OBSERVATION I

(cas Jossaume).

Hémiplégie gauche légère et régressive. — Hémianesthésie gauche superficielle (tact) et profonde persistante. — Perte complète du sens musculaire. — Hémiataxie légère. — Astéréognosie. — Douleurs intenses du côté paralysé. — Durée : deux ans (i).

Antécédents.— La nommée P. Jossaume, âgée de 76 ans, est entrée à la Salpètrière, salle Parrot, n*^ 12, le 11 juillet 1902, à la suite d'une hémiplégie gauche.

Rien de particulier à noter dans ses antécédents héréditaires. Réglée à l'âge de 10 ans 1/2, la malade s'est mariée à 22 ans. Son mari est mort d'un néoplasme gastrique. Un seul enfant bien portant. Jamais de fausse couche ; ni syphilis, ni alcoolisme. Vers làge de 60 ans, la malade fut prise de rhumatismes goutteux dans les extrémités supérieures. Les crises devenaient tellement intenses qu'elle fut obligée d'abandonner ses affaires. Depuis une dizaine d'années, ces phénomènes ont rétrocédé et la santé générale s'est améliorée.

Histoire de la maladie. — Le 1" avril 1902, le matin à 7 heures, après avoir mangé de bon appétit, la malade fut subitement prise d'un vertige ; elle tomba à genoux, tout paraissait tourner autour d'elle, puis survinrent des vomissements intenses et prolongés. Elle ne perdit pas connaissance, mais ne put se relever d'elle-même. Transportée dans son lit, elle fut prise d'un besoin impérieux d'uriner sans pouvoir le satisfaire. Le ténesme vésical était douloureux avec irradiations dans le bas-ventre. Le soir, en entrant à l'hôpital Lariboisière, on la sonda pour lui vider la vessie ; mais elle n'éprouva aucun soulagement et malgré qu'on eut soin de lui vider trois fois par jour la vessie, les douleurs vésicales persistaient dans toute leur intensité, pour s'exaspérer à l'approche de chaque besoin et devenir de plus en plus fréquentes. Cet état, qui tourmentait la malade jour et nuit, se maintint pendant 2 mois environ.

A son entrée à la Salpètrière, la rétention avait disparu et fait place à des mictions impérieuses, fréquentes, qui obligeaient la malade à se tenir constamment sur le bassin .

(1) Cette observation ainsi que la suivante a été publiée par MM. Dejerine et Egger dans leur travail sur V « Incoordination d'origine centrale », Bev. neurolog ,

OBSERVATIONS^PERSONNËLLES 225

Au début, l'hémiplégie était complète pour les deux extrémités. La malade ne pouvait remuer que les épaules et le bassin ; tout le reste des membres était totalement inerte. Le facial n'était pas touché, pas de déviation de la bouche. A partir du quinzième jour après son attaque, les mouvements volontaires revenaient petit à petit et à l'époque de son entrée à la Salpêtrière, la malade pouvait de nouveau remuer bras et jambes.

Etat actuel (1903). — Malgré ses 76 ans, la malade n'a aucun signe de sénilité.

Sensibilité objective. — Tact (examen avec le pinceau de blaireau). Hémianesthésie gauche caractérisée par la diminution centripète. La main est totalement anesthésiée, de même que le quart inférieur de l'avant-braSjplus haut, l'anesthésie fait place à une hypoesthésie qui diminue au fur et à mesure qu'on s'approche de l'épaule. Au pied, forte hypoesthésie et diminution centripète pour le reste de l'extrémité.

La moitié gauche de la face est anesthésique pour le contact léger, les muqueuses buccale, pharyngée, palatine et linguale du côté gauche, la cornée et la conjonctive de l'œil gauche sont également hypoesthésiques.

On note en outre, ainsi qu'on peut le voir sur le schéma ci-dessous, une diminution de la sensibilité tactile, au niveau du membre inférieur droit, anesthésie qui, quoique moins prononcée que du côté opposé, est cependant des plus évidentes.

Douleur (piqûre d'épingle). — 11 y a 3 mois, la piqûre d'épingle ne produisit que la dysesthésie, c'est-à-dire qu'il n'y avait pas de sensation spécifique ; la pointe de l'épingle provoquait des fourmillements et des sensations désagréables. Actuellement la piqûre est sentie comme telle, mais moins fortement sur la main et le pied que sur les parties les plus rapprochées de la racine des membres, Avec la sommation, on réveille la sensibilité pour quelques jours.

Température (Temp. de 50°). — Le tronc et la face sont plus sensibles à la chaleur que les extrémités, du côté gauche. La main accuse un retard de 14 à 15 secondes, le pied un ralentissement de la perception de 15 à 25 secondes. Pour l'avant-bras, le retard se réduit à 3 ou 4 secondes, et la cuisse et le bras sentent presque immédiatement le contact avec le corps chaud, mais toujours à un degré moins fort que les parties homologues du côté droit. La face est de même hypoesthésique à la chaleur, hyperesthésique pour le froid, ainsi que les extrémités.

