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Roussy

FiG. 67. — Cas Jossaume Coupe horizontale du pédoncule cérébral n" 126.

Fcc, faisceau central de la calotte. — FT, faisceau de TiJrcli. — Ln, locus niger. — Qp, tubercule quadrijumeau postérieur. — Pcs, pédoncule cérébelleux supérieur. — Rm, ruban de Reil médian. — VP, voie pyramidale.

Cette coupe montre la dégénération de la voie pyramidale cantonnée dans le 2° cinquième externe du pied du pédoncule, et faisant suite à la lésion de la capsule interne décrite plus haut.

A remarquer en outre, l'intégrité de tous les faisceaux de la calotte et en particulier du ruban de Reil médian (Rm) dont les fibres sont serrées, nombreuses et bien colorées.

Fcc FU

FiG. 68. — Cas Jossaume.

Coupe de la protubérance w 340, passant par sa partie moyenne (1).

Fcc, faisceau central de la calolle. — Flp, faisceau longitudinal poslérieur. — NVI, noyau du moteur oculaire externe. — NVII, noyau du facial. — Os, olive supérieur. — Jim, ruban de Heil médian. — SR, substance réticulée. — VP, voie pédonculaire. — Vsd, racine descendante du trijumeau. — VII, racine du facial.

On voit ici, comme au niveau du pédoncule, que les faisceaux de la calotte sont parfaitement normaux. Les deux rubans de Reil médian présentent le même volume en tenant compte du léger manque de symétrie de la coupe ; les fibres sont nombreuses des deux côtés et bien colorées. — Dégénération incomplète de la voie pédonculaire droite, surtout marquée dans sa partie antéro-externe.

(1) Cette coupe ainsi que la suivante (fig. 69) ont été dessinées retournées par erreur.

-Crst

FiG. 69. — Cas Jossaume.

Coupe du bulbe n" 621, passant par la région olivâtre moyenne.

Gio, couche interolivaire. — Crst, corps restiforme. — Fs, faisceau solitaire. — NB, noyau de Burdach. — NXU, noyau de l'hypoglosse. — Py, pyramide. — SgR, substance gélatineuse de Rolando. — Vsd, racine descendante du trijumeau.

Comme au niveau de la protubérance, dans le bulbe, il n'existe pas de différence d'un côté à l'autre, au niveau de la région qu'occupent les fibres du Reil, soit la couche interolivaire (Gio), qui est sur la coupe absolument symétrique et également colorée.

Cette coupe montre en outre la dégénération de la pyramide droite.

FiG. 70.

Cas Jossaume.

Coupe de la moelle passant par la 3° racine cervicale montrant la dégénérescence pyramidale dans le cordon latéral [FPijc).

Dans la région du pyramidal direct droit, on distingue une très légère bande décolorée le long du sillon médian antérieur.

Sur les coupes de fragments de moelle, traités par la méthode de Marchi, il existe des corps granuleux dans toute l'aire du pyramidal direct, et en plus grand nombre dans le pyramidal croisé.

Légères pâleur et raréfaction des fibres du faiseau du Goll, de deux côtés, comme on en voit fréquemment dans la région cervicale, chez des vieillards morts cachectiques.

FiG. 71. — Cas Jossaume.

Coupe de la moelle passant par la 2<^ racine dorsale.

On voit comme ci-dessus, la défténéralion du faisceau pyramidal croisé (FPyc) et la légère dégénéralion : 1° dans le cordon antérieur droit,le long du sillon médian antérieur et 2^ dans les deux cordons poslérieurs f faisceau de Goll).

FiG. 72. — Cas Jossaume.

Coupe de. la moelle passant par la 2° racine lombaire.

Dégénération légère du pyramidal croisé (FPyc) à gauche.

248 ÉTUDE ANATOMO-GLINIQUE

2° Remarques et eoncliisions da cas Jossatime.

a) Au point de vue clinique. — Il s'agit ici d'un cas d'hémiplégie légère, survenue à la suite d'un ictus sans perte de connaissance, hémiplégie qui a rétrocédé rapidement et qui ne s'est pas accompagnée de signe de Babinski malgré l'atteinte évidente du faisceau pyramidal.

Dans ce cas, les troubles de la sensibilité du côté opposé à la lésion sont très nets et caractérisés d'vme part, par des douleurs vives et tenaces du côté paralysé, et d'autre part, par des troubles de la sensibilité objective : anesthésie tactile, dysesthésie pour la douleur et la température avec atteinte beaucoup plus marquée des sensibilités profondes : anesthésie osseuse, perte du sens musculaire et de la notion de position des membres. Enfin de l'astéréognosie complète, des mouvements choréiques et une légère hémiataxie du côté gauche.

