LANDES

actuel l'influence de ce poison ethnique se manifeste, avec une indéniable évidence, chez ces enfants et petits-enfants d’alcoolique, les uns tabétiques, les autres choréiques, épileptiques ou idiots ; mais en dehors même de cette hérédité de transformation, notre malade porte encore le poids d’une seconde hérédité, qui paraît plus manifeste. Sa mère, une dégénérée elle aussi, avait été atteinte pendant sa grossesse d'affection choréique.

L'hérédité indirecte ou de transformation, que nous venons de signaler, semble aussi se manifester chez le malade de Michon que le D' Vinay n’hésite pas à considérer comme un cas de chorée congénitale. La mère, une nerveuse, avait eu une fièvre cérébrale ? et sa grand’mère était sujette à des attaques convulsives avec contracture qui probablement appartenaient au domaine de l’hystérie.

Nous n’osons affirmer si l’on doit considérer comme facteur probable d’une hérédité de transformation, l’arthritisme paternel qui se trouve signalé dans les antécédents de notre malade et de la malade de Johnston. Nous notons simplemenf la possibilité de cette influence.

Antécédents névropathiques et alcooliques, maladies maternelles évoluant dans le cours d’une grossesse, tels sont les facteurs étiologiques, dont nous venons de mettre le rôle en lumière. Il nous reste à étudier l'influence de l’accouchement. Cette influence ne saurait être envisagée comme une quantité négligeable et il nous semble inutile de rappeler que les accidents du travail peuvent retentir « pendant la vie tout entière sur les fonctions intellectuelles et motrices de l'individu ». L'accouchement a été simplement laborieux (obs. Johnston), quelquefois artificiel. Dans un

PRET Ogie

cas on dut faire une application de forceps (obs. Schlésinger). Enfin dans un dernier cas, il eut une terminaison fatale (obs. Bastide).

Il est intéressant de noter, dans l'observation de Schlésinger, l'interruption momentanée de la circulation placentaire (d’où l’état de mort apparente) et le traumatisme probable causé chez le fœtus par l'intervention instrumentale.

Nous ne saurions omettre non plus d’appeler l'attention sur ce trouble de sensibilité morale que nous signalent la plupart des observateurs : frayeur vive, émotion brusque et äaouloureuse de la mère pendant sa grossesse. Ce trouble d’émotivité joue peut-être un rôle important dans l’étiologie de la chorée congénitale. Nous pouvons résumer les considérations qui précèdent dans le tableau suivant:

Le Intoxications.

1° Affections héré- ; RCE Névroses.

ditaires. NE Dégénérescences.

1° Causes provenant Maladie dans le de la mère. cours de la gros- 20 Affections acqui- ô sesse.

ses. : AT Troubles d’émoti- | vité.

Accouchement laborieux. Artificiel. Fatal.

2° Causes provenant | Traumatisme instrumental. de l’accouchement. | Asphyxie des nouveau-nés et état de mort apparente.

Pathogénie. — On ne peut encore établir que sur des hypothèses, la pathogénie de la chorée congénitale, puisque actuellement, on n’a jamais eu l’occasion de faire l’exa-

men nécropsique d’un sujet atteint de cette affection. Malgré cette absence de documents, nous nous permettons d'exposer les idées, toutes hypothétiques d’ailleurs, qui nous ont été suggérées par l’étude comparative de nos malades.

La pathologie du fœtus comprend deux chapitres distincts, la pathologie embryonnaire, et la pathologie fœtale, qui correspondent aux deux étapes de sa vie intra-utérine, le stade embryonnaire, le stade fœtal. Que survienne un trouble d'évolution, il se manifestera d’une façon différente chez l'embryon ou chez le fœtus. Les troubles embryologiques sont surtout des troubles morphologiques, c'est-àdire qu'ils affectent la forme extérieure de l'être et respectent les systèmes qui ne sont pas encore différenciés. Il y aura dans ce cas viciation dans la structure d'où résultera un produit tératologique, une monstruosité. Chez le fœtus les formes extérieures sont depuis longtemps constituées alors que la structure intime des organes est en pleine voie de développement. Que l'altération dont nous venons de parler se produise dans le stade fœtal, elle va troubler le développement de ces organes, et son influence sera d'autant plus grande qu’elle se manifestera à une époque plus rapprochée du début de cette évolution.

