‹ La cirrhose pigmentaireChapitre 22 sur 30 · CH L · texte numérisé non relu

CH L

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Ogservarion 1 (Observation du service dé M. le professeur Widal,

clinique médicale de l'hôpital Cochin). — Malade suivi avec. le .

D' R. Moreau et notre collègue F. Benoît.

Il s'est agi d'un malade de trente-huit ans, bien porlant jusque vers le 15 janvier 1923, à cette date il subit une commotion dans un accident d'automobile. Etant dans un taxi, il a été projeté violemment en haut et en avant et est retombé assis sur la banquette. Letraumatisme n'a porté ni sur la tête, ni sur la région épigastrique. Seul le genou droit a heurté en avant le strapontin et une ecchvmose est restée pendant huit jours la seule trace de cet accident.

C'est huit jours après cet accident que le malade a commencé à remarquer un symplôme nouveau et pénible : la soif, élément important du syndrome qui a motivé son entrée à l'hôpital. Cette soif a débuté brusquement un après-midi, soif constante à toute heure du jour et de la nuit, très accrue par l'alimentation, par la parole, et survenant au plus lard une demi-heure après le repas. Dès le début, le malade buvait 6 à 7 litres par jour.

En même temps, il commencçail à uriner très fréquemment, jour et nuit, il se levait jusqu’à 6 ou 7 fois la nuit pour uriner.

Dès cette époque, le malade se plaignait également d'une sensation de fatigue profonde, d’un début d'amaigrissement, d’un peu d’insomnie, mais il n'existait pas à ce moment de troubles de l'appétit.

Le 27 janvier 1993, le malade va consulter le D' X... qui constate la

présence de sucre dans ses urines : 50 grammes par litre. Il ordonne un régime avec peu d'hydrate de carbone, composé surtout de viandes grillées, de lait, et ordonne des cachets de salicylate de soude.

Le malade est très amélioré. Il à moins soif, urine moins souvent (3 litres) et ne <e lève que 2 ou 3 fois la nuit.

Ainsi amélioré, le malade part en voyage au début de février. C'est pendant ce voyage qu'il commence à présenter un appétit exagéré, et malgré cette boulimie, il maigrit beaucoup, il est d'ailleurs surmené par ses occupations. | j 6

Du 1* au 8 mars, la soif augmente encore, la fatigue eroît, les urines deviennent de nouveau plus abondantes, et rien que pendant la nuit, le malade urine environ 4 litres.

Revenu à Paris le 10 mars, il va consulter le D' X.. plusieurs fois,

qui lui conseille d'entrer dans le service du professeur Widal.

Examen à l'entrée le 15 mars 1923. — Malade au visage émacié, un peu congestif, aux pommettes saillantes, présentant encore un certain degré d'embonpoint abdominal. Au niveau des membres et du visage, l'amaigrissement est manifeste. Le malade pèse 66 kilogrammes, il a perdu 30 kilogrammes depuis trois mois.

Il existe un peu d'agitation, de la polypnée à 40 mouvements à la minute, et surtout une sécheresse intense de la langue et des lèvres. L'haleine a une odeur aromatique. Le pouls est à 144.

Après ingestion de bicarbonate de soude et repos, le malade est un peu amélioré.

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Examen le 16 mars : La langue est moins sèche et toujours rouge. Même odeur aromatique de l’haleine. La dyspnée est réduite à 24 mou-

- vements à la minute.

Le foie est gros, déborde les fausses côtes de 10 centimètres sur la ligne mamelonnaire, de trois travers de doigt au-dessous de l’ombilic. 11 n'existe ni ascite, ni circulation collatérale. La rate est percutable sur trois travers de doigt.

L'examen des autres appareils ne montre rien de particulier : bruits du cœur normaux, pouls 80, tension artérielle 414 1/2-7. Rien aux poumons, réflexes normaux.

On signale seulement la sécheresse particulière de la peau, qui est écailleuse, sa rougeur au niveau des coudes, et de la région coccygienne.

En outre, développement très médiocre du système pileux (rareté

des poils de la queue des sourcils).

