CHAPITRE Vf

En rapprochant les données anatomiques et cliniques fournies par nos observations, nous pouvons essayer de résoudre le problème de la physiologie pathologique du syndrome thalamique et de rechercher quelle est la part qui revient à la lésion de la couche optique dans la production des différents symptômes observés chez les malades. Nous sommes donc amenés ànous demander quels sont les signes qui relèvent directement de cette lésion, et quels sont ceux qui dépendent des lésions concomitantes, en particulier de la capsule interne qui, dans 3 cas sur 4, était intéressée.

Il faut d'abord ici mettre en évidence la dissociation des phénomènes moteurs et sensitifs, symptôme capital d'une lésion thalamique et sur lequel on n'avait pas, jusqu'ici, attiré l'attention. Dans les cas, en effet, d'hémianesthésie organique classique, les troubles sensitifs sont moins prononcés et rétrocèdent plus rapidement que les troubles moteurs et tel hémiplégique, qui aura présenté au début des troubles marqués de la sensibilité, verra habituellement sa sensibilité revenir à l'état normal bien avant la disparition ou tout au moins l'atténuation marquée des troubles paralytiques. Et même dans les cas beaucoup plus rares, où il s'agit d'hémianesthésie cérébrale persistante (13 ans), comme en ont publiés dernièrement Long et Schâffer (de Budapest), on a affaire habituellement à des hémiplégies où les troubles moteurs sont eux aussi très prononcés et s'accompagnent de contractures.

Dans le syndrome thalamique, l'inverse a lieu : ce sont les 'phénomènes moteurs qui rétrocèdent, les troubles sensitifs qui persistent. Il faut donc pour produire une telle symptomato-

Roussv - "22

logie à la suite d'une lésion cérébrale, imaginer un foyer qui couperait en un point les voies sensitives centrales en ne faisant qu'effleurer les voies motrices. Un tel phénomène peut se réaliser dans les lésions de la couche optique.

Ainsi que l'a montré le professeur Dejerine dans des travaux antérieurs faits la plupart en collaboration, soit avec Mme Dejerine, soit avec Long, les voies motrices et sensitives, confondues en grande partie dans leur distribution corticale (zone sensitivomotrice) (1), sont entremêlées dans leur trajet sous-cortical et central (couronne rayonnante et capsule interne). De la capsule interne, le faisceau moteur passe directement dans le pied du pédoncule, tandis que les fibres ascendantes de la voie sensitive, montant de la calotte, viennent faire étape dans le thalamus, qu'elles abordent par sa portion ventrale et postérieure. C'est à ce niveau qu'un foyer de destruction pourra couper les fibres sensitives en ne faisant qu'effleurer les fibres de projections de la voie motrice, et c'est là justement, nous l'avons vu, que siège la lésion, dans les trois cas de syndrome thalamique que nous avons pu étudier sur coupes sériées (voir schéma de la planche, p. 216-217).

Nous n'envisageons ici que le trajet des fibres motrices et sensitives dans leur portion sus-pédonculaire, encéphalique , puisque nous avons à interpréter le siège d'une lésion cérébrale proprement dite. 11 va sans dire que dans le pédoncule, la protubérance et le bulbe, les voies ascendantes et descendantes sont assez distinctes, pour pouvoir être, jusqu'à un certain point, intéressées isolément ; mais il ne s'agit plus ici de lésion cérébrale, et d'autres symptômes cliniques entrent enjeu, ainsi que nous l'avons indiqué en faisant le diagnostic différentiel du syndrome thalamique.

Poursuivons maintenant l'étude physiologique et pathologique

(1) D'après les travaux récents de Grunbaum et Sherrington, ainsi que de Campbell, il semble que l'on doive aujourd'hui revenir sur cette opinion et considérer la frontale ascendante comme circonvolution uniquement motrice et la pariétale ascendante comme circonvolution sensitive. Ces faits, des plus intéressants, n'ont pas encore cependant trouvé leur confirmation dans l'étude des lésions cérébrales en foyer.

du syndrome thalamique et étudions la genèse de ses difTérentes manifestations symptomatiques.

