‹ La Démence neuro-épithélialeChapitre 16 sur 23 · MF · texte numérisé non relu

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de la névroglie, surtout marquée dans les couches profondes, couches des grandes pyramidales et des cellules polymorphes. Ce sont des noyaux, en général, fortement colorés, sans traces de protoplasma, qui échancrent le corps des cellules en voie de destruction ; on en trouve jusqu'à huit autour de certaines cellules; d'autres fois, ils forment un amas au centre duquel il n’y a aucun vestige de cellule nerveuse (fig. 1). Cette prolifération des noyaux névrogliques se retrouve autour des vaisseaux, en particulier autour de ceux de la substance blanche sous-jacente à l'écorce.

Fié. 2. —- Cas Bal. — Frontale ascendante. Idem.

Veine remplie de sang. Au-dessous et à gauche cellule pyramidale dont le protoplasma est uniformément granuleux, sans prolongements, le noyau excentrique, déformé, vésiculeux, avec un nucléole déplacé accolé à la membrane nucléaire ; autour de la cellule Æ noyaux névrogliques. En bas, amas de noyaux névrogliques avec débris celiulaires. Lésions semblables au niveau des autres cellules. ,

Frontale ascendante. — Mêmes lésions aussi marquées que précédemment. En certains points, on voit des grandes pyramidales réduites à quelques grains pigmentaires dans lesquels on reconnait un nucléole et autour un amas de huit noyaux névrogliques. Cette prolifération existe avec moins d'intensité autour des vaisseaux (fig. 2).

Première temporale. — Les lésions cellulaires se montrent à un stade moins avancé. Toutefois nombreuses sont encore les cellules dont le corps protoplasmique, sans prolongements, est mal limité, arrondi, granuleux et pigmenté, avec un noyau excentrique dont le

AE de

nucléole est accolé à la membrane nucléaire plissée, cellules autour desquelles les noyaux névrogliques s’enclavent. Réaction névroglique presque nulle autour des vaisseaux qui Se montrent sains par ailleurs.

Pli courbe. — Mêmes lésions cellulaires. Réaction névroglique peu marquée. Sur les coupes colorées par la méthode de Lhermitte, on constate l'absence de prolifération des fibrilles névrogliques. Les noyaux névrogliques, rares dans les couches superficielles, abondent dans les couches profondes où ils forment de nombreux amas et dessinent autour des vaisseaux des traînées caractéristiques.

Pas de lésions notables des noyaux gris centraux, du bulbe, du cervelet ni de la moelle. Partout intégrité des méninges et des vaisseaux ; les cellules présentent seulement des lésions de chromatolyse.

Hypophyse normale ; pas de modifications des portions glandulaire et nerveuse.

Obs. 53 (Personnelle).

Puch..., 19 ans. sans profession, entre à l'asile de Vaucluse, le 3 octobre 1908. Ant. héréd. : père alcoolique, mort il y a 3 ans d'un (transport au cerveau » pendant une fluxion de poitrine ; un oncle paternel très exalté qui jouait et a disparu dans un moment de désespoir ; mère bavarde et peu intelligente, a eu 7 enfants dont 2 sont morts, l’un de méningite à 5 ans, l’autre à 3 jours de convulsions ; les autres sœurs et frères du malade qui est l’ainé, ne présenteraient rien d’anormal.

Enfant venu à terme ; nourri au sein jusqu'à À an. Il n’était pas comme les autres enfants : toujours mécontent et coléreux, irritable, très exalté ; mauvaise tête, désobéissant, insolent avec sa mère, brutal avec son frère. Il eut son certificat d'études à 12 ans. Employé à la poste comme télégraphiste ; il y reste 6 ans au cours desquels il donne 2 ou 3 fois sa démission, sans toutefois présenter aucun trouble mental sérieux. Brusquement, à 18 ans, par coup de tête, il veut s’engager. Au bout de quelques mois il regrette d'être au régiment et fait une fugue de quelques jours ; il est porté déserteur. Réformé, il rentre chez lui où il ne reste que peu de temps : il ne retrouve plus son chemin quand il sort, il tousse maigrit rapidement, et en septembre 1908, on le conduit à l'hôpital Cochin. Le 25 septembre, il partait pour Sainte-Anne avec le certificat suivant : « Est atteint de troubles délirants qui demanderaient une surveillance continuelle ». D' Deguy.

