CHAPITRE m
§ t — IK'fiiiitiw».
Sous le nom de «syndrome thala?nique» on doit comprendre aujourd'hui, ainsi qu'il ressort de nos observations personnelles et de celles des auteurs ci-dessus cités, un syndrome caractérisé
par :
i° Une hémianesthésie superficielle persistante, à caractère organique^ plus ou moins marquée pour les sensibilités superficielles [tact, douleur, température), mais toujours très prononcée pour les sensibilités profondes ;
2° Une hémiplégie légère, habituellement sans contracture et rapidement régressive ;
8° De Vhémiataxie légère et de V astéréognosie plus ou moins complète ;
4-0 J)es douleurs vives, du côté hémiplégie, persistantes^ paroxystiques, souvent intolérables et ne cédant à aucun traitement analgésique ;
S» Des mouvements choréo-athétosiques dans les membres du coté paralysé.
Tels sont pour nous les différents symptômes qui, parleur réunion, permettent d'affirmer l'existence d'une lésion intéressant le thalamus et localisée en un point particuher de ce ganglion que nous préciserons plus loin. A côté de ces symptômes cardinaux, prennent place des signes de second ordre, à savoir : les troubles sphinctériens (ténesme vésical et rectal) et l'hémianopsie ; signes que nous reléguons au second plan, parce qu'ils sont inconstants dans les lésions thalamiques, qu'ils peuvent se rencontrer dans les lésions en foyer siégeant ailleurs que dans la
couche optique et qu'ils ne font pas, à proprement parler, partie du sjaidrome thalamique.
§ 'i. — Fi'écuieiice.
Les cas de syndrome thalamique pur, de même que ceux d'hémianesthésie persistante ne sont pas fréquents, comparativement au nombre infini d'hémiplégies observées en clinique ; mais nous ne croyons pas qu'ils soient exceptionnels. Les cas publiés depuis le jour où le professeur Dejerine attira l'attention sur ce nouveau syndrome, joints aux observations inédites que nous avons réussi nous-même à rassembler, depuis que nous nous occupons de cette question, en portent le nombre à 13, Nous sommes convaincu du reste que, si comme nous l'espérons, nous arrivons à établir définitivement l'existence de ce syndrome et à lui faire prendre droit de cité dans le cadre nosologique, nous verrons, une fois l'attention attirée sur ce pomt, le nombre des observations se multiplier de tous côtés. C'est là ce qui se passe, en général, chaque fois qu'on décrit en clinique une nouvelle entité morbide, mal définie auparavant.
§ 3. — Syiuptoiuatologie .
Lorsqu'on a affaire à un malade, présentant les différents symptômes relevant du syndrome thalamique, il s'agit d'un hémiplégique, homme ou femme indifféremment, chez lequel l'affection apparaît sans grand fracas, comme il est de règle dans les foyers de ramollissement ou d'hémorragie de peu d'étendue ; le plus souvent on ne note pas au début de véritable ictus, et la paralysie s'installe après un étourdissement ou une légère perte de connaissance de quelques heures. En même temps que l'hémiplégie motrice, surviennent des troubles de la sensibilité qui vont suivre une évolution différente de celle des troubles moteurs. Tandis que ceux-ci tendront à s'améliorer et à s'atténuer considérablement, les phénomènes sensitifs, au contraire, persisteront
le plus souvent indéfiniment et même quelquefois certains d'entre eux, comme les douleurs, iront en augmentant.
Au début (comme dans les observations Joss. etPrev.), peuvent apparaître des troubles de la miction (rétention avec ténesme ou incontinence), dont les malades se plaignent beaucoup. Ce symptôme cependant ne se rencontre pas dans tous les cas.
