‹ La Démence neuro-épithélialeChapitre 18 sur 23 · LE VUE · texte numérisé non relu

LE VUE

dyspeptiques. Il cesse de boire, devient rangé et en 1902, il part au régiment. Là, à la suite de discussions répétées avec son chef d'atelier, il était employé à la sellerie, il est envoyé à l'hôpital pour troubles mentaux. Après un séjour de 40 jours à l'hôpital où il n'aurait rien présenté d’anormal, il est envoyé en convalescence chez ses parents qui, pendant un mois, n'observent aucun phénomène. De retour au régiment, au bout de quelques semaines, nouvelles querelles au cours desquelles il dégaine son sabre devant un sous-officier ; envoyé en prison, puis à l'hôpital, il est réformé en janvier 1905. Chez lui, il ne se montre plus le même, il est devenu réticent, s'isole, ne veut pas sortir, voir personne. Parfois il tient des propos incohérents et éclate de rire sans motil apparent. Il présente un accès d'agitation qui détermine son internement.

En 1905, il fait un premier séjour de quatre mois à l'asile; le D' Magnan avait rédigé le certificat suivant : « Dégénérescence mentale avec hallucinations pénibles, idées mélancoliques et de persécution ; excitation ; insomnie. Léger tremblement des mains. Quelques excès de boissons. »

En 1906, second séjour à Bicêtre sur lequel nous n'avons aucun renseignement.

Enfin en 1907, il entre à Vaucluse. Quinze jours après son admission, le D' Vigouroux rédigeait le certificat suivant : « Dégénérescence mentale avec délire polymorphe survenant par accès. Traité pour la troisième fois. Sorti de l’hospice de Bicêtre en juin 1906; sans qu'il ait pu travailler, ni qu'il ait fait des excès alcooliques, il est devenu délirant et excité; il craignait être empoisonné par ses parents, parlait seul et menaçait de faire sauter la maison. Depuis son entrée, il est dans un état de confusion mentale avec torpeur dont il ne sort que pour prononcer des propos peu cohérents, éclater de rire. I] parait halluciné et souvent parle à voix basse. Troubles vaso-moteurs : dermographisme. Démence précoce probable. » Examen physique : aspect normal; taille 1"64. Poids 58 kilogr. 500. Pupilles égales, réagissent normalement. Tremblement de la langue ; pas d’embarras de la parole. Réflexes normaux ; tremblement des mains. Tendance à la catatonie. Dermographisme. Foie petit: rate pas grosse. Cœur éréthisme et tachycardie. Rien à l'auscultation des poumons.

L'état de confusion persiste dans la suite, impossible d'obtenir des réponses aux questions qu’on pose. Attitudes catatoniques. Négativisme. Grimaces. Il reste immobile des heures entières, sombre et passif, ne parlant à personne, prononçant quelques paroles incohé-

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rentes, se mettant tout d'un coup à rire aux éclats sans raison. Il ne manifeste aucun sentiment affectif quand ses parents viennent le voir. Toutefois la mémoire est assez bien conservée : «Maman est venue me voir ; elle m'a apporté des biscuits. »

Etat stationnaire jusqu'en 1910. En juin, négativisme accentué ; le malade refuse les aliments et on est obligé de le nourrir à la sonde. Mutisme complet. Attitudes et démarche stéréotypées. Cyanose des extrémités. L'état général faiblit et en septembre on met le malade à l’infirmerie. On doit le nourrir à la sonde. Il vide son lait dans son bassin et le porte aux cabinets. Toujours le même état mental. [l tousse mais ne crache pas. Amaigrissement progressif. L’auscultation permet de suivre les progrès rapides d’une tuberculose pulmonaire qui entraine la mort en novembre 1910.

Autopsie des organes. — Poumons : à droite environ 600 grammes de liquide citrin dans la plèvre, poumon rétracté et rempli de granulations tuberculeuses ; à gauche caverne à la partie moyenne grosse comme une mandarine.

Foie : 1,450 grammes, normal macroscopiquement ; l'examen histologique ne montre aucune dégénérescence graisseuse ou scléreuse, aucun processus infectieux, seulement un peu de congestion.

Le cœur pèse 230 grammes et ne présente aucune lésion valvulaire ou autre. ;

Les reins pèsent respectivement 250 grammes et leur étude histologique est négative. Capsules surrénales et corps thyroïde sont normaux macroscopiquement et microscopiquement.

Système nerveux. — Rien à noter à l'œil nu, ni du côté de l’encéphale, dont les méninges et les vaisseaux sont d'apparence normale, qui présente une disposition régulière des circonvolutions et aucune altération macroscopique à la coupe, ni du côté du cervelet, du bulbe et de la moelle.

Examen histologique. — Même technique que précédemmennt.

Sur toutes les coupes, la pie-mère ne se montre nullement épaissie ou infiltrée ; ses vaisseaux sont gorgés de sang sans qu’il y ait augmentation des leucocytes. et leurs parois sont intactes ; il en est de même des vaisseaux intra-cérébraux, dont les gaines sont libres, non distendues.

