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traient journellement matin ou soir. Elle s’est soignée par la marche,

Elle est de taille moyenne, blonde, un peu anémique, d'appétit ordinaire. La configuration de la tête est normale, l'expression de la face nulle et presque idiote; elle a le front bas, toujours plissé et les pommettes saillantes. La bouche est étirée en largeur, et la lèvre inférieure rentrante, Le cou est exceptionnellement gros, le sternum montre dans sa moitié inférieure une dépression notable ; les seins sont flasques et desséchés ; le ventre un peu en pendulun. Son corps est en mouvement continuel. On constate des convulsions incessantes, spontanées et involontaires des grands groupes musculaires, qui se présentent dans des séries et des variations accélérées, La malade plisse le front, ouvre et ferme la bouche, les yeux, rit, tourne et retourne la tête, étend et fléchit tantôt un doigt, tantôt l’autre, tantôt la main entière, fait des mouvements des épaules, etc. Les mouvements de la face sont les plus intenses de sorte que l'attitude de la malade ressemble à celle d'un polichinelle. Ces convulsions sont plus fortes dans les mouvements volontaires, par exemple quand la malade veut saisir un objet qu'on lui tend. Dans tous les petits travaux elle montre beaucoup d’inhabileté et de paresse. Ses facultés intellectuelles sont diminuées. Son caractère est plutôt gai.

Sa parole est défectueuse, car on observe de violents mouvements incoordonnés des muscles de la face quand elle veut parler. Sa parole est bégayée et lourde, la voix monotone, La démarche est pénible. Les pupilles sont dilatées et ne réagissent que peu à la lumière. La malade tire la langue sans trembler. Le larynx est normal, mais les dents sont très irrégulièrement implantées. Rien de particulier du côté des organes thoraciques et abdominaux. La paroi abdominale présente des vergetures nombreuses.

La colonne vertébrale est sensible à la pression, mais, par contre, on ne peut constater aucune sensibilité des muscles à cette pression. La force musculaire des mains est normale. Sensibilité normale. Réflexes tendineux et cutanés un peu exagérés. Pas de troubles sécrétoires ni vaso-moteurs. Température normale 375. Respiration 18.

Pouls 84.

Le grand affaiblissement des facultés psychiques, la grande irrita-

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bilité du caractère ; le lent et défectueux développement physique et intellectuel, tous ces troubles pathologiques dépeignent la malade comme une idiote qui, dès sa naissance, a été atteinte de mouvements choréiques intenses.

Ce n’est que dans ces dernières années que l'attention a été attirée sur la chorée d’Huntington, c'est-à-dire la chorée héréditaire, et celle-ci ne se développe que plus tard dans la vie. On sait que toutes les causes qui pendant la puberté ou la grossesse augmentent l'irritabilité du système nerveux, ont une certaine influence sur le développement de la chorée. L'impression morale et limitation (comme le prouvent les épidémies de chorée dans les institutions) sont chez les personnes prédisposées (exception faite des maladies infectieuses aisuës) la cause directe de l’éclosion de la maladie. Dans le cas précité, il s’agit également de ce que Ziemssen appelle contagion psychique. Voici la cause : la mère de la malade aurait été effrayée pendant sa erossesse par la vue d’un homme affecté de convulsions musculaires. Les symptômes de la maladie dans notre observation sont tellement typiques, que nous croyons pouvoir nous passer d’un examen plus approfondi. Il est à remarquer, que l’enfant de la malade a souffert également de chorée congénitale, qu’il y a donc eu hérédité directe de l'affection.

Discussion. — Après avoir décrit l’état de son intéressante malade, et posé le diagnostic de chorée congénitale, le D' Rieder estime à juste titre qu’il n’est pas nécessaire de discuter le diagnostic et que les symptômes de la maladie sont tellement typiques que l’on peut se passer d’un examen plus approfondi. Cette malade dont le corps est toujours en mouvement, dont les muscles sont le siège de convulsions, « incessantes, spontanées, involontaires », cette malade qui « plisse le front, ouvre et ferme la bouche, les yeux, rit, tourne et retourne la tête » de telle sorte que

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son attitude ressemble à celle d'un « polichinelle », nous parait offrir un type remarquable de chorée congénitale. Les mouvements d’ailleurs sont influencés par la volonté, comme chez les choréiques vulgaires. « Les convulsions sont plus fortes quand la malade veut saisir un objet qu'on lui tend ». Elles cessent pendant le sommeil. La malade est inhabile aux petits travaux manuels. Sa parole est défectueuse. La face grimace quand elle veut parler. La force musculaire est restée normale des deux côtés. Il n’y a aucun trouble de sensibilité ni de sécrétion. Jamais de spasmes, jamais de rigidités musculaires. Vraiment je ne sais si un choréique adulte présenterait un tableau aussi complet des manifestations de sa névrose que cette choréique de naissance. Quant à sa débilité mentale, c'est là un trouble psychique que nous retrouvons plus ou moins accentué chez tous nos malades.

Cette observation est pour nous éminemment instructive ; car, en dehors de la certitude de son diagnostic, elle offre à notre discussion un point nouveau du plus haut intérêt. Comme dans les observations précédentes nous retrouvons ici le syndrome habituel des chorées congénitales. Frayeur pendant la grossesse, chronicité de l’affection, etc. Mais un nouvel élément apparaît en pleine lumière : l'influence de l’hérédité.

