P. Marie. Hystérie sénile R, neuroL

DÉMENCES PRECOCES 36l

OU telle partie de son axe cérébro-spinal était en voie de développement. De cette intoxication embryonnaire est résultée pour certains centres nerveux une susceptibilité spéciale.

Les centres vaso-moteurs qui président à la nutrition sont touchés dans le nervosisme, et réagissent à leur tour avec une grande intensité sous l'influence des toxines ou des émotions. Les états émotifs et les intoxications produisent des effets analogues, et comparables, de vaso-constriction, et l'action de ces troubles vaso-moteurs agissant sur des points limités du système nerveux a pour effet l'accumulation passagère de substances toxiques en ces points, l'imprégnation des cellules et la modification de leurs réactions physico-chimiques habituelles. L'amiboïsme des cellules nerveuses est particulièrement troublé, et ce trouble permet de concevoir la dissociation fonctionnelle nerveuse de plus ou moins longue durée qui est le substratum anatomique des manifestations névrosiques.

Suivant la localisation des centres nerveux en état de réceptivité spéciale, les manifestations se feront dans le domaine de la vie organique, de la sensibilité, de la motilité ou de la mentalité, mais ces diverses variétés reposeront toutes sur un fond commun, la diathèse bradytrophique.

L'hérédité domine l'étiologie du nervosisme, hérédité du terrain arthritique qui se manifeste par la dyscrasie acide, la nutrition retardée, la présence dans les urines de produits excrémentitiels anormaux (acide lactique, indican, leucomaïnes, etc.).

Les causes occasionnelles de l'apparition des manifestations névrosiques seront celles qui favoriseront

262 LA DÉMEISCË

l'imprégnation toxique des cellules nerveuses (alitointoxication, infection, surmenage physique ou intellectuel, émotions vives de diverses natures, et toute cause réagissant d'abord sur le système vaso-moteur).

Les crises de toutes natures, convulsives ou douloureuses, qui se présentent dans le cours des névroses, peuvent être considérées comme des modes rapides d'élimination de toxiques mis en œuvre par l'organisme arrivé à saturation. L'élimination des toxiques par les difiFérents émonctoires constatée par l'analyse, la diminution de ces mêmes éléments après la crise, le prouvent.

Dans la sénilité commençante, ces conditions peuvent être réalisées et aussi expliquer l'éclosion des névroses tardives, et leur association possible aux démences.

On peut observer la démence hystérique primitive combinée avec la dégénérescence. D'après l'âge des malades, dit Schulb * (ce sont de jeunes individus) et d'après les symptômes principaux, cette variété n'est qu'une modification de la démence aiguë ou de la démence précoce. De même que la démence aiguë, elle peut présenter deux évolutions différentes ; elle débute par de la stupeur hallucinatoire aiguë, ou bien le même état psychique persiste, il ne semble pas d'abord inquiétant, mais l'on constate bientôt une déchéance rapide et continue. L'affaiblissement psychique est une stupidité chronique avec obnubilation de la conscience et hallucinations, ou bien c'est une

I. Traité clinique des maladies mentales, par le D«* H. SciiuLE, p. 287.

DÉME^fCES PRÉCOCES 203

déchéance lucide, caractérisée par Tapathie morale et l'indifiFérence la plus surprenante, alors que l'intelligence est relativement épargnée, quelquefois même presque intacte. Ce qui trahit l'origine hystérique, c'est la persistance du tempérament hystérique même dans la démence ; la conscience passe par des phases variables de lucidité et d'obnubilation ; on note une tendance aux idées obsédantes, des oscillations perpétuelles de l'humeur et une dégénérescence morale constante ; les malades font preuve, au point de vue de la moralité et des rapports sociaux, d'une grossièreté toute particulière. Par moments, on voit se produire des tics hystériques et des convulsions, ou encore des accès passagers de fureur, qui en sont les équivalents. Ce qui est particulièrement remarquable, c'est la soudaineté de ces accidents psychiques ; après la première attaque convulsive, la démence est déjà constituée : les malades ont tout oublié, leurs relations, leur profession, leur dignité ; par instants, elles se livrent encore à un semblant d'occupation ; elles vont à droite et à gauche, sans plan arrêté, et souvent en riant aux éclats ; à d'autres moments, elles restent assises et silencieuses, gardent les yeux fixés à terre ; leurs traits sont flasques et relâchés ; il faut les soigner comme des enfants.

