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FiG. 81. — Cas Hudry.

180, passant par ta région protubérantielle moyenne CCoIoration Pal-r,nr,hftnillfi."l

(Coloration Pal-cochenille.)

Fcc, faisceau central de la calotte. — Flp, faisceau longitudinal postérieur. — Nrt, noyau réticulé. — NRl, noyau de Reil latéral. —Os, olive supérieur. — Pcs, pédoncule cérébelleux supérieur. — Pcm, pédoncule cérébelleux moyen. — RI, Reil latéral. — Rm, ruban de Reil médian. — VP, voie pyramidale. — V, trijumeau.

Cette figure montre : \° la dégénération de la voie pyramidale droite, surtout cantonnée dans les fascicules externes et postérieurs de ce faisceau ; 2' une atrophie et une dégénération évidente de la partie interne du ruban de Reil médian du même coté.

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FiG. 82. — Cas Hudry.

Coupe du bulbe n° 10, passant par la région olivâtre moyenne.

(Coloration au Weigert-Pal.)

Cio, couche inlerolivaire. — Cj, corps juxia-reslifoime. — Crst, corps resliforme. — Flp, faisceau longitudinal postérieur. — NVlIIc, noyau du cochléaire. — NVIIIv, noyau du vestibulaire. — PFloc, pédoncule du flocculus. — Py, pyramide. — Stac, stries acoustiques. — VlIIv, nerf vestibulaire.

On voit ici, comme au niveau de la protubérance, la dégénération de la voie pyramidale droite. A remarquer en outre, une atrophie très nette de la formation réticulée blanche interolivaire, dont les fibres sont bien colorées, mais diminuées de nombre et de volume, par rapport au côté opposé.

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FiG. 83. — Cas Hudry.

Coupe de la moelle passant par la 4^ racine cervicale. (Coloration Weigert-Pal.)

Dégénération marquée du faisceau pyramidal direct (FPyd) qui est ici très volumineux, et du pyramidal croisé (FPyc) qui est, proportionnellement au précédent, peu volumineux. A noter l'atrophie de toute la moitié gauche de la moelle.

FiG. 84. — Cas Hudry.

Coupe de la moelle passant par la 1" racine dorsale. (Coloration Weigert-Pal.)

On y voit, comme ci-dessus, la dcgénéralion du faiseau pyramidal direct (FPyd) et croisé (FPyc). A remarquer la disproportion de volume de ces deux faisceaux et l'atrophie de la moitié gauche de la moelle.

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FiG. 85. — Cas Hudry.

Coupe de la moelle passant par la 1" racine lombaire.

(Coloration Weigert-Pal.)

Dégénération des faisceaux pyramidaux direct (FPyd) et croisé (FPyc) qui se poursuit plus bas jusque dans la moelle sacrée.

Résumé et conclnisioiis du cas Hudry.

Ce cas, à part quelques points de détail, est absolument identique au précédent. Â un même tableau symptomatique répond une lésion primitive ayant exactement la même topographie.

Nous résumons ici les grandes lignes de cette observation, pour faire ressortir l'analogie qu'elle offre avec celle du cas Jossaume.

a) Au point de vue clinique. ■ — Nous notons comme dans l'observation I :

1" Une hémiplégie gauche, survenue ici à la suite d'un ictus avec perte de connaissance. La paralysie persiste pendant 3 mois, puis s'amende progressivement pour disparaître presque complètement en un an et ne plus laisser comme traces qu'une légère parésie des membres du côté gauche.

Les réflexes tendineux sont plus forts à gauche ; il n"y a pas de signe de Babinski.

2° Une hémianesthésie gauche très nette pour le tact, avec dysesthésie pour la douleur, le chaud et le froid.

3° La perte complète du sens musculaire à gauche (perte de la notion des attitudes passives et des mouvements passifs, surtout au niveau du membre supérieur gauche).

4° De l'astéréognosie gauche complète.

5° De l'hémiataxie à gauche.

6° L'absence de troubles vaso-moteurs et trophiques.

7» L'intégrité de la mimique.

En outre, contrairement à ce que nous avons observé dans le premier cas, nous notons ici :

1° L'intégrité parfaite des sphincters ;

2° L'absence de troubles de la salivation et de la déglutition ;

3° L'absence de troubles de la sensibilité osseuse ;

4° L'intégrité des organes des sens ;

5° Enfin, l'absence de douleurs.