2 frontale. — Les lésions sont déjà marquées au niveau de la couche des petites pyramidales : on voit des cellules qui ont un protoplasma uniformément granuleux, un noyau déplacé avec sa mem-

brane plissée et son nucléole excentrique ; certains ne forment méme plus qu’une masse granuleuse ou pigmentaire, Sans prolongements ni noyau; on n'en trouve qu'un petit nombre d’'intactes, avec les grains chromatiques et les prolongements bien dessinés ; il n’y a pas de prolifération névroglique bien apparente. Dans la couche des grandes pyramidales il n’y a pour ainsi dire plus d'éléments normaux : la plupart des cellules n'ont plus de prolongements décelables ; le corps protoplasmique est mal limité, bourré de granulations jaunâtres ; le noyau est à peine distinct avec son nucléole excentrique ; d’autres

F1G. 4. — Cas Mag. — Pli courbe. C. des grandes pyramidales profondes. Stiassnie 0 c. 4. Imm. 1/18. Nissl.

On voit 2 cellules pyramidales ayant à peu près conservé leur forme, l’une réduite à une traînée granuleuse, l’autre ayant encore un noyau vésiculeux, mal limité avec nucléole, présentant un amas de pigment dans un coin, et entourée de noyaux névrogliques. D’autres cellules nerveuses ne sont plus représentées que par un noyau avec nucléole, quelquefois entouré d'un amas granuleux, d’autres fois isolé. Prolifération névroglique assez marquée.

cellules sont réduites à un noyau vésiculeux dont le nucléole est plus ou moins apparent ; quelquefois on distingue encore autour de ce noyau un petit amas de poussière granuleuse ; d’autres fois cet amas granuleux est le seul vestige de la cellule nerveuse et se montre entouré de 4 ou 5 noyaux névrogliques. La polifération névroglique est Surtout marquée dans la couche des cellules polymorphes et dans la substance blanche sous-jacente autour des vaisseaux, en dehors de leur gaine.

Stilo

Lobule paracentral. — Mêmes lésions que précédemment, y compris les cellules de Betz, dont quelques-unes seulement sont encore assez bien conservées. Pas de réaction névroglique bien nette.

Pli courbe. — Lésions granulo-pigmentaires, avec atrophie, étendues à toutes les couches, avec prolifération accentuée de la névroglie (fig. 4).

Hypophyse. — L'examen histologique est négatif.

Cervelet. —- Quelques cellules de Purkinje ont perdu leur noyau, ont un protoplasma atrophié, en dégénérescence granulo-pigmentaire.

Bulbe. — Vaisseaux et méninges normaux. Revêtement épendymaire intact. A côté de cellules nerveuses bien conservées, on en voit d'atrophiées formant un amas granuleux, clair, sans limites précisez, sans noyau.

Moëlle. — Pas de lésion des vaisseaux ni des méninges. Prolifération des cellules épendymaires. Cellules radiculaires en général bien conservées. Pas de sclérose des faisceaux.

Obs. 57 (Personnelle) (1)

Watt..., âgée de 18 ans, a été admise par voie de placement volontaire dans le service du D' Dupain, à l'asile de Vaucluse, le 7 septembre 1909. Antécédents héréditaires : père alcoolique; mère ayant un caractère névropathique; une tante maternelle sujette à des crises convulsives mal définies ; un cousin germain du côté paternel mort dans un accès de crises épileptiques. La malade a toujours présenté un caractère triste, taciturne. Réglée à 13 ans. instruction primaire. Sa famille a essayé de lui faire apprendre le métier de modiste mais sans grand résultat. S'occupait du ménage dans sa famille ; a fait plusieurs séjours à la campagne chez des parents. Sa mère dit naïvement « que sa fille n’avait pas toujours des paroles raisonnables ». Santé physique chétive ; avait toujours les extrémités froides ; mal réglée.

Le certificat d'admission délivré par le D' Meurisse énonce des crises nerveuses hystéro épileptiques avec cris et convulsions, et signale que

la malade présente un état mental particulier et qu'elle ne répond pas aux questions qui lui sont posées.

(1) Ce cas nous a été remis par M. le D° Pupain, médecin en chef de l'asile de Vaucluse, à qui nous exprimons notre respectueuse reconnaissance,

LS

Dans le service de l'admission de l'asile clinique, le D' Juquelier constate des hallucinations et des troubles de la sensibilité et une résistance à l'examen toute particulière.

A Vaucluse, la malade paraît hallucinée ; elle est déprimée, ne parle pas et résiste à l'examen. Par intervalles elle présente des accès d'excitation ; elle crie au feu, qu'on veut la brûler ; elle appelle sa mère à son secours, se précipite en bas de son lit. Cette période d'excitation dure quelques jours et fait place à un accès mélancolique. La malade repousse les aliments qu'on lui offre; et dans les rares moments où elle consent à parler, elle se plaint d’être empoisonnée et d’avoir un goût de savon dans la bouche.

