CHAPITRE IV

Le syndrome thalamiqiie revêt, ainsi que nous venons de le voir, un tableau clinique qui lui appartient en propre, et permet de le différencier de celui fourni par les lésions des organes de voisinage, en particulier des régions situées au-dessous du thalamus et parcourues par les fibres sensitives avant leur épanouissement dans la couche optique.

En jetant un coup d'œil sur le schéma ci-joint où nous avons représenté le trajet suivi par les voies ascendantes sensitives (en bleu) et celui des voies descendantes motrices (en rouge), on peut facilement se rendre compte des rapports respectifs de ces faisceaux dans le bulbe, la protubérance, le pédoncule et l'encéphale, et comprendre comment une interruption isolée ou essentiellement localisée à l'une de ces deux voies peut exister sur leur trajet sous-encéphahque. C'est ainsi qu'un foyer sectionnant les voies sensitives et ne faisant qu'effleurer les voies motrices, soit dans la région des tubercules quadrijumeaux, soit dans le pédoncule, la protubérance et même le bulbe pourra réaliser cliniquement un syndrome semblable — en partie tout au moins — au syndrome thalamique ; à savoir : une hémiplégie avec un maximum de troubles sensitifs et un minimum de troubles paralytiques. Mais l'adjonction de signes nouveaux, résultant des rapports étroits que contractent dans ces régions les faisceaux de projection avec les origines des nerfs crâniens, viendra donner à ces complexus symptomatiques une note topographique distinctive qui permettra de les diagnostiquer.

Dans les lésions des tubercules quadrijumeaux, on aura donc pour servir au diagnostic différentiel, les différents signes que

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Ton a donnés comme caractéristiques des affections quadrijéminales. Ce sont principalement, pour les tubercules quadrijumeaux antérieurs, des troubles et paralysies visuels : de la dilatation pupill aire uni ou bilatérale, avec modification des réactions à la lumière et à l'accommodation (Eisenlohr, Ferrier) ; des troubles de la motilité des yeux, le plus souvent dans les mouvements associés, tels que limitation des mouvements vers le haut et vers le bas ; les paralysies musculaires ne sont jamais complètes. En plus des lésions oculaires, on observe également : de l'ataxie dynamique (signe très important pour Nothnagel), de l'ataxie cérébelleuse et enfin des tremblements et des mauvements choréiformes. Dans les affections des tubercules quadrijumeaux postérieurs, on observe souvent de la diminution de l'acuité auditive (Weinland, Ruel, Raymond).

Comme exemple, nous citerons une observation de lésions en foyer des tubercules quadrijumeaux, rapportée par le professeur Raymond (1) et, dans laquelle on note comme dans le syndrome thalamique : de l'hémiparésie, de Fhémianesthésie superficielle et profonde très marquée, des mouvements athétosiformes des doigts et un certain degré d'hémiataxie. Mais en plus, il existait ici une paralysie des mouvements associés bilatéraux des globes oculaires et une ébauche du sii2rne de Graeffe. On retrouve là. les principaux signes de notre syndrome, auxquels vient s'ajouter une 'paralysie oculaire, qui à elle seule permet de différencier l'iin de l'autre ces deux tableaux symptomatiques.

Ce sont donc les paralysies oculaires prédominant dans les mouvements associés bilatéraux, qui sont le principal symptôme différentiel des lésions quadrijéminales antérieures.

Pour le diagnostic des affections 'protubérantielles , on attachera évidemment quelque importance au fait que les troubles sont souvent bilatéraux, que l'hémiplégie est ordinairement plus grave que dans les lésions capsulaires (par lésions des voies motrices mésencéphaliques), qu'il peut exister des troubles de la

(1) Raymond, Clinique des maladies du système nerveux, 5^ série, p. 222,

mastication, etc mais ce sont surtout les paralysies alternes

et les jDaralysies d'association qui nous serviront à distinguer les affections pontiques des affections thalamiques.

