IV. - DEMENCE PARANOÏDE

Définition. — Délires paranoïaques, délires paranoïdes. — Comme celle de démence ca^atônique, la dénomination de démence paranoïdé demande quelques explications. Le mot paranotde est un dérivé, un diminutif de celui de paranoïa qui, étymologiquement, ne veut pas dire autre chose que penser de travers (irapa, à côté; voeiv, penser), mais qui, dans le langage psychiatrique, est entendu un peu diffère m ment suivant les auteurs (1). Tantôt en effet on désigne sous le nom de paranoïa une constitution psychique spéciale dont les principaux caractères sont la méfiance, la suscepti-

(1) Pour Texposé de la question de la paranoïa, consulter: Se GLAS, La Paranoïa {Archiv. de neurologie, 1887, no» 36, 37 et 38). — KÉRAVAL, Archiv. de neurologie^ 1894-95, n^s 94^ 95^ 95^ 97, 98. -— Séolas, Leçons cliniques sur les Maladies mentales, 1895.

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bilité, Torgueil, etc.; lanlôl, au contraire, on réserve celle appellation aux délires systématisés (idées de persécution, idées de grandeur, idées hypocondriaques, etc.)i qui viennent très souvent — mais non toujours — se greffer sur cette constitution, dont ils ne font qu'exagérer les anomalies fondamentales (Séglas).

Or, parmi ces délires, les uns, à développement très lent et à systématisation parfaite, persistent indéfiniment sans Jamais aboutir à la démence. Les autres, au contraire, ont une évolution plus rapide, une organisation moins complète et se terminent au bout d'un temps plus ou moins long, quelquefois même relativement court, par une déchéance rapide de toutes les facultés. Les premiers ont une origine exclusivement intellectuelle (interprétations fausses et obsessions] et sont assez communément désignés en Allemagne sous le nom de combinatorische formen ou délires paranoïaques proprement dits ; les seconds exigent pour se développer — sinon pour prendre naissance — le concours de troubles sensoriels (illusions et hallucinations multiples) et forment un groupe spécial, les phantastiche formen ou délires paranoïdes.

Mais, d'après Krœpelin, ces délires paranoïdes, à systématisation plus ou moins imparfaite, correspondant à peu près aux faits décrits en France sous les noms de délire des persécutions, délire des grandeurs, délire hypocondriaque, délire chronique, etc., doivent être rapprochés des délires de même contenu, à systématisation nulle (délire polymorphe des dégénérés), et rattachés avec ceux-ci à la démence précoce, dont ils constitueraient la forme paranoïde.

Cette conception, qui élargit notablement le cadre

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de la démence précoce, a été critiquée par quelques auteurs, notamment par Séglas (1) et Sérieux (!^), qui estiment que les délires systématisés à base sensorielle doivent être exclus de la démence paranoïde et qu'il faut réserver cette dénomination aux malades à idées délirantes complètement asystématiques.

Bien qu'elle soit un peu compréhensive, la doctrine de Kraepelin nous semble devoir être admise intégralement, car ce sont précisément les délirants du premier groupe^ ceux que nous avons appelés paranoïdes, qui donnent à cette forme de la démence précoce ses véri-tables caractères.

Sans nous arrêter davantage à cette divergence d'opinions, nous résumerons cet exposé déjà trop long en définissant la démence pçiranoïde « un affaiblissement intellectuel de nature démentielle, se développant rapidement et saccompagnant parfois, pendant un temps assez long, d'erreurs sensorielles et d'idées délirantes variables, dépourvues de tout (;aractère systématique » (Séglas), ou ne se systématisant qu'incomplètement.

Délird égocentrique. — En s'en tenant aux termes de cette définition, ce qui différencie la démence paranoïde d*avec les autres formes de la démence précoce, c'est la persistance pendant des mois et des années des idées délirantes^ qui, dans la catatonie et l'hébéphrénie, sont au contraire éphémères, d'où le nom de forme délirante que nous avons cru devoir lui donner ; c'est aussi, au moins dans les cas de « phan-

(!) Séglas. — La démence paranoïde [Ann. méd. psychologiques, J900).

{'}) Sérieux. — La démence vrécoce (Gaz. hebd. de méd. el de chir., 10 mars 1901).