Accès de mutisme, négativisme, gàtisme intermittent.

Vers la fin de septembre 1909 elle reste complètement alitée, plongée dans un mutisme presque absolu et repoussant toute tentative d'examen ; alimentation irrégulière : on a dû la nourrir à la sonde à plusieurs reprises.

Stéréotypie d'attitudes et de gestes. Pas de crises convulsives dans le service. Pendant les visites de sa famille, tantôt elle est restée passive et muette, tantôt elle acceptait les menues douceurs qu’on lui offrait. La santé physique s’est affaiblie de plus en plus, parallèlement à l’évolution d’une tuberculose pulmonaire qui a entraîné la mort commencement 1910.

Autopsie des organes. — Poumon : infiltration tuberculeuse des deux poumons avec ganglions du hile caséeux. Au microscope, tubercules typiques.

Foie : dégénérescence graisseuse à disposition surtout périportale.

Reins : congestion sans néphrite.

Surrénales : congestion. €

Corps thyroïde ; noyau tuberculeux secondaire au niveau d'un lobe, confirmé histologiquement.

Ovaire : très congestionné, sans autres modifications.

Système nerveux : Rien à noter du côté des méninges, des vaisseaux et de la macroscopie du cerveau, du cervelet, du bulbe et de la moëlle. |

Examen histologique. — Même technique que précédemment,

Les lésions se trouvent à peu près les mêmes dans toutes les régions examinées. Méninges ni épaissies, ni infiltrées, ni œdématiées. Vaisseaux intacts : pas de péri ou d'endartérite, gaines Iymphatiques libres, non distendes ; pas de diapédèse.

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Quelques cellules en chromatolyse dans la couche moléculaire, On ne voit pour ainsi dire pas de petites pyramidales intactes. Au niveau de la plupart des cellules on ne distingue plus de prolongements ou seulement sur une très courte distance ; le protoplasma est réduit à uue fine poussière sans délimitation précise ou, au contraire, forme une zone vésiculeuse plus ou moins bien limitée, dans laquelle le noyau est encore visible, noyau clair central, avec une membrane plissée, à la face profonde de laquelle est accolé le nucléole. Les lésions

F1G. 5. — Cas Watt. — 1re temporale. Couche dés grandes pyramidales. Stiassnie 0 c. 1. Imm. 1/18. Nissi.

A côté d'une cellule pyramidale assez bien conservée, on en voit à des stades différents de destruction avec réaction névroglique légère.

sont encore plus marquées au niveau de la couche des grandes pyramidales : on voit toutes les transitions entre la cellule qui garde encore sa forme avec une dendrite ascendante seule encore décelable sur son court trajet, un noyau vésiculeux, à membrane plissée, déplacé excentriquement, un protoplasmä granuleux, pigmenté, et la cellule réduite à une petite masse poussièreuse, avec ou sans noyau, entourée ou non de noyaux névrogliques proliférés (fig. 5). Quelques figures de neuronophagie dans la couche des cellules polymorphes e légère réaction névroglique autour des vaisseaux, surtout dans la substance blanche sous-jacente au cortex. Pas de lésion de la substance blanche.

Bulbe, cervelet et moëlle normaux,

ETÈUTREE

En résumé, cinq de nos malades, ayant des antécédents héréditaires névro-psychopathiques plus où moins chargés, après une enfance normale, ont présenté vers la vingtième année des troubles mentaux qui ont rapidement pris un caractère démentiel. Cette démence, du type hébéphréno-catatonique, n’a guère varié Jusqu'à la mort survenue au bout d’un temps plus ou moins long, par tuberculose pulmonaire chez 3 malades sur 6.

De l'étude anatomique des viscères, retenons l'arrêt de développement des artères dans 1 cas, la présence de lésions de dégénérescence graisseuse du foie chez deux des malades morts tuberculeux, l’absence constante d’altérations des glandes à sécrétion interne. Du côté du système nerveux rien de spécial au point de vue macroscopique. Histologiquement ces 6 cas sont superposables. Méninges intactes, en dehors d'un certain degré d’æœdème ou de congestion de nature terminale dans 3 cas ; jamais d'infiltration pie-mèrienne ; parois vasculaires nullement altérées ; pas de diapédèse; gaines lymphatiques libres. Les lésions cellulaires de l'écorce sont des lésions de dégénéréscence granulo-pigmentaire , d’atrophie, de destruction de la cellule nerveuse, lésions étendues à tout l’encéphale avec prédominance au niveau des lobes frontaux et dans les couches profondes de l'écorce. Prolifération des cellules névrogliques satellites en général très marquée. Peu d’altérations des fibres myéliniques et limitées au réseau superficiel d'Exner. Cervelet et moëlle présentent de légères allérations cellulaires, chromatolyse ou dégénérescence granulopigmentlaire, mais une intégrité absolue des vaisseaux et des méninges.

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