À son arrivée à Vaucluse, le malade a une physionomie indifférente

plutôt que triste ; quelques attitudes et quelques réponses font penser à la démence précoce : il est inerte, sans volonté et montre une affectivilé considérablement diminuée. Examen physique : pupilles égales ; réflexes pupillaires normaux ; réflexes tendineux et cutanés normaux ; pas de troubles de la sensibilité ; un peu de tremblement des mains ; affaiblissement de la force musculaire ; cyanose des extrémités. Du côté des organes rien à noter sinon des sommets douteux. Le malade reste indifférent, mange et dort bien ; quand on lui parle il fait à peine attention à ce qu'on lui dit et se fatigue rapidement, au moindre effort intellectuel ; la mémoire est assez bonne mais il existe une certaine difficulté d’évocation ; les associations d’idées sont très ralenties ; pas de délire.

Le certificat de quinzaine du D' Vigouroux est le suivant : « Dépression mélancolique sans délire ; diminution de l’activité intellectuelle, lenteur de l’idéation ; indifférence affective. Irritabilité du caractère. Craintes de démence précoce. À maintenir ».

Il demande à travailler mais l'essai de l'employer au potager est infructueux : toujours de mauvaise humeur, il refuse d’obéir aux gardiens, cherche à s'évader, demande à changer de travail; très irritable.

En avril 1909, le certificat de situation est ainsi conçu : « Démence précoce avec confusion mentale chronique. Irritabilité. Incapacité de se livrer à un travail suivi ». Dr Vigouroux.

Dans la suite, crises d'excitation avec idées de grandeur (il a 50.000 francs à la Caisse des dépôts et consignations; il veut un empioi en rapport avec ses capacités) alternant avec états dépressifs (sentiments d'impuissance, mutisme).

En septembre, agitation continuelle : excitation avec délire et confusion ; il fait de grands gestes, des grimaces, cherche à frapper, déchire ses vêtements; par moments il reste dans des attitudes bizarres, un doigt dans la bouche, un autre dans l'anus. On le garde difficilement au lit, il devient gâteux.

En novembre, l’état général s'aggrave; une éruption purpurique apparaît au niveau des cuisses ; la langue est saburrale ; le pouls est précipité. Mort le 27 novembre.

Aulopsie des organes. — Poumons : œdème et congestion à gauche ; à droite. cicatrice de tuberculose ancienne au sommet où l’on voit quelques tubercules calcifiés. ædème et congestion. Pas de tuberculose en évolution.

ÉNaRer

Cœur : 310 gr., aorte de calibre un peu restreint; pas de lésions valvulaires.

Foie : 1,660 gr., normal macroscopiquement. A l’examen histologique on ne constate ni sclérose ni dégénérescence graisseuse, seulement un peu de congestion. Rate 180 gr. Riens 250 gr. et capsules surrénales : un peu congestionnés, mais pas d’autres modifications histologiques.

Corps thyroïde et testicules normaux macroscopiquement et histologiquement. Vésicules thyroïdiennes à contour colloïde de volume normal sans sclérose autour. Spermatogénèse et cellules interstitielles du testicule normales.

Système nerveux. — Méninges congestionnées se décortiquant sans érosions de la substance fnerveuse. Cerveau d'apparence normale, chaque hémisphère pesant 620 gr. A la coupe, pas de lésions localisées. peu de liquide céphalo-rachidien, pas de graüuulations au niveau des parois ventriculaires. Pas d’athérome.

Bulbe, cervelet, moëlle normaux.

Examen histologique. — Hématéine-éosine et Van Gieson, Nissl, Weigert-Pal. Cerveau. La pie-mère, mince par endroits, apparaît en d'autres légèrement épaissie, par prolifération des fibrilles conjonctives et non des cellules, et ces vaisseaux sont gorgés de sang ; certains même présentent les lésions d’un processus congestif terminal, quelques globules rouges étant extravasés. Les parois des vaisseaux ne présentent pas de lésions rotables et, dans lépaisseur de l'écorce cérébrale et de la substance blanche sous-jacente on retrouve cette même congestion, mais sans diapédèse, sans altérations vasculaires, la gaine lymphatique restant tout à fait libre.

Circonvolutions frontales (let 2° front.). — Les cellules de la couche moléculaire sont pâles, vésiculeuses, mal colorées. Quelques petites pyramidales ont conservé leur forme avec des prolongements assez nets, un Corps protoplasmique déjà granuleux, présentant même parfois quelques grains chromatiques à la périphérie, et un noyau mal dessiné mais encore central et à nucléole bien visible. D’autres cellules ont un corps protoplasmique mal limité, bourré de grains pigmentaires jaunes, avec des prolongements à peine distincts et un noyau excentrique. À côté, on voit des cellules réduites à un noyau vésiculeux, dont le nucléole est plus ou moins apparent, la membrane très plissée, et autour duquel sont disséminés quelques grains de pigment. D'autres cellules ont au contraire une forme globuleuse, sans

prolongements. à noyau excentrique, souvent réduit au nucléole, et à protoplasma bordé de pigment jaune qui semble cause du boursoutfflement cellulaire. Pas de neuronophagie nette. Ces lésions se retrouvent dans la couche des grandes pyramidales où on ne voit pas de cellules normales; à ce niveau, quelques figures de neuronophagie : noyaux névrogliques s’enclavant dans le corps cellulaire ou entourant des débris de cellules. Mèmes lésions de la couche des cellules polymorphes. Légère prolifération névroglique autour des vaisseaux de la la substance blanche sous-jacente.

