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réaction de Perls. Maints auteurs ont là encore interprété cette localisation de la substance ocre, au niveau des voies excrétrices, comme le témoin d’un effort de la glande, pour se débarrasser du pigment.
Dans le tissu scléreux, on retrouve des amas pigmentaires, soit sous forme de travées, soit sous forme d’amas globulaires. Là encore, comme dans le foie, la sidérose du tissu conjonctif semble commandée par la sidérose du tissu glandulaire et par la mort de la cellule (Rabé).
L'importance du syndrome diabétique et sa sévérité habituelle, au cours de l'évolution des cirrhoses pigmentaires, devaient faire rechercher l’état des îlots de Langerhans de ce pancréas sclérosé et pigmenté. Dans quelques observations, leur surcharge pigmentaire plus ou moins considérable à été
notée, mais dans la plupart des cas, l'ilot de Langerhans n’a pu
être reconnu, du fait du bouleversement du parenchyme pancréalique par la sclérose.
Les ganglions du hile hépatique, de la région cœliaque, ceux des groupes mésentériques et rétro-péritonéaux parlicipent à l'infiltration ferrugineuse. Ils sont durs, parfois extrêmement difficiles à couper; ils ont été comparés à du minerai de fer (Auscher et Lapicque). Ils sont d'une coloration roux foncé, parfois entièrement noirs. On a pu constater une transformation complète du ganglion dont la structure ne peut être reconnue (Rendu et de Massary).
Au cours de surcharges moins considérables, Duvernay a noté
que le pigment cecupait surtout la périphérique du ganglion.
La rate, le plus souvent augmentée de volume, présente généralement une capsule épaissie avec des traces notables de périsplénite.
Elle paraît d'un rouge plus foncé qu'à l’état normal, sa couleur tend parfois vers le brun ardoise. Quelques auteurs ont signalé quelques taches rouillées peu importantes. En tous cas, elle paraît toujours moins sclérosée et moins ocre que le foie ou le pancréas (Fiessinger).
Cependant, dans une de ses observations, M. Letulle a signalé une dégénérescence athéromateuse avancée de la plupart des
rameaux artériels spléniques, avec épaississement important
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des travées fibreuses péri-artérielles et capsulaires. Il existait
des dépôts de masse pigmentaire, dans la pulpe splénique, de préférence autour des travées fibreuses, et même dans l'épaisseur des tractus fibreux, corticaux ou artériels.
Par contre, pour MM. Caussade et Milhit, le pigment prenant presque toujours l'aspect de grains mûriformes serait le plus souvent à distance des travées fibreuses.
Dans l’ensemble, le pigment siège surtout au voisinage des corpuscules de Malpighi, dans les lacs sanguins qui les entourent. Il peut êlre libre dans la lumière vasculaire ou inclus dans des leucocytes, dans de grands macrophages, ou dans des cellules endothéliales. Les corpuscules de Malpighi eux-mêmes ne contiennent pour ainsi dire pas de granulations pigmentaires (Jeanselme).
D'autres fois, le pigment est irrégulièrement disséminé dans la pulpe de l'organe.
L'étude des modifications des glandes surrénales a présenté d'autant plus d'intérêt que la coloration cutanée des malades atteints de cirrhose pigmentaire présente la plus grande analogie clinique avec la pigmentation cutanée de la maladie d’Addison.
.Dans quelques observations d’ailleurs, on a observé une tuberculose évidente des glandes surrénales et les deux syndromes avaient pu s’intriquer.