§ 1!. — TpouSsîcs MBot©UB»s |»araîytî«iB«es.

La cause des phénomènes paralytiques se conçoit d'elle-même ; elle est due à la lésion concomitante de la partie postérieure de la capsule interne qui existe dans 3 des cas que nous avons étudiés sur coupes microscopiques. Dans l'un (cas Hudry), elle est assez prononcée pour déterminer une dégénération de la voie pyramidale dans la protubérance, le bulbe et la moelle ; dans les deux autres (cas Jossaume et Thalman), la dégénération pyramidale existe également, mais beaucoup moins prononcée. ])ans le 4' cas (observ. IV) enfin, les troubles moteurs relèvent de la lésion du pied du pédoncule. Quoi qu'il en soit, nous admettons que c'est de la destruction partielle des fibres pyramidales que relèvent les phénomènes moteurs que nous avons observés et que, par conséquent, la lésion thalamique ne joue aucun rôle dans la production de ces troubles.

Nous en voulons pour preuve les faits suivants tirés de nos recherches anatomiques :

1° Les troubles moteurs sont proportionnels à l'étendue de la lésion capsulaire ; plus celle-ci est marquée, plus ils sont prononcés et inversement ;

2° Ils ne sont pas proportionnels à l'étendue de la lésion thalamique (comparer les cas Hudry et Jossaume) ;

3" Les faits expérimentaux que nous avons rapportés dans la première partie de notre mémoire montrent bien que, lorsqu'on a affaire à une lésion localisée au thalamus sans participation de la capsule interne (singe I), il n'existe pas de troubles paralytiques.

§ S. — Troïilïles seiasitîfs olijectîfs.

Dejerine et Long (1) dans un mémoire consacré à la locahsation

(1) Dkjerine et Long, Comptes rendus des séances el Mém. de la Société de Biologie, 24 déc. 1898.

âio

ETUDE ANATOMO -Clinique

derhémianesthésie dite capsulaire, ont montré que les troubles de la sensibilité générale se rencontrent dans les lésions centrales des hémisphères dans deux conditions :

1° Dans les cas de lésion thalamique détruisant les fibres terminales des voies sensitives du pédoncule et les fibres d'origine des neurones thalamo-corticaux ;

2° Dans les cas où le thalamus étant intact, les connexions avec la corticalité sensitivo-motrice sont plus ou moins détruites. Dans ce dernier cas, la lésion est toujours très étendue.

Les cas que nous avons étudiés et que nous rapportons ici nous permettent d'ajouter : que lorsque la lésion siège dans le noyau externe du thalamus, empiète plus ou moins sur les noyaux interne , médian et sur le pulvinar, et n intéresse qu'une partie des fibres du segmeyit postérieur de la capsule interne^ on trouve réalisé le tableau clinique du « syndrome thalamique ».

Nous disons qu'une telle lésion sectionne les neurones ascendants centripètes, voies centrales de la sensibilité générale qui viennent aboutir au thalamus, mais nous ne pouvons aller plus loin et dire par quoi exactement sont représentées ces différentes voies ; car nous admettons avec Long, que le ruban de Reil médian ne représente qu'une partie importante de la conductibilité sensitive. Et par conductibilité sensitive, nous entendons la conduction de toutes les impressions périphériques superficielles (tactiles, douloureuses et thermiques), qui, aussi bien que les impressions sensitives profondes, sont intéressées dans nos cas, à des degrés différents. Les unes en effet sont prises dans leur modalité qualitative, les autres dans leur modalité quantitative.

C'est donc de la lésion de la couche optique que relèvent les tfoubles de la sensibilité observés dans les cas de syndrome thalamique.

