TA ANES
taire, mais peut-être sont-ce des troubles pluri-glandulaires complexes qui en motivent l'apparition.
Dans le même temps, MM. Achard et Leblanc ont aussi publié une observation de cirrhose bronzée, non diabétique, mais avec tuberculose des capsules surrénales.
Dans une leçon clinique à propos de la cirrhose pigmentaire, M. Achard repousse également l'hypothèse du diabète par hyper-hépatie qui résulterait d’une action exagérée de l'amylase, ferment décomposant de glycogène en glucose. Le diabète lui semble plutôt résulter d'une insuffisance anormale de la combustion du glucose, que d’un accroissement anormal de sucre versé dans le sang. Il ajoute qu'on peut penser à un trouble des fonctions pancréatiques, puisque les altérations du pancréas, tant sous forme de sclérose que sous forme de surcharge pigmentaire, ont été si souvent constatées au cours de l’autopsie de cirrhose pigmentaire, mais il faut songer aussi à la possibilité de troubles pluri-glandulaires associés.
Quoi qu'il en soit, le diabète de la cirrhose pigmentaire ne
paraît pas une forme particulière de diabète. Seule son 6vo-
lution, habituellement grave, pourrait lui ètre un caractère particulier.
Le traitement par l'insuline à été plusieurs fois étudié dans
le diabète de la cirrhose pigmentaire. MM. Widal, Abrami, Weill et Laudat ont observé l'influence favorable du traitement. sur l’acétonurie qui fut rapidement abaissée par des injections quotidiennes de vingt unités d'insuline américaine, alors que celte dose demeurait inopérante contre la glucosurie et la glycémie, qui ne parurent être influencées que par une dose double de médicament,
MM. Vedel, Baumel et Pagès (Soc. des Sc. Médicales de Montpellier, et La Presse Médicale, mai 1924) ont observé cette mème action dissociée de l'insuline avec diminution de l'acétone urinaire, sans que la glycosurie ni la glycémie soient influencées (l'atteinte hépatique aurait, pour ces auteurs, créé une sorte d'insulino résistance).
MM. Chabrol et Hébert ont également signalé ces amélioralions ji ète l lé
incomplètes et en quelque sorte dissociées, obtenues par le traitement insulinique au cours du diabète des cirrho tiques. ,
La grande analogie clinique existant entre la coloration de la peau au cours de la cirrhose pigmentaire, et au cours de la maladie d'Addison, a été signalée dès que furent publiées les premières observations de diabète bronzé.
Cette épithète de « bronzé » est appliquée de tout temps à l’un et à l'autre syndrome.
Trousseau, dans une leçon clinique sur la maladie d'Addison, parle de la coloration bronzée des téguments. Troisier, présentant à la Société anatomique la première observation d’hépatite pigmentaire, note la coloration bronzée de la peau, comparable à celle de la maladie d’Addison. Dans leur mémoire initial, Hanot et Chauffard, individualisant nettement le syndrome du diabète bronzé, notent [a même coloration cutanée, dans les mêmes termes; cependant, ils insistent sur certains détails qui permettraient de différencier cliniquement la mélanodermie de l'hépatite pigmentaire de la mélanodermie addisonienne. Dans le diabète bronzé, écrivent-ils, « les muqueuses élaient absolument indemnes de toute pigmentation, le tégument ne présentait nullement ce mélange de plaques pigmentaires, de taches de vililigo qui manquent si rarement dans la maladie d’Addison ».
Cependant, en 1895, Mossé et Daunic publiaient une observation de cirrhose pigmentaire, dans laquelle ils signalaient une légère pigmentation « de la face interne de la lèvre inférieure et d’une Joue ».
Dans une des deux observations qu'ils rapportent en 1897, à la Société médicale des Hôpitaux, au cours de son étude sur l'Hématologie et la Pathogénie du diabète bronzé, M. Jeanselme signale « une tache pigmentaire très nette sur la gencive supérieure dans sa partie droite, dans ur point qui correspondait à l'incisive latérale et à la canine ». Depuis, dans une leçon clinique en 1910, Gouget relate l'observation d'un malade qui présentait sur le bord de la langue, de part et d'autre äe la pointe, trois taches ardoisées typiques. En 1912, MM. Labbé et Bith rapportent l'observation d’un malade atteint de cirrhose pigmentaire et présentant de petites taches noirâtres de la dimension d'une lentille, à la face interne des joues, à la face interne des lèvres, au niveau des commissures labiales, à la face interne de la langue, au niveau du bord libre de la paupière inférieure gauche. Dans sa thèse de 1914, Laurent cite une observation personnelle dont la malade présentait à Ia face interne des joues de petites taches brunes de 2 à 3 millimètres de diamètre, confluentes par place et pouvant prendre un aspect lenticulaire.
Plus récemment, MM. Lereboullet et Mouzon, Achard et Leblanc apportent des observations, dont les malades présentaient l'un une petite zone ardoisée sur la muqueuse palatine, l’autre des taches pigmentées lenticulaire sur la face interne des joues.
Absence de pigmentation des muqueuses dans la cirrhose bronzée, fréquence de pigmentation des muqueuses dans la maladie d'Addison, ne semblent donc pas devoir constituer un moyen de différenciation clinique suffisant entre ces deux maladies.
