I. Ball. Traité des maladies mentales

La démence, suivant Ball, est donc en pathologie mentale un carrefour où aboutissent et se confondent les diverses variétés d'aliénation mentale. C'est ce qu'il appelle un état terminus, qu'il divise en trois groupes :

Démence organique.

Démence toxique.

Démence névropathique.

La classification de Magnan place la démence sénile à côté de la démence paralytique et des lésions circonscrites ; on sait qu'il décrit, d'autre part, une troisième phase démentielle du délire chronique systématisé et une forme de démence dégénérative précoce.

La classification générale adoptée par le Congrès international de 1889 et appliquée dans les statistiques administratives comporte :

La démence organique.

La démence simple ou sénile.

La démence paralytique.

La démence vésanique ou secondaire.

Les ouvrages d'enseignement courant actuel distinguent des démences : primitives et organiques ou consécutives (Kjéraval, Régis).

La démence peut être dite primitive lorsqu'elle fait partie intégrante de la symptomatologie de l'affection à laquelle elle se rattache, lorsqu'elle se manifeste dès le début, d'emblée, à titre de symptôme primitif, fondamental, imprimant des caractères particuliers aux autres symptômes intellectuels et s'accentuant en raison même des progrès de la n&aladie.

La démence est au contraire secondaire, lorsqu'elle

D' Mabis. 10

succède à d'autres symptômes psychiques (délire, hallucinations) dont elle est comme la résultante plus ou moins éloignée (Séglas).

Il est même permis, à certains points de vue, de se demander avec Toulouse si la vésanie chronique pure dite démentielle par certains, est bien véritablement une démence. Quoi qu'il en soit, nous arrivons ainsi aux premiers essais de classification anatomo-pathologique qui marquent précisément les progrès décisifs de la recherche du substratum organique général des démences.

Ces progrès, poursuivis surtout sur les terrains de la démence sénile et organique d'une part, et de la démence paralytique d'autre part, ont amené, dès 1890, à des tentatives de synthèses fondées sur les travaux histologiques poursuivis en France ; cette synthèse, nous en trouvons l'équivalent à l'étranger à une époque un peu antérieure pour les altérations de la substance nerveuse blanche (de Tugsek), et peu après pour les altérations dendritiques que M. Klippel, on l'a vu, décrivit le premier comme fait capital de l'anatomie pathologique fixe des démences. Cette suite de, lésions caractérisées par l'autonomie cellulaire finale donne une signification essentielle à la rupture des prolongements, mettant les éléments de l'écorce en communication les uns avec les autres.

Cette unité de conceptions ne nuit en rien aux distinctions histologiques établissant des variétés de paralysies générales (P. G., inflammatoires, associées, dégénératives, etc.).

Dans un important travail, de M. Bridier, préparateur au laboratoire de médecine mentale du P"" Pierret

(1902)* sont exposées les vues et recherches personnelles de ce maître sur la démence sénile, la démence paralytique et ladémence consécutive auxyésanies simples .

De Tensemble de ces recherches, il résulte qu'il n'y a pas de démence sans lésions matérielles du cortex, qu'au point de vue anatomo-pathologique on ne peut établir une opposition entre les démences organiques et les démences vésaniques, car dans les unes comme dans les autres il y a des lésions constatables de visu, mais il est possible d'arriver à reconnaître sur des coupes, les lésions propres à la démence sénile et à la démence paralytique ; les démences vésaniques se reconnaissent par exclusion et, entre elles, elles ne difiTèrent que par le degré d'intensité du processus cellulaire, car la lésion caractéristique et la condition nécessaire de toute démence résident dans l'altération profonde et la disparition d'un grand nombre de cellules du cortex et même du cervelet.

Nous reviendrons sur les données principales de ces vues de M. le P' Pierret, en relevant toutefois le coté faible de la thèse précitée qui consiste dans la production de préparations hîstologiques de méningite sous le titre démence vésanique après un an ou deux d'internement.

Dans son rapport sur la question des démences vésaniques au Congrès de Pau, M. Dent a cherché à dégager la conclusion de ces tentatives récentes de classification anatomo-pathologique .