Enfin supposons que cette altération n’apparaisse qu’au moment même du passage de la vie intra-utérine à la vie extra-utérine, c’est-à-dire pendant l'acte de l’accouchement, elle va surprendre encore en plein développement certains systèmes et en particulier certaines parties du système nerveux (hémisphères, pied du pédoncule, faisceau pyramidal) qui ne réalisent que bien plus tard leur organisation définitive (Flechsig, Huvouet).

Ainsi donc, en dehors des troubles embryologiques caractérisés par des malformations visibles, il existe des troubles survenant à une période plus avancée de la vie intra-utérine, et capables de se localiser sur le système nerveux, le plus tardif de tous, et de troubler son évolution.

D'autre part quelle est la pathogénie du mouvement choréiforme? Elle est multiple et l’expérimentation physiologique, comme l'examen nécropsique ont montré la diversité des lésions qui s’accompagnent de troubles moteurs de cette nature. Pierret a prouvé qu'une lésion des faisceaux moteurs dans un point quelconque de leur parcours peut produire des mouvements choréiformes (Thèse de Foucheraud,iLyon, 1883). Le faisceau pyramidal, d'après lui, serait « choréigène » dans toute sa hauteur. Raymond dans les 72 autopsies de choréiques qu'il rapporte a trouvé de multiples lésions du cerveau et de la moelle. D'ailleurs le mouvement choréiforme ne s’observe-t-il pas dans une foule d’affections comme l’ataxie locomotrice (affection spinale) ou la paralysie générale (affection cérébrale) ?

Cet ensemble de faits semblerait prouver que le siège des lésions, si lésions il y a, peut être dans toute l'étendue de l’axe encéphalo-rachidien. Or, dans le cas particulier de nos chorées congénitales ne pouvons-nous pas supposer aussi qu'une maladie du fœtus ou toute autre cause ait déterminé un trouble du système cérébro-spinal en voie d'évolution ? Et si nous rapprochons de ces troubles de motilité, les troubles de « mentalité » et de sensibilité morale de nos choréiques, ne sommes-nous pas séduit par cette idée de localiser l’altération, quelle que soit sa nature, dans la zone

psycho-motrice des circonvolutions. Ge n’est évidemment là qu’une hypothèse, mais qui du moins a le mérite de la vraisemblance. Cette altération primitive serait-elle une lésion déterminée ou un simple trouble fonctionnel de la zone psycho-motrice ? Nous ne saurions répondre à cette question, et nous nous bornons à exposer les déductions qu’il nous paraît logique de tirer de l'examen de nos observations.

M. Joffroy considère la chorée de l'enfant comme une névrose cérébro-spinale de croissance. Nous serions porté à faire de la chorée congénitale, nous n’osons pas dire une névrose, mais probablement un trouble anatomique ou fonctionnel de développement cérébral chez le fœtus.

Quant à la cause première de cette altération elle nous est inconnue. La mère de la malade de Bastide était une paludique. Le paludisme maternel aurait-il une influence nocive sur le développement de l'enfant ? Il nous paraît plus logique d’ajouter une plus grande importance au traumatisme instrumental, et peut-être aussi à l’asphyxie intense dont avait souffert le malade de Schlésinger. Enfin, les troubles d’émotivité de l’organisme maternel au cours de l’état gravide, que signalent la plupart des observateurs, jouent peut-être un rôle prépondérant dans la pathogénie de la chorée congénitale. Féré n’a-t-il pas montré que « les exCitations sensorielles, les émotions répétées ou violentes de la mère pendant la grossesse peuvent déterminer des troubles profonds dans la nutrition du fœtus, et en particulier dans son système nerveux (Revue philosophique, 1886).

Quoiqu'il en soit, la pathogénie probable des chorées

congénitales se rapproche beaucoup de celle des diplégies cérébrales. Bien que nosographiquement très différente de la chorée qui n’est qu'un épiphénomène de ces dernièr es affections, la chorée congénitale se rattache vraisemblablement, comme elles, à des troubles d'évolution du cerveau. Peut-être au fond n’y a-t-il entre elles qu’une différence de siège ou d'étendue dans les altérations cérébrales dont elles paraissent dépendre.

