signe de Romberg. Réactions électriques des muscles régulières. Rien dans les appareils organiques. L’'intestin et la vessie fonctionnent bien. Les mouvements ne cessent pas pendant le sommeil. Etat psychique normal. Mémoire bonne, La malade fait l'impression d’une personne tout à fait intelligente.

Discussion. — L'auteur s'arrête au diagnostic de chorée avec mouvements athétosides. On sait la difficulté que

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