Relevant les contradictions des auteurs précités, il

I. Essai sur Tanatomie pathologique des démences, parle D"" H. Bridier, Thèse, Lyon, janvier 1902.

écarte la possibilité d'établir un classement nosographique sur ce terrain. Cependant les contradictions sembleraient, à. un examen plus approfondi, plus apparentes que réelles, et nous verrons que les opinions divergentes ne sont peut-être .pas inconciliables au fond. Quoi qu'il en soit, en France, la question reste pendante, malgré les efforts du rapporteur précité ; au Congrès des aliénistes de langue française de Pau, la majorité s'est maintenue sur le terrain de la nosographie des démences, basée sur les caractères cliniques, en attendant mieux. Il n'est plus question de refuser à certaines démences un substratum organique mais on discute encore sur le substratum initial typique difiérenciant chacune d'elles.

Les plus importants des travaux multiples concernant chaque espèce de démence seront passés en revue aux chapitres respectifs de ces diverses démences ; nous nous sommes attachés surtout à résumer ici les travaux d'ensemble ; la question est donc demeurée en France jusqu'en ces dernières années sur le terrain clinique. Elle a été très clairement résumée à ce point de vue par M. le D** Séglas, dans le chapitre de Séméiologie des maladies mentales du traité de psychiatrie de G. Ballet (p. 180. Paris, janvier igoS).

Comme Griesinger, en se basant sur l'aspect clinique, on peut distinguer deux sortes de démences : la démence simple et la démence délirante,

La démence simple peut être apathique ou agitée ; dans le premier cas, le dément demeure inerte, immobile, parlant peu ou pas, sans initiative, ne se levant et s'habillant que si on l'y pousse, végétant- dans une étemelle torpeur.

APERÇU 6ÉNÉBAL HISTORIQUE 178

Dans la démence agitée, les déments sont en proie à une agitation variable, continue ou non, au cours de laquelle ils chantent, vocifèrent, déchirent, gesticulent de façon désordonnée, comme des maniaques. L ^agitation est ici confuse et variable, à la différence de la démence délirante qui peut, malgré l'affaiblissement intellectuel sous-jacent ou imminent, permettre le développement de conceptions délirantes actives et persistantes.

Ces observations, comme celles qui suivent, s'appliquent à toutes les démences en général, sans distinction, c'est-à-dire qu'elles soient paralytiques, séniles ou autres.

Démence délirante. — Nous avons vu la distinction de Baillarger sur le terrain spécial de la démence paralytique générale ; elle peut être transposée sur le terrain général des démences de tous ordres. On peut, en effet, considérer le délire associé à la démence tantôt comme une coexistence ou un épisode accidentel, tantôt comme une phase intermédiaire préparatoire.

L'altération du tissu cérébral en cours de réalisation se traduirait par du délire jusqu'à ce que les lésions destructives soient constituées et que la démence succède au délire ; les prédispositions individuelles variables donneraient à ces épisodes délirants prédémentiels des caractères divers. En cours de démence confirmée d'autre part, des poussées intercurrentes, des auto-intoxications surajoutées, des infections secondaires, pourraient aussi allumer des bouffées délirantes, coïncidantes, ou parfois résultantes logiques de certains symptômes démentiels.

Tels peuvent être certains délires oniriques (Régis) [ovap, rêve]. Mais d'une façon générale ces délires empruntent au fond démentiel sur lequel ils se greffent des caractères cliniques spéciaux (manque de suite, polymorphisme, variabilité extrême, illogisme).

Il a donc lieu de distinguer les délires associés aux démences en délires prédémentiels, et délires postdémentiels, d'où deux sortes de démences aussi : les démences secondaires ou consécutives à des états délirants et les démences primaires.

Les premières étaient jusqu'en ces dernières années appelées démences vésaniques ou fonctionnelles, par opposition aux démences organiques (paralytique, toxique, sénile, par lésions circonscrites, etc.).

Elles comprenaient :

les démences mélancoliques,

— maniaques,

— névrosiques (épileptique,choréique, hystérique, etc.) et la démence consécutive aux délires dits partiels, ou systématisés, de persécution et de grandeur.

