ANATOMIE PATHOLOGIQUE

De l'étude des observations que nous venons de citer ressort un type anatomique nettement défini dont nous allons essayer de tracer les principaux caractères ; nous verrons ensuite à quel syndrome démentiel 1l correspond et quelles conclusions pathogéniques découlent de ces eonstatations anatomiques el chiniques.

$ 1. — Lésions des viscères.

Avant d'étudier les lésions du système nerveux, nous rellendrons de l’examen anatomique des autres organes certaines notions qui ont besoin d'être précisées.

C’est d’abord la constatation dans certains cas de malformations intéressant, avec ou sans l’encéphale, différents viscères. Il s’agit le plus souvent d'infantiisme splanchnique : le cœur, l'aorte sont particulièrement atteints ; dans une observation, lecœur ne pesait que 130 grammes; dans une autre 170 grammes; dans un de nos cas le. cahbre de l'aorte ne dépassait pas celui de l'aorte d’un enfant de 12 ans; cette atrophie frappe parfois les poumons, exceptionnellement les organes abdominaux. Ce sont là des lésions « préalables », malformations liées à un arrêt de développement, qui témoignent du carac-

tère constitutionnel de l'affection avec laquelle elles n’ont aucun rapport causal.

La fréquence des lésions tuberculeuses, pulmonaires en général, a entraîné diverses déducuons. Certains auteurs en concluent que la tuberculose est toujours la cause du processus démentiel lui-même ; nous verrons que cette infection peut, au même titre qu'une autre, Jouer le rôle de facteur occasionnel dans le développement de la démence, mais dans bon nombre de cas elle survient comme complication « terminale », se déclarant alors après une période démentielle de plusieurs années, sur un organisme déjà débilité, et entraînant la mort par ses déterminalions pulmonaire, intestinale, méningée. D'ailleurs, dans 30 observations seulement sur les 57 que nous avons citées, sont relatées des lésions tuberculeuses. Certains auteurs se sont demandés si dans ces cas les altérations du système nerveux ne devaient pas être mises sur le compte de la même infection tuberculeuse. De fait on a décrit des lésions des cellules de l'écorce cérébrale chez les tuberculeux (Laignel-Lavastine, Dupré) ; mais 1l s’agit soit de tuberculeux ayant présenté un délire aigu et montrant alors des lésions cellulaires aiguës (chromatolyse) comme on en trouve dans tout processus toxique aigu, soit de cas de cachexie phtisique dans lesquels on a trouvé des altérations nerveuses d'ordre dégénératif caractérisées surtout par l'abondance de pigment brun intra-cellulaire. Nous verrons que les lésions de la démence sont nettement spécifiées et ne peuvent être confondues avec ces altérations secondaires.

De même on n'incriminera pas comme cause des lésions de la démence l'insuffisance hépatique, qui se

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traduit anatomiquement par une dégénérescence graisseuse plus on moins marquée, et dont la fréquence est en rapport avec l'évolution de la tuberculose chez un grand nombre de malades, avec une intoxication surajoutée, l'alcoolisme en particulier, chez d’autres.

Quant aux altérations des glandes à sécrétion interne, auxquelles on a eu tendance à attribuer un rôle pathogénique important dans le développement de la démence, qu'il s'agisse des glandes génitales (Kraepelin), des parathyroïdes (Lundborg), du corps thyroïde, de l'hypophyse, nous avons vu qu’elles sont l'exception. Obregia et Antoniu concluent à ce sujet : « jusqu’à présent nous ne pouvons énoncer aucune idée précise sur les rapports possibles entre l’altération des glandes à sécrétion interne et la démence précoce. » Dide remarque que « la spermatogénèse chez l'homme, l'ovulation chez la femme ne présentent rien de particulier. » Nous sommes amenés aux mêmes conclusions, n'ayant trouvé que dans un cas une lésion du corps thyroïde qui présentait un noyau tuberculeux secondaire.

$ 2. — Lésions de l’encéphale.