Dans l'étude analytique des symptômes du syndrome thalamique que nous allons faire, nous examinerons les signes tels qu'ils se présentent quelques mois ou mieux encore, une année après le début de l'hémiplégie. C'est en effet à cette période que le syndrome se présente dans toute sa pureté, et qu'on peut avec le plus de facilité en reconnaître l'existence.
a) Troubles de la motilité. — Ce sont ceux d'une hémiplégie légère ou d'une hémiparésie. La face est peu prise, on note parfois une légère asymétrie faciale décelable au repos, plus appréciable dans les différents mouvements de la mimique, mais jamais nous n'avons retrouvé la paralysie de la mimique signalée par Bechterew etNothnagel, dans les lésions thalamiques.La langue n'est pas déviée, elle peut l'avoir été au début, ainsi que le voile du palais. Le réflexe pharyngé est normal. Le domaine du facial supérieur reste intact ; dans quelques cas (Obs. Joss.), on peut observer des troubles de la déglutition, les malades étant obligés de s'y prendre à plusieurs fois pour avaler une gorgée de liquide ou une bouchée d'aliments solides. Ce symptôme est rare, nous ne le trouvons noté qu'une seule fois dans nos observations. Souvent enfin, les malades ne présentent pas trace de paralysie ou même de parésie faciale.
Les 7nembres supérieurs et inférieurs sont également fort peu touchés dans leur motilité : mouvements actifs relativement conservés, hypotonicité et diminution de la force musculaire sont les signes habituels d'une hémiplégie légère ou en voie de régression et sur lesquels il est inutile d'insister. Il en est de même pour les mouvements associés ou syncinésies qui dans certains cas, comme dans l'observation Prev., atteignent un haut deerré de développement.
Plus intéressants sont les phénomènes d'excitation motrice
post-hémiplégiques, tels que Vhémichorée et Vhémiathétose, que nous retrouvons notés dans nos observations. Ils sont importants parce que, comme nous l'avons vu (page 29), les auteurs ont voulu faire jouer à la couche optique un rôle clans leur genèse encore discutée. Nous ne faisons ici que signaler ce fait, nous réservant de revenir ailleurs sur cette question. Ce n'est pas la grande hémichorée qu'on observe ici, mais de petits mouvements dans les extrémités des membres, localisés surtout au aiveau des doigts et de la main ; tantôt ils revêtent le caractère désordonné de la chorée, tantôt ils prennent l'aspect lent et vermiculaire de l'athétose.
Dans aucun cas, nous n'avons noté d'hémi-tremblement.
\] hémiataxie enfin, est parmi les troubles moteurs, un des signes les plus intéressants du syndrome thalamicjue ; elle relève tout naturellement des troubles sensitifs dont nous allons parler.
L'ataxie des hémiplégiques varie dans son intensité suivant les cas, mais elle conserve toujours certains caractères qui lui appartiennent en propre, et la distinguent des ataxies d'origine médullaire, radiculaire ou périphérique. C'est sur ce fait que Dejerine et Egger ont particulièrement attiré l'attention dans leur mémoire précité [Rev). Neur.^ n° 8, 1903). En effet, Thémiataxie par lésion cérébrale est une ataxie légère, limitée et restreinte ; elle n'atteint jamais le degré de la grande ataxie des tabétiques. Dans les différents mouvements, il y a une certaine gêne, une certaine hésitation relevant de l'ataxie, mais les malades peuvent néanmoins coordonner une succession de mouvements comme celle d'ouvrir les différents doigts de la main, l'un après l'autre, ce queue peut faire untabétique. Quand on commande aux malades de porter l'index au bout du nez, les yeux fermés, ils font des erreurs de localisation, hésitent souvent beaucoup, mais, dans ces différents actes, le mouvement se ralentit avant d'arriver au but, le malade étant encore capable, sinon de diriger exactement son doigt sur un point donné, de régler tout au moins l'amplitude et la vitesse du mouvement. On ne les voit pas ainsi faire de grossières erreurs de localisation et lancer l'index sur la tête ou l'épaule, comme le ferait un tabétique.
En résumé, il s'agit là d'une ataxie légère, non en rapport, semble-t-il, avec l'intensité des troubles sensitil's superficiels et profonds que nous constatons chez nos malades.
Nous verrons plus loin, comment J\TM. Dejerine et Egger sont arrivés à expliquer ce fait d'apparence assez paradoxale.
b) Réflexes. — L'état des réflexes tendineux est celui que l'on rencontre dans l'hémiplégie légère ancienne : tantôt ils sont un peu exagérés, tantôt normaux.