La pression est sentie sur les doigts, quoique faiblement, et augmente d'intensité au fur et à mesure qu'on se rapproche de la racine du membre.

Sensibilité du squelette. — Les vibrations du diapason ne sont pas perçues sur la moitié gauche du squelette ; elles déterminent par contre, une sensation de brûlure intense, même au niveau des régions où la thermo-anesthésie est accusée. Les téguments cutanés par contre, perçoivent les vibrations du diapason . La comparaison entre les deux moitiés du corps nous a. Roussy 15

ETUDE ANATOMO-CLINIQtTE

révélé, outre une anesthésie de la moitié gauche du corps, un empiétement sur l'extrémité inférieure droite. A ce niveau en effet, les vibrations du diapason sont faiblement senties et contrastent fortement avec l'intensité des sensations perçues au niveau du membre supérieur du côté droit.

FiG. 59. — Cas Jossaume.

Hémianesthésie gauche tactile empiétant sur le membre inférieur droit.

Perception des attitudes segmentaires passives. — Les attitudes des différents segments de l'extrémité supérieure sont totalement perdues. La malade n'a aucune notion de la position qu'on imprime à un segment quelconque de cette extrémité. Les positions en flexion et en extension, en adduction et en abduction, en rotation, en pronation et supination ne sont pas reconnues.

Pour les doigts du pied gauche, la notion des attitudes est affaiblie. La malade, quoique sentant le mouvement passif, ne peut pas indiquer exactement le sens du mouvement. Il en est de même pour l'articulation du genou.

Pour la jambe droite, la notion du mouvement passif et de l'attitude passive est conservée. En résumé : abolition de la perception pour le mouvement et l'attitude passive dans l'extrémité supérieure gauche, et diminution de ces mêmes perceptions pour l'extrémité inférieure gauche.

Sens stéréognostic. — L'astéréognosie de la main gauche est complète ; la malade ne reconnaît ni la forme, ni les propriétés physiques d'un objet et ne peut en dire le nom. La notion du poids fait complètement défaut.

Sensibilité subjective. — Depuis son attaque, la malade se plaint jour et nuit de douleurs vives, continuelles, occupant la moitié gauche de la ligure et irradiant dans le bras. Au moment des crises, il lui semble qu'on lui arrache l'œil gauche et qu'on le tire du fond de son orbite. La tempe, le conduit auditif, la moitié gauche de la langue et de la bouche sont le siège de fourmillements et de brûlures intenses. 11 en est de même pour la narine gauche.

Motilité. — Tous les mouvements des extrémités gauches sont parfaitement conservés, aussi bien les mouvements d'ensemble que les mouvements isolés et spécialisés. La musculature des deux extrémités est souple et n'offre ni contracture ni hypotonie. Quant à la force musculaire, elle est considérablement affaiblie. La flexion de lavant-bras sur le bras oppose encore une certaine résistance, toutes les autres positions segmentaires de la jambe et du bras sont facilement rompues. Quant à la force de l'extrémité inférieure droite, elle est de même considérablement diminuée si on la compare à celle du bras droit. 11 est en effet, facile de vaincre la résistance des fléchisseurs et des extenseurs de la jambe sur la cuisse (les derniers sont un peu plus forts que les premiers) de même que celles des fléchisseurs plantaires et des fléchisseurs dorsaux du pied. 11 existe une parésie légère de la moitié gauche de la bouche ; la malade laisse facilement échapper l'air par la commissure labiale gauche quand on lui comprime les joues boursouflées. Aucune trace de paralysie de la mimique émotive.

Réflexes. — Les réflexes rotuliens et achilléens sont exagérés aux deux extrémités, mais davantage à gauche qu'à droite ; les réflexes du biceps et du triceps brachial, des radiaux et des fléchisseurs sont d'intensité égale pour les deux côtés. Le phénomène de Babinski fait défaut, mais le réflexe cutané plantaire existe des deux côtés. I^e chatouillement de la plante du pied droit provoque la flexion dorsale du pied droit et en même temps du pied gauche, tandis que l'excitation de la plante du pied gauche détermine seulement la flexion dorsale du pied de ce côté.

Mouvements choréiques. — 11 est encore à noter que le bras gauche de la malade est animé de temps à autre par un tremblement choréique.Ce tremblement se compose de petits mouvements de pronation et de supination, de flexion et d'extension du bras, de la main et des doigts. On peut facilement les provoquer par la faradisation. Même l'évocation de l'image sensitivo-motrice du bras suffit à faire apparaître ces mouvements. Si l'on demande par exemple à la malade de nous renseigner sur la position de son bras, ce dernier commence a entrer en mouvements choréiques, mouvements que la malade sent, mais qu'elle est impuissante à maîtriser et à arrêter. La tentative de les arrêter paraît plutôt les exagérer. En détournant l'attention de la malade, en lui posant des questions qui évoquent d'autres images, les mouvements s'arrêtent aussitôt.

