Marie et Buvat. A. M. P., igo

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Dans l'état de maladie, Taltération morbide des neurones centraux les fait passer par un état analogue suscitant le courant cellulifuge sans son complément préalable ordinaire ; la deuxième portion de Tare nerveux entre seule en mouvement, le malade assiste à ce déclanchement automatique dont il ne se reconnaît pas l'auteur en l'absence du courant centripète normal, mais l'altération est plus profonde et marque le début ou l'aboutissant du processus destructif des zones corticales-motrices.

Parmi les symptômes physiques accessoires, il importe de citer tout d'abord les signes oculo-pupillaires réflexes, capitaux dans la démence paralytique dès le début.

Fréquemment les pupilles ne réagissent plus ou réagissent mal à la lumière, tandis que la réaction pour l'accommodation persiste ; parfois on observe le phénomène inverse. Dans certains cas, les deux modes de réaction pupillaire sont abolis ou pervertis (réactions paradoxales). On a noté aussi l'absence de dilatation pupillaire à la douleur coïncidant avec la perte de la réaction à la lumière. U inertie de la pupille à la lumière^ signe précoce et fréquent, doit être recherché avec soin : elle se rencontre chez 55 à 60 paralytiques sur 100, tandis que chez les autres aliénés la proportion n'est pas de i pour 100 (Sérieux).

Souvent ces phénomènes n'existent que sur un seul des yeux, il en résulte à l'examen la constatation d'inégalités pupillaires que l'on peut rendre plus nettes encore par un examen à la lampe. C'est que les centres nerveux correspondant aux actions réflexes et synergiques de l'œil sont lésés ou leurs voies de D' Marie. |8

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connexions compromises. Le système nerveux périphérique peut d'ailleurs participer à cette altération et l'on peut observer des accidents intra-oculaires tels que cécité par amaurose, lésions rétiniennes nerveuses, vasculaires ou combinées (pupillites, rétinites, choroïdites, etc.).

Les incoordinations motrices extra-oculaires ne sont pas non plus rares, les ophtalmoplégies incomplètes, le ptosis, etc., s'observent et ont une importance particulière en ce qu'elles peuvent précéder de plusieurs années la démence confirmée.

Ces phénomènes précoces ont pour caractère d'être souvent fugaces et incomplets, ils sont souvent sous la dépendance d'iclus transitoires qu'on devra rechercher avec soin dans les antécédents personnels des malades.

Signalons aussi, avec tous les auteurs, mais moins fréquemment, la constriction irienné binoculaire, ou la mydriase symétrique, les irrégularités, de l'orifice pupillaire qui est excentrique ou déformé (synéchies en feuilles de trèfle), les pupilles oscillantes de Vincent, l'exophtalmie et même le uystagmus ; dans un travail sur les troubles oculaires des déments paralytiques publié en 1890, j'ai développé les conclusions suivantes :

Les troubles oculaires (ophtalmoplégies, amauroses, etc.) sont fréquents dans la paralysie générale. Ils ont une importance particulière en ce qu'ils peuvent précéder de plusieurs années l'éclosion de l'aflFection.

Ces phénomènes précoces ont pour caractère d'être souvent fugaces et incomplets ; quand ils sont persis-

DÉMEI«CES PARALYTIQUES 3l5

tants ils dépendent le plus souvent d'ictus transitoires initiaux.

Les recherches nécroscopiques, dont ces accidents ont été l'objet, montrent la diffusion initiale des lésions de la paralysie générale aussi bien au système nerveux périphérique qu'aux portions centrales de l'axe cérébro-spinal.

Les troubles de la sensibilité générale ne sont pas rares, mais leur recherche est plus délicate. C'est tantôt de l'hyperesthésie, l'anesthésie généralisée, la diminution de la sensibilité à la chaleur, à la douleur, l'altération du sens musculaire, etc.

Les troubles moteurs déjà envisagés dans l'appareil oculaire se décèlent également d'une façon évidente à l'occasion des mouvements de l'expression physiognomique mimique, parlée ou écrite.