Examen des urines de vingt heures :

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Examen microscopique du eulot urinaire :

Quelques cylindres hyalins. c Quelques leucocytes.

Examen du sang : retard de la coagulation, pas de sérum exsudé après vingt-quatre heures.

Indice réfractométrique , . . . . . 69—101 albumine. NÉ ÉS R R R Rd Der INCÉTONOLE LÉ AE eme 3 gr. 49

Rien de notable dans les antécédents du malade. Cependant en 1914, à l’âge de vingt-huit ans, il à brusquement engraissé de 10 kilogrammes malgré une vie très active.

Le Wassermann fait à plusieurs reprises à été négatif.

Rien de notable non plus dans les antécédents familiaux.

Evolution : D'abord amélioré par le régime, le malade se sent le 19 mars assez faligué, l'appétit a reparu, mais il est somnolent dans l'intervalle des repas, on a peine à leretirer de sa torpeur. Le lendemain 20 mars, il dut lutter pour ne pas dormir le jour, et se plaint d'insomnie Ja nuit. Le 21 mars, le 29, l'appétit est très vif, la soif a complètement disparu. Cet état continue à s'améliorer jusqu’au 29 mars.

Le 29 mars, le malade se plaint d’anorexie, d’une soif très vive, la langue est sèche, il existe une lorpeur marquée, de l'asthénie, de la gêne respiratoire avec cyanose légère de la face et des mains, les bruits du cœur sont sourds, le pouls est à 104.

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Cet état s'accentue le 30 mars.

Le 31 mars, la torpeur est de plus en plus marquée, le malade ne peut se lever, la respiration est pénible, suspirieuse. Le pouls est petit à 120, le malade se plaint d’une barre épigastrique, on constate l'absence des réflexes rotuliens, une cyanose toujours marquée de la face et des mains, des plaques de cyanose sur les jambes.

Le 1° avril, coma, pouls petit à 104, dyspnée pénible, mort dans la journée.

On s'est donc trouvé en présence d’un diabète à évolution grave, puisque s'élant manifesté le 23 janvier, huit Jours après un traumatisme qui semble avoir joué un rôle occasionnel, il élait arrivé à son terme mortel le 1‘* avril, moins de quatre mois après sa première manifestation qui fut la soif. Ce diabète a évolué chez un malade, dans les antécédents duquel on ne relevait rien d'important. Seul un engraissement rapide, dix ans auparavant, était peut-être le témoin d’une instabilité de ses échanges nutritifs. L'examen clinique avait révélé la présence d'un gros foie. Le malade n'a paru avoir que des habitudes alcooliques modérées. :

A l'autopsie, on s'est trouvé en présence d'une cirrhose, pigmentaire typique : Te

Aux poumons : léger épanchement pleural du côté gauche, volumineux foyer de broncho-pneumonie pseudo-lobaire du lobe inférieur gauche, avec ramollissement s'étendant sur 5 centimètres environ (abcès pulmonaire en formalion sans doute), congestion du poumon droit, ganglions hilaires infiltrés de pigment ocre. :

Au cœur : pigmentation du myocarde, le muscle est mou, flasque. Pas de lésion valvulaire.

Le foie pèse 3 kilogr. 850, dur à la coupe, il a l'aspect typique de la cirrhose pigmentaire. ;

La rate est augmentée de volume, pèse 370 grammes.

Les reins, un peu augmentés de volume, ont un aspect ficelé, une consistance molle. A la coupe, la corticale et la médullaire paraissent molles.

Surrénales d'aspect normal.

Le pancréas : augmenté de volume et de consistance, infiltré dans sa totalité de pigment ocre, lui donnant une coloration brun foncé diffuse.

se long du hile hépatique el du cholédoque de nombreux ganglions volumineux, du volume d’une noiselte à celui d’un œuf de poule, ils

sont mous, colorés en brun foncé à leur surface, franchement ocre à la coupe. <

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O8s. II (Observation du service de M. le professeur Widal, clinique médicale de l'hôpital Cochin). — Malade suivi avec M. le D' R. Moreau et nos collègues G. Basch et F. Benoit.