DÉMENCE PARANOÏDE. 43

tasliche formen », plus spécialement visés par Kraepelin, une tendance plus ou moins accusée à la systématisation de ces conceptions délirantes. Mais ce ne sont pas là les seuls caractères distinctifs de la démence paranoïde; ce qui, à notre avis du moins, justifie la création de cette troisième forme de démence précoce, c'est le terrain spécial sur lequel elle se développe, c'est la constitution psychique particulière qui lui sert de base. Nous avons déjà dit que les principaux attributs de cette constitution paranoïenne^ si bien mise en lumière par les auteurs italiens : MorselU et Buccola (1), Amadei et Tonnini (2),Tanzi et Riva (3), etc., étaient la méfiance, la susceptibilité, l'orgueil, etc. Nous allons voir maintenant que les idées délirantes le plus communément observées chez les déments paranoïdes ne sont que l'exagération de ces anomalies du caractère .

Une de nos malades, qui avait toujours été jalouse de ses frères et sœurs, ébauche à dix-sept ans un délire de persécutions et de grandeurs manifestement débile: deux femmes coiffées de bonnets alsaciens ont passé sous sa fenêtre ; en même temps l'épicier d'en face s'est retourné pour la regarder; c'est un jeune homme portant des lunettes qui a envoyé les femmes aux bonnets alsaciens pour la surveiller. Quelque temps après elle entend des voix qui lui disent qu'elle sera comtesse, qu'elle aura des chevaux, des voitures, etc. Au lieu de s'organiser, ces idées délirantes disparaissent rapide-

(1) MoRSELLi et Buccola. — X^ Congr. Assoc. med. ital., iu Modène, 1882.

(2) Amadéi et Tonnini. — /r« Congr. de la Soc. fren. ital., 1884.

(3) Tanzi et Riva. — la Paranoïa {Rivista sperim. di frenatr.^ 1884, 1885, 1886 .

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ment et font place à des troubles démentiels (variabilité de Thumeur, pleurs et rires non motivés et simultanés, colères, emportements, gaspillage, etc.). Une jeune femme de vingt-huit ans, divorcée, suscep-

Fig. 9. — Démence paranoïde. — Mey..., 29 ans, gouvernante. Début à 27 ans par d#^idées de persécution, coexistant avec des idées de grandeurs. Hallucinations de Touïe et troubles de la sensibilité générale, faisant place au bout de quelques mois à un état démentiel.

tible, vaniteuse, coquette, s'imagine être électrisée et hypnotisée par un employé de la poste où elle va chercher ses lettres; puis, presque immédiatement après, elle commet toutes sortes d'extravagances, brise des meubles, veut se jeter par la fenêtre, mais, aupara-

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\ant, elle va chercher une voisine pour ne pas mourir seule. Internée, l'état démentiel sous-jacent à son délire se traduit par le débraillé de sa tenue, les oripeaux dont elle s'affuble et l'inertie complète dans laquelle elle reste plongée (fig. 9).

Une autre de nos malades, jeune fille de vingtsept ans, maîtresse de piano, qui toute sa vie s'est montrée autoritaire, hau- ^

taine, altière, dont le père, violent, emporté, a jeté, paraît-il, un commissaire de police par la fenêtre (en Pologne), se montre tour à tour persécutée, mégalomane et hypocondriaque, tente une systématisation de son délire, accuse un jeune homme d'écrire contre elle des articles dans les journaux, a des hallucinations très actives de l'ouïe et de la sensibilité générale, etc., pufs, au bout de quatre années devient complètement démente, mais n'en persiste pas moins à ne vouloir se soumettre à aucune des exigences de la discipline hospitalière.

Une jeune fille de vingt-deux ans qui pousse des cris toutes les nuits parce qu'on vient lui brûlerie ventre et les jambes, explique ses douleurs en disant qu elle

Fig. 10. — DÉMENCE PA KANOÏDB.

— S..., 35 ans, institutrice.

Début à 27 ans par des idées de persécution avec interprétations fausses, hallucinations de l'ouïe et tendance à la systématisatioD. Susceptible, orgueilleuse, très violente. Démeoce complète depuis rage de 32 ans. Entre dans un accès de fureur à la moindre contrariété (la figure Ja représente dans uu de ces accès).

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accouche, qu'elle a déjà deux enfants qu'elle nourrit la nuit. Le jour elle reste calme, mais ne prend aucun soin d'elle, passe sans motif de la gaieté à la tristesse, reste indifférente aux soins qu'on lui donne, accable d'injures les personnes qui rapprochent, se montre grossière et brutale à Tégard de sa mère, etc.