Le cas du singe I, rapporté dans la première partie de notre mémoire et celai de l'observation anatomo-clinique n°IV, étudié dans la seconde partie, nous paraissent des arguments assez démonstratifs pour renverser définitivement la doctrine du carrefour sensitif et rallier à l'opinion soutenue pour la première fois par Dejerine et Long, les derniers défenseurs de la doctrine de Charcot sur l'hémianesthésie capsulai re.

§ 3. — Douleurs.

Les douleurs, avons-nous dit, sont un symptôme fréquent dans les lésions thalamiques et leur présence peut servir à localiser la lésion dans la couche optique lorsqu'on a affaire à une hémiplégie de cause sus-pédonculaire.

Sans vouloir pénétrer ici dans le domaine physiologique et psychologique de Fétude de la douleur, — ce qui nous emmènerait trop loin et nous entraînerait à ne discuter que des hypothèses— nous pouvons cependant chercher à expliquer les symptômes douloureux que nous avons étudiés parles constatations anatomiques que nous avons faites ; essayer en un mot de faire la physiologie pathologique de ce symptôme subjectif.

La douleur qui paraît être, de l'avis de la majorité des physiologistes, non une sensation mais une modalité particulière de la sensibilité, peut reconnaître des causes occasionnelles différentes. Tantôt elle est due à une excitation des appareils périphériques de la sensibilité tantôt à une irritation des organes centraux du système nerveux.

Les observations anatomo-cliniques favorables à l'opinion suivant laquelle les centres nerveux seraient, tout comme les racines ou les nerfs périphériques, lorigine de véritables douleurs, ne sont pas exceptionnelles. Nothnagel dans son Traité^ signale la présence de douleurs persistantes dans les extrémités, à la suite de tumeur du pont de Varole. Wernicke estime que la sensibilité douloureuse du cerveau a uniquement pour foyers les amas de substance grise, tels que la protubérance, le bulbe, les tubercules quadrijumeaux, le thalamus. Vulpian et Gowers admettent l'existence de névralgies de nature centrale partant peut-être de la substance grise centrale de la moelle ou des noyaux des nerfs sensibles. Pour Golscheider,la douleur d'origine centrale a pour siège les noyaux gris centraux. Anton (1) décrit aussi cette variété de douleur chez les hémiplégiques.

(1) Anton, Prager med. Wochensch., n° 14, 15, 1889.

Nous avons vu enfin que Bechterew notait que les lésions du thalamus étaient douloureuses, que Greiff, Henschen, Biernacki, Eisenlohr faisaient les mêmes constatations et qu'Iildinger, dans une observation que nous avons rapportée comme type de syndrome thalamique, observait des douleurs si vives que la malade se suicidait. L'auteur rapporte à la lésion du faisceau sensitif central, dans la capsule interne, la cause de la douleur et il admet l'existence des douleurs à.' origine centrale.

Pour nous, en présence des faits observés et de la fréquence avec laquelle nous avons trouvé soit l'hyperalgésie, soit des phénomènes douloureux dans les cas de lésions de la couche optique que nous avons étudiés, il ne fait aucun doute que ces douleurs sont sous la dépendance de la lésion thalamique elle-même.

Ces douleurs d'origine centrale relèvent-elles de l'irritation des éléments constituants de la substance grise ou de celle des fibres myéliniques ? Golscheider pencherait plus volontiers pour la première hypothèse. Nous serions,pour notre part, plutôt tentés dadmettre que, dans nos cas de syndrome thalamique, les douleurs sont dues à la destruction et à l'irritation des fibres qui viennent s'arboriser dans la portion ventrale du thalamus. En effet, nous avons vu d'une part, que c'est précisément dans la région du thalamus où viennent aboutir les libres du ruban de Reil, que siège notre lésion ; nous connaissons d'autre part, les faits de douleurs unilatérales, signalés dans les cas de lésions protubérantielles (Raymond et Cestan) ou bulbaires (Mann) (1) intéressant les voies sensitives centrales ; ces douleurs présentent des caractères absolument identiques à ceux que revêtent les douleurs du syndrome thalamique.

