PATHOGÉNIE
Tadolescence. Mais cette précocité ne doit pas être entendue dans un sens trop exclusif, car la maladie peut, dans certains cas (forme paranoïde), se développer à Tâge adulte et même plus tard. Aussi pensons-nous que le terme de démence précoce doit être préféré à ceux de Démence juvénile, psychose de la puberté^ psychose de l'adolescence (Gilbert Ballet) qui restreignent trop Tâge du début.
Le maximum des cas s'observe entre quinze et vingtcinq ans. Sur 104 malades, Christian en a noté 56 ayant moins de vingt ans (dont 12 âgés de quinze ou seize ans), et 48 ayant dépassé la vingtième année. Sur 46 cas personnels (femmes). Sérieux trouve une proportion un peu différente :
Avant 20 ans
De 20 à 25 ans..
De 25 à 30 ans..
6 cas
11 cas
12 cas
De 30 à 35 ans 7 cas
De 35 à 40 ans 8 cas
De 40 à 50 ans 2 cas
soit 17 avant vingt-cinq ans et 29 après. Mais il y a lieu de distinguer chacune des trois formes au point de Yue du début plus ou moins précoce ; c'est ainsi que Krœpelin, sur 296 cas, note une proportion globale de 60 p. lÔO avant vingt-cinq ans, laquelle se décompose de la manière suivante :
Forme hébéphrénique : 72 p. 100.
Forme cata tonique : 68 p. 100.
Forme paranoïde: 40 p. 100.
On voit que le catalonique est un peu plus âgé en général que l'hébéphrénique et que Tun et Tautre sont plus jeunes que le paranoïde.
Sexe, — La démence précoce se rencontre à peu près aussi souvent dans les deux sexes, encore que certains auteurs (Christian, Marro), aient trouvé une G* Deny et P. Rot. — Démence précoce. 6
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fréquence un peu plus grande dans le sexe masculin, ce qu'ils expliquent par le surmenage scolaire, plus communément observé chez les garçons que chez les filles.
Nous croyons, au contraire, que la fréquence de la démence précoce est sensiblement la même dans les deux sexes. Séglas, en effet, sur les 210 malades (hommes) de son service de Bicêtre, compte 28 déments précoces; de notre côté, nou's avons trouvé, à la Salpêtrière, 38 démences précoces sur un nombre égal de malades appartenant au sexe féminin; mais cette différence de chiffres est due à ce que nous avons admis dans la démence paranoïde certaines formes morbides que Séglas en exclut.
Hérédité, — Tout le monde s*entend pour attribuer un rôle prépondérant à l'hérédité dans Tétiologie de la démence précoce. Elle est bien établie dans 67 à. 70p. j 00 des cas, soit environ les trois cinquièmes. C'est d'abord l'hérédité vésanique et l'on a signalé de nombreux exemples montrant que les enfants d'un aliéné, non seulement étaient prédisposés à devenir aliénés à leur tour, mais encore entraient souvent dans la folie à un âge plus jeune que leur père, par une sorte d'accumulation de l'hérédité. Mais cette disposition lateiite,. cette constitution orientée vers les désordres intellectuels, les déments précoces ne la tiennent pas seulement d'une hérédité psychopathique ou névropathique (épilepsie, hystérie, etc.). Toutes les tares organiques des générateurs peuvent également intervenir: c'est d'abord l'alcoolisme, la tuberculose, les intoxications au moment de la conception, les maladies infectieuses au cours de la grossesse, ou bien encore les causes de fatigue physique ou morale (faim, froid, émotions, Iraumatismes, etc.). On sait aussi que la trop grande
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jeunesse ou la vieillesse des parents n'est pas sans influence sur les caractères psycho-physiques des enfants.
Nous avons déjà fait remarquer que les stigmates physiques de dégénérescence n'étaient ni assez fréquents, ni assez accusés pour qu'en l'absence de toute autre considération, on soit autorisé à considérer la démence précoce comme une simple psychose dégénérative. A côté des stigmates de dégénérescence, on en rencontre du reste d autres appartenant à la neurasthénie, à Thystérie, etc. D'après Kraepelin, ces tares névropathiques personnelles antérieures existeraient dans 20 p. 100 des cas. Enfin la périodicité relative des rémissions chez un certain nombre de déments précoces peut à la rigueur être invoquée comme la marque d'une psychose apparaissant chez des héréditaires.