On voit aussi se produire les impulsions les plus contradictoires : elles frappent, mordent les personnes qui les soignent, puis les embrassent; elles n'ont aucun souci des convenances les plus élémentaires ; elles chantent, jouent du piano, mais en répétant sans cesse certaines phrases musicales dont elles ont gardé le souvenir. Les scènes de colère, de

tendresse, de violence, alternent avec Timmobilité et l'aboulie, par transitions brusques et non motivées ; puis les malades cherchent stupidement à se faire du mal ; elles avalent tout ce qui leur tombe sous la main. Au milieu des phrases fragmentaires qu'elles murmurent, on démêle souvent des tendances erotiques. A certains moments, elles conversent à voix basse ou à haute voix avec leurs hallucinations ; elles ne peuvent plus s'arracher aux illusions, aux impulsions qui les assiègent. Leurs souvenirs anciens sont effacés ; elles ne sont pas capables de s'occuper, ne s'intéressent plus à ce qu'elles aimaient autrefois. Au milieu de cette apathie et de cette confusion psychique, on les voit, par moments, rire stupidement, faire des gestes incompréhensibles ou des mouvements automatiques de la tête, du tronc, des extrémités, pousser des cris inintelligibles, murmurer des phrases confuses, tout en se livrant à une pantomine théâtrale. A la fin de chaque période menstruelle, on observe un certain relèvement intellectuel, mais cette influence disparaît peu à peu. Il faut pousser les malades à se nourrir et à prendre des soins de propreté ; la démence apathique reste stationnaire, à part certains accès impulsifs (les malades crient, se frappent).

De même l'épilepsie peut aussi plus ou moins vite aboutir à une démence névrosique analogue mais cependant distincte par la persistance des accès convulsifs typiques.

Dans la majorité des cas, dit Schule (^loco citato) la démence épileptique se produit. Le type de cette démence est surtout net chez les malades dont l'intelligence était brillante et dont la déchéance psychique

a été rapide. La conception devient pénible et lente, le souvenir des faits anciens défectueux ; les anciennes associations d'idées se dissolvent progressivement. Les jugements ne peuvent plus reposer que sur un nombre restreint d'idées acquises autrefois et sur des perceptions récentes mais superficielles. Les lois de la logique peuvent paraître conservées, mais les lacunes intellectuelles, l'absence de toute idée large et générale, font que les actes intellectuels sont de plus en plus faux et affaiblis ; les anciennes règles de raisonnement sont désormais le seul appui de l'intelligence, parce qu'elles sont devenues, avec le temps, en quelque sorte automatiques. Ce qui est très caractéristique, c'est de voir comment, au début de cette démence, les malades s'efforcent de masquer les lacunes de leur mémoire et de leur intelligence, en décrivant avec des détails infinis les choses les plus simples. Cette particularité de la démence n'est pas aussi nette chez les individus peu intelligents et dont l'affection s'est développée avec lenteur. Les cas particuliers varient beaucoup suivant les individus, le genre et la marche de l'affection ; ainsi, quand la marche est lente et prolongée, la conception est difficile par moments, il existe des lacunes à peine sensibles de la mémoire ; certaines conceptions, certaines idées ont disparu ; c'est là tout ce qui indique la démence déjà commencée et dont les progrès continuent fatalement. — La pathogénie de cette démence est encore obscure ; tantôt elle se développe avec une rapidité surprenante, tantôt elle ne s'établit jamais, malgré des accès fréquents de haut mal, se répétant pendant de longues années.