Les réflexes cutanés (crémastérien, abdominal, épigastrique) ainsi que le réflexe plantaire sont normaux ou absents. L'absence du signe de Babinski dans nos 3 cas suivis d'autopsie, malgré la dégénération pyramidale constatée sur nos coupes, mérite d'être mise en évidence : on peut en effet se demander s'il ne s'agit la que d'un fait dénotant le peu de participation de la A^oie motrice au syndrome thalamique, ou si plutôt, la couche optique lésée n'intervient pas dans la production de ce phénomène en modifiant le régime de réaction normale de la voie pyramidale irritée. [Mais comme, d'autre part, la présence du signe de l'orteil en extension est notée dans l'observation clinique VIT, où le syndrome est des plus net. nous ne pouvons jusqu'ici nous prononcer d'une façon définitive sur la valeur de ce symptôme.
c) Troubles sensitifs. — Les troubles de la sensibilité prennent une importance capitale dans le tableau clinique que nous étudions, par leur intensité., leur constarice, leur caractère et leur modalité ; ce sont eux qui dominent la symptomatologie du syndrome thalamique.
Il ne s'agit pas uniquement ici, de troubles de sensibilité objective, mais aussi de troubles de la sensibihté subjective, de doideurs du côté hémiplégie, sur lesquels nous allons insister tout à l'heure.
Sensibilité objective. — Lcl sensibilité superficielle est atteinte dans les lésions thalamiques, dans ses trois modalités : tact, douleur, température. Ce n'est pas d'une abolition complète des sensations périphériques dont il s'agit, mais bien de modifications des impressions sensitives, telles qu'on les rencontre dans les anesthésies cérébrales, avec tous leurs caractères clas-
siqiies. Nous ne ferons qne les rappeler rapidement : anesthésie jamais absolue comme dans les hémianesthésies hystériqnes, prédominant à l'extrémité distale des membres et diminuant de la périphérie à la racine de ceux-ci ; enfin, sur le tronc et la face, cette anesthésie ne s'arrête pas exactement sur la ligne médiane du corps, mais empiète de 1 à 2 centimètres sur le côté sain.
L'abolition ou la diminution de la sensibilité au contact, étudiée au pinceau de blaireau, peut envahir la peau et les muqueuses ; pour la douleur, la disparition nest jamais absolue, comme, du reste, dans toute hémianesthésie cérébrale quelle qu'en soit la cause.
On a donc affaire à des modifications quantitatives de la sensibilité dans les hémianesthésies organiques. Ce sont des perversions dans l'interprétation du lieu et du mode de sensation, de la paresthésie, de la topoanesthésie et de la topoanalgésie avec retard dans la perception des sensations et élargissement des cercles de Weber. Long d'abord, puis Brécy (1) dans leurs thèses, ont exposé complètement cette question des hémianesthésies organiques.
Ce sont les mêmes troubles sensitifs superficiels que nous rencontrons dans le syndrome thalamique. Chez nos malades, il ne s'agit donc pas de modifications grossières de la sensibilité superficielle ; aussi faut il, pour les déceler, procéder à leur recherche avec le plus grand soin.
La sensibilité 'profonde est beaucoup plus atteinte, et cela dans ses différentes composantes : articulaire, musculaire, tendineuse et osseuse. On note dans plusieurs cas la diminution de la sensibilité osseuse ou vibratoire, explorée au diapason suivant la métiiode d'Kgger, et la perte complète du sens musculaire.
Avec Claparède, (2) nous comprenons sous le nom de « seus musculaire » les différentes modalités suivantes :
(1) M, Brécy, /.es troubles de la sensibilité dans l'hémiplégie d'origine cérébrale. Thèse de Paris, 1902.
(2) Ed. Claparède, Du sens musculaire à propos de quelques cas d'iiéniiataxie posthémiplégique. Thèse de Genève, 1897.
Notion de résistance, de force et de poids ;
Notion des mouvements passifs, ou sens kinesthésique ;
Notion des mouvements actifs;
Notion de position.