Nous ne voulons pas prétendre enfin que toutes les lésions thalamiques soient susceptibles de produire des symptômes douloureux. Il faut remarquer en effet, que dans la pathogénie de ceuxci entrent comme facteurs étiologiques, non seulement le siège de la lésion, son étendue et sa nature, mais encore des conditions in^ dividuelles de réaction et d'interprétation des sensations qui sont

(1) Mann, Archiv f. Psych., Bd. VII.

affaire d'équation personnelle et partant, très variables avec les sujets.

§ J:. — IIéuiiata:s.ie. — llouvemenfa choréoatlictoii>iqiiC!«.

a) Ataxîe. — La présence de l'hémiataxie chez nos malades atteints de troubles de la sensibilité profonde, nous permet de soulever à nouveau la question du rôle joué par la sensibilité dans l'exécution, l'ordination, et la régulation des mouvements ; question phj'^siologique et pathologique du plus haut intérêt.

Le rôle joué par la sensibilité dans la production des troubles moteurs est encore discuté. En physiologie expérimentale, Claude Bernard et Brown-Sequard ont produit chez des grenouilles de l'incoordination des membres inférieurs par section complète des racines postérieures, et Mott et Sherrington chez le singe, une paralysie totale d'un membre supérieur par section des racines postérieures du plexus brachial. Ces physiologistes, avec d'autres, veulent faire jouer à la sensibilité un rôle dynamogénique : sans sensibilité, plus de mouvements possibles. Mais les données de la méthode anatomo-clinique ne confirment pas cette opinion.

Il semble admis aujourd'hui en effet par les cliniciens, que la sensibihté joue bien plus un rôle de contrôle régulateur des actes moteurs et que, lorsqu'il y a des déficits de la sensibihté (surtout profonde), c'est àde l'incoordination que l'on a affaire et non à de la paralysie. Lataxie est ainsi fonction des troubles de la sensibihté et en particulier des troubles de la sensibilité profonde ; c'est grâce à l'apport des impressions périphériques aux centres coordinateurs que ceux-ci sont capables de régler et d'adapter les impulsions motrices à un but déterminé.

On conçoit donc qu'une lésion dans l'appareil de transmission ou de réception des impressions périphériques soit susceptible d'amener un trouble dans la coordination des mouvements et de produire ainsi de l'ataxie ; suivant qu'il s'agit d'une altération de transmissibilité ou de réceptivité, on aura à considérer une ata-

xie périphériqae ou une ataxie centrale. Si nous admettons que les phénomènes ataxiques sont sous la dépendance des troubles sensitifs, le degré de l'ataxie devrait être proportionnel à l'intensité de l'altération de la sensibilité. Comment alors expliquer, qu'aux troubles marqués de la sensibilité profonde observés dans le syndrome thalamique ne corresponde qu'une ataxie légère?

MM.Dejerine etEgger,dans un mémoire (1) consacré à« l'Etude de la physiologie pathologique de l'incoordination motrice», ont cherché à résoudre ce problème et voici la solution qu'ils en ont donnée. Le faisceau sensitif entre en connexion tout le long de son trajet avec les différents centres coordinateurs médullaires, mésocéphaliques et cérébraux, auxquels il transmet les renseignements venus de la périphérie. Le degré et l'intensité de l'ataxie dépendent donc pour eux de l'endroit où siège l'interruption des voies sensitives ; plus la lésion est élevée dans le sens centripète, plus est grand le nombre des centres de coordination restés intacts et en communication avec la périphérie, et moins prononcés sont les troubles ataxiques. C'est ce qui se passe dans le cas de lésion de la couche optique ou de lésion siégeant dans le neurone thalamique. Dans ce cas, tous les centres coordinateurs situés au-dessous fonctionnent normalement et l'ataxie est légère. c( L'intensité de l'ataxie, disent MM. Dejerine et Egger, dépend donc du siège de la lésion causale, c'est-à-dire du niveau oii s'effectue dans l'axe cérébro-spinall'interruption entre le faisceau sensitif et les centres coordinateurs. Plus le faisceau sensitif aura conservé à sa disposition de centres coordinateurs, moins l'ataxie sera prononcée et vice-versa. Si nous supposons, en effet, une lésion opposée des deux pôles du faisceau sensitif — racines postérieures, neurone thalamo-cortical — dans le premier cas (tabès), nous aurons une incoordination excessive, dans le second (lésion thalamique), l'incoordination sera réduite à son minimum. »