Mais en dehors de ces cas parliculiers, au cours des cirrhoses pigmentaires, les organes surrénaux n'échappent pas à la pigmentation ferrugineuse caractéristique. Parfois, les surrénales sont notablement augmentées de volume. Elles peuvent être plus ou moins indurées. Elles présentent le plus souvent une couleur rouillée nette. Dans les cas les plus typiques, on constale une sclérose interstitielle diffuse, avec disparition presque totale du parenchyme glandulaire, et véritable transformation ocreuse. Au niveau des nappes de sclérose, on a pu constater [a présence de vaisseaux nombreux, pouvant constituer un véritable système caverneux, et contenant du pigment ocre. Dans les cas extrèmes, la surrénale a pu, comme le ganglion lymphalique, être comparée à un bloc de minerai de fer. Rabé
rapporte que les amas de sidérose semblent constituer des.
masses pulvérulentes, souvent réunies en larges traînées, et composées de granulations pigmentaires plus ou moins considé-
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- rables. Certaines travées fibreuses particulièrement surchargées
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de pigment ocre paraissent avoir subi une transformation cris-
{alline sans qu'il reste trace de tissu organisé.
La partie périphérique capsulaire est imprégnée de pigments cn travées linéaires, avec quelques blocs plus volumineux.
Le dépôt ferrugineux est encore plus abondant dans la zone parenchymateuse. Dans certains éléments, le pigment masque complètement le noyau de la cellule. Ailleurs, le protoplasma cellulaire a subi une complète cristallisation. Dans les vaisseaux lymphatiques et veineux, on peut constater de nombreuses granulations ferriques. Par contre, les vaisseaux artériels sont le plus souvent libres de toute parcelle ocreuse. Seule la paroi de certains vaisseaux est intéressée, et on trouve le pigment dans l'intérieur de fibres musculaires, quelquefois dans le protoplasma des cellules.
Mais toutes les observations ne présentent pas cette extrême transformation ferrugineuse de la glande surrénale, décrite par Rabé. Le même auteur dans un autre travail note seulement la présence d’un peu de pigment jaune ocre dans quelques cellules de la couche externe.
Dans d’autres observations, la couche externe entière semble -cccupée par le pigment et forme une bordure ferrugineuse à la zone parenchymateuse de l'organe. C’est cette disposition que nous avons constatée dans un des cas que nous rapportons d'autre part.
D'autres fois, la surcharge ferrugineuse peut paraître plus considérable au niveau de la substance médullaire surrénale. Gonzalès Hernandez a noté sa coloration brun sombre alors que l1 zone corlicale apparaissait en brun clair.
Mais dans la plupart des cas, au niveau des capsules surrénales, c’est la localisation corticale du pigment qui domine.
Hanot et Chauffard ont noté l’absence de toute lésion surrénale.
Les reins sont toujours moins chargés de substance pigmentaire. Ils peuvent avoir seulement un reflet ardoisé à la coupe. Il a pu arriver même qu'on ne trouve pas trace de pigment ocre (Brault et Gaïllard). MM. Letulle, Jeanselme ont signalé la présence de matière ferrugineuse dans les parties sécrétantes de certains tubes urinifères (tubes contournés, anse de Henle),
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parfois en si grande abondance que le noyau étail masqué, et que la cellule semblait évoluer vers l’atrophie. Parfois, on à constaté du pigment au niveau des glomérules, et qui paraissait alors inclus dans les capillaires, au niveau de certaines zones de la corticalité (Peyton Rous). Dans certains cas, la pigmentation ferrugineuse rénale a été peu accusée, localisée seulement autour du glomérule et dans de petites artères droites. Les cellules de la zone corticale peuvent paraître tuméfiées et plus transparentes qu'à l'état normal. Elles peuvent paraître avoir subi une sorte d'infiltration glyccgénique (Mossé et Daunic).
Peyton Rous à constaté aussi de fines granulations dans certains glomérules dans les cellules des portions ascendantes des anses de Henle, et à la partie terminale de certains tubes contournés. Cer'aines cellules rompues avaient laissé échapper des granulations pigmentaires qui se retrouvaient dans la lumière des tubes. L'auteur a constaté dans les sédiments urinaires de grandes cellules contenant des granulations brun jaunâtre, donnant la réaction du fer, paraissant chargées d'hémosidérine. Dans une observation de Rabé, la capsule de Bowmann paraissait contenir du pigment ocre.