« Contagion psychique » chez la mère de la malade, à la vue d’un homme atteint de chorée. L'enfant (notre malade ) choréique chronique donnait elle-même naissance à un sujet choréique.

Il me semblerait difficile de nier dans ce cas le rôle de l'hérédité ? Nous aurons d’ailleurs occasion dans le cours

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de cette étude de constater de nouveau l'influence de ce facteur.

Ogs. XIX. — Micnon (Mémoires et comptes rendus dé la Société médicale de Lyon, mars 1889).

M. Michon présente deux nouveau-nés de la maternité de l’'Hôtel- Dieu.

Le petit garçon qui est né à terme, vendredi dernier, est atteint de mouvements convulsifs rythmiques de la face et des membres. Sa mère aurait eu, à # ans, une fièvre cérébrale et sa grand'mère aurait présenté des convulsions avec contracture.

Discussion. — Trois lignes d'observation ne sont pas : suffisantes pour discuter un diagnostic. M. Vinay crut avoir affaire à un cas très net de chorée congénitale ; pour nous, nous ne pouvons que signaler ce cas sans y ajouter une grande importance.

Ogs. XX. — Drizcer (traduite du 7’he Americ. Journal, 1890, obs. XXXII).

Femme âgée de 26 ans. Idiote. Frère alcoolique. Mère morte de consomption. Elle dit s’être perdue par de mauvaises mœurs. La malade a été idiote et choréique depuis sa première enfance. Elle devint désagréable et incapable de rester dans sa famille à cause de sa nature pétulente et querelleuse. Vie inmorale. Elle était petite de taille, et rejetait sa tête en arrière ; deux sœurs mortes de phtisie, 4 sœurs et 4 frères vivants, une sœur malade entrée à l'hôpital en 1878 à l’âge de 20 ans.

C'est actuellement un cas de mélancolie chronique avec phtisie.

Discussiox. — Observation trop incomplète pour être discutée complètement. L'auteur ne parle ni de rigidités ni de spasmes. Peut-être était-ce la chorée congénitale ?

L’auteur semble l’affirmer. À signaler l'état mental du sujet (Mélancolie chronique).

OBSERVATIONS de GREY, de SINKLER, de COLLINS (traduites du Neiw- York medical Journal, 1892).

(N'ayant pu nous procurer le compte rendu des séances de l’Association neurologiste américaine, où les observations sont entièrement relatées, nous avons dû nous borner à traduire le résumé de la discussiou qu’en donne le Verc- York medical Journal, 6 août 1892.)

OBs. XXI. — Ensuite Grey a montré un cas chez un enfant qu’il considérait être un cas de chorée d’'Huntington. Aucun trouble analogue dans la famille de l'enfant ; l’histoire générale est négative. Les mouvements choréiques ont été notés immédiatement après la naissance. L'enfant était né à 6 mois. La maladie se déclare généralement entre 14 et 15 ans. C’est le malade le plus jeune connu à l’orateur.

O8s. XXII. — Le Dr Sinkler dit que le D' Stevens de Caroline a rapporté ce fait d’avoir donné ses soins à une famille où il y à eu des cas de chorée pendant plusieurs générations. Le même observateur a rapporté le cas de deux jeunes adultes chez qui les mouvements choréiques ont commencé dans l'enfance avant la fin de la première année. Ces cas étaient certainement différents de la chorée ordinaire, et avaient probablement commencé comme une maladie spinale. Et c’est surtout comme chorée chronique spinale que ces cas méritent d'être mentionnés.

Os. XXIII. — Collins rapporte avoir observé le cas d’un enfant de 143 ans chez qui les mouvements qui dataient de la naissance étaient plus caractéristiques que dans le cas de Grey. Chez ce ma-

lade la lésion était probablement un « areas » médullaire etles mou- ViGNAUD 8

Not

vements choréiques étaient associés avec un arrêt de développement dans ces « areas ».

Discussion. — Nous regrettons vivement de n'avoir pu nous procurer in extenso l'observation de Grey d'autant que l'auteur américain paraît affirmer d’une façon très formelle son diagnostic de chorée congénitale d'Hutington . Nous nous bornerons à rapporter la critique que fait dans un article du Lyon médical M. le D' Lannois qui plus heureux que nous a probablement eu sous les yeux lobservation tout entière : « Grey, dit-il, a rapporté sous le titre de: À case of congenital Huntingtons chorea, une observation de chorée congénitale chez un enfant sans qu'il y ait eu d'affection semblable dans la famille. La pathogénie de cette chorée symptomatique nous paraît devoir être la même que celle de ces formes de maladie de Little et d’athétose double avec lésions cérébrales ou méningées et arrêt de développement du faisceau pyramidal ».

L'observation de Collins est analogue à la précédente et son auteur la considère comme se rapportant à une affection médullaire.

O8s. XXIV. — Wymann (The med. Times and Register, 1% octobre 1892, d’après les Archives de neurologie).

Il s’agit d’un enfant âgé de 4 ans, qui n'avait jamais pu marcher, avait des mouvements choréiques constants et était gâteux. Pas d'épilepsie. Incapable d'apprendre. Mouvements continuels des yeux. Il ne prenait de nourriture que si on lui en donnait, et était incapable de manger seul. On requit l'assistance d’une infirmière. L’affection datait de la naissance. Le médecin qui avait soigné l'enfant attribuait cette défectuosité à la compression du cerveau par le forceps à la naissance. Les mensurations de la tête démontraient un manque de