Hémiataxie. — L'hémiataxie du côté gauche est manifeste, mais la malade

peut, après une certaine hésitation, arriver à porter son index sur le bout de son nez, les yeux fermés. Elle arrive également à régler le mouvement et à limiter l'incoordination, à mesure qu'elle approche du but.

OEil. — Début de cataracte des deux côtés. Traces d'hémorragies anciennes dans la rétine gauche Pas d'inégalité pupillaire. Réflexe lumineux normal. Pas de dyschromatopsie, pas d'achromatopsie, ni hémianopsie. Pas de rétrécissement du champ visuel. Légers mouvements nystagmiformes des deux yeux dans les positions extrêmes de latéralité gauche et droite, pas d'ophtalmoplégie externe.

Audition. — Diminution légère du côté gauche.

Goût. — Légère sensation subjective d'amer.

Olfaction. — Diminution légère du côté gauche.

Déglutition." On note en outre, chez cette malade, des troubles de la déglutition. Quand elle veut avaler une gorgée de lait, par exemple, elle est obligée de la diviser en 3 ou 4 fractions. Il en est de même pour les aliments solides ; quoique bien mâchés et divisés, elle éprouve une certaine difficulté à expédier le bol alimentaire dans le pharynx. L'examen objectif ne décèle aucune paralysie ou parésie du voile du palais, de la langue, ou du pharynx. La malade se plaint en outre, d'une sécheresse continuelle de la moitié gauche de la bouche {xérûstomie). Elle prélend manquer de salive pour humecter ses aliments, et lorsqu'elle mange, c'est toujours du côté droit qu'elle tient le bol alimentaire.

Etat général. — Rien de particulier à signaler au niveau des différents viscères thoraciques ou abdominaux. Le cœur, le foie et les reins sont normaux. Ni sucre ni albumine dans les urines. Pouls à 66. L'intelligence est vive et lucide et la malade répond parfaitement à toutes les questions qu'on lui pose et fait preuve d'un jugement parfait.

Mort le 17 mars 1904.

Autopsie. — 18 tnars 1904. — Corticalité normale, rien à noter au niveau des méninges. L'hémisphère gauche ne présente rien à signaler. L'hémisphère droit est d'aspect et de volume normaux. On voit sur la paroi ventriculaire, au niveau du thalamus, une cicatrice ocreuse. Sur une coupe horizontale, pratiquée, ainsi que le montre la figure ci-dessous, suivant une ligne passant par la partie toute supérieure de la couche optique et du corps strié, on aperçoit un foyer ocreux, gros comme une noisette, sur la partie postérieure du thalamus et pénétrant dans la profondeur.

La pyramide droite est un peu moins large que la gauche. Quelques corps granuleux dans le cordon latéral gauche de la moelle, à l'état frais.

Après un séjour de 48 heures dans le formol à 10 0/0, les pièces sont placées dans le liquide de Mûller et laissées dans ce liquide, pour le durcissement, pendant 5 mois pour le cerveau, et 3 mois pour la moelle.

FiG. 60.

Schéma de la face interne de l'hémisphère droit (cas Jossaume).

La ligne X-Y indique la direction suivant laquelle a été pratiquée la coupe horizontale macroscopique.

1° Etndo anatoiuiqne dn cas Jossaume sur coupes microscopiques sériées.

Procédant ici, pour les observations I,II, HT et IV, comme nous l'avons fait dans la première partie de ce mémoire, pour l'étude de nos pièces expérimentales, nousdonnerons d'abord la reproduction d'une série de nos coupes, accompagnée d'une description aussi complète que possible, comprenant la mise en place de la région, la topographie exacte du foyer et les dégénérations secondaires. Ensuite, dans un chapitre de conclusions, nous chercherons à résumer les renseignements tant anatomiques que cliniques qui rassortent de cette étude.

Pour les cas Jossaume etHudry, nous n'avons fait dessiner que la partie moyenne, capsulaire, des coupes ; les pôles frontaux et occipitaux, ne présentant rien d'anormal, n'ont pas été figurés.

Pour le cas Jossaume, nous commencerons par faire la description détaillée delà coupe 416, correspondant au maximum d'étendue de la lésion thalamique ; nous suivrons ensuite sur les coupes inférieures, la topographie de ce foyer primitif et les dégénérations secondaires qu'il a entraînées dans l'encéphale, le rhombencéphale et la moelle.

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