La pigmentation du périloine pariétal et de celui du tractus digestif, de la muqueuse digestive de même, a été signalée par Hanot et Schachmann (obs. IT et IT, Archives de physiologie, 1886). La muqueuse gastrique avait une coloration brune ardoisée ct présentait un piqueté hémorragique sur la grosse tubérosité. Dans le même travail, ces auteurs citent une observalion de M. Letulle dans laquelle le péritoine tant pariétal que
.viscéral présentait de larges taches pigmentaires brunâtres.
Nous avons signalé précédemment que pour Pierre Marie cette pigmentation plus où moins noirâtre du péritoine ct de la muqueuse digestive résulterait d’une transformation du pigment ferrugineux en sulfure de fer, tant par suite de la putréfaction cadavérique que par action des gaz intestinaux.
Parmi les autres organes pouvant subir l’infiltration pigmentaire, le cœur et le poumon sont parfois partiellement touchés. Le myocarde est souvent flasque, mou, couleur feuille morte. M. Letulle a décrit avec un soin particulier la distribuüon du pigment au niveau du muscle cardiaque. Il a constaté la
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présence de pigment à l’intérieur de la cellule, et de pigment interfasciculaire semblant résulter d’une rupture d'une cellule musculaire bourrée de pigments. Rabé a remarqué que les pigments s’amassent d'abord par granulations fines dans la zone péri nucléaire, puis à un stade plus avancé, l'imprégnation .pigmentaire envahit la fibre musculaire progressivement, dans le sens de la longueur. La cellule cardiaque est bientôt complètement farcie de blocs ferriques de dimension variable, elle perd alors sa limile nette, elle n’est plus reconnaissable, un amas pigmentaire considérable la remplace, et se trouve bientôt libéré dans une zone inlerfasciculaire. Rabé a noté en outre l'existence de plaques de sclérose péri-vasculaire, interfasciculaire, au niveau du myocarde, pouvant être masquées par l'hémosidérose. Dans deux autres observations, il a constaté la présence de granulations pigmentaires dans la lumière de grosses veines, paraissant
libres ou incluses dans le protoplasma de leucocytes polynu-
cléaires,
La pigmentalion du péricarde pariélal n'a été notée qu'une fois.
Au niveau du poumon, la surcharge pigmentaire est le plus souvent assez discrète.
MM. Hanot et Schachmann ont signalé la présence de petits amas pigmentaires au niveau des vaisseaux sanguins, ces masses leur parurent identiques aux blocs pigmentaires du foie et de la rale. En quelques points, ils en ont rencontré au niveau du tissu conjonctif sous-pleural ou péri-bronchique. Ce pigment leur apparut être arrivé au poumon par voie embolique. Cette surcharge ferrugineuse du poumon a été particulièrement bien étudiée par M. Letulle. Dans une de ses observations, il a décrit la coloration brun rougeâtre de la partie moyenne du poumon droit. I! a constaté la présence de pigment au niveau des capillaires du poumon, argument en faveur de la dissémination par voie embolique du pigment ferrugineux. Rabé a décrit également la présence de pelites granulations pigmentaires dans la lumière des vaisseaux, mais aussi dans la paroi de certaines branches de l’artèrg pulmonaire et du réseau des veines pulmonaires. Il a rencontré également de la rubigine dans les bronchioles acineuses et intralobulaires, dans les alvéoles. La présence de rubigine dans les cellules bronchiques, dans les cellules à poussière, l'exislence d'une expectoration rouillée,
semblent indiquer que les voies aériennes peuvent être une voie d'expulsion du pigment.
On a enfin, au cours de multiples observativns, signalé la mème pigmentation ferrugineuse au niveau du corps thyroïde, des glandes salivaires, des plexus choroïdes, des glandes sudoripares.
