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pouvait concevoir que la déchéance de la cellule était commandée pir l'excès de surcharge pigmentaire.
M. Gilbert et ses élèves reprirent la question de l'intervention de la cellule hépatique. Ils firent intervenir la notion de l'hyperhépatie qui pour eux, pouvait aussi expliquer le diabète de la cirrhose pigmentaire. Eludiant le foie, au cours de cas clinique d'anémie, MM. Gilbert et Garnicr di enen une augmentation du foie, avec présence à.la tre du lobule éroPate de cohutes multi-nucléées. Puis, MM. Castaigne et Lereboullet ont appliqué cette notion à la cirrhose pigmentaire, en notant la localisation exclusive du pigment, au niveau des zones d'hyperplasie nodulaire, et ils opposent la sidérose du foie normal, qui se charge de rubigine, aux dépens de produits sanguins altérés, à celle du foie en hyper-hépatie, qui produit de la rubigine aux dépens d’un sang normal. Il pourrait, disent-ils, y avoir coexistence d'hyper-hépalie et d'altération sanguine, la pigmentation serait a'ors à son maximum. Expérimentalement, M. Castaigne serait arrivé à déterminer chez les animaux une cirrhose pigmenlaire, en injectant dans le canal cholédoque une solution faible de pilocarpine, ou de chlorure de zinc, puis en faisant une injection intrapéritonéale d'une solulion ferrugineuse, ou en donnant aux animaux une alimentation riche en fer organique. « Dans la cirrhose pigmentaire, la substance ferrugineuse serait donc due à une hyper-hépatie, qui permettrait à la cellule hépatique de retenir une plus grande quantité de fer et de l'accumuler sous forme de pigment. »
On pourrait opposer à cette conception ce fait, que dans les foies des paludéens, avec hyperplasie cellulaire étudiée par
MM. Kelsch et Kiener et par Sabourin, ces auteurs n'ont pas
noté de pigment ocre au niveau de cellules multi-nucléées.
D'autre part, plus récemment, MM. Achard et Leblanc ont étu lié un cas de cirrhose pigmentaire avec adénome : les cellules adénomateuses ne contenaient pas de pigment ferrugineux.
Enfin, il ne paraît pas certain que les cellules hyperplasiques aient conservé leurs fonction normale, mûme exagérée. A l'état normal, le foie ne retient point de fer qu'on puisse mettre en évidence par la réaction de Perls. Plutôt que d'une exagération des fonctions du foie à l'égard des produits de destruction sanguine, il semble plus logique et plus prudent de supposer seulement qu'il s’agit d'un trouble de ces fonctions.
| Margain, dans un travail à la Revue de Médecine, 1905, fait jouer un rôle important à la cellule hépatique : un processus de destruction sanguine mettrait à sa disposition l'hémoglobine qu'elle transformerait, partie en pigment biliaire, partie en mélanogène qui contribuerait à déterminer la pigmentation cutanée, partie en pigment ocre qui encombrerait les viscères, pourrait être disséminé par voie embolique, et pourrait encombrer les organes glandulaires. Ce fait, qu'on Le trouve fréquemment au niveau des canaux excréteurs, semble indiquer que ce pigment pourra être ainsi expulsé (il est à noter, cependant, qu'il n'a jamais élé rencontré dans aucun produit d'excrétion).
Duvernay, dans sa thèse de Lyon, 1905, insiste encore sur le rôle que peut jouer l'activité de la cellule hépatique dans Ja surcharge de la glande par le produit ferrugineux. Les cellules, au début de l’imprégnation pigmentaire, sont toujours des cellules saines, à noyau net, bien colorable, elles paraissent amasser le pigment à leur pôle biliaire comme pour s’en débarrasser.
En somme, l'origine sanguine du pigment ocre était bien admise à peu près par tous les auteurs. Quant au rôle de la cellule hépatique : troubles de sa fonction pigmentaire, simple incapacité de la cellule hépatique, à transformer en produit biliaire, la matière colorante du sang, ou hyper-hépatie, ces points demeuraient plus discut's.
La notion de l'hyper-hépatie paraïît-elle bien nécessaire à la compréhension d’une surcharge de la cellule en éléments ferrugineux : elle repose sur la constatation histologique de cellules multi-nucléées chargées de pigment, mais dans nombre d’observations, des cellules multi-nucléées étaient indemnes de tout pigmentation. Elle s'appuie aussi sur la constatation, au cours de certaines observations d'une hyper-azolurie, mais l'hyperazoturie est souvent notée, dans les cas de diabète grave aiec dénutrition, une exaltation de la fonction hépatique ne paraît pas néces-aire à sa production. Il est.à noter, d'ailleurs, que les constalations aboutissant à la notion d’hyper-hépatie n'avaient été enregistrées « que sous toutes réserves » (Castaigne, La Presse Médicale, 1906).
L’élude des ictères hémolytiques allait permettre de faire un pas dans la connaissance des rapports qui pouvaient exister entre la cirrhose pigmentairc et l'hémolyse.
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LU
Les observations de Vaquez et Giroux, de (ŒEttinger, de Brulé et Gandy, de Widal et Joltrain, de Roques, Chalier et Nové- Josserand avaient noté l'existence de sidérose viscérale à l'autopsie d'ictère hémolytique. Dans toutes ces autopsies; les lésions mises en évidence ne sont que des conséquences du processus hémolytique, qui, quelle qu'en soit la cause, crée des caractères anatomo-pathologiques semblables (Brulé). Dans ces cas d'ictère hémolytique, la surcharge pigmentaire prédomine au niveau du foie, de la rate, mais on la retrouve aussi au niveau du rein. Au niveau du foie en particulier, le pigment est assez irrégulièrement distribué : MM. Vaquez et Giroux notent la prédominance du pigment au niveau de la zone péri-portale. Dans le cas Œttinger, il existait des traces de sidérose juxta-portale, des ganglions pancréatiques étaient transformés en une masse brunâtre. MM. Widal et Joltrain signalent une véritable sidérose péri-portale. Chez le malade de MM. Brulé et Gandy, le pigment était surtout abondant dans la zone centro-lobulaire.