La notion de la constitution paranoïenne, préexistante aux idées délirantes, permet également de comprendre un certain nombre de particularités spéciales aux paranoïdes, telles que \'d conservation de la lucidité et de la mémoire^ c'est-à-dire la possibilité pour ces malades, aux premières phases de leur affection, de soutenir une conversation raisonnable sur un sujet autre que celui de leur délire ; le sentiment exagéré de leur personnalité {une de nos malades entre en fureur quand on orthographie d'une manière défectueuse son nom — du reste étranger — ou quand on l'appelle madame au lieu de mademoiselle) ; l'absence totale de sentiments affectifs, Tautophilie, Vairophie de Vinstinct social^ la discordance entre les actes et les paroles, etc.

Troubles du langage. — Il existe encore une autre série de désordres qui, sans être spéciaux à la forme paranoïde de la démence précoce, n'atteignent pas cependant un développement aussi marqué dans les autres variétés de cette affection, il s'agit des troubles du langage parlé ou écrit. On aura une idée assez nette de ces troubles par la lettre suivante que nous empruntons à la thèse de Masselon et dans laquelle on trouve réunis non seulement la « salade de mots » de Forel, mais encore les néologismes et les mots forgés qui semblent avoir pour ces malades un attrait particulier :

^ DÉMENCE PAKANOÏDE. 47

La Ville-Evrard, le 26 décembre 1900, Maison d'Éducation de la Légion d'honneur, Neuilly- sur-Marne (Seine-et-Oi^e).

A mon estimable et très 07'don né confrère et empereur cV Auguste ^ V Empereur Guillaume Wilhem, au château de Ckelles-Gournay .

(Seine-et-Oise.)

Mon très cher communiquant.

J'ai rhonneur de vous adresser en suite des coormenilmegehlation unneresque que nous avons bien pu passer ensemble à l'ordre de la Tradition. Tout ce que le Tradigiellaire de Tespoîr veut et peut nous émotionner de plus parfait comme de plus spirituel ami. La gloire de la résoudre ensemble et hors de quelles lois quelconques qu'il nous plaira de faire uunarhvenir composer ainsi artheniarser et parrerglr sous les aspects composés de la forme et à Tordre de nos sentiments intellectuels resuraneglides les plus endrametluables l'assurance de nos plus parfaites comme de nos plus inaltérables sympathies.

A toi mes plus agréables espérances et mes vieux nobles sentiments réservés de toute la Joie que j'eo espère pour être en ce. jour proche réuni.

L'Empereur des Français,

Louis-Auguste Pic... Napoléon V.

A côté de cette lettre, nous reproduisons un autre spécimen épistolaire d'un de nos déments paranoïdes : il s'agit d'un malade, observé il y a quelques années par Tun de nous à Bicétre, dont les écrits constituent un très remarquable exemple de stéréotypée : aussi pauvres intellectuellement qu'elles étaient correctes grammaticalement, toutes les lettres de ce malade se' composaient invariablement d'un dialogue, d'un dessin explicatif et d'une dédicace.

Dialogue et dédicace exprimaient chaque fois les mêmes idées ; les phrases en étaient alignées de la même façon, soulignées aux mêmes endroits et ponctuées des mêmes signes cabalistiques, empruntés la

plupart à la franc-maçonnerie. Toutes ces lettres étaient adressées à la même personne et leur enveloppe reproduisait^la même suscription emblématique dont voici un échantillon (fig. 11) :

Fig. 11. — Enveloppe de lettre d'un dément paranoïde.

Ordinairement moins excités que les hébéphréniques, les paranoïdes ont cependant de temps à autre, le plus" souvent en conformité avec la nature de leurs hallucinations, des colères extrêmement violentes et des impulsions subites qui les rendent aussi dangereux que ces derniers malades.

Nous venons de décrire les trois grandes modalités cliniques de la démence précoce ; il nous reste à faire connaître son évolution, car c'est elle en réalité qui ponne à cette affection son véritable caractère et per-

ÉVOLUTION DE L\ DÉMENCE PaÉGOGE. 49

met de Télever au ranpj d'enlilé clinique. Les différents sym\)lômes que nous avons envisagés jusqu'ici sont, il est à peine besoin de le dire, communs à beaucoup de psychoses et leur véritable signification ne peut être déduite que de leur groupement et de leur évolution.

La démence précoce comprend trois périodes :

l. Une période d'invasion ;

H. Une période d'état ;

m. Une période terminale (1).

I. Période d mvasion. — Elle est en général de courte durée, car, ainsi que nous Tavons fait remarquer, la précocité de la démence s'entend non seulement du jeune âge des sujets chez qui elle apparaît, mais aussi de la rapidité avec laquelle elle s'installe.