Les troubles sensitifs pour le tact et pour la sensibilité profonde ont persisté jusqu'à la mort, alors que la sensibilité douloureuse et thermique est redevenue peu à peu normale.

Un fait intéressant également est à noter : c'est, comme le montre le schéma ci-dessus (fig. 39), l'empiétement de l'anesthésie tactile sur le membre inférieur du côté opposé. Si, en effet, les troubles moteurs légers du côté sain chez un hémiplégique sont aujourd'hui bien connus et expliqués anatomiquement par l'existence du faisceau homolatéral de Dejerine et Thomas, il n'en est pas de même pour les altérations de la sensibilité. Un cas comme celui que vient de publier tout récemment Friedrich Muller (1) et comme le nôtre, permet donc de supposer qu'une partie des impressions sensitives pourrait, elle aussi, tout comme les impulsions motrices, suivre une voie homolatérale ; ceci confirmerait Fhypothèse de Brissaud d'une représentation corticale bilatérale. Les faits de ce genre sont encore trop peu nombreux pour permettre de résoudre ce problème et demandent de nouvelles recherches.

(1) Déjà cité.

Nous relevons enfin dans cette observation, des troubles vésicaux prononcés, au début de riiémiplégie^ et un certain degré de xérostomie, avec troubles de la déglutition, phénomènes semblables à ceux qu'ont signalés Bechterew et Rethi, mais que nous ne retrouvons que dans cette seule observation de syndrome thalamique. Nous verrons ailleurs, ce qu'il faut penser à notre avis, de ces troubles sécrétoires et sphinctériens.

Il existe enfin dans ce cas des troubles légers de l'audition et de l'olfaction da côté gauche, trop peu marqués cependant pour qu'il soit possible de parler ici d'anesthésie sensorielle.

b) Au point de vue anatomique (1). — L'étude anatomique sur coupes sériées nous a permis de topographier rigoureusement :

1» Le siège de la lésion centrale susceptible de donner en clinique le tableau du syndrome thalamique ;

2" Les dégénérations secondaires consécutives.

Lésion primitive. — Elle occupe la partie postérieure et externe de la couche optique dans toute sa hauteur, mais ne la dépasse ni en haut, ni en bas. En effet, dans la portion supérieure du thalamus, les noyaux externe et interne sont détruits en grande partie dans leur tiers postérieur (coupe n» 416) ; plus bas, le foyer diminue en étendue, intéresse toujours avec prédilection le noyau externe et sur les coupes passant au-dessus de notre coupe 416, on voit que le foyer primitif diminue rapidement d'étendue et s'épuise au niveau de la limite supérieure du thalamus. Cette lésion intéresse principalement le tiers postérieur du noyau externe de la couche optique qu'il détruit entièrement ; il empiète en dedans sur le noyau interne et sur le noyau médian et en arrière sur le pulvinar. A la partie inférieure de la couche optique (coupe 325, fig. 64) le foyer n'est plus représenté que par une traînée traversant de part en part les noyaux externe et interne.

En dehors et sur toute sa hauteur il sectionne la partie postérieure du segment postérieur de la capsule interne et la partie postérieure du noyau lenticulaire ; il lèse enfin, dans la région

(I) Une étude de ce genre a surtout pour but de permettre une localisation topographique minutieuse du foyer car, ainsi que nous l'avons déjà dit, l'examen des cas anciens traités par la méthode de Weigert-Pal, n'offre que peu de renseignements pour la question des connexions thalamofuges.

250 ÉTUDE ANATOMO-CLINIQLTE

thalamique supérieure (coupe 416), le segment rétrolenticulaire de la capsule interne.

Dégénérations secondaires. — a) Au-dessus du foyer, il existe une dégénération de la partie postérieure du segment postérieur de la capsule interne, que l'on peut suivre de bas en haut jusqu'au pied de la couronne rayonnante, et qui se poursuit dans celle-ci jusqu'à la base des circonvolutions.

Cette dégénération est difficile à interpréter. S'agit-il d'une dégénération rétrograde, consécutive à la lésion capsulaire, ou d'une dégénération corticipète ascendante des fibres thalamocorticales ? Il est possible ici que les deux processus soient en cause ; mais, ainsi que nous l'avons va, les cas de lésions anciennes du thalamus, comme celui-ci, sont peu favorables à la démonstration de l'existence de fibres thalamo-corticales que la méthode de Marchi nous a permis d'établir d'une façon évidente, chez l'animal dans le cas de notre singe I, et chez l'homme, dans le cas Kaiser (Obs. IV).

h) Au niveau du foyer [région thalamique). — Sont intéressées parle foyer primitif et par suite dégénérées à plus ou moins grande distance de lui :

1° Les fibres radiaires des différents noyaux de la couche optique ;

