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cellule nerveuse entraînerait la réaction du seul tissu névroglique (neuronophagie) alors que dans les processus aigus, rapides, 1l y aurait en même temps réaction des élémentsmésodermiques,leucocytes, vaisseaux, méninges. Ne serait-il pas préférable de conclure à une réaction névroglique indépendante, le même agent pathogène pouvant, en même temps qu'il détermine une lésion destructive de la cellule nerveuse, produire une prolifération de la névroglie ; on s’expliquerait ainsi les cas dans lesquels on n'a pas constaté de réaction névroglique malgré les lésions atrophiqnes nerveuses.

Topographie. — Dans les cas où les noyaux gris cen-

traux de l’encéphale ont été examinés, on a en général. trouvé des altérations cellulaires, quoique moins marquées que dans l'écorce. Le corps strié, la couche optique présentaient parfois des lésions d’atrophie simple ou pigmentaire des cellules nerveuses, plus souvent une multiplication des noyaux névrogliques.

Il nous resle à voir quelles régions de l'écorce cérébrale étaient particulièrement lésées, en surface comme en profondeur. Dans toutes les observations est notée la diffusion des lésions à toutes les régions de l'encéphale ; on les rencontre aussi bien au niveau de la zone motrice qu'au niveau des zones frontale et occipale. Toutefois 1l existe presque toujours une intensité plus grande des lésions au niveau du lobe frontal. Certains auteurs en ont conclu que cette région du cerveau avait un rôle spécial dans la vie psychique de l'individu ; d’autres y ont vu l'effet d’une moindre résistance des lobes frontaux envers les poisons {Sano). Cette localisation, que nous verrons exister aussi bien dans le cerveau sénile,

ET

s'explique mieux en faisant intervenir la distribution vasculaire (Léri).

De même, les lésions sont plus marquées en général dans les couches profondes de l'écorce, couches des grandes pyramidales et des cellules polymorphes, que dans les autres ; localisation sans doute en rapport avec l'évolution du processus lésionnel qui débute au niveau des couches profondes, et non avec la prédominance de

certains symptômes.

$ 3 — Lésions du cervelet et de la moelle.

Il faut distinguer les lésions du cervelet congénitales, qui consistent en hémiatrophie cérébelleuse déterminant une asymétrie manifeste, lésions « préalables », des lésions acquises, lésions atrophiques aussi, mais le plus souvent microscopiques, et toujours généralisées à tout l'organe. C’est dans ces derniers cas qu’on constate l’afrophie, la raréfaction des cellules de Purkinje (Khippel et Lhermitte, Dunton), quelquefois l'atrophie de la couche des grains. Jamais il n’a été noté de prolifération névroglique, de réaction vasculo-méningée.

Les lésions de la moelle montrent que le tissu neuroépithéhal peut être atteint sur toute l’étendue de l'axe cérébro-spinal. On a noté des altérations des ganglions rachidiens, se traduisant surtout par une prolifération des cellules de la capsule ; des lésions de la substance grise médullaire, consistant en atrophie granulo-pigmentaire des cellules radiculaires et de la colonne de Clarke : enfin des dégénérations des cordons blancs. Rarement cette dégénération est limitée aux cordons postérieurs

(Gonzalès) ; elle frappe en général en même temps les cordons latéraux, et le fait qu'elle n’est pas systématisée a conduit MM. Klppel et Lhermitte à penser qu'il s'agissait d’altération des fibres d'association. Partout on retrouve l'intégrité des vaisseaux et des méninges, et nous verrons que cliniquement celle-ci se traduit par l'absence de réaction du liquide céphalo- rachidien.

PATHOGÉNIE. — ETIOLOGIE. — CLINIQUE

La nature, la localisation des lésions nerveuses dans les démences neuro-épithéliales nous permettent, en même temps que certaines conslalations anatomiques générales, de faire quelques déductions pathogéniques que l’étiologie et la clinique viendront compléter.