La notion des mouvements actifs ou passifs est diminuée chez nos malades, quelquefois abolie ; la notion de résistance, de force également ; celle du poids nettement abolie du côte hémiplégie. La notion de position enfin est fortement touchée et ce trouble de la notion des attitudes segmentaires d'un seul côté, survenant chez des hémiplégiques non contractures et très peu pris dans le sens moteur, nous a permis de réaliser à maintes reprises l'expérience suivante, absolument démonstrative :
Après avoir bandé les yeux du malade, on lui place les doigts de la main du côté lésé dans une position déterminée, puis on l'invite à en indiquer exactement la position, et à la reproduire avec la main saine ; il ne peut le faire et répond invariablement qu'il ne sent pas sa main et ses doigts et qu'il ne sait comment ils sont placés. On fait ensuite la contre-épreuve : on donne à la main ou aux doigts du côté saiuune position quelconque, immédiatement la position est reproduite par la main et les doigts de l'autre côté. C'est là une expérience facile à faire et qui, dans tous les cas que nous avons vus et que nous rapportons, a toujours été probante. Pour les attitudes du poignet, du coude, les troubles de la notion de position sont moins prononcés et du reste ici, comme pour la sensibilité superficielle, l'intensité de Tanesthésie profonde diminue à mesure que l'on se rapproche de la racine du membre. Au membre inférieur, il en est de même ; la perte de la notion de position est plus marquée au niveau des orteils qu'au niveau du cou-de-pied, et ici, plus prononcée qu'au genou.
Nous cherchons la perte de la notion du poids de la façon suivante : deux boîtes de carton de forme et de volume semblables, l'une remplie de grains de plomb ou de sable, l'autre vide, sont placées successivement dans la main du côté atteint. On demande au malade quelle est la plus lourde, il se trompe régulièrement, qu'on place les boîtes dans la paume ou sur le dos de la main, ou que le malade les soulève en les prenant entre les doigts.
11 y a enfin, chez tous nos malades, perte plus ou moins complète du sens dit « stéréognostic » (astéréognosie), qu'avec Claparède nous appellerons de préférence « perception stéréognostique ». Elle est toujours atteinte, mais à des degrés différents.
En résumé, les troubles de la sensibilité objective dans les cas de syndrome thalamique se caractérisent :
1" Par la présence dune hémianesthésie superficielle dans le sens que nous avons indiqué (tactile, douloureuse et thermique), persistante et caractérisée surtout par de la dysesthésie et de la topoanesthésie,
2° Par une altération plus marquée de la sensibilité profonde durant indéfiniment ; il y a là une véritable dissociation dans l'intensité des troubles de la sensibilité superficielle et profonde.
Sensibilité subjective. Douleurs. — La présence chez nos malades, de douleurs et de phénomènes dysesthésiques du côté hémiplégie, est un fait important à noter, et sur lequel nous voulons insister d'une façon toute particulière.
Nous avons vu, dans la première partie de notre mémoire (page 33), que les douleurs avaient été signalées par différents auteurs dans les lésions de la couche optique et que Greiff,Henschen, Lauenstein, Biernacki, Ueichenberg, Goldscheider, Edinger, en avaient rapporté des exemples. M. et Mme Dejerine en ont également publié une observation dans leur Traité (ï anatomie . Nous les retrouvons enfin, avec assez de fréquence, dans la plupart des cas de syndrome thalamique que nous rapportons et dans ceux que nous avons nous-même étudiés pour nous autorisera affirmer que ces douleurs sont sous la dépendance de la lésion thalamique ou mieux de la destruction et de lirritation des fibres qui viennent s'arboriser dans sa portion ventrale ; elles constituent donc un signe clinique important et qui prend une grande valeur pour le diagnostic de localisation, lorsqu'il vient s'ajouter aux différents symptômes du syndrome que nous étudions. Ce signe cependant n'est pas constant, il manque en effet, dans un de nos cas (obs. Hudry) ; mais il faut se rappeler, que lorsqu'il s'agit d'apprécier des phénomènes subjectifs, comme les douleurs, on doit tenir compte du mode de réaction individuelle propre
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à chaque sujet ; c'est là une affaire d'équation personnelle.
Les douleurs chez les hémiplégiques revêtent des modalités tUverses variant avec leur cause, leur moment d'apparition, leur caractère.
Les unes surviennent avant l'attaque ; elles ont été décrites par AVeir Mitchel et bien étudiées par Ferré qui, sur 126 hémiplégiques, a constaté 14 fois des douleurs, ayant précédé les phénomènes paralytiques ; ce sont les douleurs préhémiplégiques pouvant siéger soit dans les articulations, les muscles, les tendons, soit, plus rarement, dans les nerfs. Leur pathogénie et leur nature sont encore mal connues.