Est-ce à dire que la distribution de la pigmentation cutanée, son uniformité dans l'hépatite, son irrégularité dans le syndrome addisonien pourraient être un meilleur élément de diagnostic ?
Hanot et Chauffard avaient bien noté l'uniformité de la teinte bronzée des téguments chez des malades atteints de cirrhose pigmentaire. Cependant, dans bien des observations, on note une prédominance de la pigmentation en certaines régions : face, organes génitaux, dos des mains, points de frottement des vêtements. | |
En somme, la pigmentation des muqueuses, l'uniformité de la coloration cutanée ne semblent pas être des éléments de
grande valeur pour différencier à coup sûr une cirrhose pigmen-
taire d’un syndrome addisonien.
Parmi les observations que nous rapportons, l’une (obs. 11) a trait à-un malade chez lequel certains détails cliniques, l'absence de glycosurie, des commémoratifs de tuberculose pleurale avaient fait dès le début de l'observation, envisager l'hypothèse d'une maladie d'Addison. Cependant, dès les premiers examens, la constatation d’un gros foie avait fait réserver ce diagnotic et permis de songer à la possibilité d'une cirrhose pigmentaire ; l'apparition ultérieure d’un diabète sucré à évolution rapidement mortelle devait venir récompenser cette prudence.
Il existe assurément de grandes analogies cliniques entre la mélanodermie de la maladie d'Addison et la mélanodermie de la cirrhose pigmentaire.
Elles ne paraissent pas présenter de différence histologique essentielle. s
Peut-être, à la lumière de nouvelles conceptions sur le mécanisme de la pigmentation cutanée, tendant à Ia rapporter non seulement à une hyperaclivité fonctionnelle de certaines cellules de la couche basale de Lépiderme, mais aussi à un trouble du métabolisme aboutissant à la libération d'une substance mélanogène dans l'organisme, peut-on réunir ces pigmentalions par une même conception pathogénique.
Dans notre observation [1, l'examen histologique de la peau a montré l'absence absolue de sidérodermie, le derme était abso- Jument indemne de pigment ferrugineux, et la réaction de Perls n'y a déterminé l'apparition d'aucun bloc bleu de Prusse, de même au niveau de l’épiderme. Par contre, les cellules de la couche basale de l’épiderme avaient une coloration brun foncé les différenciant nettement des autres cellules épidermiques, et on pouvail distinguer dans le-protoplasma de ces cellules de petits grains noirs du type des granulations mélaniques. La couche moyenne des cellules nitue ne contenait aucun pigment, mais on retrouvait quelques grains pigmentaires à la partie tout à fait superticielle de l'épiderme sous la couche cornée desquamative.
Dans le derme, se trouvaient quelques cellules chargées de pigment, qui ont paru êlre des mélanophores.
Nous avons retrouvé la même disposition pigmentaire dans l'examen de la peau d'une malade présentant un syndrome
addisonien : pigmentation mélanique au niveau des cellules basales de l'épiderme, au-dessous de la couche cornée, rien dans les cellules moyennes de la couche de Malpighi. Quelques mélanophores dans le derme, mais beaucoup plus rares que dans la coupe de peau de cirrhose bronzée. |
La surcharge mélanique des cellules basales de l'épiderme constatée dans ces deux cas est conforme aux descriptions classiques de la pigmentation épidermique de Ja maladie d’Addison.
L'étude des pigments de la cirrhose pigmentaire montre qu’on a souvent constaté une disposition semblable au cours de maintes observations, et que si parfois le pigment ferrugineux a paru déterminer à lui seul la coloration cutanée, le plus souvent, c’est le pigment mélanique qu’on a dù considérer comme seul responsable.
Le pigment de la peau au cours des cirrhoses pigmentaires.
Dans les observations de Hanot et Chauffard, la différencialion ‘ne paraît pas nettement établie entre les deux pigments que des travaux ultérieurs allaient reconnaître dans le syndrome de la cirrhose pigmentaire. « Les granulations pigmentaires colorées en brun foncé..., le pigment noir que contient la cellule hépa-
tique », écrivent-ils, « seraient le fait d’une hypergenèse pigmen- ,
taire d’origine hépatique, résorbé par les capillaires, il diffuse dans l'organisme entier produisant la mélanodermie. »
Dans le cas qu'ils présentent à la Société anatomique en 1895, MM. de Massary et Potier font un examen histologique du revêtement cutané pigmenté, notent l’infiltration des glandes sudoripares, de quelques glandes sébacées par un pigment brun orangé analogue à celui trouvé dans le foie, le pancréas, la capsule surrénale. Dans l’épiderme, ils remarquent que le
pigment forme une bordure nelte au-dessous des cellules de la
couche cornée, et que les cellules profondes de Malpighi sont -
aussi nettement infiltrées, prenant dans leur ensemble une coloration vert brunâtre. Cette étude, quoique très précise, ne semble pas avoir donné l'occasion à ces deux auteurs de constater la présence de deux pigmentations d'aspect différent, peut-être de nature différente.
La même année, MM. Mossé et Daunie décrivent l'existence