b) Hémichorée. — Hémiathétose. — Les mouvements choréoathétosiques que nous avons signalés dans nos observations

(1) Déjà cité.

sont-ils SOUS la dépendance directe de la lésion tlialamique ? C'est là une question encore journellement discutée, que celle du rôle joué par la couche optique, dans la production des mouvements d'excitation motrice post-hémiplégiques. Nous avons vu en effet, au chapitre d'historique, qu'à l'opinion soutenue à l'étranger par les auteurs, avec Hammond (1), Gowers (2), Nothnagel et Galvagni (3), et qui attribuait à la couche optique un rôle prédominant dans la production de ces mouvements, l'école française, avec Charcot et Raymond avait opposé une théorie toute différente, en plaçant la lésion causale de ces accidents dans la capsule interne. Plus tard, KahleretPick (4), étendant cette dernière hypothèse formulèrent une théorie qui fut également adoptée par Démange (5), Ricoux (6) et Bidon (7), à savoir que ces troubles moteurs relevaient d'une altération du faisceau pyramidal en un point quelconque de son trajet. Pour Stephan (8) enfin, qui cherche à concilier à la fois les théories de Charcot et de Gowers, une lésion du faisceau pyramidal sur un point quelconque de son trajet n'est pas suffisante pour produire les phénomènes moteurs cloniques post-hémiplégiques, mais il faut que l'irritation de la voie pyramidale siège dans la capsule interne et que cette irritation dépende elle-même d'une lésion de la couche optique, siège des centres coordmateurs.

Nous nous rallions pour notre part entièrement à l'opinion de Kahler et Pick et des auteurs qui admettent avec eux que tous ces mouvements post-hémiplégiques sont fonction, non pas du siège de la lésion, mais bien de sa qualité, de sa nature, de l'état et du nombre des fibres nerveuses persistantes et probablement aussi d'autres facteurs encore inconnus jusqu'ici. Aussi croyons-

(1) Hammond, Treatise on diseases of the nervous sijslem.

(2) Gowers, Manuel des maladies nerveuses, 1892.

(3) Galvagni, Rivista clinica di Bologna, 1882, n° 6.

(4) Kahler et Pick, Prager Vierteljahrschrift, 1879.

(5) Démange, Revue de médecine, 1883.

(6) Ricoux, Thèse Nancy, 1882.

(7) Bidon, Revue de médecine, 1886, n»^ 8 et 10.

(8) Stephan, Revue de médecine, 1887, n° 3.

nous que dans nos cas, les mouvements choréo-athétosiques que nous avons notés, dépendent non pas de la lésion thalamique, mais bien de la lésion capsulaire. Nous ne pensons pas enfin, qu'il soit nécessaire, comme le voudrait Stéphan,que l'irritation de la voie pyramidale se fasse au voisinage de la couche optique dont le rôle de centre coordinateur des mouvements nous paraît être encore des plus hypothétiques.

§ 5. — Ti'oiilelcs spliinctériems.

