LÉGENDE DE LA PLANCHE

Schémas destinés à montrer la localisation des lésions dans les différents syndromes produits par un foyer sectionnant les voies sensitives centrales, dans leur trajet depuis le bulbe jusqu'à leur épanouissement dans le thalamus. {Fibres motrices en rouge. Fibres sensitives en bleu.)

FiG. 1. — Syndrome Ihalamique.

Le foyer (Fj) siège dans la partie ventrale du thalamus, dans les noyaux externe et médian, et empiète légèrement sur le segment post de la capsule interne ; il sectionne les fibres du Ruban de Reil à leur terminaison dans le thalamus.

* FiG. 2. — Syndrome pédonculaire (Weber).

Dans la lésion type classique, le foyer reste cantonné dans le pied du pédoncule (P) intéressant la voie pyramidale et les fibres radiculaires de la IIP paire. Dans quelques cas, comme ici (Fo), il envahit la calotte, intéresse le Ruban de Reil et donne en clinique une paralysie alterne sensitivo-motrice avec strabisme externe du côté opposé.

FiG. 3. — Syndrome protuhérantiel supérieur (Raymond et Cestan).

Ici le foyer (F3) intéi'esse surtout la voie sensitive, très peu les fibres de la voie motrice. De plus, placé entre le noyau du IV et du III, il sectionne leurs fibres radiculaires, d'où : hémiplégie légère, hémianesthésie prononcée et paralysie des mouvements associés bilatéraux des globes oculaires.

FiG. 4. — Syndrome prolubéranliel inférieur (Millard-Gubi.er).

Dans la lésion habituelle, le foyer est plus inférieur ou ventral et sectionne les fibres pyramidales, les fibres du VI et quelquefois du VIL Ici le foyer (F4), comme il arrive quelquefois, envahit le Ruban de Reil, donnant au type de paralysie alterne sensitivo-motrice avec strabisme interne et paralysie faciale opposée.

FiG. 5. — Syndrome bulbaire (Babinski et Nageotte).

En réalité, il s'agissait dans ce cas de foyers multiples (4), que nous avons ici schémattquement réunis en un seul, pour pouvoir en indiquer sur une seule figure la topographie. Ces 4 foyers forment donc une lésion complexe (Fv) qui sectionne le faisceau latéral du bulbe (Flta) en respectant le cérébelleux ascendant ; il prend en outre le Ruban de Reil médian, quelques fibres de la pyramide, les nerfs mixtes et le faisceau longitudinal postérieur, la voie olivo-ciliaire, les fibres descendant du noyau de Deiters.

ROUSSY. — La Couche optique.

FiG. 1.

FiG. 2.

FiG. 3.

FiG. 4.

FiG. 5.

G. STEINHEIL, Éditeur.

cèdent, les troubles sensitifs peuvent s'associer aux troubles moteurs et donner lieu à une hémiplégie alterne sensitivo-motrice, avec quelquefois, phénomènes asynergiques et hémichorée. L'alternance des signes, à la face et sur le tronc, et la présence de paralysies oculaires, ne laissent aucun doute pour le diagnostic (Planche, fig. 4).

Nous ne ferons que signaler en passant, et sans nous y arrêter, le « syndrome bulbaire » (1) de Babinski et Nageotte, dans lequel on observe, en plus d'une hémiplégie sensitivo-motrice croisée : de l'hémiasynergie, de la latéropulsion et du myosis du côté de la lésion. Ce syndrome bulbaire n'a vraiment rien de commun avec le syndrome thalamique.

Si nous passons maintenant au diagnostic différentiel des affections du corps strié, diagnostic que nous avons laissé à dessein pour la fin de ce chapitre, nous nous trouvons en face de grosses difficultés, provenant du fait que, plus encore que pour la couche optique, la physiologie pathologique du corps strié est plongée dans la plus profonde obscurité. On ne connaît pas en effet, jusqu'ici, de tableau clinique fourni par une lésion isolée du noyau caudé ou du noyau lenticulaire. La physiologie cérébrale a fait dans ce domaine peu de progrès dans ces dernières années et l'on est encore forcé d'avouer aujourd'hui, — comme le faisait Charcot il y a trente ans — que nous ne sommes pas en mesure de reconnaître, à des caractères cliniques spéciaux, les lésions isolées du corps strié.