Il s'agit d'un malade âgé de trente-six ans, manœuvre, entrant dans le service le 18 avril 1923, et se plaiguant d'une faiblesse générale extrème lui interdisant tout effort.

Le début de l’affection remonte à avril 1922. A cette époque, dit-il, «se trouvant sans travail, se nourrissant mal, il ressentit une très grande fatigue. Ses camarades auraient remarqué qu'il brunissait, mais sans que lui-même ait accordé une grande importance à cette pigmentation ».

Au mois de juillet 1922, la lassitude augmente, le malade est de plus en plus pigmenté, il entre dans ces conditions à l’hôpitaF de Nanterre. re:

À Nanterre, on lui fait des injections d’adrénaline, de l'huile camphrée, il reprend quelque force, reste huit mois à Nanterre, et en sort un peu amélioré le 27 mars 1925.

Au bout de quelques jours, se sentant très fatigué, ne pouvant travailler, il entre dans le service.

Dès le premier examen, on est frappé par la pigmenlation du malade : pigmentation rappelant la teinte de la plombagine, surtout marquée à la face et aux avant-bras, et aux mains, aux organes génitaux. Cette pigmentation est assez uniforme, il y a cependant quelques points plus foncés, el au niveau des jambes, des zones pigmentaires, en îlots plutôt jaunâtres. Il existe quelques cicatrices de grattage au niveau des omoplates et de la face postérieure du thorax, mais le malade n'éprouve aucun prurit et ne présentait pas de parasite au moment de son entrée à l’hôpital.

Interrogé, le malade insis'e sur l’asthénie profonde qu'il ressent : il est incapable de faire aucun travail, aucun effort prolongé. Il ne - peut rester debout plus de deux ou trois heures. L'examen de l'appareil digestif ne présente aucune pigmentation de la muqueuse buccale. se:

L'appétit est légèrement diminué, il n’existe pas de polydipsie, les fonctions digestives sont sensiblement normales, quelques nausées, mais jamais de vomissements, parfois sensation de pesanteur épigastrique, de quelques douleurs abdominales, peu intensés, n'ayant rien de caractéristique.

Le foie est gros, lisse, régulier, un peu douloureux. I1 déborde de trois travers de doigt les fausses côtes, sur la ligne mamelonnaire, à droite et à gauche.

La rate est percutable sur trois ou quatre travers de doigt.

Il existe quelques ganglions inguinaux. 4

L'auscultation du cœur ne révèle aucune anomalie: À :

La tension artérielle au Vaquez est de 11 1/2-7 1/2; au Pachon, 13-8.

L’auscultation de l'appareil pulmonaire ne révèle que quelques räles inconstants à l'extrémité antérieure de la scissure interlobaire droite.

Il existe une légère submatité de la base gauche (ponction exploratrice

négative).

On constale en outre une légère lame d' hydrocèle à gauche.

Le malade ne présente dansles urines ni sucre, ni albumine. Il aurait de temps en temps de la pollakiurie nocturne.

Les réflexes sont normaux, aussi bien les réflexes tendineux que les réflexes pupillaires.

Examen du sang : réaction de B.-W. négative.

Résistance globulaire normale.

En étudiant les antécédents du malade, on apprend qu'il aurait eu une pleurésie droite en 1916, qui n'aurait pas été ponctionnée. Il dit avoir été réformé pour tuberculose du sommet pulmonaire droit, en 1917. Enfin, il avoue des habitudes alcooliques indiscutables.

Le diagnostic pouvait se poser entre maladie d’Addison et cirrhose pigmentaire. La constatation de l'hépatomégalie venait plaider en faveur de cette dernière hypothèse, que la glycosurie alimentaire, successivement positive avec 150, 400, 50 et 25 grammes, venait encore étayer.

Le 8 mai, le malade se sent plus solide. 11 peut rester plusieurs heures debout sans se sentir fatigué. Il semble que la pigmentation soit moins foncée qu’à l'entrée, la face moins teintée. Au niveau des mains, on constate une délimitation plus nette entre les zones pigmentées et celles qui ne le sont pas. (Ce fait se serait aussi produit pendant le séjour du malade à Nanterre.)