2 Les lames médullaires interne et externe de cet organe ;

3" Les lames médullaires interne et supplémentaire du noyau lenticulaire dans leur partie postérieure ;

4° Les fibres strio-thalamiques et thalamo-striées détruites par lésion capsulaire ;

5" Les fibres verticales de projection de la capsule interne ;

6° Enfin les fibres de la couche sagittale du lobe pariétal en petit nombre.

c) Au-dessous du foyer [Région sous-thalamique) . — Dans cette région, à part la légère pâleur, signalée à propos de la coupe 266 (fig. 65), nous avons vu que l'anse lenticulaire, le faisceau lenticulaire, les fibres de la région du ruban de Reil médian et le contingent des strio-sous-thalamiques étaient parfaitement intacts.

cl) Dans le tronc encéphalique. — Dans le pied du pédoncule, la dégénération du faisceau pyramidal se cantonne dans le deuxième cinquième externe ; en dehors, le faisceau deTurck est absolument normal. Cette dégénération pyramidale se poursuit à travers la protubérance et le bulbe jusque dans la moelle, où elle est peu marquée pour le faisceau direct, mais très nette pour le faisceau croisé.

Le ruban de Reil enfin est normal dans la calotte du pédoncule et de la protubérance, et dans le bulbe. A noter l'absence d'atrophie du Reil médian, malgré l'étendue du foyer thalamique et l'ancienneté de la lésion (2 ans).

Ce cas montre :

1° Qu'aux différents signes cliniques relevés chez la malade du côté gauche, à savoir : héniianestJiésie superficielle et profonde^ hémiplégie rapidement régressive, hémiataxie légère, astéréognosie^ douleurs vives et tenaces du côté paralysé, répondait anatomiquement une lésion primitive de la couche optique détruisant entièrement le tiers postérieur du noyau externe, empiétant en dedans, sur les noyaux interne et médian, en arrière sur lepulvinar et sectionnant en dehors le segment postérieur de la capsule interne et la partie postérieure du noyau lenticulaire.

2" Qu'une lésion de la partie postérieure du segment postérieur de la capsule interne, comme celle que nous avons ici, ne donne pas de troubles moteurs très marqués, et que ceux-ci ne sont pas plus prononcés au niveau du membre inférieur qu'au niveau du membre supérieur. 11 ne saurait donc y avoir dans la capsule interne, chez Thomme, ainsi que les faits expérimentaux d'Horsley et Beevoor (1) semblent le prouver par leurs expériences sur le singe, de groupement des fibres par étage correspondant à la distribution de la zone motrice : la partie antérieure du segment postérieur de la capsule i[iterne répondant au membre supérieur, la partie postérieure, au membre inférieur. Les faits anatomo-cliniqiies ne répondent pas à cette notion classique ; le nôtre en est une démonstration évidente et vient à l'appui de ceux énoncés par notre maître Pierre Marie (2).

(1) HoRSLEY, Phil. Trans. of. the Royal Soc. of London, vol. 181, 1890.

(2) Pierre Marie et G. Guillain, Semaine médicale, 1902.

(Cas Hudry),

Hémiplégie gauche légère. — Hémianesthésie gauche superficielle et profonde. — Perte du sens musculaire et du sens stéréognostic à gauche. — Ataxie légère. — Durée : 13 mois.

Mme V. Hudry, âgée de 62 ans, est entrée salle Barth, dans le service du professeur Dejerine à la Salpêtrière le 30 juin 1902. Elle exerçait la profession de ménagère.

Antécédents. — La malade a eu dans sa jeunesse, des migraines pour lesquelles elle fut soignée à plusieurs reprises ; elle a fait également plusieurs fluxions de poitrine.

Mariée à 47 ans, elle n'a jamais eu d'enfants ni de fausses couches. Son mari, qui était cocher, est mort de congestion cérébrale.

Histoire de la maladie. — Le 5 février 1902, en voulant monter les escaliers, la malade perdit tout à coup connaissance, elle tomba et ne put se relever. Depuis ce moment, elle fut complètement paralysée du côté gauche et cette paralysie dura pendant 3 mois. Elle présenta également au début, des troubles de l'intelligence et de la parole qui persistèrent pendant quelques semaines, puis les troubles moteurs s'amendèrent progressivement et finirent même par disparaître presque complètement, de telle sorte que la malade put marcher de nouveau facilement et se servir de son membre supérieur gauche.

Etat actuel 1903. — Motiiité. — A la face^ il n'y a pas d'asymétrie ni au repos, ni pendant les mouvements volontaires. Vexpression de la mimique dans les émotions est parfaitement normale.

Au niveau du membre supérieur, tous les mouvements sont possibles, mais la flexion complète de l'avant-bras sur le bras rencontre encore quelque résistance. La force musculaire est notablement diminuée.