Au niveau du corps thyroïde, le pigment ferrugineux exisle sous forme de granulations plus ou moins volumineuses, dans les cellules endothéliales des vésicules, dans les cellules lympha-
tiques. On trouve des capillaires bourrés de pigment avec
pigment dans leurs cellules endothéliales (Jeanselme). :
Dans la glande sous-maxillaire, le pigment occupe surtout la portion basale de l'élément cellulaire. Les éléments les plus riches en pigments seraient les cellules granuleuses et les croissants de Gianuzzi. La cellule muqueuse contiendrait moins de pigment. Rabé a signalé l'existence de pigment dans le conduit d'excrétion. Il s'agirait là encore d’une tentative d'expulsion du pigment. La substance ocre s’amasse dans la portion interne de la cellule qui se détache du corps protoplasmique et tombe dans la lumière du conduit. 11 existe de gros blocs pigmentaires dars le tissu conjonctif interacineux, un peu de pen dans la portion profonde des cellules cylindriques.
La parotide, dans un cas de Auscher a été rencontrée dure, €t de coloration rouillée.
La présence de granulations ferriques au niveau du plexus choroïde a été signalée par M. Brault et par M. Letulle. L'organe serait d'une PRE rouge caractéristique, et on aurait constaté l'existence dans les cellules épithéliales de nombreuses granulations d’un volume variable {pareille altération aurait été rencontrée dans le paludisme chronique).
À la coupe, on constate au testicule une teinte diffuse gris acier et l’examen histologique peut montrer une pigmentation discrète localisée à l’endothélium de certains capillaires.
Au niveau de la peau, on a constalé du pigment lerrugineux dans les glandes sudoripares et dans les cellules de la paroi de leur no d'excrélion. Ce fait n'a été signalé que dans quelques observations. Le plus souvent on ne constaterait qu'une pigmentation de lype mélanique et localisée aux cellules de la couche
basale de l'épiderme. C’est celle-ci qui serait responsable de la pigmentation cutanée.
Une fois, M. Jeanselme a constaté dans une tache brunâtre, gingivale, une granulation pigmentaire, donnant la réaction du
- fer.
En résumé, la distribution du pigment ocre dans l'organisme prédomine au niveau des parenchymes hépalique et pancréatique.
Au niveau du foie, les granulations fines semblent envahir d’abord le protoplasma cellulaire ; la cellule paraît succomber à cette surcharge pigmentaire. Au niveau des travées de cirrhose, on retrouve des amas pigmentaires rappelant la forme des cellules hépatiques dans lesquelles la substance ocreuse semble s'être moulée. En outre, on retrouve dans le foie du pigment ferrugineux, dans la paroi des vaisseaux, dans l’épithélium de revêtement des canaux biliaires.
Au niveau du pancréas, la glande est presque toujours bouleversée par une sclérose importante, il est difficile de schématiser la disposition du pigment, comme on peut le faire au niveau du
. foie. Le pigment se retrouve dans les cellules des acini, dans les
travées de sclérose, dans l’épithélium des tubes excréteurs.
Les ganglions Iymphatiques, juxta-hépaliques et juxta-pan-
créatiques, sont transformés en une masse ocreuse.
On retrouve du pigment au niveau du myocarde, soit en granulations intracellulaires, soit en amas interfasciculaire.
On en rencontre encore, mais en moindre abondance, au niveau au poumon (paroi bronchique, alvéoles pulmonaires) au niveau des glandes salivaires (sous-maxillaire, parotide), au
niveau des glandes surrénales, des reins, du corps thyroïde, du .
testicule, des glandes sudoripares, des plexus choroïdes. Au point de vue chimique, ce pigment de coloration brun ocre estun hydrate de sesquioxyde de fer, de formule 2 Fe: 0°, 31F0.
Origine du pigment. — Pathogénie de la sidérose viscérale.
« La Cirrhose pigmentaire pourrait bien n'être
qu'un des cas particuliers de l'Hémolyse. »
Dans leur mémoire initial, Hanot et Chauffard avaient considéré ces lésions de la cirrhose pigmentaire comme une conséquence du diabète et apparaissant à la phase terminale de l'affection. Elles auraient résulté d’une hypergenèse pigmentaire