Diagnostic. — Les symptômes de la chorée congénitale nous semblent suffisamment précisés pour qu’il nous soit relativement facile à l'heure actuelle de tracer son diagnostic. Nous rappelons en quelques mots les principaux caractères de cette affection

Début congénital.

Marche chronique.

Absence de phénomènes de spasmes, de rigidités. Mouvements choréiformes incoordonnés, involontaires, irréguliers. Suspension de ces mouvements pendant le sommeil. Troubles de la parole, de l'écriture, de la démarche. Affaiblissement intellectuel.

Modifications de la sensibilité morale.

Intégrité absolue des sensibilités.

Conservation du sens et de la force musculaires, des réflexes. Absence de troubles sphinctériens, d’atrophies musculaires.

Disons de suite que le début congénital de l'affection nous permettra, à lui seul, dans bien des cas, d'établir le diagnostic.

Nous nous contenterons donc de passer en revue les diverses affections qui,par quelques-uns deleurs symptômes, présentent certaines ressemblances avec la chorée congé-

nitale et nous indiquerons brièvement les différences qui les séparent. |

AFFECTIONS MÉDULLAIRES. — Dans les compressions de la moelle, les myélites transverses, le mal de Pott, on n’a jamais noté, croyons-nous, un début congénital. De plus ces affections se traduisent par une série de troubles sensitifs impossibles à méconnaître, par des phénomènes spasmodiques, des paralysies des sphincters, des modifications des réflexes qui ne sont pas du domaine des chorées.

SGOLÉROSE EN PLAQUES. — La sclérose en plaques des enfants se différenciera assez facilement par ses attaques apoplectiformes, ses troubles de la vision (diplopie, amblyopie, daltonisme) et ses troubles de sensibilité.

Le choréique congénital même au repos présente des mouvements convulsifs auxquels participent les muscles de la face. Il n’a pas habituellement de nystagmus, jamais de paralysie. Sa parole est « explosive » mais n’a pas le rythme scandé que l’on observe dans la sclérose en plaques.

PARAMYOCLONUS SIMPLEX. — Les secousses arythmiques du paramyoclonus simplex, provoquent parfois des mouvements correspondants du membre, mais siègent dans des muscles déterminés symétriques des deux côtés. Il suffit pour éviter toute erreur de diagnostic d’opposer à cette régularité d’oscillation, l'irrégularité de la convulsion musculaire dans la chorée congénitale.

MALADIE DES Tics. — Dans la maladie des tics, les mouvements sont systématisés, limités à un certain groupe musculaire, et reviennent par accès. Les anomalies du langage (coprolalie, écholalie) ne ressemblent en rien aux

troubles de la parole du choréique ; enfin les modifications de l’état psychique sont tout autres que dans cette dernière affection.

TÉTANOS DES NOUVEAU-NÉS. — Le tétanos des nouveaunés présente du trismus de la face, des crampes toniques généralisées, qu’il serait difficile de confondre, vu leur intensité et leur évolution, avec les mouvements choréiques. La terminaison est d’ailleurs fatale à bref délai.

CHORÉE HYSTÉRIQUE. — La chorée hystérique est une affection extrêmement rare chez l'enfant, surtout dans les premiers jours de la vie. Elle a d’ailleurs un rythme particulier, procède par attaques, et les mouvements ont une physionomie caractéristique (mouvements natatoires, malléatoires, etc.).

AFFECTIONS SPASMO-PARALYTIQUES. — Nous arrivons enfin à toute une série d’affections, d’origine parfois congénitale, à marche chronique, qui peuvent présenter dans leurs manifestations symptomatiques des mouvements choréiformes de durée indéterminée, je veux parler des affections spasmo-paralytiques infantiles. Nous rappelons que l'Ecole de Vienne a groupé sous cette dénomination (Diplégies cérébrales) les types morbides suivants :

1° La rigidité spasmodique ou maladie de Little ;

20 La paraplégie spasmodique infantile ;

3° L'hémiplégie cérébrale spasmodique ;

4° La diplégie cérébrale spasmodique ;

59 L'athétose double ;

6° La chorée bilatérale congénitale.