On a cependant signalé des cas de troubles de la déglutition et de la mastication dans les lésions du noyau lenticulaire ; de l'hémiplégie et de l'hémianesthésie dans les foyers du noyau caudé et du noyau lenticulaire. Quoi qu'il en soit, on ne retrouve pas ici comme dans les lésions de la couche optique, le défaut de parallélisme entre les troubles moteurs et les troubles sensitifs.

Dans les hémiplégies avec anesthésie persistante, par lésions corticales ou sous-corticales, nous savons — ainsi que Dejerine et

(1) Déjà cité, p. 192.

Lo]ig- (1) l'ont moiiti'é — qu'il s'agit habituellement delésions très étendues, sectionnant une grande partie des fibres delà couronne rayonnante thalamique. On conçoit donc qu'ici, la lésion intéressant une portion importante du contingent des fibres de projection pyramidales, détermine une hémiplégie avec contracture, avec trépidation épileptoïde, exagération des réflexes et signe de Babinski, mais il n'existe pas habituellement de mouvements choréoataxiques. Les douleurs enfin, sont beaucoup plus rares ; lorsqu'elles existent elles revêtent les caractères des douleurs à type rhumatismal, périphérique.

Dans certains cas cependant, le diagnostic différentiel des hémianesthésies persistantes corticales et thalamiques, devient beaucoup plus difficile et même dirons-nous impossible, de par les caractères seuls des troubles sensitifs. Nous voulons parler des cas d'hémiplégie essentiellement sensitive, par lésion du lobe pariétal dont Wernicke, Monakow(2), Oppenheim (3), Millier (4), Bonhoeffer (5)^ etc.. ont rapporté des exemples, et dans lesquels les troubles moteurs, comme dans le syndrome thalamique, sont absents ou très peu marqués.

D'après Wernicke et Bonhoeffer, on observe dans ces cas, une conservation relative des perceptions élémentaires (tact, douleur, etc.), un trouble dans la localisation des sensations et une impossibilité complète de reconnaître les objets et d'en dire le nom.

Or, le fait pour un malade, de pouvoir reconnaître les dimensions, la consistance, la température, etc.. d'un objet et d'être incapable d'en indiquer le nom, impliquerait d'après ces auteurs, un déficit d'une faculté spéciale, « faculté corticale ». Dans les cas d'hémianesthésie centrale (thalamicjne) au contraire, on n'observerait jamais ce défaut de concordance entre l'état des percep-

(1) Comptes rendus et mémoires de la Société de Biologie, 24 décembre 1898, p. 1174.

(2) V. MOiVAKOw, Ge/iirnpatholoiiie, 1905.

(3) Oppenheim, Lehrbuch der Nervenkrank., 4 Aufl.

(41 MuLLER, Sammlimg klinischer Vortrage (Richard v. Volkmann), Neue folge, 394, 395 (série XIV, Hf. 4/5).

(5j Bonhoeffer, Deutsche Zeifsch. f. A'ervenheilk . , t. XXVI, p. 57.

tions élémentaires (forme, volume, etc.) et la faculté de nommer les objets.

Récemment MM. Eggeret Lejonne (1) ont, à propos d'un cas clinique, soutenu la même tliéorie, à la Société de Neurologie (7 juin 1906).

Pour nous, et conformément à la thèse que soutient notre maître le professeur Dejerine, depuis plusieurs années et que récemment encore^ il défendait à la Société de Neurologie de Paris (2), nous ne croyons pas que les caractères seuls des troubles sensitifs permettent d'affirmer qu'une hémianesthésie soit d'origine corticale ou centrale [thalamique). En effet, nous en voulons pour preuve les deux exemples suivants :

1*^ Le cas de l'observation n^ VT que nous rapportons plus loin en détail et dans lequel il s agit sans aucun doute dun « syndrome thalamique ». A la lecture de l'observation, il est facile de se rendre compte que nous avons affaire ici à cette modalité particulière de troubles de la perception stéréognostique, qu'on a voulu considérer comme appartenant en propre aux affections corticales. La malade peut parfaitement palper, elle reconnaît la forme générale des objets et leurs qualités physiques, mais elle ne peut en indiquer, ni l'usage, ni le nom ; chez elle, la sensibilité superficielle est- relativement très peu atteinte pour le tact, la douleur et la température, mais il y a un élargissement notable des cercles de Weber et des troubles des sensibilités profondes.

2° Nous avons eu dernièrement l'occasion d'observer à Bicêtre, dans le service de notre maître Pierre Marie, un cas de lésion corticale suivi dautopsie et qui a été pour nous des plus instructifs.