Le membre inférieur fonctionne bien également ; dans la marche, la malade traîne un peu la jambe gauche sans faucher.

Lorsqu'on fait exécuter à la malade certains mouvements, comme celui de porter l'index sur le bout du nez, on remarque qu'il existe dans le membre supérieur gauche un léger degré d' ataxie; mais la malade arrive cependant au but, après certaines hésitations et en ralentissant le mouvement à mesure que le doigt approche du nez.

Réflexes : rotuliens, forts des deux côtés ; achilléens, de même ; olécràniens, plus fort à gauche .

L'excitation de la plante du pied ne donne pas le signe de l'extension de l'orteil .

Sensibilité objective.

a) Superficielle. — Tact (pinceau de blaireau). On note sur tout le côté gauche, y compris la face, de la diminution très nette de la sensibilité objective tactile qui, au niveau de la main gauche est abolie, partout ailleurs fortement diminuée. La cornée est hypoesthésique à gauche.

Douleur (piqûre d'épingle). — La sensation douloureuse est mal perçue au niveau des membres et donne une sensation douloureuse d'engourdisse-

FiG. 73. — Schéma, Cas Hudry.

Hémianesthésie gauche prédominant au niveau de la main gauche.

ment, elle est mal localisée. Il y a donc là : dysesthésie et topoanesthésie. Sur le tronc, la qualité et la nature de la sensation sont bien interprétées et bien localisées.

Température. — La chaleur forte à 30" donne de la dysesthésie ; la chaleur douce est sentie comme telle, mais avec retard, surtout au niveau des membres. Le froid est senti partout comme tel, sans retard et sans hyperesthésie.

D'une façon générale pour les troubles de la sensibilité, le membre supé-

rieur est plus pris que l'inférieur et ces troubles sont plus marqués à la périphérie qu'à la racine des membres.

b) Profonde. — On note delà perte complète du sens musculaire à gauche au niveau du membre supérieur, où la perception des attitudes passives et des mouvements passifs est totalement abolie. Pour le membre inférieur, ces notions sont défectueuses.

La sensibilité osseuse examinée au diapason, est normale du côté gauche.

Enfin la perception stéréognostique est abolie au niveau des membres supérieurs gauches.

Sennb ilité suhjeclive .

La malade ne présente pas de douleurs du côté gauche, mais comme troubles subjectifs, des phénomènes dysestliésiques dont nous avons parlé à propos de la recherche des troubles de la sensibilité objective.

Sphinclers. — Ils sont normaux ; même au début, on ne notait aucun trouble sphinctérien.

Organes des sens. — OEil. — Les pupilles sont normales et réagissent rapidement à la lumière et à l'accommodation . Pas de rétrécissement du champ visuel, pas d'hémianopsie ni de dyschromatopsie ou achromatopsie. Légers mouvements nystagmiformes des yeux dans les positions extrêmes. Pas d'ophtalmoplégie externe.

Ouïe, odorat, goût. — Normaux.

Pas de troubles vaso-moleurs ou trophiques, pas de troubles de la déglutition.

Intelligence. — Parfaite, la malade comprend très bien toutes les questions qu'on lui pose et y répond parfaitement.

Mort. — Le 26 mars 1903, à la suite de pneumonie.

Autopsie. — Le 27 mars ; trente heures après la mort.

On prélève le cerveau et la moelle ; l'hémisphère gauche est normal.

Hémisphère droit. — Sur une coupe horizontale passant à travers le genou et le bourrelet du corps calleux (ligne x-y, fig. 74), on voit un foyer de ramollissement ancien, siégeant sur la partie postérieure de la couche optique et atteignant le segment rétro lenticulaire de la capsule interne.

Les pièces, après un séjour de quelques heures dans le formol, sont placées dans le liquide de Mijller pendant 6 mois. On divise au préalable le cerveau droit en 4 fragments, suivant les lignes figurées sur le schéma cidessous.

FiG. 74

Scliéma de la face interne du cerveau droit sur lequel les lignes verticales a-b et c-d et la ligne horizontale indiquent les plans par lesquels ont passé les coupes macroscopiques avant le durcissement de la pièce.

Etude anatoiui«|uc «lu cais Hudry sur coupes uiici*oscoi»îf|ues sériées.

Comme pour le cas précédent, nous donnons ici la reproduction d'une série de coupes, pour montrer l'étendue et le siège du foyer primitif et les dégénérations secondaires, et ceci en commençant par la description détaillée de la coupe n° 299, correspondant au maximum de la lésion ; nous suivrons ensuite, sur les coupes inférieures et supérieures à la coupe 299, le siège du foyer et Fétendue des dégénérations.

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