Ainsi on a affaire à des lésions destructives de la cellule nerveuse s’accompagnant d’une réaction névroglique variable suivant les cas, alors que toujours les vaisseaux et les méninges sont intacts ou ont élé si peu allérés qu'il n’en reste aucune trace. Cette localisation de la lésion au seul tissu d’origine ectodermique dans la démence neuro-épithéliale suffit à différencier celle-ci des autres formes démentielles dans lesquelles, qu'il s'agisse de démence paralytique, de démence toxi-infectieuse, alcoolique, de démence des artério-scléreux, les éléments d'origine mésodermique, vaisseaux, leucocytes, méninges, réagissent au même titre que le neurone et la névroglie.

Comment expliquer cette localisation du processus lésionnel dans certaines démences ? Peut-on faire intervenir la vulnérabilité parüculière de l'élément neuroépithélial, vulnérabilité congénitale, et faire de cette forme démentelle une affection dégénérative, constitutionnelle ? Morel, se basant sur les seuls signes cliniques

AT Le

dans les cas que nous verrons répondre à la symptomatologie de la démence neuro-épithélale, était arrivé à cette conclusion, à laquelle s'était rallié Falret. Esquirol, au contraire, avait antérieurement fait de « l'idiotie acquise », dont la description correspond au type chnique de l’affection que nous étudions, une maladie accidentelle frappant des individus à intelligence plutôt vive. Et de fait, souvent les déments de cette catégorie ont une intelligence bien développée avant l'apparition des premiers troubles mentaux. Mais si beaucoup ne présentent pas le type du dégénéré tel que l’a décrit Morel, avec ses stigmates physiques et psychiques, il est très fréquents de trouver chez eux des tares héréditaires. D'après MM. Deny et Roy les tares héréditaires sont nettement établies dans 67 à 70 °/, des cas de démence précoce. Mondio, dans 32 cas qu'il a examinés, parmi lesquels ceux dont nous avons relaté l'observation, a chaque fois lrouvé une bhérédité chargée. Il s’agit d'enfants d’alcooliques, de déments, de névropathes ou de psychopathes.

Toutefois « ces tares ne sont pas toujours des maladies mentales ou des névroses caractérisées, mais des bizarreries de caractère qui suffisent lorsqu'elles se rencontrent à la fois dans les deux branches paternelle et maternelle, pour créer cette moindre résistance du cerveau qui, avec le concours de causes occasionnelles légères, ou même sans ces causes, amène la déchéance de l'organe au voisinage de la puberté, au cours de l'adolescence, ou quelquefois plus tard » (1). Pour nous

(4) G. Bazrer. Les psychoses, in Trailé de médecine, BovcnarD-BRissAUD 2° édit., vol. X, p. 924.

en tenir aux cas que nous avons recueillis, dans lesquels par conséquent on ne peut mettre en doute le type anatomique neuro-épithéhal :

28 malades avaient des antécédents héréditaires chargés sur 36 connus ; chez 16 malades seulement sur 58 on a noté des stigmates physiques de dégénérescence. Ce qui donnerait une hérédité pathologique nerveuse ou mentale dans plus de 77 °/, des cas ; et la présence de stigmates physiques de dégénérescence dans 27 1/2 °/,.

Dans les deux ordres de fait, d'ailleurs, l’influence de l'hérédité est la même, mais alors que dans le dernier elle se manifeste avant le début de la maladie {et nous laissons de côté les stigmates de dégénérescence d'ordre psychique), dans le premier cas rien ne la révèle antérieurement, comme il arrive dans plusieurs affections nerveuses héréditaires, les myopathies par exemple, qui ne se développent qu’à un âge plus ou moins avancé.

L’anatomie pathologique, en nous montrant certaines anomalies du cerveau ou des organes liées à un arrêt de développement, plaide aussi en faveur de l’origine consütutionnelle de l'affection. (C'est la conclusion de Mondio : « La démence précoce doit être considérée, non seulement comme une psychose dégénérative, mais encore originelle comme hiée fatalement à un état anormal ab ovo de l'individu ». C’est celle de Serbsky.