Le 13 mai : recherche de la glycémie. Elle atteint 0,85. F

Le {4 mai : épreuve de la fatigabilité musculaire. On ob!'ientsuccessivement : main droite : 21, 20, Ur se 18, 17, 18 et 17 kilogrammes ; après deux minutes d'arrêt : 25, 21, 23 et 20 kilogrammes et main gauche : 25, 25 et 25 kilogrammes.

Il n'ya pas de fatigabilité musculaire nette, mais cette épreuve fait transpirer le malade.

La recherche du réflexe oculo-cardiaque n'apporte aucun renseignement remarquable; après une compression de quarante-cinq secondes, le pouls tombe de 70 à 66.

6 juin : depuis son entrée dans le service, le malade, qui prend chaque jour de la poudre de foie, est nettement amélioré. Il peut résister plusieurs heures debout sans être fatigué. L'appétit est conservé. Les digestions sont parfois un peu lentes. Il n'existe plus de nausée, pas de diarrhée.

Après un léger état infectieux grippal, avec rhino-pharyngite et diarrhée, on a noté de facon nette un subictère passager, mais frane des conjonctives et de la face inférieure de la langue. A l'occasion de cet incident, il s’est trouvé une quantité notable d'urobiline dans les

urines, mais pas de sels biliaires, pas de pigment; pas de modification

de la mélanodermie, pas d'augmentation du volume du foie. 7 juin : glycémie : 4 gr. 14.

IL juin : polyurie atteignant 2 lit. 300.

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43 juin : présence de sucre dans les urines : 16. gr. 65.

44 juin : le malade tousse beaucoup depuis deux jours, rejette des crachats muqueux et aérés; on trouve des râles sous-crépitants au sommet gauche.

15 juin : poussée fébrile à 40° sans motif du côlé pulmonaire.

17 juin : douleur au niveau du conduit auditif externe droit. On constate les jours suivants un bombement de la paroi postérieure du conduit. Le 20 juin, parasynthèse du tympan. Chute de température le 22 juin.

Jusqu'au début du mois de juillet, le malade reste fatigué, asthénique, anorexique. Le 28, la glycémie alleint 1 gr. 37, mais, depuis le début de l'accident infectieux otitique, on n’a pas retrouvé de sucre dans les urines.

Le 5 juillet, le malade se trouve très amélioré, mais il n’y a pas de modification de la pigmentation. Pas de modification clinique appréciable du foie ni de la rate. La tension artérielle est à 10-8 au Vaquez.

Le malade sort de l'hôpital sur sa demaude le 25 juillet 1923.

Le 5 novembre 19923, il revient de nouveau dans le service dans un état d’asthénie extrême. Etendu sur Le lit, les yeux fermés, il répond à peine aux questions posées. La température est à 39°5, imputable à un foyer de congestion pulmonaire droite.

Le malade se tient à peine debout, le moindre geste le fatigue.

La pigmentation est plus marquée qu'au premier séjour du malade. Il existe une teinte uniformément grise des téguments, sur laquelle on trouve des macules ardoisées, au niveau de la verge en particulier sont apparues de nouvelles taches.

Pas de troubles gastro-inlestinaux.

. Le foie est très gros. Il déborde de trois travers de doigt le rebord costal ; le lobe gauche, en particulier, est très accessible dans le creux épigastrique et s'étend jusqu'à la région splénique.

La rate est percutable sur trois travers de doigt.

. La tension artérielle est à 10-5 1/2 au Vaquez. 6 novembre : apparition d’un grand syndrome diabétique.

Polydipsie.

D x es. à Æ:Nit., 300 Polyphagie.

Glycosurie , . 60 grammes par litre, soit environ 200 grammes par ec heures.

Choisis à RS io Yi On trouve dans les urines des traces d’acétone.

Les réflexes rotuliens sont faibles, les réflexes achilléens sont disparus.

2 janvier 1924 : ‘depuis trois jours, l'état du malade a subi quelques modifications : anorexie, douleurs épigastriques et hypogastriques.

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