Causes occasionnelles. — Bien que la gravité de ces causes prédisposantes, et en particulier de l'hérédité, relègue au second plan les causes occasionnelles de la démence précoce, il n'en est pas moins vrai que, dans certains cas, elles peuvent avoir une importance particulière. Une de nos malades élevée dans un milieu bohème, dans une famille nomade de chanteurs de cafés-concerts, aurait peut-être évité la démence si son enfance s'élait écoulée sans aventures. Une autre. Polonaise, ayant passé toute sa jeunesse au milieu de révolutionnaires orgueilleux et exaltés, semble bien devoir, sinon à sa nationalité, du moins au milieu dans lequel elle vécut, la forme paranoïde que prit chez elle la démence précoce. Une autre encore a vu ses troubles mentaux éclater en 1871 après avoir souffert toutes les misères du siège de Paris et avoir vu se dérouler sous ses fenêtres les scènes sanglantes de la Commune.
Ces quelques exemples, pris au hasard, montrent
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que rinfluence du milieu et des mauvaises conditions hygiéniques, morales ou physiques, ne doit pas être négligée. C'est ainsi qu'agissent les intoxications (alcool, tabac, etc.) ou les infections (fièvre typhoïde, érysipèle, diphtérie, fièvres éruplives, ele.) qui peuvent réaliser chez le sujet, plus ou moins taré héréditairement, une véritable prédisposition acquise. Il en est de même des traumalismes et de toutes les causés de débilitation physique ou de misère physiologique (privation d'aliments, travail excessif, etc.).
A ces causes physiques s'ajoutent souvent des causes occasionnelles morales : ce n'est pas seulement la fatigue d'exercicesphysiquesinhabituels qui, parexemple, provoque l'apparition de troubles mentaux chez les militaires ; il y a aussi toutes les causes déprimantes d'ordre moral : punitions disciplinaires, nostalgie du pays et de la famille, etc. De même, certains sujets, victimes bien plus des difficultés de la vie sociale que des débuts de la vie sexuelle, ne peuvent supporter le passage quelquefois brutal d'une adolescence maladroitement choyée aux difficultés et aux vicissitudes de l'âge indépendant ; la mort de personnes chères (parents, fiancés), les émotions très vives (querelles, scrupules religieux), la peur, l'échec aux examens peuvent aussi, dans certains cas, jouer le rôle d'un véritable traumatisme moral.
Enfin il est deux causes, d ordre à la fois physique et moral, sur lesquelles les auteurs insistent particulièrement : lonanismeet le surmenage scolaire.
V onanisme, sous toutes ses formes, entraînerait surtout la catàtonie et donnerait, d'après Maudsley, une couleur hypocondriaque aux idées délirantes, exagérant encore les troubles ordinaires de la sphère morale.
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Mais il ne nous paraît pas qu'il y ait lieu de décrire une forme spéciale, masturbaloire, de la démence précoce ; et l'action de l'onanisme, d'ordinaire exagérée, ne se montre nullement spécifique et n'est probablement pas différente de celle de tous les excès, sexuels ou autres, agissant comme causes débilitantes. D'autre part, il y a lieu de se demander, en présence de la forme grave de l'onanisme effréné, si, au lieu d'être la cause de la maladie, elle n'en estpasplutôireffet(stéréotypieparakinétique).