Syndrome sanguin de la cirrhose pigmentaire.
L'anémie avait été notée au cours d'une cirrhose pigmentaire par MM. Jeanselme et Papillon :
Globules-sonBes TE ere EN RR e OR Globulés- BC re TEE TIMES RTS 120.000
Chiffre tombé en sept jours à :
Globulegrénges:;îie done RSR 920.000 Glohtiés PARC Te LE RE ER ER 6.000
avec diminution de la valeur globulaire.
Mais dès que les travaux de M. Brulé ont mis au point la question des ictères hémolytiques acquis, l'épreuve de la résistance globulaire a été étudiée dans presque toutes les observaüons de la cirrhose pigmentaire.
Chez un malade observé par M. Gouget, et ayant présenté comme formule sanguine :
Hémaloss EEE PART AT PENSER EE RCE PEER Léutocytes TR AA ART ONE 72 10.000 Polynhsléaires. LS ue LE 68 Lymphocyte 250 CARTE RE 31 Eosinophile. . s 1
Présence d'hématies granuleuses,
4 ss = e
RE Rue
M. May a étudié la résistance globulaire. Elle s'est trouvée légèrement diminuée : l’hémolyse commençait à 4,8 °/,, de chlorure de sodium.
MM. Chalier ét Nové-Josserand, dans une première observation, étudiant la résistance globulaire par la méthode de Widal, Abrami, Brulé, ont constaté une résistance globulaire très diminuée, avec :
Hémolyse initiale (chlorure de sodium). . . . . 5,8 °/ Hémolyse totale (chlorure de sodium) . 3,2
Dans une première observation avec M. Roques, les mêmes auleurs avaient noté :
Hémolyse initiale (chlorure de sodium). . . . : . 5 °/% Hémolyse totale (chlorure de sodium) . . . Se (Résisience globulaire, encore notablement diminuée.)
. MM. N. Fiessinger et Laurent, dans la thèse de ce dernier, ont étudié très complètement le syndrome sanguin dans un cas de cirrhose pigmentaire : la résistance globulaire à été recherchée avec le sang total, avec des hématies déplasmatisées. Pendant les cinq mois qu'a duré l'observation du malade, les résultats ont été enregistrés par Le taux de l'hémolyse initiale.
Sang total . . . 0 5) 4,6 4 4,6 3
k,k 4,4 44 Hématies déplasmatisées m4,2-452%4,60-3,6 3,808 f
Le RE
Dans l’ensemble, la résistance globulaire était diminuée dans l'épreuve effectuée avec le sang total, un peu augmentée dans l'épreuve faite avec les hématies déplasmatisées.
La recherche des hémolysines par la méthode de Widal et Weissenbach a été négative.
La formule globulaire :
Globes OU PES ER CE MR MO. 3600000 Globules blancs. . . . ER NT TE 3.200 Polynucléaires neutrophiles £ 70,6 Cramismononueléaires "0 mL ns. RR TIAEN2 Moyens mononucléaires , + . . . . . : . . . 10 Lymphocytes. DT al 42 HCOUeS STAQUIEUSSS ASS 7 Do er Ge ROUE HÉAMOS MILIC SN ne RME 0,66 °/,
c'est-à-dire légère anémie, pas de réaction médullaire vive.
Dans l'observation de MM. Lereboullet et Mouzon, l'étude du sang faite par J. Hutinel a donné les résultats suivants :
Hémolyse initiale (chlorure de sodium}. . . . . 3,8 °/o0 Hémolyse totale (chlorure de sodium) 32
L'épreuve faite avec les hématies déplasmatisées a montré l'existence d'une augmentation de la résistance globulaire.
Dans les observations que nous rapportons :
Osservariox IL : Résistance normale.
Oss. III : Résistance normale un peu augmentée. (Hémolyse initiale à 4 °/.), avec des hématies déplasmatisées.
Oss. IV : Diminution de la résistance globulaire. Anémie.
En somme, l'étude sanguine au cours des observations de cirrhose pigmentaire n’a pas mis en évidence de façon constante l'hémolyse ir vitro. La recherche des hémolysines a élé constamment négative. La recherche de la fragilité globulaire n'a donné de résultat positif que dans quelques observations et, dans une leçon clinique récente, M. Achard a noté que Castaigne aurait trouvé une fragilité globulaire dans 12 cas.
L'hémolyse dans la cirrhose pigmentaire.
Ce point a été particulièrement étudié dans la thèse de Laurent, inspirée par Fiessinger.
Il est à noter qu'au cours de l'étude hématologique des cas de cirrhose bronzée, on n’a jamais rencontré d'hémolysine dans le sérum sanguin, que la fragilité globulaire n’a pas été rencontrée de façon constante.
Laurent, se référant à la thèse de Salin sur l'hémoglobinurie paroxystique, note que divers tissus, mais en particulier le foie et la rate, peuvent être doués de propriétés hémolysantes, sans qu'il soit possible de déceler la présence d'hémolysine dans le sérum sanguin.
On aurait aussi constaté dans certains épanchements hémorragiques des hémolysines locales, sans hémolysine libre dans la circulation.
D'autre part, MM. Guillain et Jean Troisier ont noté qu'il existail probablement des états hémolytiques avec ictère, anémie ou hémoglobinurie qui ne pouvaient faire leur preuve.
L'absence d'hémolysine dans le sérum sanguin ne paraît donc