Toujours très brève, quand elle doit être suivie de la forme catatonique, la période d'invasion peut durer quelquefois plusieurs semaines ou plusieurs mois quand il s'agit des formes hébéphréniques ou paranoïdes.

Cette période est caractérisée à la fois par des troubles psychiques et par des troubles physiques.

1° Troubles psycuiques. — Parmi les premiers, il faut signaler :

a. h^^ modifications du caractère : le malade devient sombre, irritable, apathique ; il a des accès de pleurs et de rire sans motifs, des emportements, des colères, etc.

h. V engourdissement des facultés intellectuelles : il

(1) U n'y a pas lieu, selon nous, de décrire, comme Ta fait Christian, uue période d'incubation, qui s'étendrait depuis la naissance jusqu'à l'apparition des premiers troubles mentaux, puisque, par définition, le dément précoce n'est pas un débile ou un arriéré congénital, mais un sujet qui, pendant toute son enfance, s'est montré tout à fait normal au point de vue intellectuel.

G. Deny et P. Roy. — Démence précoce. 4

se montre incapable de travailler, de suivre un raisonnement, de fixer son attention, mais conserve néanmoins une mémoire relative et ne présente en général ni confusion, ni désorientaPion.

c. L'altération des sentiments affectifs et moraux : indifférent et insensible à tout ce qui l'intéressait auparavant, il néglige ses parents et ses relations habituelles, perd le sentiment des convenances, etc.

En résumé, dès le début de la maladie, les trois, grandes facultés psychiques sont atteintes : Tapathie émotive révèle les troubles de la sensibilité, qui sont souvent les premiers en date ; Taffaiblissement de l'intelligence se reconnaît à la perle plus ou moins complète de la faculté d'attention; enfin Textrême variabilité de Thumeur traduit les troubles du domaine de Vactivité, Cet ensemble symptomatique apparaît comme une exagération, une hypertrophie pathologique des troubles psychiques quasi normaux qui accompagnent souvent Téclosion de la puberté.

2° Troubles physiques. — Les troubles p/tijsiques de cette période d'invasion sont assez mal caractérisés; nous citerons seulement, parmi les plus fréquents, la céphalalgie, Tinsomnie, Tanorexie, la constipation, l'amaigrissement, etc. Retenons aussi l'existence de poussées fébriles éphémères qui passent facilement inaperçues, mais que nous avons constatées chez quelques-uns de nos malades.

II. Période d'état. — 1° Troubles psychiques. — Assez rapidement les troubles psychiques du début s'accentuent et se groupent de façon à constituer Tune ou l'autre des trois formes cliniques de la maladie : nous nous bornerons à rappeler ici les principaux caractères dft chacune d'elles :

A. Forme bébépbrénique ou maniaque. — Les malades commencent à divaguer : leurs conceptions délirantes sont mobiles, absurdes, contradictoires et polymorphes ; ce sont des idées de persécution ou de grandeur, des idées hypocondriaques, ou bien encore des idées erotiques ou mystiques; ces idées se mêlent sans ordre et n'ont aucun lien entre elles. Presque toujours des désordres sensoriels, surtout des hallucinations de la vue et de Touïe accompagnent ces conceptions délirantes, auxquelles s'ajoutent bientôt de la désorientation et de la confusion mentale.

Le langage de ces malades devient très rapidement incohérent et déclamatoire (néologismes, mots étrangers, conservation d'une forme correcte contrastant avec l'absurdité du fond). Leurs allures, leur attitude sont empreintes de cette même note théâtrale.

La réunion de ces symptômes compose un tableau qui rappelle celui de Vexcitation maniaque. Les hébéphréniques en effet sont presque continuellement excités : ils déclament une grande partie du jour et de la nuit, ne peuvent pas tenir en place, quittent leurs vêtements, se montrent complètement nus, etc.

C'est également à cette période de l'hébéphrénie que l'on observe les impulsions et les fugues sur lesquelles nous avons déjà appelé l'attention.

B. Forme catatonique ou stupide, — Ici c'est la dépression qui domine : le malade reste apathique, plongé dans une torpeur dont il jsst impossible de le faire sortir et demeure insensible à toutes les excitations extérieures. Des crises d'agitation peuvent bien remplacer de temps en temps cet état de stupeur, mais elles n'ont jamais un caractère aussi violent que dans l'hébéphrénie : ces crises d'excitation catatonique sont

remarquables surtout par Tapparition de tendances impulsives, par de la verbigéralion, par la répétition incessante de mouvements stéréotypés, etc.