Circonvolutions rolandiques (lobule paracentral). — On retrouve les mèmes lésions avec participation des cellules de Betz. Quelques-unes ont conservé leurs grandes dimensions, mais leurs prolongements sont à peine dessinés, à peine distincts, leur protoplasma est uniformément granuleux avec un pigment jaune particulièrement abondant à la périphérie, le noyau est réduit au nucléole. D’autres cellules de la même région ne forment plus qu'une masse arrondie, sans prolongements, masse granulo-pigmentaire qui ne présente plus de traces de noyau. Il existe une raréfaction évidente des cellules de cette couche sans prolifération névroglique notable ; celle-ci ne se retrouve pas non plus autour des vaisseaux.

Raréfaction des fibres du réseau d’Ex 1er.

Cervelet. — Pas d'atrophie de la couche des grains. Pas de raréfaction des cellules de Purkinje dont la plupart sont bien conservées, quelques-unes seulement présentant des lésions de chromatolyse ou une dégénérescence granulo-pigmentaire plus ou moins accusée. Faisceaux cérébelleux normaux.

Bulbe et moëlle. — Intégrité des méninges et des vaisseaux. Dégénérescence granulo-pigmentaire de quelques cellules des noyaux et olives bulbaires et de quelques cellules radiculaires de la moëlle. Revétement épendymaire intact. Pas de dégénérescence des faisceaux médullaires.

Obs. 54 (Personnelle) (1).

Ko .., 30 ans, est entré le 20 janvier 1906 venant de l'hôpital Rostchild, dans le service du D° Vigouroux à l'asile de Vaucluse, sans

(1) Cette observation a déjà fait le sujet d'une communication du D' Vigouroux à la Société clinique de médecine mentale du 16 novembre 1908 au point de vue spécial de l'arrêt du développement des artères chez un dément précoce. ,

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autre renseignement que le certificat : troubles mentaux et mélancolie ; il présenta, pendant les 13 mois qu'il passa dans le service, les inèmes symptômes de stupeur avec mutisme, relus d'aliment, négativisme et catatonie. C'était un homme de 30 ans, d'origine russe, bien constitué, déjà amaigri, 53 kilos pour une taille de 1 m.65 brachycéphale, ses pupilles étaient égales et dilatées, son pouls filiforme, sa peau séche, ses membres présentaient de la catatonie très marquée. Dès son entrée, il fut nourri à la sonde œsophagienne; quelques jours plus tard il eut une pneumonie du lobe inférieur du poumon droit avec les signes classiques : hyperthermie, râles crépitants, etc., et une évolution normale de 10 à 12 jours. Cette maladie infectieuse n'eut aucune influence sur son état mental. Trois mois plus tard apparurent les symptômes d'une tuberculose pulmonaire qui évolua progressivement jusqu’à la production de cavernes des deux côtés et qui aboutit à la cachexie et à la mort.

Le malade resta dans la stupeur complète, remuant la tête de gauche à droite d’une façon continuelle et automatique. Les seules manifestations d'activité psychique qu'il donne dans le cours de sa maladie furent de chercher à se frapper la tête à coups de poing et à deux ou trois reprises de s’eflorcer d'atteindre des objets lourds (couvercle de chaise percée, pot de tisane) pour se frapper, une autre fois il demanda par geste un peu de pain et le repoussa quand on le lui eut apporté Enfin, huit jours avant sa mort, il prononça quelques paroles en français demandant à changer de matelas. Une ponction lombaire: faite plutôt dans un but thérapeutique qu'au point de vue de vue diagnostic, avait permis de constater qu'il n'y avait pas de lymphocytose.

Autopsie des organes. — On vérifie le diagnostic clinique de tuberculose pulmonaire étendue à la presque totalité des poumons, avec deux cavernes, l’une de chaque côté, et des adhérences pleurales anciennes. Le péricarde contenait un peu de liquide citrin.

Le foie pesait 680 gr. et avait l'aspect graisseux. Histologiquement il présentait de l’atrophie des trebécules hépatiques autour de la veine sus-hépatique et de la dégénérescence graisseuse des cellules hépatiques. On y trouvait des tubercules.

L'intestin avait de nombreuses ulcérations tuberculeuses.

Les reins pesaient 250 gr. Microscopiquement, il se montraient seulement congestionnés.

Le pancréas et les capsules surrénales ne présentaient rien de parti-

culier. Toutefois, au microscope, on a vu une petite hémorragie interstitielle de la surrénale.