Les autres, beaucoup plus importantes et beaucoup plus fréquentes, apparaissent plus ou moins longtemps après l'ictus apoplectique. Ce sont les douleurs post-hémiplégiqiœs .¥À\q'?> comprennent deux variétés distinctes :
Le plus souvent, il s'agit de douleurs d'origine périphérique. qui surviennent au cours de grosses hémiplégies avec contracture ou atrophie, plusieurs mois ou plusieurs années après l'attaque ; elles siègent uniquement dans les membres avec une prédilection marquée pour les grosses articulations (épaule, coude, hanche, genou), et leur groupe musculaire respectif. Ces douleurs ne sont pas continues^ mais surviennent ordinairement par crises, provoquées par la fatigue, par un traumatisme et surtout par les variations atmosphériques ; elles ont en un mot tous les caractères des douleurs dites a rhumatismales ». Comme celles-ci elles sont susceptibles d'amélioration sous l'action des antiphlogistiques internes et externes ; comme elles, elles sont exaspérées par les mouvements, par la pression au niveau des articulations et calmées par le repos.
Sans vouloir préjuger ici de leur essence intime, on peut cependant les comparer aux douleurs rhumatoïdes, survenant dans un membre à la suite de fracture ou de luxation et les ranger dans le même groupe nosologique. Comme pour les douleurs rhumatismales post-traumatiques, il faut tenir compte dans leur genèse de plusieurs facteurs : de l'intensité et de l'ancienneté de l'hémiplégie, de l'âge et du tempérament arthritique du sujet.
Tels sont les caractères de ce premier groupe de douleurs posthémiplégiques bien connues des cliniciens et que nous proposons d'appeler « douleurs post-hémip lég iques rhumatismales ou rhum«/oïflfe5 », par opposition aux douleurs du deuxième groupe, dont nous allons maintenant nous occuper et qui font partie du syndrome tlialamique.
Ce sont les « douleurs d'origine centrale », moins fréquentes évidemment que les précédentes ; elles ont été signalées par Anton, Edinger, Golscheider, etc.. et rentrent dans le cadre des « hémiplégies douloureuses ». Ces douleurs ont été fort peu étudiées jusqu'ici ; aussi croyons-nous qu'elles méritent de nous arrêter un instant et qu'il y a lieu d'en étudier avec soin les caractères, à l'appui de nos propres recherches anatomo-cliniques.
Ces douleurs sont précoces dans leur apparition, qui remonte soit à l'installation de rhémiplégie, soit à quelques mois après ; elles siègent non seulement dans les membres paralysés, mais aussi à la face et sur le tronc. A la face, elles peuvent occuper le front, la joue, l'orbite avec sensation d'arrachement de l'œil, le menton et l'oreille du côté malade. Aux membres, elles ne se cantonnent pas avec prédilection dans les articulations, mais irradient dans toute la longueur des segments des membres aussi bien au niveau des doigts et des orteils qu'à leur racine. On a de la peine à obtenir des malades une indication exacte sur la localisation de ces douleurs, en tant que siège superficiel on profond. La plupart cependant, insistent sur le fait qu'elles sont plutôt superficielles et que c'est la peau et les plans cellulo-graisseux sous-jacents qui sont douloureux.
Quoi qu'il en soit, ces douleurs sont continues avec exacerbations paroxystiques, arrachant parfois des cris aux malades, les empêchant de dormir ou les réveillant brusquement. Dans un cas cité par Edinger, elles acquirent une telle intensité c[u'elles amenèrent le malade au suicide (1). Nous n'en avons nous -même jamais observé revêtant une telle intensité, mais dans les cas que nous avons étudiés, nos malades se plaignaient beaucoup de leurs
(1) Voir observation n^ XII.
douleurs, de la gêne qui en résultait pour les mouvements de la marche surtout.
Dans le cas de l'observation Prév. (observ.V) notre malade nous répète continuellement cjue ce qui Tempêche de remuer la main gauche, de marcher, ce sont les douleurs vives qu'elle éprouve dans le bras et la jambe ; il y a là une véritable « impotence douloureuse ».
La douleur n'est donc pas simplement spontanée, elle est aussi, dans certains cas, provoquée par un simple attouchement de la peau avec le doigt ; la piqûre, le contact du froid et du chaud, la pression sont très douloureux, les malades étant parfois très h yperesthésiques .