Quelestle rôle joué parle thalamus dansla production deslégers troubles sphinctériens que nous avons notés dans 2 cas seulement de syndrome thalamique (cas Jossaume etPrev.)? Y a-t-il réellement dans la couche optique un centre régulateur des sphincters anal et vésical, ainsi que semblent le prouver les faits expérimentaux de Bechterew et Mislawski, et les cas cliniques de Nothnagel, von Zylharz, Marburg et Homberger ? Nous ne le pensons pas, et si la présence de troubles sphinctériens légers dans un cas, (obs. T), plus légers encore dans un autre (obs.V), mérite néanmoins d'être signalée, nous nous appuyons sur les autres (sur les cas Hudry etThalman où la lésion siégeait exactement au même endroit et où il n'y avait aucun trouble des sphincters) pour refuser à la couche optique le droit de présider aux fonctions vésicale et rectale. Ce sont tout au moins les conclusions à déduire de nos faits anatomo-cliniques qui nous permettent de dire que rien jusqu'ici, ne nous autorise à localiser chez l'homme des centres sphinctériens dans la couche optique, et ceci pas plus pour l'anus et la vessie que pour tout autre sphincter. Ceux-ci en effet peuvent être lésés dans toue hémiplégie, quelle qu'en soit la cause, corticale, sous -corticale ou centrale.

Les faits expérimentaux que nous avons rapportés dans la première partie de ce mémoire, et en particulier ceux qui concernent le chat II viennent à l'appui de ce que nous avançons.

Dans ce cas en effet, la lésion intéressait la partie antérieure de la couche optique, région considérée par certains auteurs comme étant le siège des sphincters de F anus et de la vessie Bechterew).

§6. — Troubles vaso-uioteurs, sécrétoires, tropliiques.

Nous avons vu ailleurs que certains auteurs voulaient faire jouer un rôle spécifique à la couche optique dans la production des troubles vaso-moteurs et de la régulation thermique (Uspensky, Petrina, Jaskson et Remy) — de phénomènes sécrétoires (Monakow) — d'amyotrophie précoce et marquée (Darkschewitsch, Einsenlohr, Nothnagel, etc.).

Dans les cas que nous rapportons, nous n'avons noté qu'une seule fois des troubles de la sécrétion salivaire (observ. I) et qu'une seule fois également la présence de troubles vaso-moteurs et de légers troubles trophiques du côté des téguments (observ. V). Jamais nous n'avons observé d'atrophie musculaire. Nous nous bornons donc ici à relater ces deux faits isolés qui ne peuvent être considérés comme faisant partie du syndrome thalamique tel que nous l'avons établi. Si les troubles de la salivation, de la régulation thermique ou de la trophicité musculaire peuvent s'observer dans les cas d'hémiplégie par lésion de la couche optique, ils n'y sont pas plus fréquents que dans toute autre hémiplégie d'origine cérébrale, corticale ou sous-corticale. Aussi sans vouloir pénétrer dans le domaine obscur de la genèse de ces différents troubles morbides, nous nous contentons de dire à l'appui de nos faits anatomo-cliniques, que la localisation thalamique de la lésion ne nous paraît pas en être la condition efficiente.

§ 7. — Sensibilité spé<?iale.

Dans une seule observation de syndrome thalamique, il est noté (cas Prev.) que les sensibilités spéciales : goût, odorat ou ouïe sont atteintes, mais d'une façon légère; ces troubles n'ont pas persisté et nous avons pu nous-même examiner à plusieurs reprises la malade qui a fait le sujet de l'observation de Thomas et Chiray et nous rendre compte que ces troubles avaient rapidement disparu. Ils n'ont donc été que transitoires et n'ont pas la

valeur de symptômes durables. Les faits cliniques ne nous autorisent donc pas à réhabiliter l'existence des hémianesthésies sensitivo-sensorielles organiques, qu'avec les auteurs modernes nous persistons à considérer comme étant de nature fonctionnelle.

Pour la vue, nous avons vu que l'iiémianopsie homonyme latérale pouvait se rencontrer dans les lésions thalamiques postérieures, lorsque le foyer, dépassant la couche optique en arrière, intéressait soit les radiations optiques de Gratiolet, soit le corps o:enouillé externe.