Trois grands symptômes caractérisent la démence catatonique :

Le négativisme ou folie d'opposition, tendance permanente et instinctive à se raidir contre toute sollicitation extérieure: contraction, antagoniste opposée aux mouvements passifs, refus de marcher, de se lever, de se nourrir (si tiophobie); mutisme, rétention volontaire des urines, des matières, de la salive, etc.

La suggestibilitéy tendance permanente et instinctive à adopter toute sollicitation extérieure : conservation des attitudes passives, attitudes catatoniques semblables aux états cataleptiformes, docilité extrême, écholalie, échomimie ou échopraxie^ etc.

La sféréotgpie, durée anormale des impulsions motrices : stéréotypies akynétiques ou des altitudes (immobilité persistante, attitudes professionnelles, théâtrales ou cabalistiques) ; stéréotypies parakinétiques ou des mouvements et actes (gestes rythmés et automatiques, grimaces, bouche en groin, grincement des dents, onanisme, démarche en cercle, en carré, etc.); verbigération ou stéréotypie du langage parlé et écrit (répétition monotone des mêmes mots, formules, dessins, emblèmes, etc.).

C. Forme paranoïde ou délirante. — On retrouve ici le délire polymorphe avec des caractères semblables à ceux que nous avons constatés chez les hébéphréniques : il est mobile, absurde et contradictoire. Mais les conceptions délirantes sont presque toujours des idées de persécution ou de grandeur, tenant à la constitution psychique antérieure et congénitale du

paranoïde (constitution paranoïenne : exagération de la personnalité, autophilie, délire ér/ocentrique). En outre ces conceptions délirantes s'accompagnent habituellement de troubles sensoriels : illusions et hallucinations de Touïe, de la vue et surtout de la sensibilité générale. Enfin elles peuvent persister pendant des mois ou des années, avec conservation d'une certaine lucidité (absence de désorientation et de confusion) et offrent souvent une tendance plus ou moins marquée à la systématisation.

Comme les hébéphréniques et les catatoniques, les paranoïdes peuvent présenter des crises d'excitation caractérisées par des colères extrêmement violentes, des accès de fureur et des impulsions.

En outre des troubles habituels au langage de tous les déments précoces, on remarque dans les paroles et les écrits des paranoïdes une exagération de la personnalité, une redondance, un abus des formules cérémonieuses, tous caractères qui leur sont particuliers et ne font que reQéter ceux de leur délire égocentrique.

2° Troubles puysiques. — Au cours de la description des trois grandes formes de la démence précoce, nous n'avons guère parlé des signes physiques. C'est qu'en effet ils sont tout à fait au second plan et ne présentent rien de spécial à la démence précoce, sinon peut-être la fréquence avec laquelle on les y observe. Il est donc impossible, actuellement du moins, d'établir le diagnostic sur la constatation de quelque signe organique pathognomonique, tel que ceux qu'on rencontre dans la paralysie générale ; et c'est ce qui explique que cette affection, uniquement caractérisée par l'évolution de certains troubles psychiques spéciaux, ait été si

54 ÉVOLUTION DE LA DÉMIiNCbl PRÉCOCE.

longtemps méconnue, enTabsenee d'un critérium somatique indiscutable.

Les troubles moteurs de la démence précoce, en dehors de la flexibilité cireuse des muscles de certains catatoniques et du fractionnement des mouvements des déprimés et abouliques, sont très variables et inconstants: attaques convulsives, troubles pupillaires (myo sis, mydriase, inégalité), exagération de la réflectivité, etc.

Les troublesde là sensibilité subjective (céphalalgie occipitale localisée, névralgies faciales, vertiges) et de Insensibilité objective (analgésie plus ou moins complète, apparente ou réelle, zones d'hyperesthésie) doivent être le plus souvent rapportés à l'hystérie sousjacente, dont Séglas et Chaslin ont retrouvé la note particulière dans la production des signes catatoniques proprement dits : attaques convulsives, contractures, mouvements choréiformes, hyperexcitabilité neuromusculaire, plasticité musculaire à Tétat de veille, etc.

Peut-être y aurait-il lieu d'accorder plus d'importance aux troubles sécrétoires et vaso-moteurs : le refroidissement ou Vœdême des extrémités^ Yhypothermie locale (inégalité entre les deux moitiés du corps), la sialorrhée, la fréquence du pouls (Mairet) sont des phénomènes observés avec une assez grande fréquence dans la démence précoce.