Nous avons essayé de démontrer au cours de cette étude

que certaines formes de cette dernière affection ne sauraient VIGNAUD 44

logiquement être classées dans les diplégies. Îl nous reste donc à faire le diagnostic différentiel de ces formes de chorée congénitale et des groupes morbides que nous venons d’énumérer.

1° RIGIDITÉ SPASMODIQUE OÙ DE LiTTLE. — La maladie de Little est surtout caractérisée par de la contracture, localisée ou généralisée (forme paraplégique, monoplégique généralisée). | |

Dans la chorée congénitale il n’y a jamais de contracture.

Voilà déjà une différence frappante et qui suffit à séparer les deux affections.

Examinez un enfant atteint de maladie de Little ; son tronc et sa tête sont raides, ses bras sont accolés au tronc «comme des ailerons de volaille » (Lannoiïs). S'il se tient debout il ne s’appuie que sur la pointe des pieds qui sont en varus équin ; ses jambes sont fléchies sur les cuisses, les genoux serrés l’un contre l’autre, et les cuisses en adduction ; le tronc s'incline en arrière. Les muscles dorsolombaires sont contracturés et cette rigidité détermine undegré très marqué d’ensellure lombaire. Si vous le faites marcher «il va porter tout le poids du corps sur la jambe droite, s’incliner en arrière à droite, il essaie de lever la jambe gauche qui se détache à peine du sol et fait glisser la pointe du pied. Il marche en digitigrade, en se dandinant d’une façon toute particulière. Ajoutez à cela l’adduction des cuisses et leur rotation en dedans, le croisement des genoux à chaque pas, le glissement des pieds et la raideur de tous ces mouvements qui ne contribuent pas peu à donner à cette démarche, un caractère spécial » (Déjerine).

Il suffit de se reporter à la description que nous avons

faite de la démarche du choréique, pour saisir immédiatement les différences profondes qui séparent les troubles de motilité de l’une et de l’autre affection, et rendent toute confusion impossible. Notre choréique n’a pas l'air « soudé » du malade de Little, Il marche sans aucune peine, sans aucune raideur et le seul trouble qu’il présente est une légère « titubation » due à son état d’instabilité musculaire. Ses membres ne prennent aucune position vicieuse et n'ont aucune rigidité. Les réflexes sont le plus souvent normaux et ne présentent que très rarement cette exagération très manifeste que Marie considère « comme un des symptômes angulaires » des rigidités spasmodiques. Enfin l’état mental est moins gravement atteint chez le choréique que chez le malade de Little et ne descend jamais, comme chez ce dernier, jusqu’à l’imbécillité et même lidiotie la plus complète.

PARAPLÉGIE SPASMODIQUE INFANTILE. — Dans la paraplégie spasmodique infantile il y a à la fois contracture et paralysie, c’est-à-dire qu’on aura ici un nouvel élément distinctif qui facilitera encore le diagnostic différentiel (paralysie).

HÉMIPLÉGIE CÉRÉBRALE SPASMODIQUE. — Ces hémiplégies ont comme la chorée congénitale une très longue durée, mais elles sont caractérisées par des phénomènes de paralysie et de contracture et ces phénomènes eux-mêmes sont localisés exactement à une moitié du corps. Rarement congénitale, l’hémiplégie survient plutôt à la suite d’affections aiguës de la première enfance et s'accompagne fréquemment de crises épileptiques ; le choréique ne présente jamais de phénomènes spasmodiques, de rigidité ou de contracture.

DipLÉGIES GÉRÉBRALES. — Les diplégies cérébrales qui ne sont en définitive qu’une hémiplégie spasmodique bilatérale ont une symptomatologie qui ne prête guère à la confusion. Ces affections n'apparaissent d'habitude que vers l’époque de la dentition; leur début est brusque, acci-

dentel, et succède presque toujours à des convulsions épi-

leptiformes généralisées qui laissent après elles une paralysie des quatre membres. Le diplégique est un impotent, ce que n'est jamais le choréique congénital. Ce dernier n'offre jamais non plus les troubles trophiques, les arrêts de développement des membres et les crises épileptiques qui se rencontrent fréquemment au cours de l’hémiplégie spasmodique bilatérale.