Nous avons déjà mentionné le rôle du surmenage, physique ou moral, chez les jeunes gens mal nourris, dormant peu et obligés à un travail excessif, chez les prisonniers, chez les militaires et, d'une manière générale, chez tous les « déracinés ». Le surmenage scolaire^ qu'il soit spontané ou provoqué par la sévérité pédante et inopportune des éducateurs, n'est qu'une des formes, très commune, de l'obligation à un travail supérieur à celui que peut fournir l'organisme. Sans exagérer le rôle des excès intellectuels au point de f^ire de la démence précoce, comme le voudraient certains auteurs, une maladie propre aux professeurs ou aux fils de professeurs, il est certain qu'un grand nombre de déments précoces se rencontrent parmi les candidats aux professions libérales. La statistique de Christian est très instructive à cet égard : sur. 104 malades (hommes), 58 n'avaient reçu qu'une instruction primaire ; parmi eux, on comptait 2 instituteurs, 1 élève d'une école d'arts et métiers, Remployés de commerce, 5 employés d'administration. Parmi les 46 au 1res qui avaient poursuivi leurs études, se trouvaient 10 bacheliers se préparant à l'École normale supérieure, à l'École polytechnique, à l'École navale ; 9 étudiants en médecine,
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en droit, en théologie ; 3 élèves de l'Écgle polytechnique, i élève de l'Ecole centrale, 1 élève à TÉcole des chartes, ^ élèves des Beaux-Arts, etc.
La seule énuméralion des titres, brevets et diplômes obtenus par ces malades au prix d'un travail excessif •et par une concurrence croissante tous les jours, suffirait à montrer l'intégrité de leur développement psychique jusqu'à lapparition des troubles mentaux.
Causes déterminantes . — Patuogénie. — Mais toutes ces causes prédisposantes (hérédité) ou occasionnelles (défaut d'adaptation au milieu) n'agissent qu'en provoquant un état d'épuisement plus ou moins profond du système nerveux, dont la cause déterminante réelle nous échappe encore complètement.
Maudsley,Marro,d'autresencore ont insisté àbondroit sur l'état d'équilibre instable qui est le proprede la mentalité pubérale. Nous avons noté, en étudian t la démence hébéphrénique, que la plupartdes troubles mentaux qui la caractérisent ne sont que l'exagération, l'hypertrophie pathologique des modifications quasi normales qui se produisent chez tous les sujets au moment du passage à l'âge adulte. Mais la question est de savoir s'il y a entre la puberlé et ces troubles psychiques une relation de cause à effet ou bien une simple coïncidence.
Pour nous, la démence précoce n'est pas que la psychose de la puberté ou de l'adolescence. Il y a d'abord contre cette dénomination le fait que l'affection peut se montrer à un âge assez avancé et che^des individus qui ont depuis longtemps achevé le développement de leur organisme. D'autre part, malgré qu'une note d'imbécillité domine le tableau clinique, ainsi que déjà le faisait remarquer Hecker, il ne s'agit pas d'une faiblesse originaire chez ces malades ; mais le
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processus morbide atteignaDl une vie intellectuelle naissante, à son âge ingrat, et qui par là môme se trouve -en état de moindre résistance, arrête son développement. La démence précoce appartient donc à la classe 4es psychoses d'évolution^ bien plutôt qu'à celle des psychoses dégénératives à proprement parler. On a été ainsi amené à la considérer comme relevant d'une auto-intoxication, peut-être d'origine sexuelle. C'est là jusqu'à présent une pure hypothèse; tout ce qu'on peut dire, c'est que chez la femme, l'apparition de la •démence précoce coïncide souvent avec des troubles de la menstruation. Or, l'on sait aujourdliui que l'écoulement menstruel constitue une véritable protection <;ontre les auto-intoxications (Charrin) ; tout le monde connaît la série des malaises: céphalée, anorexie, irritabilité ou accès de dépression, etc., qui s'observent chez certaines femmes aux approches ou pendant la durée des règles ; et l'on a remarqué aussi depuis longtemps •que, chez beaucoup d'aliénées, la fin de l'époque menstruelle était le signal d'une détente dans les désordres psychiques. Enfin la réalité de cette auto-intoxicalion serait démontrée par les troubles vaso-moteurs : poussées fébriles éphémères, etc., et par les troubles digestifs : langue saburrale, nausées, pyrosis, etc., qui s'observent fréquemment à la période d'invasion.
Mais si vraisemblable que soit cette hypothèse d'une auto-intoxication d'origine sexuelle, elle ne doit pas nous faire oublier qu'ici, « comme pour les autres variétés de la folie, le facteur le plus important dans la détermination de leur symptomatologie spéciale n'est pas la cause physique acluelle ou supposée, mais le -caractère mental particulier de l'individu, tel que l'ont créé l'hérédité, l'éducation et l'expérience (Maudsley)».