La stéréo-dermographie a été signalée chez les cata toniques (Séglas), et nous-mêmes avons constaté le dermographisme simple chez la plupart de nos malades.

Il ne faut pas tenir grand compte des troubles de la menstruation, en rapport probable avec la chloroanémie, fréquemment associée à la démence précoce des jeunes filles. Mais les poussées fébriles éphémères^

avec élévation de la température centrale ne durant que quelques heures, nous ont paru, malgré l'observation minutieuse que réclame leur constatation, présenter un certain intérêt diagnostique.

Enfin, Dide etChesnais (i) ont cherché à établir une formule urinaire qui serait spéciale à la démence catatonique : oligurie, augmentation de la densité, hypoazoturle, augmentation des chlorures, etc.

Quant aux signes dégénératifs physiques : malformations crâniennes, difformités des membres, etc., ils se rencontrent dans la démence précoce, mais non pas avec une fréquence supérieure à la moyenne ; jamais non plus ils ne sont aussi accentués que chez les débiles congénitaux.

III. Période terminale. — 1° Troubles psychiques. — Chez tous les malades, la démence existe dès le premier jour et nous avons montré qu'elle dominait les troubles du domaine moral aussi bien que ceux de la sphère intellectuelle ou de l'activité volontaire. Mais cette démence, à peine sensible au début et difficile à retrouver sous les difl*érentes manifestations délirantes primitives, atteint bientôt un degré tel qu'il lui est impossible de rétrocéder. C'est ce moment, à partir duquel la marche progressive^ de l'afTection est arrêtée et où l'on croit toute rémission impossible, qui marque le début de la période terminale ou de démence confirmée.

Mais le ralentissement progressif de l'activité cérébrale peut aboutir à cet état d'immobilité définitive en laissant un déficit psychique plus ou moins marqué ; et l'on aura ainsi toute une gamme de déchéance intellectuelle, depuis la simple débilité ou imbécillité acquise jusqu'à la démence la plus profonde.

(1) Dide et Chesnais. — Société de neurologie, juin 1902.

56 ÉVOlUTION DE LA DÉMENCE PRÉCOCE.

Quel que soit le degré de celte faiblesse psychique, trois grands faits dominent Télat mental de ces sujets : c'est d'abord une extrême lenteur des processus psychiques, et Masselon, dans sa thèse, a bien montré les troubles primaires de la faculté d'attention et l'allongement des temps de réaction chez tous les déments précoces. C est ensuite un effacement progressif des souvenirs : alors que nous avons vu la mémoire être conservée pendant assez longtemps à la période d'état de la démence précoce, on constate à cette phase terminale que toutes les notions nouvellement acquises et mal assimilées se dissocient et disparaissent^ et que, dans ce naufrage des images, seules subsistent quelques vestiges de l'éducation antérieure. Enfin le troisième caractère psychologique de ces déments confirmés, c'est V affaiblissement notable de la synthèse mentale : les idées délirantes, qui jusque-là masquaient plus ou moins la faiblesse intellectuelle se dissocient de plus en plus et s'efl'acent; dans tous les caS; le délire n'existe plus qu'à l'étal fragmentaire et, s'il revient dans la conversation, c'est d'une manière tout à fait machinale et automatique ; il faut provoquer son apparition par un interrogatoire sans lequel il ne se découvre pas. Mais, en l'absence du délire, l'apathie intellectuelle définitive et incurable apparaît encore plus manifeste.

L'habitus et l'aspect extérieur de ces malades montrent les signes de chronicité etlessignesdémenliels qu'on rencontre dans tous les états de déchéance intellectuelle confirmée : ils n'ont aucun soin de leur personne et ne gardent dans leur attitude aucune trace de leur éducation première : ils se roulent à terre, prennent plaisir à se mettre nus, à déchirer leurs

vêtements ou même à se barbouiller la figure avec leurs excréments. Le coUectionisme est le signe de chronicité par excellence et les déments ont leurs poches pleines de cailloux, de papiers, de feuilles ou d autres objets sans valeur ; d'autres se décorent avec des chiffons d'étoJTe voyante, se couvrent la tête de coiffures ridicules, ou se composent quelque costume grotesque. En cet état de démence profonde, on voit se produire de fortes fluctuations dans l'équilibre mental : tantôt le malade, avec sa tenue débraillée, gesticulant et grimaçant, présente le tableau complet de la démence maniaque', tantôt immobile et inerte sur sa chaise, il se confond avec les autres malades plongés dans la démence apathique. Il n'y a là, en effet, rien qui soit spécial à la démence précoce et Ton peut dire que toutes les démences arrivées à un tel degré se ressemblent (fig. 4 et 10).