Quoi qu'il en soit, l'influence de l'hérédité ne suffit pas à expliquer le développement de la démence neuroépithéliale. Il s’y ajoute un facteur toxique ou infectieux, indéterminé, variable sans doute suivant les cas, mais dont le rôle est indiscutable. C’est un facteur à action lente, atténuée au point de n'entraîner aucune réaction

vasculaire où méningée et pourtant suffisante pour déterminer des lésions destruclives de la cellule nerveuse, action élective par conséquent ne s’expliquant que par une fragilité particulière, une vulnérabilité congénitale de l'élément nerveux. L'embryologie nous rend compte de celte dissociation du processus pathologique qui n'atteint dans le cerveau que le tissu d’origine ectodermique, cellules nerveuses et névroglie, respectant le tissu mésodermique, leucocytes, vaisseaux et méninges.

Le fait que le début de l'affection remonte souvent à l'âge de la puberté a conduit plusieurs auteurs à rendre celle-ci responsable (Mondio, Serbsky); c'est dans ces cas qu’on tend à faire intervenir les troubles des glandes à sécrétion interne, glandes génitales (Kraepelin) ou autres (surrénales, thyroïde, parathyroïdes, hypophyse). L'étude des faits nous a montré que les lésions de ces glandes sont loin d’être constantes et que souvent, lorsqu'elles existent, elles sont secondaires : c’est ainsi que dans nos 6 observations nous n'avons trouvé qu'une fois une lésion tuberculeuse du corps thyroïde et :1l s'agissait alors d'un noyau secondaire à une granulie pulmonaire. La puberté n’en joue pas moins un rôle occasionnel important dans le développement des troubles démentiels chez l'adolescent, avec peut-être l’appoint du surmenage (Christian). Mais ce n’est là qu’un desnombreux facteurs occasionnels, et on ne peut l’incriminer dans la démence neuro-épithéliale de l'adulte, par exemple. C'est alors qu'on peut faire intervenir l’action de la tuberculose (Klippel, Roubinovitch), ou de toute autre infection ou intoxication qui passera d’autant plus inaperçue qu’elle agit, nous l'avons vu, d’une manière

atténuée. Cliniquement, celte évolution latente se traduit parfois par quelques poussées fébriles (Deny et Roy), mais c’est l'exception. Nous verrons que les recherches qui ont porté sur le liquide céphalo-rachidien pour mettre en évidence un agent pathogène sont restées sans

résultat.

Symptomatologie.

Il est impossible de décrire un syndrome démentiel type, correspondant à la forme anatomique neuro-épithéliale. Du moins peul-on ajouter aux notions pathogéniques et éliologiques que nous venons de préciser quelques caractères cliniques qui se déduisent aussi en partie de l'étude anatomique et finissent de spécifier l'entité de la démence neuro-épithéliale. Ainsi, on aura défini les limites de la synthèse qui, faite au seul point de vue clinique, a introduit dans le groupe de la démence précoce des affections différentes de par leur nature, leur évolution.

Nous ne décrirons pas en détail les formes hébéphrénique ou pseudo-maniaque, paranoïde ou délirante, catatonique ou stupide, auxquelles on à ajouté une forme simple, qu'on a distinguées dans ce groupe. Nous insisterons surtout sur ce fait, qui ressort de l'étude anatomique, que dans la démence neuro-épithéliale ne peuvent entrer que des affections dont l’évolution répond à la définition même de la démence prise dans le sens d’affaiblissement définitif des facultés mentales », définitif parce que lié à des lésions destructives de la cellule nerveuse.

La démence hébéphrénique comprendra donc l’hébé-

phrénie de Kahlbaum-Hecker ainsi limitée : début entre 18 et 22 ans, le plus souvent par un stade de dépression à forme mélancolique (Initial melancholie) ; puis humeur changeante (gaieté, gestes absurdes) ; enfin idées délirantes de persécution, érotiques ({confabulation de Kahlbaum) sans tendance à la systématisation, à base d'hallucinations ou d'interprétations délirantes avec évolution relativement rapide vers la déchéance de l’activité psychique. Ainsi se trouve éliminée la forme que Kahlbaum a isolée sous le nom d'héboïdophrénie et qui est caractérisée par la prédominance des troubles dans le domaine du sens moral enfants mal élevés, gâtés, capricieux, vicieux) et surtout par son évolution vers la guérison.