Récemment, MM. Raymond et Cestan (1) ont décrit le tableau clinique fourni par une lésion delà partie supérieure de la calotte protubérantielle. sous le nom de syndrome pi^otubérantiel supérieur. Nous retrouvons dans leur description plusieurs points communs avec le syndrome thalamique, ce que du reste, la topographie des fibres du ruban de Reil médian et des voies sensitives de la calotte, ainsi que leurs rapports avec les autres faisceaux de projection, pouvaient faire prévoir (Voir planche). D'après ces auteurs, ce syndrome est caractérisé par une hémiplégie peu marquée avec conservation de la force musculaire, de tous les mouvements spontanés et l'intégrité des réflexes tendineux et cutanés ; par une hémianesthésie superficielle et profonde avec fourmillements et parfois sensation pénible dans les membres atteints et s'accompagnant d'incoordination , de mouvements choréo-athétosiques, de tremblements statiques, d'asynergie et de dysarthrie. Enfin, fait capital pour le diagnostic différentiel du syndrome protubérantiel supérieur, il existe toujours dans ce dernier cas, une paralysie oculaire des mouvements associés de bilatéralité avec secousses nystagmiformes dans l'élévation ou l'abaissement des j^eux. A l'examen ophtalmoscopique, on note quelquefois de la névrite optique œdémateuse.

Ce sont d'une part, ces symptômes oculaires dénotant d'après Raymond et Cestan la présence d'une lésion extra nucléaire dans la calotte, et d'autre parties vertiges, l'asynergie et la dysarthrie, traduisant l'atteinte des voies cérébelleuses protubérantielles, qui permettent de différencier du syndrome thalamique, le syndrome protubérantiel supérieur.

Ajoutons enfin, que l'évolution de cette affection (dont la description est basée sur 3 cas de tubercules de la protubérance) tend par l'extension de la néoplasie à modifier peu à peu le tableau clinique. Celui-ci se complique de paralysie faciale, de troubles

(1) Gazette des hôpitaux, 18 juillet 1903, p. 829.

sensitifs de la face, résultant de l'envahissement de la tumeur et de l'atteinte des noyaux des nerfs crâniens correspondants.

On peut espérer que les hasards de la clinique réaliseront un jour, par une lésion en foyer, ce même complexus symptomatique, et viendront confirmer et compléter les faits intéressants décrits par Raymond et Cestan. On pourra ainsi suivre plus loin dans leur évolution, la marche des signes essentiels du syndrome protuhérantiel sans avoir à tenir compte, ni de l'extension progressive de la lésion, ni des phénomènes d'irritation et d'ischémie à distance, dont il est impossible de faire le départ dans les symptômes observés lorsqu'il s'agit d'une tumeur.

Nous avons cru utile d'insister longuement sur la symptomatologie présentée par les lésions de la partie supérieure de la calotte protubérantielle, parce que ce syndrome, de date récente, n'est pas encore de notion courante et qu'il offre de nombreux points communs avec celui du thalamus. Il était par conséquent intéressant de les mettre en parallèle.

Noas serons beaucoup plus bref sur les syndromes pédonculaire et protuhérantiel inférieur, qui sont bien connus et dont la différenciation d'avec le syndrome thalamique est aisée, grâce à la présence des ophthalmoplégies, de l'intensité des troubles paralytiques, de l'absence habituelle des troubles sensitifs.

Le syndrome pédonculaire (syndrome de Weber) en effet, avec son hémiplégie croisée, son strabisme direct externe et l'intégrité de la sensibilité ne ressemble en rien au syndrome thalamique. Dans certains cas cependant, lorsque la lésion envahit la calotte pédonculaire, elle peut atteindre les fibres du ruban de Reil et s'accompagner d'hémianesthésie croisée (hémiplégie alterne sensitivo- motrice), dliémiataxie, d'hémichorée ou enfin d'hémitremblement (syndrome de Bénédikt) (Planche^, fig. 2). Mais ici la présence de la paralysie de la troisième paire ne laisse aucun doute sur le siège de la lésion.

Le syndrome •protuhérantiel inférieur (syndrome de Millard- Gubler) dans sa forme commune : hémiplégie avec paralysie du facial et du moteur oculaire externe du côté opposé, est également facile à reconnaître. Ici encore, comme dans le syndrome pré-