LA DEME?ÎCE

Pour Vanatomie pathologique des démences névrosiques (vol. XII), Ziemssen signale l'atrophie, si souvent rencontrée de l'une ou des deux cornes d'Ammon, elle ne devrait pas être considérée comme une lésion caractéristique, mais comme une conséquence de l'atrophie générale du cerveau. Cependant cette atrophie atteint de préférence et d'abord les cornes d'Ammon, elle frappe fréquemment une seule de ces cornes. M. le P' Jelgersmanoces en a présenté des préparations typiques dans son laboratoire. On trouve constamment des lésions des méninges dans les psychoses épileptiques chroniques ; c'est un épaississement ou un gonflement transparent, qui porte surtout sur l'arachnoïde. La lésion est surtout marquée au voisinage des vaisseaux ; assez souvent, on remarque des traces de petites hémorragies, sous la forme de points jaunes isolés, et cela seulement sur la convexité dehémisphères. Au point de vue topographique, Wilders muth remarque que les lésions des méninges semblent siéger constamment sur la face convexe du lobe pariétal et frontal, principalement le long de la scissure de Sylvius. Dans ces points, la substance corticale est amincie, et les sillons élargis (le microscope a montré, entre autres lésions, une dégénérescence kystique). Plus rarement, et seulement lorsque l'affection était très avancée, on trouve des altérations de la dure-mère; on rencontre plus souvent des places où la boîte crânienne est amincie et transparente, places qui correspondent en même temps aux épaississements gélatiniformes de la pie-mère. Dans les cas d'épilepsie Jacksonienne la démence peut s'établir avec prédominance d'altérations anatomo-

pathologiques au niveau des localisations motrices correspondantes. Mais ces lésions, bien que prédominantes en ces points, peuvent consister en travées d'opalescence pie-mérienne diflFuse*.

Il est des cas où la démence épilep tique est en rapport avec un traumatisme crânien ; dans ce cas si le traumatisme siège dans les lobes frontaux il peut y avoir déchéance démentielle rapide comme dans un cas que nous avons pu observer (fig. 24) et qui sert de transition entre les démences épileptiques et les démences par lésions localisées chez des individus relativement jeunes.

Suivant Charpentier (A. M. P. 1 885) la sénilité précoce prématurée serait l'état de ces sujets vieux avant l'âge, tant au point de vue de l'habitus physique que du caractère et de l'état mental. Elle pourrait se montrer à 5o et même à 4o ans, visage et mains ridés, peau sèche et terreuse, cheveux blanchis ou tombés, dents cariées ou disparues, affaiblissement général du système musculaire, de l'appareil digestif, des appareils respiratoires et glandulo-vasculaires (thyroïde).

C'est bien là en effet le tableau de la sénilité; mais ce serait une erreur d'assimiler à la vraie sénilité dont la marche est fatale, cet état de sénilité précoce, rappelant la maladie des Scythes, et parfois susceptible de s'amender. Comme nous le verrons plus loin, cet état peut être aisément confondu avec la nostalgie, la dépression mélancolique. A plus forte raison, je n'assimilerai pas à la vieillesse la pseudo-sénilité des jeunes

I. Nous en avons observé un cas très net avec M. le D"* Piqué au cours d'une cràniectomle sur un épilectique jacksonien avec troubles mentaux associés.

DÉMENCES PRECOCES 269

gens chauves à 25 ans, dont le genre de vie, les conceptions intellectuelles, les sentiments aflFectifs sont ceux d'un vieillard... Cependant, on peut dire avec Cazalis qu'on a l'âge de ses vaisseaux et la sénilité précoce comme la sénilité vraie s'accompagne dans les 9/10 des cas, d'athérome.

Les lésions localisées survenant avant la sénilité dans un cerveau développé, peuvent produire un certain degré de démence par ampi^tation d'une partie des centres nerveux abolis par suspension d'irrigation vasculaire et ramollis sur une étendue variable, mais il n'y a là rien de différent de l'état pathologique inhérent aux divers foyers circonscrits du cerveau que nous étudierons à propos de la démence sénile et nous ne nous y arrêterons pas autrement ici. L'altération pathologique ici est évidente, et nous avons surtout en vue de démontrer ce que nous établissons comme proposition initiale, à savoir, qu'il n'y a pas de démence sans lésions anatomiques sous-jacentes ; nous réservons donc notre attention pour les cas où la lésion^ est difficile à déceler et où elle a pu passer inaperçue longtemps ou même demeure encore sujette à discussion.