Déjà les partisans des monomanies distinguaient la mono-démence des délires partiels, de la démence des vésanies généralisées (mélancolique ou maniaque); c'était la démence incomplète ou pseudo-démence des délires systématisés trop complexes pour rester compréhensibles, distincte de la démence organique mais susceptible de s'en compliquer avec les progrès de Tâge.

« L'existence de la démence vraie, dit Séglas, lorsqu'elle n'est pas due à une cause surajoutée (lésions cérébrales en foyer, sénilité), est en pareilles circonstances tix^s contesttHî par les auteurs. L'effacement

du délire, sa « cristallisation », rindiflférence du malade ne seraient que le résultat de leur long internement et de l'inutilité reconnue par eux de leurs affirmations délirantes (démence apparente). Cette opinion, exacte en elle-même, ne peut être généralisée, et il est nombre de cas, surtout des variétés dites hallucinatoires, qui arrivent à une démence véritable, bien qu'incomplète et de caractères particuliers. Ils se rapprochent alors quelque peu des cas (mélancolie) dans lesquels l'évolution vers la chronicité et la démence revêt l'aspect clinique très particulier désigné sous le nom de délire systématisé dépressif ou paranoïa secondaire.

« Certains aliénés chroniques (démence incomplète) ne doivent pas être confondus avec les déments paraphasiques vrais. Chez eux, derrière les phrases les plus étranges on croit deviner au geste, à l'accentuation, une pensée, un sentiment, une intention. La mimique est si expressive, les intonations sont si variées, si naturelles, qu'il semble y avoir manque de concordance entre le désordre des idées et le désordre du langage souvent incompréhensible.

« Le malade qui a conservé isolément les mots de de sa langue habituelle, qui non seulement comprend le sens d'un mot isolé, mais même celui d'une phrase qu'on lui adresse, semble s'être fait, pour un usage personnel, une langue spéciale, bourrée de néologisme? et de paralogismes, en continuant cependant à observer les règles grammaticales de la syntaxe. » En réalité, ce sont des déments dyslogiques qu'il ne faut pas confondre avec des paraphasiques.

Faisant justice des mono-démences post-rnonoma-

niaques, Magnan substitua aux monomanies les syndromes épisodiques de dégénérescence d'une part et les délires chroniques d'autre part ; ces derniers réunissent les délires de persécution de Lasègue et les délires de grandeur en une seule psychose, dont ils ne sont que des étapes successives : i® phase d'inquiétude ; 2° de persécution et de grandeur; 3* à la fin de cette évolution longue surviendrait une phase démentielle. La synthèse opposée des syndromes épisodiques dans la théorie de Magnan contraste avec le délire chronique par le caractère passager, fugace, et changeant des syndromes échéants par bouflees curables, comme si le dégénéré héréditaire le plus taré ayant échappé à l'idiotie bénificiait d'une sorte d'immunité par rapport aux bouffées délirantes ultérieures plus tenaces.

On vient de voir que la théorie de Magnan peut être complétée par celle de Cotard sur les délires mélancoliques chroniques systématisés, qui comporteraient aussi une phase démentielle terminale ; mais la part de la démence précoce éventuelle restait insuffisante sur le terrain de la dégénérescence héréditaire, l'immunité soutenue semblait bien insolite, malgré que Magnan et Legrain aient admis des démences précoces dégénératives.

« Oi> voit quelquefois la démence survenir chez des sujets très jeunes, d'une manière précoce. Cette démence, que l'on peut appeler primitive, a une physionomie toute spéciale. Les malades ont présenté pendant leur enfance ou pendant leur adolescence un état mental satisfaisant ; ils ont pu parfois être des sujets intelligents, distingués même, lorsque tout à

coup on voit leur intelligence décliner ; ils cessent de faire des progrès ; même ils rétrocèdent et perdent peu à peu tout ce qu'ils ont appris ; ils commettent une série d'enfantillages ou des actes compromettants dont ils n'ont plus la moindre conscience, et en quelques mois la démence s'établit d'une façon irrémédiable.

« D'autres fois, le début de la maladie a été marqué par quelques idées délirantes très fugaces et la démence leur est consécutive.