Corps thyroïde normal.

L'aorte, de très petit calibre, avait l'aspect de l'aorte d'un enfant de 42 ans.

Le cœur (250 gr.) était petit, pâle et privé complètement de tissus adipeux.

Système nerveux. — Le cerveau, à l'œil nu, paraît normal, son poids est suffisant (H. D. 600 gr., H. G. 600 gr.). Les artères de la base ont un calibre à peu près normal. Cervelet et bulbe sont normaux.

Examen histologique. — Hématéine-éosine et Van Gieson, Nissl, Weigert-Pal. Cerveau. — On constate une grosse congestion des vaisseaux des méninges mais pas de modification de leurs parois. La piemère n'est ni épaissie ni infiltrée. mais en des points limités elle est décollée du cortex par quelques globules rouges extravasés, suffusion sanguine récente car les globules sont bien conservés, nettement distincts les uns des autres. Les vaisseaux de l'écorce et de la substance blanche sont normaux, mais très congestionnés, et leur gaine lymphatique n’est pas dilatée, pas infiltrée.

On ne constate pas de différences bien nettes entre les circonvolutions des diverses régions du cerveau qui ont été examinées, circonvolutions frontales, rolandiques et occipitales. On ne note guère de modifications cellulaires dans la couche moléculaire en dehors des lésions de chromatolyse sans importance. Au niveau de la couche des petites pyramidales on voit de nombreuses cellules dont les prolongements sont à peine colorés, qui ont une forme globuleuse, ou au contraire ratatinée, un protoplasma poussiéreux sans grains chromatiques distincts, un noyau excentrique, vésiculeux, plus ou moins apparent Dans la couche des grandes pyramidales ces lésions sont plus accentuées : beaucoup de cellules sont envahies par le pigment jaune ; leur protoplasma est granuleux, mal limité; le noyau n’est reconnaissable que par le nucléole, la membrane nucléaire ne se distinguant plus ; les prolongements sont à peine dessinés ; d’autres cellules ne forment plus qu’une petite masse vésiculeuse ou granuleuse mal limitée, sans prolongements, sans noyau, autour de laquelle on constate 4 ou 5 noyaux névrogliques. Cette multiplication des noyaux névrogliques se retrouve autour de certaines cellules pyramidales et polymorphes, peu marquée et elle ne semble pas exister autour des vaisseaux.

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Les fibres de la couronne rayonnante, les transversales de Baillarger et de Tucksek sont conservées.

Bulbe. Il est normal, sauf une pigmentation plus marquée que normalement du noyau pneumogastrique.

La moëlle ne présente pas de lésions ni des faisceaux, ni des cellules

radiculaires. Les méninges et les vaisseaux sont normaux.

Obs. 55 (Personnelle)

Guin..., âgé de 17 ans, journalier, entre le 30 avril 1904, à l'asile de Vaucluse, dans le service du Dr Vigouroux. Antécédents héréditaires : père alcoolique. mort de tuberculose pulmonaire ; mère cuisinière, anémique. Seul enfant, né à terme, n’ayant eu aucune maladie grave. À l’école travaille mal et n'obtient pas le certificat d’études. Il travaille dans une fabrique de papier ; mauvais ouvrier. Fin mars dernier, il tombe malade : il aurait eu de la fièvre et le médecin aurait parlé de grippe. Après un mois de repos, il retourne à son travail. Au milieu de la semaine suivante, il demande à son patron de le régler, croyant être au samedi, ses camarades le raillent. Rentré chez lui, il s'enfuit et le lendemain il est arrêté dans la rue alors qu'il brisait les vitrines d’une boutique. De l’infirmerie du dépôt où il avait été conduit, il est dirigé sur Sainte-Anne d’où on l’envoie à Vaucluse.

A son entrée, on le trouve dans un état d’excitation maniaque avec désordre dans les idées et dans les actes : propos incohérents, idées hypochondriaques ; des vers le rongent, on lui retire le sang par l'électricité, etc. Examen physique : taille petite, 1"57 ; tête grosse par rapport au corps. Poids 42 kilog.; pas de troubles moteurs. Les pupilles sont égales et réagissent bien. Les réflexes tendineux sont exagérés, les cutanés normaux. Pas de fièvre. Pas de lésions viscérales.

D'octobre 1904 à mai 1905, rémission.

De mai 1905 à février 1906, période d'’excitation; agitation; il déchire ses vêtements, gâte, se badigeonne le corps et la figure avec ses matières fécales ; impulsions à frapper. Cette agitation s’accompagne parfois de loquacité, parfois de mutisme complet et de confusion mentale.

Février 1906. L’agitation s’est calmée. Le malade reste apathique et indifiérent au point de vue affectif. Il parait toujours absent et aux

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