Les tremblements fibrillaires intermittents du masque, les blépharospasmes et autres incoordinations motrices se combinent à ceux de la langue qui s'accentuent à l'occasion des mots d'épreuves ou au repos prolongé (tremblements fibrillaires myocysmiques et ataxie globale ou mouvements de trombone).

L'articulation des mots ne se décèle parfois qu'à la fatigue et après un certain temps d'examen, d'autant plus court toutefois qu'on se trouve à une période plus avancée de la démence.

Encore plus que la parole, l'écriture enregistre et fait ressortir l'incoordination des mouvements et des idées du dément paralytique ; une série d'échantillons d'écritures de paralytiques, empruntées aux diverses étapes de leur démence, nous a suffi à le montrer.

Les troubles trophiques et vaso-moteurs ne sont

3l6 LA. DÉMENCE

pas rares : citons, avec Magnan, le zona, le vitiligo, l'aspect ichthyosique de la peaii, l'atrophie musculaire, la diminution de l'excitabilité électrique des muscles, la chute des cheveux, leur décoloration, des pigmentations, des bulles, des maux perforants^, des lipomes symétriques, des arthropathies, hémorragies spontanées diverses : hématurie, purpura, hématomes.

Tous ceux qui ont suivi quelque temps des services où se rencontrent de nombreux déments paralytiques, ont pu remarquer la rapidité avec laquelle un certain nombre d'entre eux grisonnent, bien que relativement jeunes, après leur entrée à l'asile.

Nous avons deux observé paralytiques généraux ayant présenté un ictus apoplectiforme fugace, avec hémicanitie irrégulière, délimitée en avant, sur la ligne médiane, pour le premier de ces malades, à la nuque, pour Tautre, latéralement ; rhéoiicanitie du dernier est moins nette que chez le premier malade, elle se présente par plaques au nombre de trois principales.

Le premier de ces paralytiques généraux a présenté les plaques de canitie unilatérale trois jours après son ictus, l'autre quelques semaines après.

Un troisième paralytique, sur lequel nous manquons de renseignements en ce qui concerne la date des ictus, a cependant un ptosis avec hémiparésie faciale intermittents, ainsi que quelques plaques disséminées, rappelant celles des précédents malades.

Enfin, un quatrième paralytique général a présenté, non plus l'hémicanitie du cuir chevelu, mais celle de la face : sourcils, moustaches et barbe.

I. Mal perforant et P. G. Marie et M. Pelletier. Bev, de Psychiatrie, X, 1906.

FiG. 27. — Hémicaniiie dans la démence paralytique.

3l8 LA DÉMENCE

Ce trouble pigmenlaire est survenu en quelques jours à la suite d'une congestion suivie de faiblesse du côté gauche.

Nous rapprocherons de ces cas celui d'un malade, également de notre service, qui a présenté une hémicongestion superficielle, nettement limitée à la région médiane sur le front, le nez et le menton. Ce cas serait à rapprocher des cas d'hémidermographisme: la rougeur contrastait fortement avec la coloration du côté opposé et coïncidait avec des battements plus nets à la tempe, une différence de température sensible à la main, une sensibilité cutanée notablement diminuée à droite, ainsi que la force au dynamomètce.

Tous ces paralytiques offraient, d'ailleurs, différents autres signes d'asymétrie sur lesquels nous n'insistons pas.

Nous avons observé d'autre part un P. G. érotoniane dans un état d'agitation extrême, dont le corps, en quelques jours, se recouvrit avant la mort d'une véritable toison hirsute.

On peut comprendre le rapport possible qui relie certaines canities à des états démentiels variés si l'on admet avec Brtssaud que le pigment pileux appartienne à la substance nerveuse elle-même, à ses ultimes ramifications intra et intercellulaires qui sont la survivance de l'ancien ectoderme et dont, par conséquent, les modifications structurales peuvent être instantanées.

Nous citerons, en terminant, cequeditMETCHNiKOFF sur le blanchiment rapide des cheveux et des poils : (( Le résultat ne provient pas de la pénétration de l'air, mais de la disparition du pigment, qui s'opère par l'Intermédiaire des cellules pigmentophages,

DÉMENCES PARALTTIQUES 3ig

cellules mobilisées de la couche médullaire du cheveu.