C'est au niveau de l’encéphale surtout qu'il importe de faire la distinction sur laquelle MM. Klippel et Lhermitte ont insisté entre les lésions propres à la démence et les lésions surajoutées. Nous avons vu que ces auteurs distinguent parmi celles-ci : a) les lésions préalables, c'est-à-dire antérieures au développement de la démence, lésions congénitales le plus souvent; b) les lésions consécutives, qui, au contraire, sont la consé-

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quence des altérations de la démence ; c) les lésions terminales qui dépendent d'infections surajoutées, de processus terminaux d'œdème ou de congeslion {méningites terminales des cas de Vigouroux, de Dunton). Sans cette distinction, l'interprétation exacte des faits est impossible et on est amené à des conclusions pathogéniques erronées.

L'examen macroscopique du système nerveux donne des résultats négatifs en dehors des manifestations d'arrêt de développement qu'on rencontre encore plus fréquemment au niveau du cerveau que des organes thoraciques. La plupart des auteurs ont insisté soit sur l'asymétrie des lobes cérébraux ou cérébelleux, soit sur les modifications morphologiques des sillons et des circonvolutions ; et tous sont d’accord pour en faire des anomalies liées à un arrêt de développement (Klhippel et Lhermitte, Mondio, Crisafulli, Zalplachta) : dans 14 de nos observations, ces anomalies étaient particulièrement accentuées.

Il faut insister sur l'aspect des méninges et des vaisseaux. Les méninges sont en général de couleur et d'épaisseur normales et la pie-mère se décortique aisément, sans la moindre érosion du cortex. Même intégrité des gros vaisseaux de la base et des vaisseaux pie-mériens confirmée histologiquement. Cependant on note quelquefois au microscope un léger degré d'œdème ou d'inflammation de la pie-mère, en rapport avec un processus terminal surajouté : dans le premier cas l’épaississement de la méninge est dû à l’écartement de ses éléments par le liquide d'æœdème ; dans le second on a en général affaire à une prolifération des seules fibres con-

nectives. Mais jamais on ne constate d'infiltration lymphocytique dans l'épaisseur de la pie-mère, caractéristique de la réaction méningée, ou d’exsudation fibrinocellulaire dans la cavité arachnoïdienne résultant de la diapédèse d’origine sanguine (1).

De même, au niveau des vaisseaux, l'æœdème peut se traduire par une distension de leur gaîne lymphatique, mais il n'y a pas de lésions des parois vasculaires, pas d'exsudation leucocytaire, pas d'infiltration de la gaîne. Certains auteurs ont noté un certain degré de luméfacüon de l’endothélium, où une pigmentation de la paroi vasculaire d’origine sanguine, que nous n'avons pas retrouvées. Nous avons seulement vu dans deux cas, sous l'influence d’une poussée congestive terminale, une dilataion considérable des vaisseaux pie-mériens dont certains, gorgés de sang, montraient quelques globules rouges extravasés sans aucune réaction leucocytique.

Les coupes macroscopiques du cerveau ne montrent rien d’anormal ; les ventricules n’apparaissent en général pas dilatés comme dans les démences paralytiques et séniles et leur paroi est lisse.

L'examen microscopique du cerveau comprend l'étude du tissu nerveux proprement dit, cellules et fibres, et celle du tissu névroglique, cellules et fibrilles, après lesquelles nous étudierons la topographie des lésions.

Les altérations cellulaires de l'écorce cérébrale sont essentiellement des lésions d’atrophie, avec des différences de degré en rapport avec la durée, l'intensité du processus morbide. À la période de début ce sont des lésions de

(1) P. Mexerrier et R. Marcer. Méningite cérébro-spinale. . Bulletins el mémoires de la Société médicale des hôpilaux de Paris, 1908, p. 742.

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chromatolyse : cellules tuméfiées, à contours arrondis, chromatolyse centrale, migration périphérique du noyau, lésions banales si elles n'évoluaient plus ou moins rapidement vers la dégénérescence granulo-pigmentaire et l’atrophie. La lésion de la démence, « c'est le stade évolutif terminal des lésions aiguës de chromatolyse qu'on trouve dans les cas de confusion mentale primitive ; d’ailleurs celle-ci peut évoluer vers la démence » (1). Cette évolution est particulièrement manifeste au niveau des grandes cellules pyramidales ; elle se traduit par la diminution volumétrique de ces éléments, bien mise en évidence par les mensurations de MM. Klippel et Lhermitte, et par des modifications cytologiques prononcées. Les prolongements cellulaires se colorent mal ou même ne sont plus apparents ; le corps cellulaire se ratatine ; les éléments chromatiques disparaissent ; le protoplasma devient granuleux et se charge de pigment ; le noyau excentrique est vésiculeux, déformé.