« Il est inutile d'insister sur ces faits cliniques bien connus ; une lotirde prédisposition héréditaire nous paraît être la raison indubitable d''une démence aussi précoce, survenant sans qu'aucun trouble délirant soit venu -au préalable affaiblir l'état mental qui, jusquelà, n'avait rien présenté d'anormal, sans qu'une maladie grave, intercurrente, ait pu produire des lésions énormes, irréparables. Les jeunes déments sont au premier chef des dégénérés*. »

Pourquoi donc certains dégénérés tomberaient-ils en démence, alors que tant d'autres présentent, au contraire, aux boufiees délirantes une résistance qui fait que ces accès syndromiques affectent généralement la particularité de rétrocéder, d'être épisodiques et curables.

Et comment expliquer alors les cas de démence précoce chez des individus sans tares héréditaires perceptibles, sans stigmates physiques ou psychiques préalables ?

Ces cas étaient déjà décrits en 1886, en Allemagne,

l. lyBGHAiN. Du délire chez les dégénérés y 1886, p. a34-

par Hecker et Khalbaum, sous le nom de démence catatonique, mais n'avaient pas encore attiré l'attention des aliénistes français.

Mais, grâce aux efforts des aliénistes allemands, et particulièrement deKRAEPELiN et de l'École d'HEroEL- BEHG, la démence précoce longtemps négligée dans les nosographies françaises est en train de prendre sa revanche ; depuis deux ans surtout, grâce aux Congrès des aliénistes de langue française de Bruxelles et de Pau ; la question déjà mise à l'ordre du jour du Congrès de Paris 1900 fut reprise en igoS et 1904. Des discussions du plus haut intérêt s'en suivirent, que nous résumerons au chapitre spécial de la démence précoce.

L'intérêt capital, la philosophie, si je puis dire, de ces débats consiste essentiellement en ce que l'on voit poindre, sur le terrain des démences, une nouvelle conquête anatomo-pathologique non moins importante peut-être que celle de Bayle en 1827; cette conquête, par la démence précoce, déborde déjà sur le domaine des psychoses proprement dites.

Mais cette conflagration de tendances est toute récente et résulte du choc de deux courants d'opinions distincts nés l'un en France, l'autre en Allemagne.

En France, les aliénistes s'enfonçaient à la suite de MoREL, et sous l'impulsion de Magnah, dans la recherche et l'étude de plus en plus approfondies des facteurs étiologiques héréditaires, s'efforçant d'arracher à l'étude des généologies morbides le secret de la genèse des psychoses.

En Allemagne, s'attachant à la clinique aidée de l'anatomo-clinique, Kraepelin, à la suite de Khal-

BAUM, Hegker, etc., arrivait à une sorte de synthèse générale des Paranoïas et des Verruchteit et Vanshin, de l'ancienne École allemande. Cette synthèse, sous le nom de démences précoces et dénominations similaires, devenait peu à peu non moins compréhensive que les dégénérescences de l'École française. Comme celle-ci, elle finissait par englober presque toute l'aliénation mentale. C'est de la mise en présence de ces deux courants d'opinion opposés que sortent les discussions actuelles si complexes et les conflits de tendance précités.

Nous reviendrons sur ce conflit à propos de la démence précoce, mais pour nous en tenir ici à la question générale des démences, il importe après avoir passé en une revue rapide l'évolution des idées françaises concernant la démence en général d'esquisser très brièvement celle des idées étrangères sur le même sujet. A l'étranger comme chez nous, c'est grâce aux recherches de Ramon y Cajal et Golgi, et à leurs techniques microscopiques de plus en plus ingénieuses et précises, que put être appréciée de plus près la constitution intime du tissu cérébral et nerveux. Les comparaisons entre l'état normal et celui des déments autopsiés firent éclater peu à peu la multiplicité des altérations liées aux états psychiques morbides, surtout dans les cas accentués et terminaux des psychoses démentielles.

