OBSERVATION XI

Ramollissement chez un hypertendu albuminurique avec hemi-contracture et secousses myocloniques (Clinique de M. le Professeur Pic). |

Le malade est admis à l’hôpital dans le coma et il est

impossible d’avoir des renseignements sur ses antécédents, tout ce que l’on sait, c’est qu’il serait tombé brutalement frappé au cours de son travail.

L'examen montre :

1°) Des signes banaux et tels qu’on a l’habitude d’en rencontrer chez de tels sujets : ci

— Coma avec déviation conjuguée de la tête et des yeux, à droite; contracture généralisée des membres et du tronc avec raideur de la colonne; réflectivité tendineuse extrêmement vive; mais non polycinétique, signe de Babinsky bilatéral; réflexes de défense des membres inférieurs très marqués; cependant, absence de clonus du pied et de la rotule; paralysie faciale gauche, incontinence des sphincters; pupilles paraissant en myosis.

— Respiration de Cheyne Stokes, il est à noter qu’au moment des phases d’acmé respiratoire, le malade présente des mouvements convulsifs au niveau du pouce droit avec flexion énergique des doigts dans la paume de la main.

2°) Mais, ce qui frappe c’est l’existence de secousses musculaires exactement semblables aux myoclonies des azotémiques, ne provoquant pas de déplacement des deux membres supérieurs qui en sont le siège, frappant surtout les biceps brachiaux, sans atteindre les muscles abdominaux, ni ceux des membres inférieurs; ces secousses musculaires apparaissent et disparaissent absolument au hasard, sans suivre aucune loi, et sont entièrement indépendantes de la respiration de Cheyne-Stokes à l’inverse des mouvements convulsifs du pouce.

La ponction lombaire permet de retirer un liquide cé: phalo-rachidien eau de roche, parfaitement limpide et incolore, sans hyper-albuminorachie (0,30) ni hypercyto: se, ne contenant pas d’hématies.

Le reste de l’examen montre que le sujet est un hypertendu à 18/10 à gros cœur (pointe dans le 6°) sans galop et dont les urines sont claires et contiennent un petit dis-

‘ que pâle d’albumine faisant penser aussitôt à une néphrite chronique.

Le malade meurt le lendemain de son admission sans présenter de troubles nouveaux. Sa température était de -38°.

A l’autopsie. — Les reins de 80 et 90 grammes sont des reins de néphrite chronique, petits reins rouges scléreux, dont la corticalité extrêmement réduite est parsemée de petits kystes.

Le cœur, est un cœur de Traube, pesant 490 grammes.

Le foie (960 grammes) est un foie gras et paraissant légèrement cardiaque.

Mais surtout au niveau du cerveau, on note un vaste ramollissement de l’hémisphère gauche : tout le lobe frontal est atteint et le ramollissement s’étend en arrière jusqu’au lobe occipital qui est respecté, en englobant la capsule interne et les noyaux gris centraux. Les artères de la base présentent des calcifications athéromateuses.

L'examen microscopique a montré que le foie paraissait sain; il a vérifié le diagnostic de néphrite chroniqu : il existe des lésions considérables d’endartérite avec des oblitérations à peu près complètes de certaines lumières vasculaires; entre les tubes, on note une sclérose ancienne, plus discrète; enfin, dans la corticalité, on trouve de très nombreux kystes revêtus par un épithélium cubique ou aplati et contenant un produit que colore l’éosine.

En somme, il s’agit d’un rein vasculaire typique.

Les examens chimiques ont montré une rétention chlorée avec acidose sans azotémie.

Sang L.C.R.

Chlore plasma ...... 3,457 4,579 H20...... 813 Hématies nr rene 2,259 .Subst. grise :

RATE RSS RAR 44,9 41,0 CEST NU Re ACT NAN 12,30 HO EE: 753 UC EAN 0,40 Biceps :

Indicanémie... 1.32 0 CHERE CS 00 67

Da aa

(Il est à noter que dans le sérum recueilli par saignée, l’urée était de 0,60; mais dans les sérums recueillis, dans un tube, elle était de 0,40 seulement; cette différence s'explique par l’évaporation souvent considérable subie par le sang contenu dans une palette.)

D'un intérêt diagnostic beaucoup plus grand sont par contre les réactions à type méningé : on se trouve en présence d’un sujet présentant une néphrite aiguë ou chronique, avec des manifestations urémiques variables suivant les cas et où à l’examen complet, on s'aperçoit qu’il est raide; alors l’interprétation de cette raideur devient extrêmement difficile. Lorsque la néphrite est aiguë et qu’il existe, soit de la température, soit une complication pulmonaire, on pensera à une méningite infectieuse. Lorsqu'il s’agira de néphrite chronique avec des signes d’urémie nerveuse, on se demandera au contraire, si cette raideur n’est pas symptomatique d’une hémorragie méningée, ou bien d’une lésion cérébrale en foyer. C’est un examen complet du malade et avant tout une P.L. qui permettront de faire le diagnostic et l’on admettra la contracture méningée urémique que si le liquide céphalo-rachidien a un aspect normal, présente une albumine et une cytologie entièrement normales et que des cultures faites dans de bonnes conditions vérifient l’absence complète d’envahissement microbien des méninges. Bref, il s’agit là d’un diagnostic d'exclusion qui ne peut être porté que lorsqu'on aura éliminé la possibilité d’une lésion infectieuse ou vasculaire méningée ou nerveuse.

Le pronostic de ces différentes formes atypiques de

LR RE.

l’urémie nerveuse est difficile à préciser à cause du petit nombre de cas encore réunis. D’une façon générale il paraît grave, parce qu’il survient chez de grands urémiques, réalisant le tableau classique de l’azotémie. Dans les observations des formes simulant soit le tétanos, soit la tétanie, les malades sont morts. Dans le cas de contractures, simulant une lésion pyramidale, le malade a guéri. Dans les observations avec contracture simulant la méningite, la terminaison a été également fatale, sauf dans un cas, mais il n’est pas invraisemblable de supposer que lorsque ces formes seront mieux connues, le pronostic n’aura pas la gravité que nous sommes actuellement obligés de lui attribuer d’après nos observations.

La thérapeutique est celle de l’urémie nerveuse et nous n’insisterons que sur la ponction lombaire que lon doit systématiquement pratiquer chez de tels sujets dans un but à la fois thérapeutique et diagnostic. Il nous a semblé que c'était la contracture urémique qui était seule améliorée par la ponction lombaire. Nous insistons en particulier sur l’observation V, où la ponction lombaire a été suivie de la disparition complète de la contracture malgré que la tension du liquide céphalo-rachidien fut sensiblement normale. Ce fait nous paraît d’autant plus intéressant à signaler qu’en règle générale, la ponction lombaire n’apporte de soulagement dans les urémies nerveuses que lorsqu’il existe une hypertension intra-rachidienne. Etant donné ce que nous avons dit plus haut du pronostic, il ne faut pas attendre de la thérapeutique des succès bien remarquables.