On a beaucoup discuté sur l'infiltration pigmentaire de la cellule nerveuse. Ce pigment a les caractères du pigment jaune ou lipochrome qu’on rencontre dans le cerveau sénile et dans tous les processus lésionnels chroniques du système nerveux ; il prend difficilement les réactifs de la graisse, se colorant assez bien par le Sudan III mais indifférent ou presque à l’action de l’acide osmique : c'est sans doute un produit de dégénérescence, de désagrégation cellulaire. Au début le lipochrome apparaît au niveau des angles de la cellule, mais il finit par envahir tout le cytoplasma et dans les cas avancés la cellule ner-

(1) G. Bazzer et M. Faure. Presse médicale, 30 novembre 1898, n° 98, p. 347.

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veuse n'est plus représentée que par un noyau rétracté entouré d’un amas de granulations pigmentaires. C'est dans ces cas, le noyau lui-même finissant par disparaître, qu'on note une raréfaction cellulaire au niveau de la couche des grandes pyramidales en rapport avec la destruction des cellules nerveuses.

Les auteurs qui ont étudié le réseau neuro-fibrillaire des cellules nerveuses (méthode de Cajal}) ont été frappés de la résistance des fibrilles ; ce n’est que dans les stades ultimes qu'on observe leur fragmentation, puis leur régression lente et progressive ; « le fait de la conservation relative de la texture fibrillaire est surtout frappant quand on compare ces préparations avec celles des cas de paralysie générale où la disparition des fibnilles est pour ainsi dire complète » (1\. Quant au réseau neurofibrillaire extra-cellulaire, 1l a toujours paru peu modifié.

L'étude des fibres myéliniques du cortex a montré leur intégrité relative ; relative parce que souvent les fibres du réseau superficiel d'Exner se montrent allérées ; plus rarement et seulement dans les cas très avancés, on constate des modifications des fibres radiaires et interradiaires.

La réaction névroglique dans la démence neuro-épithéliale a été notée par la plupart des auteurs. Il ne s’agit pas d’une prolifération des fibrilles névrogliques, d’une sclérose ; seulement d'une multiplication de certaines cellules. Il s’agit surtout des cellules satellites (Trabantzellen), cellules réduites à un noyau arrondi, foncé, dans lequel il est difficile de mettre en évidence un filament chromatique où un nucléole, dont la multiplication

(1) De Buck et Derougarx. Le Névrave, 1905, p. 174.

est parallèle, semble-t-il, à la destruction de la cellule nerveuse. Il n’est pas rare de rencontrer jusqu'à 8, 10 éléments névrogliques autour d’une cellule pyramidale en voie d’atrophie ; dans certains cas même la cellule nerveuse a disparu et l'amas de noyaux névrogliques en marque l'emplacement. On retrouve ces éléments proliférés, mais en moins grande abondance, autour des vaisseaux, en dehors de leur gaîne lymphatique, ce qui témoigne contre l'origine leucocytaire qu'on à eu tendance à leur atlribuer. Ils ont d’ailleurs les réactions tinctoriales de la névroglie (méthodes d’Anglade, de Lhermitte) et Alzheimer insiste sur ce fait qu'ils sont semblables dans leur structure aux noyaux des cellules névrogliques d’autres régions qui donnent des fibrilles, les astrocytes par exemple ; 1l ajoute qu'il peut se former à l’état pathologique des fibrilles autour de ces noyaux, les cellules prenant alors une forme en fuseau. Cette formation des fibrilles névrogliques explique que dans certains cas on ait trouvé la trame fibrillaire du cortex plus dense qu'à l'état normal. Les autres cellules névrogliques du cortex, à noyau plus volumineux et plus pâle, prolifèrent également mais dans des proportions moindres que les cellules satellites. « Cette névroglie semble prendre un développement proportionnel à la régression de l'élément noble vis-à-vis duquel elle joue le rôle de phagocytose en même temps que celui de tissu de remplacement, de cicatrisation. » (1). Telle est pour beaucoup d'auteurs l'explication de la prolifération névroglique. Il faudrait ainsi admettre qu'un processus de destruction lente de la

(1) De Bucx et DerouBaix. Loco cilato, p. 194.