Les malades comparent leurs douleurs tantôt à des brûlures superficielles ou profondes, tantôt à des élancements, à des pressions violentes et douloureuses qu'on exercerait sur la peau, tantôt enfin à des coups de poignard. Ces phénomènes douloureux revêtent le caractère paroxystique et surviennent par crises ; dans l'intervalle des crises, il ne persiste que des troubles dysesthésiques ; fourmillements et engourdissements dans les extrémités des membres et quelquefois même au niveau de la face.
Notons enfin un dernier caractère important : ces algies ne cèdent à aucun traitement analgésique externe ou interne, rien ne réussit à soulager les malades dont les souffrances sont parfois intolérables. Nous avons dans un cas en effet, essayé en vain et pendant plus d un an, de toutes les ressources de l'arsenal thérapeutique sans aucun résultat.
La description que nous venons de faire montre bien, combien les douleurs d'origine centrale diffèrent de celles du premier groupe que nous avons appelées ^k "périphériques » et ceci parleur début plus précoce, leur siège, leur intensité, leur évolution et leur résistance enfin à tout traitement.
d) Troubles sphinctériens. — Dans deux de nos observations, les troubles des sphincters ont pris une certaine importance et méritent d'être signalés, étant donné l'influence sur les sphincters attribuée à la couche optique par quelques auteurs (Bechterew, etc.). Nous avons noté des besoins fréquents d'uriner avec
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douleur et gêne de la miction persistant pendant plusieurs mois après l'attaque ; mais ces troubles n'ont qa'une durée éphémère et nous ne les retrouvons pas dans les années qui suivent le début de l'affection .
e) Organes des sens. — 1° Vue, — On ne note pas de troubles de la musculature interne ou externe de l'œil ; les pupilles sont normales et réagissent bien à la lumière et à l'accommodation. Dans un cas clinique (Obs. VI), nous avons noté de l'hémianopsie latérale homonyme, dont l'existence fait supposer qu'ici la lésion doit avoir envahi la partie postérieure et inférieure de la couche optique et sectionné les radiations thalamiques de Gratiolet. Dans le cas particulier, l'hémianopsie avait pour nous une certaine valeur et. jointe aux autres signes présentés par la malade, elle nous a aidé à faire la localisation du foyer. Beaucoup moins fréquente cependant que les autres symptômes, elle ne peut prendre rang parmi les sigaes cardinaux du syndrome thalamique.
2° Ouïe, odorat, gout. — L'ouïe, l'odorat et le goût ne participent pas ordinairement à la symptomatologie du syndrome thalamique. Dans deux observations que nous rapportons, il est noté cependant, une légère atteinte des sensibilités spéciales. Dans la première (cas Jossaume), ces troubles sont de peu d'intensité ; dans la seconde (casPrev.), nous trouvons relatées dans l'observation de Thomas et Ghiray une atteinte de la sensation du goût d'un côté delà langue, et une diminution de l'ouïe et de l'odorat du même côté. Mais la malade qui fait le sujet de cette observation et que nous avons pu revoir nous-même à plusieurs reprises, ne présentait plus au bout de quelques mois les troubles cidessus signalés.
Aussi nous contentons-nous de signaler ces faits sans y insister davantage.
f) Troubles vaso-moteurs et trophiques. — Il peut exister, dans les cas d'hémiplégie par lésion de la couche optique, des troubles vaso-moteurs. Dans l'observation Prev., on note en effet, un certain degré de refroidissement des extrémités du côté atteint avec teinte bleutée, cyanosée des doigts, et rougeur
Roussy 14
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avec congestion très nette de la joue du même côté. Dans ce même cas, il existe également des troubles trophiques de la peau et des tissus sous-jacents au niveau des doigts de la main droite qui sont effilés et plus étroits que ceux de la main gauche ; la peau qui les recouvre est plus lisse, plus tendue et se laisse plus difficilement pincer. Mais ce sont là des symptômes que l'on peut rencontrer dans toute hémiplégie, quelle qu'en soit la cause, et qui ne nous paraissent pas se présenter avec plus de fréquence dans les hémiplégies par lésion de la couche optique.
g) Troubles sécrétoires. — Dans un cas (obs. Jossaume),ilest fait mention de troubles de la salivation ; la malade présentait de la xérostomie unilatérale du côté paralysé avec phénomène de sécheresse de la bouche et gène de la déglutition. Comme pour les troubles vaso-moteurs, nous nous bornons à enregistrer ce fait unique sans pouvoir jusqu'ici en apprécier l'importance et la valeur, en tant que symptôme dépendant d'une lésion thalamique.