« Le blanchiment presque subit doit être attribué à une suractivité très grande des pigmentophages qui dévorent et transportent le pigment.

« Dans les cheveux, c'est la suractivité de certaines cellules mobiles et voraces qui fait disparaître le pigment, de même que dans les autres organes des cellules semblables détériorent et détruisent les éléments qui jouent un rôle des plus importants dans la vie de l'organisme. »

Comme les démences se ramènent à une neuronophagie, rien d'étonnant à ce que les ramifications ectodermiques puissent être la proie des cytophages, en même temps que les neurones et leurs ramifications incluses.

L'action toxique qui détermine la démence paralytique frappe et détruit non seulement le cerveau dans sa totalité, mais encore le bulbe, la moelle et les nerfs, et niême (Kraepelin) les viscères les plus importants (cœur, foie, reins), ainsi que les vaisseaux ; aussi l'action de ce poison est-elle toujours mortelle.

Sans entrer dans une description de l'anatomie pathologique générale de cette affection, nous citerons seulement quelques documents typiques à l'appui de cette conception de la paralysie générale comme affection générale de tout l'organisme.

Dès 1890, Klippel, se fondant sur 36 autopsies de déments paralytiques, a établi que dans tous les viscères le même processus s'observe marqué par la congestion capillaire, les hémorragies miliaircs, la dégénérescence pigmen taire, l'atrophie, le catarrhe desquamatif des épithéliums voisins.

Il y a ainsi un foie vaso-paralytique, un rein, un cœur, un poumon, etc.

Il n'est pas jusqu'à la charpente squelettique où on ne puisse trouver trace, en certains cas de ces désordres trophiques et de la phagocytose générale qui fait de la démence paralytique un syndrome psychique corollaire d'une perturbation générale profonde de tous les tissus.

C'est ainsi qu'on a décrit des cas de luxations et fractures spontanées chez des P. G. par atrophie de la trame osseuse*.

Ces dystrophies peuvent relever de diapédèses phagocytiques analogues à celles décrites dans tous les autres tissus.

« Dans les affections primitives des centres nerveux, dit Marinesco ', les lésions de la névroglie et des vaisseaux se manifestent dans la plupart des cas ; ainsi, dans la paralysie générale, ces lésions sont très marquées. Il y a prolifération des cellules vasculaires et afflux leucocytaire parallèlement aux lésions cellulaires avec désintégration chromatolytique à tous ses degrés, depuis la tuméfaction initiale du spongioplasme avec apicnomorphie périphérique jusqu'à l'atrophie cellulaire avec ou sans fragmentation, vacuolisation, fonte nucléaire, fissuration et rupture des prolongements protoplasmiques. Cependant il est logique de penser que certains de ces phénomènes sont les premiers en date. »

I. Fragilité des os des P. G. Marie et Viollet. A. M. P., 190/i.

a. Congrès international de médecine de Moscou^ 1897.

DÉMENCES PARALTTIQUES 321

Selon les procédés histologiques employés, on a vu les histologistes attribuer à ce qu^ils voyaient le mieux la part prépondérante dans le mécanisme des altération snervo-organiques de la paralysie générale.

Pour les uns, Taltération primitive serait Taltéralion vasculaire (M ierzejewski, Lubimoff, etc.) ; la diapédèse de globules neuronophages qui en dérive, amènerait Tattaque du neurone et de ses prolongements en pleine santé (Metchniroff).

Pour d'autres (Rokitanskt et ses élèves), la prolifération névroglique, au lieu d'être apparente ou

FiG. 38. — Hématies nucléées de types divers, lymphocytes et polynucléaires dans le sang des paralytiques (à droite 3 globules sains) (Klippel).

compensatrice de l'atrophie du parenchyme, serait active et initiale, étouffant secondairement les neurones par la prolifération même, d'où phagocytose après une lutte où l'emporterait le nombre. Pour Maroesco, les neuronophages névrogliques interviendraient secondairement par une sorte de déséquilibre nutritif stimulant la névroglie par sécrétion insuffisante des substances modératrices cellulaires. (Biologie de la cellule nerveuse. Arcli. fiir Psych., 1899, 17 février.)