Il s'agissait dun homme (Charv.) qui, à la suite d'un ictus, avait fait une hémiplégie gauche s'accompagnant d'hémianesthésie persistant pendant plusieurs années et d'hémianopsie. Quand nous l'avons examiné, les troubles moteurs s'étaient considérablement

(1) Rev. NeuroL, no 12, 1906, p. S71.

(2) J. Dejerine, Considérations sur la soi-disant « Aptiasie tactile » in Rev. NeuroL, n° 13, 1906.

amendés et riiémianesthésie avait fait place à de l'hyperesthésie avec phénomènes douloureux. On notait en outre, une perte cornplète du sens stéréo gnostic et du sens musculaire du côté gauche. Le malade était tout à fait incapable, non seulement de dire le nom de l'objet qu'on lui mettait dans la main gauche, mais également d'en reconnaître la forme, les dimensions, etc. et répétait continuellement : « Je ne sens rien ».]1 laissait tomber sans s'en apercevoir les objets (cuillère, pièce de monnaie) qu'on lui mettait dans la main. Ce tableau symptomatique nous lit penser un instant que nous étions en présence d'une lésion de la couche optique. (!lependant, la présence d'une asymétrie faciale très nette ayant persisté jusqu'à ce jour (2 ans), celle du signe de Babinski et d'autre part, l'absence d'hémiataxie et de mouvements choréo-athétosiques, nous firent hésiter àposer fermement chez ce malade le diagnostic de syndrome thalamique ; tout au plus pouvait-il s'agir d'une forme mixte de ce syndrome !

L'autopsie, que nous venons de pratiquer, nous montra qu'il s'agissaitd'un énorme foyer de ramollissement cortical, détruisant la circonvolution pariétale inférieure, le pli courbe, la première temporale, s'étendant en dedans jusqu'au niveau du ventricule et respectant ainsi toute la partie supérieure des circonvolutions centrales. Le pied de la pariétale ascendante participait à la lésion (1) ; la couche optique était complètement respectée.

Ce cas nous montre donc que c'était par la présence de la paralysie du facial inférieur et du signe de Babinski, par l'absence d'hémiataxie, d'hémichorée et de douleurs aussi vives que dans le syndrome thalamique, que nous devions éliminer dans ce cas rhypothèse d'une lésion de la couche optique et que les caractères mêmes des troubles sensitifs ne pouvaient être d'aucun secours dans la discussion du diagnostic. Ces deux exemples personnels, viennent donc confirmer l'opinion de notre maître Dejerine et montrer que ce n'est que par la recherche de signes surajoutés

(1) L'étude anatomique de ce cas, sur coupes sériées, que nous sommes en train de faire en ce moment, sera publiée prochainement.

DIAGNOSTIC È2l

— épilepsie, monoplégie, aphasie dans les lésions corticales, douleurs, hémiataxie, hémichorée dans les lésioQS thalamiques

— qu'on parviendra à différencier les hémianesthésies corticales et centrales.

TJ hystérie enfin est facile à diagnostiquer aujourd'hui, grâce aux travaux de Babinski. La confusion d'une hémiplégie organique et d'une hémiplégie fonctionnelle n'est plus possible lorsqu'on sait examiner et rechercher les différents symptômes que cet excellent observateur a bien mis en lumière. Le signe du peaucier, la flexion combinée de la cuisse sur le bassin, la flexion exagérée de Tavant-bras sur le bras peuvent exister au début de l'affection dans le syndrome thalamique ; mais ils font défaut dans sa période d'état ainsi que nous l'avons vu, période dans laquelle les troubles moteurs sont réduits à leur plus simple expression. Le signe de l'extension de l'orteil manque le plus souvent dans le syndrome thalamique. Pour concourir à différencier l'hémiplégie hystérique de l'hémiplégie d'origine thalamique, nous aurons alors la dissociation des troubles de la sensibilité dans les lésions thalamiques, — les sensibilités profondes(sens des attitudes et sens musculaire, sens stéréognostic) étant plus prises que les sensibilités superficielles. Dans l'hystérie c'est l'inverse, et lorsque les malades présentent des troubles de la sensibilité profonde, ils ne sont nullement gênés par eux, et n'ont pas d'hémiataxie. La distribution topographique enfin de l'anesthésie à diminution centripète, dans le syndrome thalamique, son peu d'intensité, le fait qu'il s'agit là principalement de troubles qualitatifs de la sensibihté sont autant de signes distinctifs que l'on ne rencontre pas dans l'hystérie.