ATHÉTOSE DOUBLE. — L’athétose double et la chorée congénitale ont de nombreux points de ressemblance; les deux affections reconnaissent vraisemblablement une ori-

gine analogue ; leurs mouvements présentent plusieurs

caractères communs, et ont le même siège; de telle sorte que,dans les cas de moyenneintensité, l'embarras du clinicien peut être fort grand et la nature de la maladie facilement méconnue.

Néanmoins nous croyons qu'il est toujours possible de faire son diagnostic, si l’on veut bien considérer comme symptôme différentiel l’existence des raideurs et des contractures musculaires qui ne manquent jamais de se développer dans le cours de l’athétose double. Le mouvement athétosique ne se produit que sur des muscles atteints de rigidité et souvent de contracture. Huet avait déjà constaté « que les mouvements involontaires dans l’athétose ont perdu leur souplesse et se font avec raideur. Mais ces rai-

S ne

ne ge SL | NAN ET DL T APees pes CRD

deurs et ces contractions se manifestent aussi dans l’accomplissement des mouvements volontaires. Elles disparaissent avec le repos et reparaissent à chaque excitation nouvelle. D'ailleurs ces contractures entraînent à la longue des difformités, des subluxations qui se développent dans les articulations. Il n’est pas rare non plus de voir l’hypertrophie envahir le système musculaire soumis à un excès de fonction. Tous ces phénomènes, qui traduisent en somme la nature spasmodique de l’athétose double, n'ont jamais été observés dans le cours des chorées congénitales. Ils constituent pour nous le meilleur élément du diagnostic différentiel des deux affections. Pourtant il est encore possible de trouver d’autres symptômes distinctifs.

Ainsi, la démarche de l'athétosique a un caractère essentiellement spasmodique. Le malade saute sur la pointe des pieds, ses genoux fortement portés l'un vers l’autre, les bras accolés au tronc et les doigts agités de mouvements involontaires. C’est la démarche « des gallinacés » de Charcot. Le choréique congénital vacille, titube, ne peut suivre la ligne droite; mais sa démarche n’est jamais raide ni spasmodique.

La parole de l’athétosique « se rapproche de celle de la sclérose en plaques. Elle est lente, trainante, plus ou moins scandée » (Huet). Chez le choréique congénital, les mots semblent se précipiter sur les lèvres et sont vivement projetés au dehors. Ils font « explosion ». |

Enfin les troubles intellectuels sont loin d’être identiques dans les deux cas, et le désordre mental semble plus accusé chez l’athétosique que chez le choréique congénital.

Marche. — Durée. — Terminaison. — Traitement.

De l'examen de nos observations, il résulte que la chorée congénitale est une aflection à marche essentiellement chronique et qui semble durer autant que la vie, du moins à en juger d’après les renseignements recueillis jusqu’à ce jour. |

Les troubles de motilité ouvrent la scène et se développent avant les troubles psychiques. On ne peut établir entre eux aucune relation. Dans le cas d'Oppenheim il semble même que le développement des troubles moteurs se soit fait en raison inverse de celui des troubles psychiques.Son malade, qui était fort intelligent, était affligé d’une incoordination motrice très prononcée.

L’affection reste généralementstationnaire. Elle est pourtant susceptible d'amélioration (obs. pers.) et ne semble jamais aboutir à la misère physiologique et à la déchéance intellectuelle, qu’il n’est pas rare de rencontrer, dans certaines formes d’affections spasmodiques ressemblant grossièrement à la chorée congénitale. Quant au traitement il ne nous est guère possible de le discuter. Nous avons signalé les bons résultats qu’on avait retirés de l'emploi du sulfate de quinine (Heller) et de l’hydrate de chloral (Bastide-Heller). Chez notre malade, nous avons combiné la méthode hydrothérapique (douches en jet brisé) à la médication arsénicale, et nous avons pu de la sorte obtenir une amélioration notable dans son état.

Far

ns af tés Liés