Nous n'avons jamais noté de troubles de la sécrétion sudorale, ni dans nos propres observations ni dans celles des auteurs.
§ J . — Résume.
Pour résumer ce chapitre de symptomatologie, et pour conclure, nous disons que lorsqu'on est en présence d'une hémiplégie causée par une lésion du thalamus dont nous préciserons plus loin la topographie exacte, il s'agit de malades qui habituellement « sans ictus font une hémiplégie motrice légère passagère et « rétrocédant rapidement, sans trépidation épileptoïde, le plus « souvent sans signe de Babinski. Cette hémiplégie s'accompagne (i de troubles de la sensibilité subjective et objective : subjective, a ce sont des douleurs du côté paralysé, vives et tenaces, ne cédant « à aucun traitement et constituant par elles-mêmes une réelle « impotence (hémiplégie douloureuse) ; objective, cest de Ihypo- « esthésie ou de V anesthésie tactile, douloureuse et thermique, « avec dysesthésie, par esthésie et topoesthésie ; quelquefois de Vhy- « peresthésie, — enfin des troubles persistants de la sensibilité pro- « fonde, de la perte du sens musculaire, de V aster éognosie et de
« Vhémiataxie. Souvent aussi appai'aissent des mouvements choc( réo-athétosiformes . Vhémianopsie peut se rencontrer dans les '< cas de lésion intéressant la partie postérieure et inférieure de c( la couche optique. »
Tel est le tableau clinique du syndrome thalamique pur, d'après les cas cliniques que nous rapportons dans ce mémoire. Mais il est facile de concevoir que ce syndrome soit susceptible de revêtir des modalités diverses, et que les différents signes que nous venons de décrire, puissent se rencontrer par exemple chez un hémiplégique avec troubles paralytiques moteurs marqués et s'accompagnant de contracture ; ce qui montre qu'à la lésion thalamique, — dont l'extériorisation clinique se traduit par les différents signes du syndrome décrit ci-dessus, — s'associe une lésion importante de la capsule interne ou du centre ovale, sectionnant une grande partie des fibres de projection pyramidales.
Ce sont les cas de syndrome thalamique mixte qui, nous semble-t-il, doivent être assez fréquents. S'il n'en est pas encore fait mention dans la littérature, cela provient du fait qu'avant de pouvoir déceler dans un cas complexe, les signes relevant de la lésion de la couche optique, il fallait auparavant savoir diagnostiquer les cas de syndrome thalamique pur, non isolés jusqu'ici.
Dans une observation de Dejerine et Thomas (1), ayant trait à un cas de cécité verbale avec agraphie, oq note en plus de l'hémiplégie droite, de Thémianesthésie du même côté avec troubles de locahsation, dysesthésie, hyperesthésie pour le froid et enfin de vives douleurs ; tous symptômes relevant d'une lésion de la couche optique. Sur les coupes sériées en effet, les auteurs se rendirent bien compte de sa topographie : elle occupait le pulvinar, qui était totalement détruit, ainsi que la plus grande partie du corps genouillé interne et une petite partie de l'externe ; la couche optique était encore touchée au niveau des noyaux externe et médian.
(1) Dejerine et Thomas, Un cas de cécité verbale avec agraphie, Hev. NeuroL, n» 13, 1905.
Le diagnostic de cette lésion ne fut pas porté pendant la vie — l'observation clinique datant de plusieurs années, — mais les auteurs, dans leur travail de \di Revue de Newologie, foT^t justement et rétrospectivement remarquer combien était importante la part prise par la couche optique dans la symptomatologie présentée par la malade.
Nous ne voulons pas pousser plus à fond l'étude de ces cas mixtes de syndrome thalamique associés aux cas d'hémiplégie avec ou sans aphasie dont les exemples seraient nombreux, mais qui nous entraîneraient trop loin. JNous nous bornons donc à donner comme exemple de ces formes mixtes, celui d'un cas dont nous avons pu, grâce à l'obligeance de MM. Dejerine et Thomas, étudier les coupes microscopiques.