La démence paranoïde sera restreinte dans les condilions énoncées de manière si précise par M. Séglas : affec- Uon apparaissant de 18 à 30 ans, chez des gens à hérédité morbide, dont nous avons vu l'importance pathogénique « démence primitive s’accentuant progressivement mais existant dès le début, masquée par des symptômes aigus idées délirantes, hallucinations) qui eux, au contraire, sont sujets à rémission et peuvent même disparaître complètement (1) » ; ils font alors place à des signes de chronicité et d’affaiblissement démentiel comme les cs, les stéréotypies, l'échominie, le débraillé de la tenue, la dyslogie, les actes incohérents, etc., sur lesquels nous reviendrons plus loin. Mais tout de suite on voit qu'on ne peut faire entrer dans la démence paranoïde un grand

(1) SÉcras. La démence paranoïde. Annales médico-psychologiques, 1900, p. 244.

nombre de psychoses qui ne s’en rapprochent que par certains caractères. La paranoïa aiguë, dont les anomalies de l'intelligence (paradoxes, jugements absurdes) et les anomalies du caractère {égoïsme, orgueil, susceptibilité) forment le fond, peut s'accompagner de délire, d'accès de délire touffu avec ou sans hallucinations (forme hallucinatoire de la paranoïa!, mais toujours elle se termine par la guérison. La paranoïa chroniqne est constituée par une sorte de délire qui se développe sur le « fond paranoïaque », délire progressant lentement, quelquefois même pouvant aboutir à un certain degré d’affaiblissement intellectuel mais sans démence proprement dite. À plus forte raison rejettera-t-on de la démence paranoïde les psychoses à base d'interprétations délirantes (Sérieux et Capgras), les psychoses hallucinatoires chroniques, délire polymorphe des dégénérés, délire chronique de Magnan « la plus longue, la plus systématique de toutes les formes vésaniques et dans laguelle la démence véritable, même à la période terminale, est encore l'obet de bien des controverses » (1).

Enfin on différenciera la démence catatonique de la catatonie de Kahlbaum ; celle-ci est une affection cyclique, caractérisée par des alternatives d’excilation et de stupidité s’accompagnant du syndrome catatonique, états cataleptoïdes (conservation des attitudes passives), négativisme {mutisme, refus d'aliments, résistance systématique), stéréotypies (des attitudes, des paroles, des actes), affection évoluant vers la guérison. Le syndrome catato-

(1) SécLas. Loco citalo, p. 245 et 246.

SÉGLAs. Délire des persécutions systématique, hallucinatoire, évoluant pendant quarante ans sans démence terminale. Annales médico psycho., 1910, p. 92.

nique peut d’ailleurs se retrouver au cours d’affections mentales diverses, comme phénomène transitoire, par exemple dans la mélancolie, la folie circulaire, les délires toxiques. Il existe à l’état complet dans la forme catalonique de la démence neuro-épithéliale, et dans ce cas, comme l'ont montré MM. Séglas et Chaslin, les phénomènes catatoniques sont sans relations avec les idées délirantes, en rapport avec l’aboulie, la perte de l’activité intellectuelle, le défaut de synthèse mentale.

On peut d’ailleurs retrouver ces mêmes phénomènes dans les formes paranoïde et hébéphrénique de la démence, où ils apparaissent à la période d’äffaiblissement démentiel, au même titre que les autres signes de chronicité, cs, néologismes, etc. (Cet empiètement des symptômes d'une forme dans l’autre rend la division classique très schématique, d'autant que dans toutes ces formes, qu'il s'agisse de démence hébéphrénique, paranoïde, ou catatonique, les caractères de l’affaiblissement mental sont les mêmes ; c’est quand ceux-ci se manifestent à l’état presque isolé, sans prédominance de symptômes délirants ou catatoniques, qu’on a affaire à la forme simple.

Cet affatblissement des facultés intellectuelles est en général rapide (Ballet) (1), ce qui le différencie de l’affaiblissement progressif des démences dites organiques, et global (Deny) (2) parce qu'il intéresse à la fois les trois grandes facultés psychiques, affectivité, intelligence et volonté. Toutefois 1l faut noter la précocité des troubles effecufs, ceux de l'intelligence, de la mémoire en parti-

(1) G. Bazuer, Congrès de Pau, comptes-rendus, p. 72. (2) Dev, Zdem, p. 42.

culier, étant plus tardifs et moins accusés. Des troubles de la sensibilité morale découlent l’apathie, l’indifférence émotionnelle des malades ; nous avons vu que les phénomènes catatoniques, phénomènes d'opposition (négativisme) ou de docilité (suggestibilité, stéréotypies), se rattachent à l’aboulie, à la perte de l'activité intellectuelle, celle-ci se traduisant d'autre part par les troubles de l'attention. de la mémoire, du Jugement, etc.