Tout d'abord Cajal montra le parallélisme parfait qui existe dans la série animale entre l'activité psychique et le développement d'une certaine espèce de cellule, la grande cellule pyramidale qu'il nommait : cellule psychique.

l8o LÀ DEMENCE

Marinesgo, plus tard (Évolution de la cellule nerveuse, Revue scientifique, 1899), étudiant avec la méthode de NissL la structure de la cellule nerveuse aux différents âges de la vie, constata, après bien d'autres, qu'elle évoluait, qu'elle changeait de caractères morphologiques à mesure qu'elle vieillissait ; qu'elle s'atrophiait et se chargeait d'un pigment particulier, et qu'ainsi s'expliquait vraisemblablement l'affaiblissement intellectuel des dernières années de la vie. Il vit, de plus, que le fonctionnement, ainsi que la nutrition de la cellule provoquaient des réactions considérables dans la forme de l'élément et la disposition de la subtance chromatique.

Les découvertes de Cajal, Golgi, Nissl, Weigerts, Tugsek, furent bien vite mises à profit dans les labotoires des différents pays ; il serait impossible d'analyser ici les multiples travaux étrangers, éclos de ce chef sur la seule question de l'anatomie pathologique des démences ; on trouvera les principaux dans l'index bibliographique de notre étude ou à l'occasion des développements particuliers aux démences diverses. Nous dirons seulement ici qu'à l'étranger la question générale des démences a été, comme chez nous, en se segmentant à mesure que les études successives en augmentaient la complexité. Ce fut d'abord comme chez nous la mise à part des démences paralytiques, puis des démences séniles et la question pendante des démences précoces et secondaires.

Mais à travers les variantes des tendances tantôt vers des démences vésaniques multiples, ou au contraire vers une démence précoce unique, nous voyons partout la même évolution constante vers la démons-

APERÇU GÉNÉRAL HISTORIQUE l8l

tration d'un substratum anatomique net des diverses démences, voire même des diverses psychoses.

— En i883, Maudsley, dans sa « Pathologie de l'esprit », affirmait encore: « Puisque nous ne savons absolument rien de la constitution intime de Télément nerveux et du mode de son activité fonctionnelle, et qu'une de ses molécules est plus complexe que tout le système solaire, il n'est pas surprenant qu'il n'y ait aucune altération visible dans quelques cas de folie. »

Or, à l'avant-dernier Congrès des psychiatres de Grande-Bretagne, le P"" Clouston, d'Edimbourg, chargé du rapport général, ramène les psychoses à deux sortes de régressions psychiques héréditaire et acquise.

Les unes et les autres peuvent se montrer au cours du développement comme au cours de la régression sénile. De même que la névrose peut résulter d'un retard ou d'un défaut de parallélisme dans le développement fonctionnel, de même elle peut se manifester sur le tard à l'occasion de l'extinction prématurée d'une fonction ou de sa régression trop hâtive. Les fonctions sexuelles en fournissent des exemples frappants.

S'appuyant sur les statistiques générales de la folie pour l'Ecosse, Clouston divise la vie moyenne humaine en trois périodes, de développement, i à 25 ans ; de maturité, 25 à 5o ans ; et de régression, 5o à 75 ; il établit que dans la première période la proportion des décès par afifections mentales et nerveuses est de 35 pour cent, tandis qu'à la période suivante, elle tombe à 12 pour cent. En revanche, à la période de déclin, elle remonte à 33,2 pour cent. D' Marie. ii

(( A l'occasion de révolution sénile, comme à celle de révolution juvénile, les centres nerveux et psychiques présidant à l'adaptation individuelle et fonctionnelle par prolifération des neurones, peuvent déceler leur insuffisance, par suite des conditions héréditaires de moindre résistance ou de déchéance actuelle par surmenage, ou autre cause éventuelle ; alors naissent les névroses et psychoses qui mutilent la mentalité ou causent son extinction démentielle. Comme les ramifications émanées des neurones, selon Flechsig, sentie substratum du raisonnement développé chez l'enfant, l'atrophie de ces rameaux chez le vieillard entraîne la démence. L'exacte nature de ces altérations histologiques dans chaque cas est le problème de demain. »

Pour Glouston', il y a 6 grandes classes de démences :

1. — Secondary-dementia, consécutive aux psychoses maniaques, mélancoliques et autres.

2. — Affaiblissement démentiel primaire ou congénital, arrêts de développement ou régression du cerveau développé.