Ce dernier fait est en effet surprenant, carnous l'avons vu, les douleurs sont, à notre avis, un signe important et fréquemment

observé daas les lésions de la couche optique. Nous en avons du resterait un des symptômes cardinaux du syndrome thalamique. Mais si ces douleurs sont ordinairement précoces dans leur apparition, il se peut que, dans certains cas, elles soient pins tardives et c'est ce qui nous explique l'absence de ces troubles subjectifs dans ce dernier cas. La malade n'a survécu en effet, qu'une année à sa lésion, temps insuffisant pour qu'aux troubles de la sensibilité objective, résultant de la suppression d'une partie des voies sensitives, succèdent des troubles d'excitation de ces voies conductrices se manifestant objectivement par de Thyperesthésie et subjectivement par des douleurs.

C'est là en effet, ce qui s'est passé dans les cas Prev. et Garn. : (Observ. V et VI) que nous rapportons plus loin et dans lesquels nous verrons que l'hyperesthésie et les douleurs ont succédé à une longue période de la maladie où il n'y avait que de l'hypoestliésie.

b)Au point de vue anatomique. — L'étude des coupes de ce cas permet de topographier exactement l'étendue de la lésion et de suivre les dégénérations par elle entraînées au-dessus et audessous.

Lésion primitive. — Il s'agit, comme on a pu le voir, d'un volumineux foyer de destruction, occupant principalement la partie postéro-externe de la couche optique dans toute sa hauteur. On le suit en effet sur les coupes supérieures à la coupe 299, jusqu'à la limite supérieure de la couche optique qu'il ne dépasse pas.

Sur les coupes inférieures de la région thalamique, nous avons vu par contre que son prolongement inférieur pénétrait dans la région sous-optique et sectionnait, dans leur partie supérieure, le noyau de Flechsig et la région du ruban de Reil médian (%. 78, coupe 205).

Ce foyer a son siège principal dans le noyau externe du thalamus, dont il détruit le tiers postérieur ; il lèse en outre, le noyau médian et le pulvinar. Du thalamus, la lésion passe par les segments postérieur et rétro -lenticulaire de la capsule interne qu'elle détruit, pour aller sectionner la partie postérieure du pu-

Roussy 18

tame?î, et pousser une pointe dans la partie postérieure de la capsule externe.

Dégénérations secondaires. — 1° Au-dessus du foyer. — Cette lésion a amené au-dessus d'elle une dégénérescence des fibres de la couronne rayonnante et principalement de celles qui se rendent dans la circonvolution pariétale ascendante (v. coupe 120. p. 266).

L'intensité de cette dégénération et le fait qu'elle est surtout marquée au niveau de la circonvolution pariétale ascendante (voir obs. IV) nous incitent avoir là, non seulement l'effet d'une dégénération wallérienne indirecte consécutive à la lésion capsulaire, mais encore celui d'une dégénération vraisemblable des fibres thalamo-corticales.

2° Au niveau du foyer : région thalamique. — Au pourtour de la lésion, sont dégénérées ou intéressées par la lésion :

l** Les fibres radiées des noyaux thalamiques et le stratum zonale du pulvinar.

2° En arrière, un certain nombre de fibres des couches sagittales du lobe temporo-occipital.

3° Enfin, les fibres strio -thalamiques et strio-sous-thalamiques passant par le segment postérieur de la capsule interne, ainsi que les fibres verticales ascendantes et descendantes de celle-ci.

0° Au-dessous de la lésion. — On suit sur la série des coupes :

1° Une dégénération de la voie pyramidale, dans le pied du pédoncule, la protubérance et le bulbe. Cette dégénération est beaucoup plus marquée que dans le cas Jossaume.

Dans la moelle, comme le montrent nos figures, la dégénération se poursuit dans les faisceaux pyramidaux directs et croisés jusque dans la région lombaire et pour le pyramidal croisé, dans la moelle sacrée. Cette dégénération est la conséquence de la lésion capsulaire.

2° Une dégénération et une atrophie très nette du ruban de Reil médian qui, dans la calotte pédonculaire et protubérantielle (fig. 81) se manifeste par une raréfaction et une disparition des fibres de sa partie interne et plus bas^ dans le bulbe, par une

atrophie manifeste de la partie interolivaire de la formation réticulée blanche (fig. 82). Cette atrophie ne se poursuit pas audessous du collet du bulbe, et les cordons postérieurs de la moelle, ainsi que le montrent nos figures 83-85 sont normaux. Cette dégénération et atrophie du ruban de Reil à la suite de lésion capsulaire et thalamique est un fait d'observation courante. Mais comme nous l'avons fait à propos des fibres de la couronne rayonnante, nous sommes en droit de nous demander ici, si, parmi les causes déterminant une telle dégénération (fibres aberrantes de la voie pyramidale, dégénération wallérienne indirecte), on ne doit pas aussi faire la part de l'altération des fibres thalamofuges descendant dans le ruban de Reil.