La pénurie des signes physiques est caractéristique des démences neuro-épithéliales, et en rapport d’ailleurs avec l'absence de localisations anatomiques. Les plus fréquemment notés dans nos observations sont les suivants : l’exagération des réflexes tendineux, les cutanés étant normaux ou diminués ; le dermographisme, sur lequel ont insisté Séglas et Darcanne ; le refroidissement des extrémités, les œdèmes localisés, qui appartiennent surtout à la forme catatonique ; quelquefois des modifications de la pupille. Rarement on constate de l'inégalité pupillaire, le plus souvent les pupilles sont en mydriase ; les troubles des réflexes lumineux et accommodateurs sont l'exception. La présence possible de lésions cérébelleuses et médullaires que nous avons signalée au chapitre . de l’anatomie pathologique rend compte de certains phénomènes que peuvent présenter ces déments, comme le signe d'Argyll-Robertson qui a été décrit dans certains cas ; mais le plus souvent ces lésions ne déterminent pas plus que celles de l’encéphale des signes de localisation. Le liquide céphalo-rachidien ne présente en général ni lymphocytose (Séglas, Nagcotte, Dupré), ni albumine pathologique (Guillain et V. Parant) ; il faut noter cepen-

dant que Lhermitte et Camus ont constaté dans certains cas de démence précoce une lymphocytose modérée ; mais cette constatation a élé faite le plus souvent à la période terminale de la maladie, et l'histologie nous a montré la fréquence à cette période des processus d’œdème et de congestion des méninges. L'examen bactériologique du liquide céphalo-rachidien dans la démence précoce a toujours été négatif {Harper Smith et Rae Gibson) et les recherches spéciales au point de vue de l'infection tréponémique sont restées sans résultat (Roubinovitch et Levaditi).

Evolution. — La survie des déments de cette catégorie est relativement longue, surtout si on la compare à celle des déments organiques ; des survies de 8, 10 ans et plus ne sont pas rares ; et cetle évolution est sans doute en rapport avec l'intégrité du tissu de soutien et des vaisseaux de l’encéphale ainsi assuré d’une trophicité, d’une nutrition suffisante. Cependant l'évolution est progressive, et les rémissions qu’on peut constater sont des rémissions qui surviennent au début de laffection, lorsque les lésions cellulaires de l’écorce ne sont pas encore arrivées au stade destructif, et que certains phénomènes surajoutés du début d'ordre inflammatoire aigu (congestion, œdème) ont disparu. Cette longue évolution est souvent abrégée par l'apparition de complications infectieuses, les accidents convulsifs, les ictus cérébraux étant l’exception dans la démence neuro-épithéliale. Parmi ces infections terminales, la tuberculose est la plus fréquente (26 cas sur 57), tuberculose pulmonaire pouvant se généraliser à l'intestin, au foie, parfois même aux méninges. Nous avons déjà insisté sur le rôle pathogénique de la tuber-

culose dans certains cas où l’on s'explique alors la nature des accidents terminaux ; les mêmes accidents tuberculeux peuvent d’ailleurs survenir à titre de complication terminale chez des malades indemnes jusque-là d'infection tuberculeuse. Sur nos 6 malades, 3 sont morts de tuberculose pulmonaire, 2 de broncho-pneumonie aiguë, L de cachexie progressive. Ce sont là les modes de terminaison les plus fréquents.

Ainsi spécifiée il semble bien que la démence neuroépithéliale précoce, de l'adulte, confondue par Pinel dans l’idiotisme, a déjà été entrevue par Esqurol qui en a fait l’Idiotie accidentelle ou acquise, et par Morel qui l’a placée dans les « folies héréditaires à existence int2llectuelle limitée avec transition à l’idiotisme le plus irrémédiable sous l'influence de certaines causes intercurrentes » : c'est là même notre conclusion, appuyée par l'anatomie pathologique.