Pourtant quelques caractères sont particuliers à l'affection que nous étudions. Tout d'abord, Vindifférence émotionnelle dont nous avons déjà noté la précocité, en particulier dans la forme hébéphrénique, se retrouve à la période terminale de démence confirmée: étrangers à tout ce qui se passe autour d'eux, ils restent insensibles aux soins qu'on leur donne ; tantôt ils se montrent affables envers leurs parents, tantôt ils les accablent d'injures. La pudeur, le dégoût, l'ennui leur sont inconnus; ils sont indifférents à eux-mêmes comme à tout ce qui les entoure et restent rebelles à toutes les exhortations, ils ne savent rien des faits au milieu desquels ils vivent et ne cherchent pas à les connaître : inconscients du temps écoulé depuis la séparation de leur famille, qu'ils raccourcissent le plus souvent, ils ne se demandent pas pourquoi ils sont à Thôpi-

58 ÉVOLUTIOiN DE U DÉMEiNCE PHÉCOGE.

lai, ne souffrent pas de leur internemenl et ne réclament pas leur sortie ; ils ignorent le nom du médecin ou des infirmiers qui les soignent; c'est à peine s'ils sont capables de donner leur propre nom. A ce moment, ils sont tout à fait désorientés ; quant à * la mémoire, nous avons déjà dit que le malade avait perdu le souvenir de toute son existence antérieure. Leur humeur varie à tout instant : d'une minute à l'autre, ils passent de la tristesse la plus profonde à la gaieté la plus niaise. On les voit apathiques, hébétés, écouler, en souriant béatement et sans comprendre, les paroles qu'on leur adresse ; puis, brusquement, devenir emportés, colères etprésenter de véritables accès de fureur.

Mais ce qui surtout permettra, dans certains cas, de distinguer le dément précoce, ce sera la persistance à cette période terminale de certains signes catatoniques sous forme d'ébauche plus ou moins accusée de négativisme, de suggestibilité ou de stéréotypie. Les malades contractent des habitudes et des tics bizarres, marmottent sans cesse à voix basse ; les uns grimacent, tiraillent leur barbe, s'épilent les cheveux ; d'autres s'écorchent la figure, etc. Ces actes baroques et répétés sans motifs représentent la tendance^à la stéréotypie, comme les soliloques et néologismes représentent la verbigération catatonique. De même, Vécholalie^ Véchomimie marquent assez souvent la profonde obnubilation intellectuelle qui permet à certains mots, à certains gestes d'être reproduits d'une manière automatique et illogique (fig. U).

2° Troubles physiques. — A cette période terminale, les signes physiques ne sont guère plus importants que ceux de la période d'état. Le gâtisme est très fréquent

chez les déments profonds et certains cherchent à en donner d*absurdes explications, comme cette malade qui gâtait, parce que, disait-elle, elle avait entendu des voix qui le lui commandaient. Mais les troubles des sphincters n ont rien de particulier à la démence précoce et ne sont que la conséquence d'un état d'obtusion de la conscience, ne permettant plus une perception suffisante des besoins organiques. En revanche, un signe somatique plus important, tant au point de vue du diagnostic qu'au point de vue du pronostic, consiste dans les variations de poids du corps : amaigrissements et engraissements rapides. Lorsqu'on voit un malade présenter de l'embonpoint, sans amélioration parallèle des signes psychiques, c'est un signe de chronicité et d'incurabilité, qui précisément marque le début de rimmobilité psychique définitive de la période terminale.

Mais les signes physiques et tes troubles mentaux de cette période terminale ne se présentent pas avec une allure suffisammen\ caractéristique pour permettre de poser un diagnostic ferme, en l'absence de tout renseignement sur la période d'invasion ou la période d'état.

Marche. — Cette évolution de la démence précoce en trois périodes peut se faire de plusieurs manières : tantôt la marche vers la démence terminale a lieu d'une manière progressive et subaiguë, sans épisodes critiques, comme dans certains cas decatatonie; — tantôt, après une période d'invasion assez prolongée, comme dans les formes hébéphrénique ou paranoïde, on voit tout à coup la marche s'accélérer et l'affection aboutir après un seul épisode aigu, à la déchéance intellectuelle définitive ; — enfin, il arrive qu'à travers

de nombreux épisodes aigus, la démence précoce suit une marche Irgs lentement progressive.