Ceci d'autant plus que dans ce cas Hudry, le foyer primitif dépasse les limites inférieures de la couche optique et vient dans la région sous-optique, sectionner directement les fibres du Reil médian (fig. 78). Quoiqu'il en soit, ce dernier fait nous explique l'intensité de l'altération du ruban de Reil, comparativement au cas précédent (Jossaume), dans lequel le foyer occupe dans la couche optique, la même situation, mais ne dépasse pas la limite inférieure du thalamus.

Ce cas montre :

1° Qu'à la suite d'une lésion siégeant exactement dans la même région que dans le cas précédent, nous avons observé une même symptomatologie clinique.

2'' Que dans ce cas, comme dans le cas Jossaume, la lésion postérieure de la capsule interne n'a pas déterminé de troubles plus marqués au niveau du membre inférieur qu'au niveau du membre supérieur.

3° Qu'enfin cette lésion capsulaire a déterminé ici une dégénération de toute faire de la voie pyramidale dans la pyramide bulbaire et dans la moelle.

OBSERVATION III (Cas Thalman).

Hémiplégie gauche légère. — Hémiataxie. — Perte de la notion de position des membres. — Astéréognosie. — Douleurs légères (1).

Mme L, Thalman, lingère, âgée de 66 ans, est entrée à l'hôpital cantonal de Genève, le 11 février 1903.

Antécédents. — Rien à signaler d'important.

Histoire de la maladie. — La malade qui jusqu'ici se portait bien, est prise dans la rue, le 11 février 1903, d'une faiblesse de la jambe gauche qui l'oblige à s'asseoir ; mais elle ne perd pas connaissance.

Elle se fait conduire à l'hôpital.

Etat actuel (11 février 1903) . — A l'entrée, on note : motilité à peine touchée, membres gauches plus faibles que les droits. Légère déviation de la face ; les réflexes sont conservés.

Sensibilité. — La malade éprouve des douleurs assez vives dans l'épaule gauche et des angoisses dans les jambes ; il ne semble pas y avoir d'anesthésie.

20 Février 1903. — Très légère diminution de la force musculaire du côté gauche, la face n'est pas déviée.

Sensibilité superficielle. — Pas de modifications à gauche, ni pour le tact, ni pour la douleur, ni pour la température ; cependant l'exploration au compas de Weber montre que les cercles sont élargis sur les membres du côté gauche.

Notion de position des membres perdue à gauche .

Astéréognosie à gauche.

Hémiataxie gauche qui n'est guère augmentée par la fermeture des yeux.

Pas d'hémianopsie.

A un nouvel examen fait en août 1904, on note : les mêmes symptômes persistent, mais ils sont légers. Astéréognosie, hémiataxie, plus de troubles moteurs.

Décès le 4 novembre 1904. — Autopsie. — Sur une coupe horizontale, passant par la partie moyenne de la couche optique, on voit, à la partie posté-

(1) L'observation clinique elles pièces anatomiques de ce cas nous ont été données par notre collègue et ami Long (de Genève) .

neure de celle-ci, un petit foyer de ramollissement linéaire, empiétant en dehors sur le segment postérieur de la capsule interne.

Etude anatomique sur coupet^ uiicroscoplques sériées du cas Tlialman.

L'hémisphère droit de ce cas avait été malheureusement sectionné en plusieurs fragments au moment de l'autopsie. Nous avons eu à notre disposition toute la région des noyaux gris centraux avec le pédoncule, la protubérance et le bulbe, que nous avons pu couper rigoureusement en séries, après un durcissement de la pièce dans le liquide de Mûller pendant 5 mois.

Sur le schéma ci-dessous, nous avons figuré par des hachures, la portion de l'hémisphère que nous avons pu étudier.

FiG. 86. — Cas Thalman.

Schéma de la face interne du cerveau droit sur lequel le quadrillé indique la région que nous avons débitée en coupes microscopiques sériées.

Dans les planches suivantes, nous donnons les dessins et la description d'an certain nombre de coupes qui nous permettront de faire la localisation exacte du foyer primitif.

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