Dans les lésions localisées précoces pouvant correspondre à un certain degré de démence, la particularité qui caractérise les malades jeunes et les difiFérentie des déments séniles avec lésions circonscrites, consiste dans la plus grande facilité de suppléance fonctionnelle par les centres nerveux indemnes; ces centres, en eflFet, ne sont pas le siège d'altérations diffuses parallèles comme chez le sénile. Cependant, ils peuvent être le siège de lésions autres équivalentes (infectieuses, toxiques, etc. . .) mais c'est exceptionnel.

En résumé, une démence précoce par lésions circonscrites, peut s'établir en dehors de la sénilité.

Les lésions sous-jacentes sont iei comme dans la démence sénile, vasculaires, cellulaires ou tubulaires.

Les lésions vasculaires peuvent être des artérites variées, semblables à celles que Cottard a décrites dans le cerveau des idiots, comme s'étant produites durant la vie intra-utérine; ici, elles sont survenues à une époque ultérieure à la naissance, et selon les auteurs, on doit réserver le titre d'idiotie aux lésions de ce genre antérieures à la puberté.

Je terminerai ce qui a trait aux démences précoces en signalant la possibilité de cas de démence paralytique, précoce, juvénile ou infantile, parmi les individus catégorisés déments précoces et parfois même considérés comme idiots ou imbéciles.

Arnaud avait signalé des cas de paralysie générale chez des imbéciles et des idiots, et les récentes recherches anatomo-pathologiques sur la paralysie générale ^ juvénile et les péri-encéphalites précoces font admettre en dernière analyse, qu'il puisse se trouver des enfants paralytiques méconnus, atteints d'encéphalites diffuses identiques microscopiquement à celles des paralytiques classiques.

Dans la paralysie générale juvénile, disent Toulouse * et Marchand, les troubles mentaux sont assez différents, psychiquement pour expliquer qu'on les ait séparés dans diverses catégories. La plus grande dissemblance clinique est déterminée par les cas où les troubles

I. Bévue de psychiatrie, janvier 1901. Toulouse et Marchand. Démences précoces et paralj^sie générale.

en

mentaux constituent ce qu'on est habitué d'appeler l'idiotie et par ceux que l'on considère habituellement comme des démences. Mais les causes de ces dissemblances sont dues non point à la diflFérence des lésions, mais à la différence des éléments anatomiques du cerveau qui, dans le premier cas, sont à peine développés et, dans le second, le sont complètement. Ce qui crée la différence dans les aspects cliniques, c'est, en résumé, non la nature des altérations histologiques, mais leur localisation sur un organe fonctionnellement différent selon l'âge du sujet. Par conséquent, la paralysie générale — maladie cérébrale — peut causer l'idiotie ou la démence, qui ne sont, elles, que des expressions symptomatiques dont les causes anatomiques sont nombreuses.

Doit-on appeler idiot ou bien dément un enfant qui a présenté de la faiblesse intellectuelle après avoir paru avoir une intelligence normale? La question semble d'abord simple; car on admet généralement que l'idiotie est une démence qui apparaît dans les premiers temps de la vie, c'est-à-dire à un âge où les facultés intellectuelles sont peu ou pas développées. Mais à quel âge l'enfant sera-t-il appelé dément ? En lisant les observations publiées, on voit que cette limite a été choisie tout à fait arbitrairement suivant les cas.

Il serait donc nécessaire que l'on adoptât un âge ou mieux une période psychologique pour séparer l'idiotie de la démence. La puberté, moment où les diverses fonctions et l'intelligence atteignent leur période de plein développement, peut être proposée comme Umite naturelle.