Quelquefois aussi on observe de véritables temps d'arrêt, pendant lesquels la maladie reste slationnaire ou semble même rétrograder, de sorte que ces rémissions peuvent en imposer pour des guérisons. Des malades internés ont pu recommencer à vivre de la vie commune ; mais le plus souvent ils sont devenus incapables de travailler sérieusement : ils recommencent vingt fois le- même ouvrage^ oublient ce qu'ils ont à faire et, au bout d'un temps variable, retombent dans une nouvelle crise d'excitation, ou de stupeur dont ils sortent encore plus amoindris que de la précédente. Ces rémissions sont importantes à connaître : le médecin semble mal venu qui maintient son pronostic fâcheux, malgré la disparition des bruyants symptômes délirants; maison peut constater, au milieu de ces trompeuses accalmies, la persistance de l'amoindrissement intellectuel et de certains troubles de l'humeur (irascibilité) ; et bientôt une nouvelle bouffée délirante vient tristement justifier toutes les réserves.

Durée. — La durée de la démence précoce varie naturellement suivant que l'aflection revêt l'une ou Tautre des allures que nous venons d'indiquer (évolution chronique ou subaiguë, épisodes aigus), c'est-à-dire que le malade parviendra à la troisième période d'arrêt psychique (jléfinitif après un temps plus ou moins long (six mois, un an, deux ans ou davantage). C'est la démence hébéphrénique qui a d'ordinaire l'évolution la plus courte ; puis viendrait la catatonie; enfin la forme paranoïde est celle dans laquelle les malades atteignent le plus lentement l'état de démence confirmée et définitive.

Quant à la durée totale de la démence précoce, elle est excessivement longue et embrasse pour ainsi dire toute la vie des individus qu'elle a frappés ; et celte longue survie est certainement la principale raison pour laquelle son existence en tant qu entité morbide est restée méconnue jusqu'à ces dernières années.

Terminaison. — La terminaison est la démence définitive dans rimmense majorité des cas (90 p. 100 environ). Mais le degré de cette démence définitive est très variable : à côté de la démence torpide, apathique ou agitée dont nous avons tracé le tableau, certains malades demeurent indéfiniment à un stade faible d'imbécillité permettant leur emploi dans les asiles à de simples besognes journalières ou à de certaines occupations domestiques, qu'ils accomplissent assez exactement, d'une manière automatique, et par une sorte d'activité stéréotypée. Ou bien, si la situation sociale de leur famille permet de les conserver à domicile, ces déments précoces, simples débiles, mais non congénitalement, deviennent quelqu'un de ces personnages effacés, entrevus dans le monde, qu'ils traversent étonnés, sans prendre part à la vie sociale.

Mais c'est la démence confirmée, et non cette démence légère et mitigée, qui est l'aboutissant habituel de l'affection.

Si tel est l'avenir intellectuel des déments précoces, en revanche, leur avenir au point de vue de la santé physique n'est guère assombri : ils peuvent atteindre un âge avancé, après avoir vécu pendant de longues années une vie uniquement végétative. Pourtant on a signalé chez eux la fréquence de la tuberculose pulmonaire : chez les catatoniques avec stupeur, on a tenté d'expliquer la localisation au poumon de la luber-

culose par la respiration incomplète d'un poumon, soumis à une gymnastique insuffisante.

Tous les troubles mentaux qui apparaissent chez des sujets jeunes, jusqu'alors normaux, doivent faire penser à la démence précoce. Mais, comme l'ont fait remarquer Ziehen, Marro, J. Voisin, Ballet, etc., au Congrès international de 1900 (1), toutes les psychoses peuvent se rencontrer à Tépoque de Tadolescence et se contentent d'emprunter quelques caractères, telle la prédominance des troubles affectifs à la mentalité spéciale de la puberté. Il ne faudra donc pas exclusivement s'appuyer sur l'âge des malades pour poser le diagnostic et Ton devra se souvenir que la démence précoce n'est pas la seule psychose précoce.

On recherchera plutôt les éléments du diagnostic dans les antécédents personnels du malade, dans le mode d'apparition des symptômes, dans la nature même du délire qui est mal défini, flottant, et présente un caractère démentiel qui va en s'accentuant. Surtout les troubles graves de la sphère morale, les signes catatoniques proprement dits (négativisme, suggestibilité, stéréolypie), même sous leur forme fruste, enfin l'arrêt psychique, toujours appréciable, constitueront les principaux facteurs du diagnostic, qui doit être envisagé aux trois périodes de la maladie.